惡性淋巴瘤診斷和治療指南2009

1、 復(fù)旦大學(xué)附屬腫瘤醫(yī)院淋巴瘤多學(xué)科綜合治療組惡性淋巴瘤診斷和治療指南（2009年）參加本指南制定的人員（按漢語拼音排列）：曹君1、曹軍寧1、陳治宇1、郭海宜1、郭曄1、胡夕春1、洪小南1、呂方芳1、劉曉健1、李小秋3、羅志國1、馬學(xué)軍2、潘自強(qiáng)2、孫慧1、王碧蕓1、王惠杰1、王佳蕾1、王磊蘋1王中華1、吳向華1、印季良1、應(yīng)江山1、張文1、趙欣旻1、鄭春雷1、朱曉東1、朱雄增3、左云霞1。注：1化療科、2放療科、3病理科2009年9月（第二版）惡性淋巴瘤診療規(guī)范2008.12（版本二） 霍奇金淋巴瘤分類：TOC o 1-5 h z結(jié)節(jié)性淋巴細(xì)胞為主型霍奇金淋巴瘤（）經(jīng)典型霍奇金淋巴瘤：結(jié)節(jié)硬化

2、型（）混合細(xì)胞型（）淋巴細(xì)胞削減型（）富于淋巴細(xì)胞型（）分期期：病變累及單個(gè)淋巴結(jié)區(qū)期：病變局限侵犯單個(gè)淋巴結(jié)外器官或部位期：病變累及橫膈同側(cè)個(gè)或以上的淋巴結(jié)區(qū)期：病變局限侵犯單個(gè)淋巴結(jié)外器官或部位和它的區(qū)域淋巴結(jié)，伴或不伴橫膈同側(cè)的其它淋巴結(jié)區(qū)受累注明受累的淋巴結(jié)區(qū)數(shù)目（如I期：病變累及橫膈兩側(cè)淋巴結(jié)區(qū)期：病變局限侵犯單個(gè)淋巴結(jié)外器官或部位，加橫膈兩側(cè)淋巴結(jié)區(qū)受累期：病變累及脾臟，加以橫膈兩側(cè)淋巴結(jié)區(qū)受累期：病變局限侵犯單個(gè)淋巴結(jié)外器官或部位和脾臟，加橫膈兩側(cè)淋巴結(jié)區(qū)受累期：彌漫性（多灶性）侵犯個(gè)或以上淋巴結(jié)外器官，伴或不伴相關(guān)淋巴結(jié)受累；或侵犯單個(gè)結(jié)外器官伴遠(yuǎn)處（非區(qū)域）淋巴結(jié)受累另外根據(jù)

3、有無全身癥狀分為、。A無全身癥狀有以下一個(gè)以上癥狀：不能解釋的發(fā)熱8；盜汗；體重減輕霍奇金淋巴瘤的病理診斷和免疫亞型i結(jié)節(jié)性淋巴細(xì)胞為主型霍奇金淋巴瘤（）腫瘤細(xì)胞（細(xì)胞）表達(dá)427,，不表達(dá)、（少數(shù)病例弱陽性），大多數(shù)病例腫瘤細(xì)胞還表達(dá)、鏈、7及免疫球蛋白輕、重鏈。腫瘤細(xì)胞常被、的反應(yīng)性小細(xì)胞所圍繞而形成花環(huán)樣結(jié)構(gòu)。但腫瘤細(xì)胞所在的淋巴樣大結(jié)節(jié)基本由反應(yīng)性小，細(xì)胞（2）所構(gòu)成。臨床實(shí)踐中，石蠟切片免疫組化輔助診斷常用抗體組合及典型免疫表型：腫瘤細(xì)胞（）、（）、9+10、5）-6）-（檢測瘤細(xì)胞增殖活性），背景細(xì)胞多為的小細(xì)胞和散在分布的的細(xì)胞。.經(jīng)典型霍奇金淋巴瘤（）經(jīng)典型霍奇金淋巴瘤包括富于

4、淋巴細(xì)胞的經(jīng)典型霍奇金淋巴瘤（）、結(jié)節(jié)硬化型霍奇金淋巴瘤（）、混和細(xì)胞型霍奇金淋巴瘤（）、和淋巴細(xì)胞削減型霍奇金淋巴瘤（）四個(gè)形態(tài)學(xué)亞型。各型免疫表型相似，腫瘤細(xì)胞（細(xì)胞）均、（病例）、1C/D、4、5C、D20、C/D、79a、J鏈蛋白、（、，和兩者中土少有者失表達(dá)。臨床實(shí)踐中，石蠟切片免疫組化輔助診斷常用抗體組合及典型免疫表型：腫瘤細(xì)胞、0C、D15、,/M、P1、C/D（、4,5C、A、CD（2,02、6、/、CD79a、CD、D45(RUOCH、,、1、CD6（8KP、1、Ki（檢測瘤細(xì)胞增殖活性）。四診斷基本檢查：體檢：淋巴結(jié)檢查、韋氏環(huán)、肝脾行為狀態(tài)（、，癥狀血常規(guī)，SD白蛋白，肝

5、腎功能胸片，超頸、胸、腹、盆iii期行骨穿可選五.治療原則：結(jié)1節(jié).性淋巴細(xì)胞為主型霍奇金淋巴瘤、累及野或區(qū)域淋巴結(jié)放療、化療累及野放療、化療土放療或姑息性局部放療、化療土放療經(jīng)典型霍奇金淋巴瘤和期：化療累及野照射、和期、非大腫塊：化療、和期、大腫塊：化療土大腫塊部位照射六.化療原則結(jié)節(jié)性淋巴細(xì)胞為主型霍奇金淋巴瘤推薦方案：土美羅華美羅華3752mg四周重復(fù)土美羅華最大美羅華37三周重復(fù)土美羅華最大美羅華三周重復(fù)土美羅華最大美羅華3752mg/im.v.d1三周重復(fù)單藥美羅華美羅華3752mg/im.v.d1三周重復(fù)2經(jīng).典型霍奇金淋巴瘤最常用方案：ABVD,StanfordV。高危病人（IP

6、全）可選劑量遞增的、預(yù)后好：X周期或X周期（適合非大腫塊）、預(yù)后差：X達(dá)、者加X周期或StanfordVX3周期，對腫塊5cm或PET/CT有殘留處+RT.:ABVDX6-8.4療程達(dá)CR、PR者加ABVX2,有大腫塊的局部+RT.或StanfordVX3周期+RT或劑量遞增的BEACOPPX8+RT常用的方案：四周重復(fù)1m.a4x)m歲者自第周起每周減量至第周起逐漸減量，隔天減十二周重復(fù)（最大劑量）,三周重復(fù)劑量遞增的9（最大劑量）,三周重復(fù)有心臟病史VCR1.2（4mamxg/）2mmgi.v.d四周重復(fù)二線方案：（解救）三周重復(fù)1m.a4x)m歲者自第周起每周減量至第周起逐漸減量，隔天減

7、十二周重復(fù)/同時(shí)用)最大兩周重復(fù)支持四周重復(fù)三周重復(fù)三周重復(fù)三周重復(fù)七放療原則1.結(jié)節(jié)性淋巴細(xì)胞為主型霍奇金淋巴瘤期累及野放療經(jīng)典型霍奇金淋巴瘤期無大腫塊化療后者,累及野放療化療后者，累及野放療殘留病灶加量至期大腫塊化療后者，累及野放療0原大腫塊處加量至化療后P者，累及野放療殘留病灶加量至期大腫塊化療后大腫塊病灶處放療附：預(yù)后不良因素大腫塊：縱胸比或腫塊m血沉503個(gè)淋巴區(qū)域癥狀2個(gè)結(jié)外病變非霍奇金淋巴瘤TOC o 1-5 h z一.W分類（）：前軀淋巴腫瘤淋巴母性白血病淋巴瘤（）淋巴母性白血病淋巴瘤（）成熟細(xì)胞腫瘤慢性淋巴細(xì)胞性白血病小淋巴細(xì)胞淋巴瘤（/幼淋巴細(xì)胞性白血病（）脾細(xì)胞邊緣區(qū)淋巴

8、瘤毛細(xì)胞白血病脾細(xì)胞淋巴瘤白血病，不能分類脾彌漫性紅髓小細(xì)胞淋巴瘤毛細(xì)胞白血病變型淋巴漿細(xì)胞性淋巴瘤（）Waldenstr6m巨球蛋白血癥重鏈病a重鏈病Y重鏈病M重鏈病漿細(xì)胞骨髓瘤骨孤立性漿細(xì)胞瘤結(jié)外黏膜相關(guān)淋巴組織邊緣區(qū)淋巴瘤（淋巴瘤）淋巴結(jié)邊緣區(qū)淋巴瘤兒童淋巴結(jié)邊緣區(qū)淋巴瘤濾泡性淋巴瘤（）兒童濾泡性淋巴瘤原發(fā)性皮膚濾泡中心淋巴瘤套細(xì)胞淋巴瘤（）彌漫性大細(xì)胞淋巴瘤（），非特指性富于細(xì)胞組織細(xì)胞的大細(xì)胞淋巴瘤原發(fā)性中樞神經(jīng)系統(tǒng)（）原發(fā)性皮膚，腿型老年人陽性慢性炎癥相關(guān)性淋巴瘤樣肉芽腫病原發(fā)性縱隔（胸腺）大，細(xì)胞淋巴瘤血管內(nèi)大，細(xì)胞淋巴瘤（，）惡性淋巴瘤診療規(guī)范2008.12（版本二） #惡性淋

9、巴瘤診療規(guī)范2008.12（版本二） #陽性大細(xì)胞淋巴瘤漿母細(xì)胞性淋巴瘤起自相關(guān)多中心性病的大細(xì)胞淋巴瘤惡性淋巴瘤診療規(guī)范2008.12（版本二） #惡性淋巴瘤診療規(guī)范2008.12（版本二） 原發(fā)性滲出性淋巴瘤淋巴瘤細(xì)胞淋巴瘤，不能分類，具有淋巴瘤中間特點(diǎn)細(xì)胞淋巴瘤，不能分類，具有和經(jīng)典型霍奇金淋巴瘤中間特點(diǎn)成熟細(xì)胞和細(xì)胞腫瘤細(xì)胞幼淋巴瘤性白血病細(xì)胞大顆粒淋巴細(xì)胞性白血病慢性細(xì)胞淋巴組織增生性疾病侵襲性細(xì)胞白血病兒童系統(tǒng)性陽性細(xì)胞淋巴組織增生性疾病種痘水皰樣淋巴瘤成人細(xì)胞白血病淋巴瘤TOC o 1-5 h z結(jié)外細(xì)胞淋巴瘤，鼻型（）腸病相關(guān)性細(xì)胞淋巴瘤肝脾細(xì)胞淋巴瘤（）皮下脂膜炎樣細(xì)胞淋巴瘤

10、（）蕈樣肉芽腫e綜合征原發(fā)性皮膚陽性細(xì)胞淋巴組織增生性疾病淋巴瘤樣丘疹病TOC o 1-5 h z原發(fā)性皮膚間變性大細(xì)胞淋巴瘤（）原發(fā)性皮膚Y5細(xì)胞淋巴瘤原發(fā)性皮膚陽性侵襲性嗜表皮性細(xì)胞毒性細(xì)胞淋巴瘤原發(fā)性皮膚陽性小中細(xì)胞淋巴瘤外周細(xì)胞淋巴瘤，非特指性（）血管免疫母細(xì)胞性細(xì)胞淋巴瘤（）間變性大細(xì)胞淋巴瘤（）,陽性間變性大細(xì)胞淋巴瘤（）,陰性組織細(xì)胞和樹突細(xì)胞腫瘤組織細(xì)胞肉瘤朗格漢斯組織細(xì)胞增生癥朗格漢斯細(xì)胞肉瘤交指樹突細(xì)胞肉瘤濾泡樹突細(xì)胞肉瘤纖維母細(xì)胞性網(wǎng)狀細(xì)胞腫瘤未確定性樹突細(xì)胞腫瘤播散性幼年性黃色肉芽腫移植后淋巴組織增生性疾?。ǎ┰缙诓∽儩{細(xì)胞增生傳染性單核細(xì)胞增多癥樣多形性單核性單形性（

11、和細(xì)胞型）經(jīng)典型霍奇金淋巴瘤型二.分期（）期：病變累及單個(gè)淋巴結(jié)區(qū)期：病變局限侵犯單個(gè)淋巴結(jié)外器官或部位期：病變累及橫膈同側(cè)個(gè)或以上的淋巴結(jié)區(qū)期：病變局限侵犯單個(gè)淋巴結(jié)外器官或部位和它的區(qū)域淋巴結(jié)，伴或不伴橫膈同側(cè)的其它淋巴結(jié)區(qū)受累注明受累的淋巴結(jié)區(qū)數(shù)目（如I期：病變累及橫膈兩側(cè)淋巴結(jié)區(qū)期：病變局限侵犯單個(gè)淋巴結(jié)外器官或部位，加橫膈兩側(cè)淋巴結(jié)區(qū)受累期：病變累及脾臟，加以橫膈兩側(cè)淋巴結(jié)區(qū)受累期：病變局限侵犯單個(gè)淋巴結(jié)外器官或部位和脾臟，加橫膈兩側(cè)淋巴結(jié)區(qū)受累期：彌漫性（多灶性）侵犯個(gè)或以上淋巴結(jié)外器官，伴或不伴相關(guān)淋巴結(jié)受累；或侵犯單個(gè)結(jié)外器官伴遠(yuǎn)處（非區(qū)域）淋巴結(jié)受累另外根據(jù)有無全身癥狀分為、

12、。無全身癥狀有以下一個(gè)以上癥狀：不能解釋的發(fā)熱8；盜汗；體重減輕三各種亞型非霍奇金淋巴瘤的病理診斷和免疫表型彌漫性大細(xì)胞淋巴瘤（）腫瘤細(xì)胞陽性、全細(xì)胞標(biāo)記物（12）陽性、陽性、細(xì)胞膜和或細(xì)胞漿免疫球蛋白（）陽性、免疫球蛋白輕鏈限制性表達(dá)（K入或K入）。TOC o 1-5 h z此外，濾泡生發(fā)中心細(xì)胞起源分化的特征性免疫表型為、L活化細(xì)胞起源分化的特征性表型為、8少數(shù)表達(dá)，但一般不表達(dá)、，而與小淋巴細(xì)胞淋巴瘤、套細(xì)胞淋巴瘤等有所區(qū)別。間變性大細(xì)胞淋巴瘤亞型以表達(dá)為特征。富于細(xì)胞及組織細(xì)胞亞型以腫瘤中存在大量反應(yīng)性增生的細(xì)胞（、）和組織細(xì)胞（）為特點(diǎn)。伴有表達(dá)的典型免疫表型為、+、全標(biāo)記物陰性。臨

13、床實(shí)踐中，石蠟切片免疫組化輔助診斷常用抗體組合及典型免疫表型：腫瘤細(xì)胞（）、（）、（）-（）-（檢測瘤細(xì)胞增殖活性）。結(jié)外細(xì)胞淋巴瘤，鼻型（）腫瘤細(xì)胞表達(dá)、細(xì)胞漿、4、細(xì)胞毒顆粒蛋白（、）、9）和配體，不表達(dá)細(xì)胞膜其他細(xì)胞（、等）和細(xì)胞標(biāo)記物（、），絕大多數(shù)病例可檢出病毒（原位雜交法）。臨床實(shí)踐中，石蠟切片免疫組化輔助診斷結(jié)外細(xì)胞淋巴瘤常用抗體組合及典型免疫表型：腫瘤細(xì)胞（）、（）、）+62）-細(xì)胞毒顆粒蛋白+6）-（檢測瘤細(xì)胞增殖活性）。對于少數(shù)陰性的病例，必須以原位雜交法檢測病毒（）及免疫組化法檢測細(xì)胞毒顆粒蛋白，二者均陽性者才能診斷細(xì)胞淋巴瘤。淋巴母細(xì)胞性白血病淋巴瘤（-L）BL/L腫瘤

14、細(xì)胞、全細(xì)胞標(biāo)記物（、）、a、腫瘤細(xì)胞、全細(xì)胞標(biāo)記物（、惡性淋巴瘤診療規(guī)范2008.12（版本二） 2）臨床實(shí)踐中，石蠟切片免疫組化輔助診斷常用抗體組合及典型免疫表型：腫瘤細(xì)胞)A+、TdT、)1-、7檢+測瘤細(xì)胞增殖活性）。)、D）等抗體染色以及細(xì)胞受體基因和重鏈基因重排檢測對區(qū)分系抑或系有幫助。濾泡性淋巴瘤（腫瘤細(xì)胞表達(dá)細(xì)胞膜免疫球蛋白（）、全細(xì)胞標(biāo)記物2)、L不表達(dá)絕大部分病例表達(dá)（皮膚一般陰2性），而有助于與反應(yīng)性淋巴惡性淋巴瘤診療規(guī)范2008.12（版本二） #惡性淋巴瘤診療規(guī)范2008.12（版本二） TOC o 1-5 h z濾泡增生鑒別。腫瘤性濾泡內(nèi)濾泡樹突細(xì)胞增生而形成的網(wǎng)絡(luò)

15、可用2等標(biāo)記物染色顯示。臨床實(shí)踐中，石蠟切片免疫組化輔助診斷常用抗體組合及典型免疫表型:腫瘤細(xì)胞（）、（）、91、52、15）-（）-（檢測瘤細(xì)胞增殖活性）。5.小淋巴細(xì)胞性淋巴瘤/慢性淋巴細(xì)胞性白血?。╯mallympho）腫瘤細(xì)胞表達(dá)細(xì)胞膜或、全細(xì)胞標(biāo)記物（、）、7D2、（弱），不表達(dá)、。少數(shù)病例可呈或表型。根據(jù)細(xì)胞起源（經(jīng)過生發(fā)中心發(fā)育與否，即：有無免疫球蛋白突變）可分為兩組，無突變的病例通常表達(dá)、，相比有突變的（陰性）有著更高的生物學(xué)侵襲性。臨床實(shí)踐中，石蠟切片免疫組化輔助診斷常用抗體組合及典型免疫表型：腫瘤細(xì)胞4）、（）、521135）-（）-（檢測瘤細(xì)胞增殖活性）。套細(xì)胞淋巴瘤（)

16、腫瘤細(xì)胞表達(dá)細(xì)胞膜、全細(xì)胞標(biāo)記物（、C0、）、（少數(shù)病例陰性），不表達(dá)1,不表達(dá)或弱陽性，所有病例（包括陰性者）均表達(dá)。臨床實(shí)踐中，石蠟切片免疫組化輔助診斷常用抗體組合及典型免疫表型：腫瘤細(xì)胞4）、2）、1、35）-6）-（檢測瘤細(xì)胞增殖活性）。粘膜相關(guān)淋巴組織型結(jié)外邊緣區(qū)淋巴瘤（淋巴瘤）（h)腫瘤細(xì)胞表達(dá)免疫球蛋白（IgMIgA、IgG）且示免疫球蛋白輕鏈限制性表達(dá)（k-/九+或k+久-）、全B細(xì)胞標(biāo)記物（CD19、CD20、CD22）、CD79a,不表達(dá)CD5、CD10、CD23、cyclinD1,部分病例表達(dá)BCL10（核）臨床實(shí)踐中，石蠟切片免疫組化輔助診斷淋巴瘤常用抗體組合及典型TO

17、C o 1-5 h z免疫表型：腫瘤細(xì)胞（）、（）、9、1n1（）-（）-（檢測瘤細(xì)胞增殖活性）。外周細(xì)胞淋巴瘤，非特指性（i）腫瘤細(xì)胞表達(dá)、全細(xì)胞標(biāo)記物（、,僅極少數(shù)結(jié)內(nèi)病例y0,偶可檢出常用抗體組合及典型免疫表）L、1C、（4L3eu）、C、大多病例/部分大細(xì)胞的腫瘤可表達(dá)表達(dá)和細(xì)胞毒顆粒蛋白（、病毒（多在反應(yīng)性細(xì)胞中）。臨床實(shí)踐中，石蠟切片免疫組化輔助診斷型:腫瘤細(xì)胞4）、5L、）6-、檢檢測、瘤細(xì)胞增殖活性）。9血管免疫母細(xì)胞性細(xì)胞淋巴瘤（AIT）L腫瘤細(xì)胞表達(dá)、全細(xì)胞標(biāo)記物（、）、，腫瘤中細(xì)胞多于細(xì)胞，大多數(shù)病例腫瘤細(xì)胞陽性。此外，病灶中可見多量增生的濾泡樹突狀細(xì)胞（22）,許多腫瘤

18、中尚可見較多反應(yīng)性的、轉(zhuǎn)化的大細(xì)胞，且后者常感染病毒（）l臨床實(shí)踐中，石蠟切片免疫組化輔助診斷AITL常用抗體組合及典型免疫表型：腫瘤細(xì)胞CD45（LCA）+、CD3+、CD45RO（UCHL1）+、CD43（Leu22）+、CD10+/-、CXCL13、PD-1、CD20（L26）-、CD79a-、CD68（KP1）-、Ki-67+（檢測瘤細(xì)胞增殖活性）,濾泡樹突狀細(xì)胞CD21+，反應(yīng)性轉(zhuǎn)化大B細(xì)胞CD20+、CD30+/-、LMP1+/-。TOC o 1-5 h z.間變性大細(xì)胞淋巴瘤（）腫瘤細(xì)胞、（病例）、R細(xì)胞毒顆粒蛋白（、），常出現(xiàn)及全細(xì)胞標(biāo)記物（、）失表達(dá)、。臨床實(shí)踐中，石蠟切片免

19、疫組化輔助診斷常用抗體組合及典型免疫表型：腫瘤細(xì)胞、（）、細(xì)胞毒顆粒蛋白/4）、C、-、C/、+4（5URCOH）L+1/、-C、（4L、eu）2+2/、-C、（2L.2）6-、C、79、Ca、-（）-（檢測瘤細(xì)胞增殖活性）、p伯基特淋巴瘤（）腫瘤細(xì)胞表達(dá)膜和全細(xì)胞抗原（、）、7，通常、，幾乎細(xì)胞陽性。臨床實(shí)踐中,石蠟切片免疫組化輔助診斷常用抗體組合及典型免疫表型:腫瘤細(xì)胞（）、1、（）-4）-（）-（）、p典型的細(xì)胞遺傳學(xué)特征為：（）或（）、（），導(dǎo)致基因與或基因重排。四各種常見亞型惡性淋巴瘤的診斷治療規(guī)范彌漫大細(xì)胞淋巴瘤診1斷（治療前檢查）基本檢查：體檢全身淺表淋巴結(jié)，肝脾，有無骨壓痛，皮

20、膚、乳腺、睪丸行為狀態(tài)（）B癥狀。國際預(yù)后指數(shù)（）血常規(guī)肝腎功能DP-乙肝兩對半，（必要時(shí)）育齡婦女行妊娠試驗(yàn)。頸、胸、腹、盆增強(qiáng)超聲心動(dòng)圖或核素掃描檢測骨髓穿刺涂片/活檢.腰椎穿刺:腫瘤累及鼻竇、睪丸、乳腺、腦膜旁、眶周、腰、中樞神經(jīng)系統(tǒng)、椎旁、骨髓（有大細(xì)胞），個(gè)以上結(jié)外器官時(shí)以及相關(guān)淋巴瘤可選：頭顱或1.治2療原則III期，非大腫塊，無不良預(yù)后因素:,土美羅華療程局部放療。有放療禁忌者選擇土美羅華療程II期，非大腫塊，有不良預(yù)后因素：土美羅華療程局部放療;或土美羅華化療療程后加或不加局部放療II期大腫塊：土美羅華療程后局部野放療IIIIV期：土美羅華療程或參加臨床研究。推薦一線化療每個(gè)療

21、程后進(jìn)行療效評價(jià)，若在療程后達(dá)到可按上述原則完成治療；若療效為可選擇參加臨床研究，對于期患者也可采用局部加量放療；若無效或疾病進(jìn)展可按復(fù)發(fā)、難治病例進(jìn)行二線方案治療。二線方案治療后達(dá)或考慮進(jìn)行大劑量化療造血干細(xì)胞移植。原發(fā)結(jié)外淋巴瘤（如睪丸、鼻旁竇、眶周、椎旁、腦脊膜旁）加用鞘內(nèi)預(yù)防性化療：療程。預(yù)后不良因素：高于正常，期，年齡大于歲，評分大于等于分化療原則一線推薦方案：CH，OCPE，OPR-CH，RO-P可換用或1.42(mm（年齡鼻70歲者建議用量1m)g三周重復(fù)一線可選擇方案：雙周R劑量調(diào)整的三周重復(fù)二線方案：NRE，DHARP，ICER，GDPR，GemoRxv/.m(med解救）三

22、周重復(fù)次三周重復(fù)寺里（支持=8)二周重復(fù)三周重復(fù)2兩周重復(fù)甲強(qiáng)龍三周重復(fù)以上方案加用時(shí)可在天用藥（）對于有條件接受大劑量化療的患者，二線方案可選用，C在接受療程化療后，若達(dá)到或，即可接受大劑量化療及移植放療原則期無大腫塊化療后者，累及野放療化療后者，累及野放療殘留病灶加量至期大腫塊化療后，累及野放療6原大腫塊處加量至期：以化療為主。放療指征:1化療后孤立殘留病灶或化療前的大病灶2化療后殘留病灶影響生活質(zhì)量3對化療不敏感的病灶可試行放療累及野，分次劑量次以上累及野照射范圍如包括縱隔，則縱隔放療至后，縮野加量至累及野定義：腫瘤床病灶所在部位的淋巴引流區(qū)域淋巴瘤診斷（治療前檢查）基本檢查：間接鼻腔、

23、鼻咽、喉鏡體檢行為狀態(tài)（）癥狀國際預(yù)后指數(shù)（）血常規(guī)肝腎功能DP鼻腔頸部、胸部、腹部骨髓穿刺或活檢可選：鼻腔、鼻咽、口咽內(nèi)窺鏡檢查頭顱或腹部（懷疑肝脾腎浸潤）腰椎穿刺（診斷或治療性）.治2療原則局限期：放療（土化療）超腔期：期：化療（療程）放療期：化療（酌情加用放療）化3療原則化療方案：缺乏標(biāo)準(zhǔn)化療方案，建議參加臨床試驗(yàn)建議一線方案：三周重復(fù)建議解救方案：或三周重復(fù)三周重復(fù)放療原則期僅累及一個(gè)解剖結(jié)構(gòu)（局限期）單純局部放療次如有癥狀，治療方法同期超腔期累及兩個(gè)及以上的解剖結(jié)構(gòu)（超腔期）及期化療X2后療效評價(jià)：如為/則原方案繼續(xù)化療X2后，累及野放療如為/則累及野放療化療？期化療為主，局部癥狀明

24、顯者予姑息性放療以上放療分次劑量均為2次累及野定義：腫瘤床+相鄰的解剖結(jié)構(gòu)（如累及頸淋巴結(jié)，則包括患側(cè)頸淋巴引流區(qū)）.淋巴母細(xì)胞性淋巴瘤.診1斷（治療前檢查）基本檢查：體檢（包括韋氏環(huán)和肝脾大小）行為狀態(tài)（）癥狀國際預(yù)后指數(shù)（）血常規(guī)肝腎功能dp2尿酸、磷酸鹽胸片胸部腹部盆腔增強(qiáng)骨髓穿刺或活檢和流式細(xì)胞術(shù)與細(xì)胞遺傳學(xué)檢測乙肝兩對半，（必要時(shí)）掃描超聲心動(dòng)圖可選：腦部討論生育和精子儲存問題2治療原則本病為高度惡性淋巴瘤，為全身性疾病，治療以化療為主。放療僅限于姑息性減癥治療。采用類似治療急性淋巴細(xì)胞性白血病的方案。達(dá)完全緩解者，觀察或進(jìn)入臨床試驗(yàn)，或行異基因或自體干細(xì)胞移植。達(dá)部分緩解者，進(jìn)入臨

25、床試驗(yàn)，或行異基因或自體干細(xì)胞移植或最佳支持治療。復(fù)發(fā)病例再次聯(lián)合化療誘導(dǎo)或異基因造血干細(xì)胞移植或臨床試驗(yàn)。.化3療原則化療方案：誘導(dǎo)中樞神經(jīng)系統(tǒng)預(yù)防鞏固維持每天靜脈注射XXX三,共天XXX周XXXXXXX重每天逐漸減少5d復(fù)萬5次鞘內(nèi)注射5次每周每天療程，g/m-保護(hù)（或或或，246療程，4解救，,h所有療程均支持，三周重復(fù)（血象允許，2周也可）每療程中樞神經(jīng)系統(tǒng)預(yù)防+大劑量米托蔥醌:d,起治療期間鞘注進(jìn)行中樞預(yù)防.放4療原則不做全顱預(yù)防性照射；縱隔放療的作用還不確定；放療僅限于姑息性減癥治療。濾泡性淋巴瘤（）.診1斷（治療前檢查）基本檢查:體檢（包括韋氏環(huán)和肝脾大?。┬袨闋顟B(tài)（）癥狀濾泡性

26、淋巴瘤國際預(yù)后指數(shù)（）血常規(guī)肝腎功能乙型肝炎檢測（必要時(shí)）胸部、腹部、盆腔骨髓穿刺或活檢檢測（或心超）可選：頸部P丙型肝炎檢測治2療原則4.2病.理112級、期局部淋巴結(jié)區(qū)域放療土免疫治療土化療期腹部大包塊者，、期等待觀察。或有下列治療指征時(shí)治療:疾病所致的局部癥狀如腫塊壓迫或全身癥狀終末器官功能受到損害大腫塊疾病持續(xù)進(jìn)展骨髓浸潤、自身免疫性溶血性貧血和脾功能亢進(jìn)所導(dǎo)致的造血功能下患者的選擇治療選擇：化療或免疫治療或局部有癥狀者用累及野放療化療方案：單藥：美羅華、CL、BCTX聯(lián)合：土美羅華、土美羅華、氟達(dá)拉濱土美羅華、土美羅華、土美羅華、放射免疫藥物土病.理23級參照彌漫大細(xì)胞淋巴瘤治療復(fù)發(fā)

27、后治療：可再次活檢。轉(zhuǎn)化為彌漫大細(xì)胞者預(yù)后較差，若一線未用化療或僅使用少量藥物治療者，可考慮蒽環(huán)類藥物為基礎(chǔ)的化療美羅華放療;已接受多次治療者，可選用放射免疫藥物或累及野放療，療效佳者可考慮干細(xì)胞移植。如無病理轉(zhuǎn)化，有治療指征者可選用的治療方案同一線治療，主要為烷化劑、氟達(dá)拉濱、美羅華或放射免疫藥物（替伊莫單抗或托西莫單抗）以及苯達(dá)莫司汀等藥物單藥或聯(lián)合方案。或選彌漫大細(xì)胞淋巴瘤的二線方案。再次緩解后可考慮美羅華維持治療。年輕、緩解時(shí)間短，含有較多不良預(yù)后因素者，推薦大劑量化療后干細(xì)胞移植，對于這些準(zhǔn)備行干細(xì)胞移植的患者應(yīng)避免使用有骨髓干細(xì)胞毒性的藥物和方案,如氟達(dá)拉濱、放射免疫藥物等?；?療

28、原則一線方案：，土，土，可換用或）（年齡鼻歲者建議用量）三周重復(fù)土:VC，1.42（magx/）加/不加，ituximab三周重復(fù)DR：加不加四周重復(fù)二線方案：苯達(dá)莫司汀土化療免疫治療同（一線治療方案）,放射免疫藥物也可二線治療方案大劑量化療后干細(xì)胞移植.有效者可用美羅華維持治療放4療原則期1）病理1-級2：累及野放療加或不加用化療單純化療或免疫治療病理級：參照彌漫大細(xì)胞淋巴瘤治療期等待觀察有指征者化療加用放療的指征如下）化療后孤立殘留病灶或化療前的大病灶）化療后殘留病灶影響生活質(zhì)量）對化療不敏感的病灶可試行放療累及野分次劑量均為次累及野定義：病灶所在部位的淋巴引流區(qū)域腫瘤床慢性淋巴細(xì)胞白血病

29、小淋巴細(xì)胞淋巴瘤（）5.診1斷（治療前檢查）基本檢查：體檢（包括韋氏環(huán)和肝脾大?。┬袨闋顟B(tài)（）癥狀國際預(yù)后指數(shù)（）血常規(guī)肝腎功能DP乙型肝炎檢測（必要時(shí)）胸部、腹部、盆腔骨髓穿刺或活檢檢測（或心超）可選：頸部頭顱或貧血者測定網(wǎng)織紅細(xì)胞計(jì)數(shù)和直接試驗(yàn)5.治2療原則期局部放療進(jìn)展有治療指征時(shí)治療化療或化學(xué)免疫治療）期，分期低中危等待觀察有治療指征時(shí)化療或化學(xué)免疫治療分期高?；熁蚧瘜W(xué)免疫治療治療指征有癥狀終末器官功能受到損害大腫塊疾病持續(xù)進(jìn)展血細(xì)胞減少病理轉(zhuǎn)化反復(fù)感染患者的選擇化療方案:土強(qiáng)的松、土土強(qiáng)的松、氟達(dá)拉濱土、以上方案均可加美羅華誘導(dǎo)治療達(dá)或后，予以觀察。疾病進(jìn)展后的治療指征同一線治療,

30、二線治療方案可參考一線化療方案未耐藥者，并可加用美羅華或阿倫單抗，二線治療也可選擇阿倫單抗單藥治療。部分復(fù)發(fā)的患者可在緩解后行干細(xì)胞移植。染色體缺失通常對常規(guī)化療反應(yīng)差，歲以上患者選用阿倫單抗。70歲以下者聯(lián)合化療，無效者用阿倫單抗，有效者考慮大劑量化療后干細(xì)胞移植。阿倫單抗對腫大淋巴結(jié)療效較差，治療期間應(yīng)注意監(jiān)測感染。并發(fā)自身免疫性血細(xì)胞減少癥的患者加用直接對抗自身免疫性病變過程的治療。.3化療原則化療方案:三周重復(fù)四周重復(fù)三-四周重復(fù)套細(xì)胞淋巴瘤（）診斷（治療前檢查）基本檢查：體檢：淋巴結(jié),包括韋氏環(huán)，肝脾大小行為狀態(tài)（）癥狀血常規(guī)肝腎功能胸部腹部盆腔增強(qiáng)內(nèi)鏡檢查/結(jié)腸鏡檢查（如治療前未做

31、則治療后須做以證實(shí)完全緩解）糞常規(guī)加隱血骨髓活檢+/穿-刺乙肝兩對半，（必要時(shí)）超聲心動(dòng)圖或核素掃描檢測 惡性淋巴瘤診療規(guī)范2008.12（版本二）可選：頸部尿酸腰穿（對于有原始細(xì)胞變異或中樞神經(jīng)系統(tǒng)癥狀者）P檢測討論生育和精子儲存問題.治2療原則1、11期：綜合治療（包括誘導(dǎo)后干細(xì)胞鞏固）或放療III、W期：臨床試驗(yàn)或聯(lián)合化療土美羅華或選擇病例觀察（無癥狀、負(fù)荷低、僅淋巴結(jié)受累者）患者治療后完全緩解者觀察隨訪。部分緩解或疾病進(jìn)展或完全緩解后復(fù)發(fā)者參加臨床試驗(yàn)或二線姑息治療（嘌呤類似物聯(lián)合治療或放療）。.化3療原則一線方案：美羅華與大劑量交替土美羅華（經(jīng)選擇的、不能耐受高強(qiáng)度化療的老年患者）美

32、羅華改良的一+美羅華維持治療歲以上患者一線鞏固方案：大劑量治療聯(lián)合或異基因移植二線方案：土美羅華土美羅華維持+美羅華美羅華（嘌吟類似物）惡性淋巴瘤診療規(guī)范2008.12（版本二） 沙利度胺美羅華Bortez（Voemlicb）ade方案大劑量，療程，保護(hù)（或或或，8療程，4解救，三四周重復(fù)每療程中樞神經(jīng)系統(tǒng)預(yù)防方案、1加入生理鹽水中小時(shí)持續(xù)靜脈滴注方案氟達(dá)拉濱環(huán)磷酰胺米托蒽醌82mg/mivd1美羅華3275migv/md1四周重復(fù)方案34/三周重復(fù)沙利度胺聯(lián)合美羅華沙利度胺0第天起提咼至維持治療至美羅華四周重復(fù)6.放4療原則期均以化療為主。放療指征:化療后孤立殘留病灶或化療前的大病灶；化療后

33、殘留病灶影響生活質(zhì)量；對化療不敏感的病灶可試行放療。累及野，分次劑量次累及野定義：病灶所在部位的淋巴引流區(qū)域+腫瘤床原發(fā)中樞神經(jīng)系統(tǒng)淋巴瘤診斷（治療前檢查）：基本檢查：體檢行為狀態(tài)（）癥狀國際預(yù)后指數(shù)（）眼科裂隙燈檢查腰穿胸片血常規(guī)肝腎功能胸部、腹部、盆腔骨髓穿刺或活檢老年患者睪丸超聲檢查檢測可選：7.2治療原則P腎功能正常（肌酐清除率鼻/：大劑量方案化療土全腦放療（）。）如果腰穿結(jié)果陽性或者脊髓檢查陽性，考慮鞘內(nèi)化療。）如果眼科裂隙燈檢查陽性，給予眼眶放療。W腎功能中度或重度損害（肌酐清除率W/：給予全腦放療（）。1）如果眼科裂隙燈檢查陽性，給予眼眶放療。）如果腰穿結(jié)果陽性或者脊髓陽性，考慮

34、鞘內(nèi)化療局部脊髓放療，或者化療。疾病進(jìn)展病例，根據(jù)不同情況處理：）既往曾行者，考慮給予化療土鞘內(nèi)化療土脊髓放療，或者最佳支持治療。）既往曾行大劑量為基礎(chǔ)方案治療，未行者，有效且緩解時(shí)間長者，重新給予大劑量為基礎(chǔ)的方案化療。）既往曾行大劑量為基礎(chǔ)方案治療，未行者，無效或緩解時(shí)間短者，給予，或者受累野放療土化療。3化療原則一線常用方案：大劑量聯(lián)合化療，或者更高劑量的單藥治療。方案一：，（大劑量后，常規(guī)亞葉酸鈣解救，并進(jìn)行血藥濃度監(jiān)測）甲強(qiáng)龍60m2ig./vm.d1-4鞘注鞘注。方案二：/（大劑量后，常規(guī)亞葉酸鈣解救，并進(jìn)行血藥濃度監(jiān)測）25i（第周期）方案三：，持續(xù)、或4每天，或天，或天為周期（

35、大劑量后，常規(guī)亞葉酸鈣解救，并進(jìn)行血藥濃度監(jiān)測）復(fù)發(fā)或者進(jìn)展治療方案：大劑量再治療：方案同上。美羅華聯(lián)合替莫唑胺：美羅華，替莫唑胺，四周重復(fù)美羅華美羅華3752mg/m三周重復(fù)拓?fù)涮婵低負(fù)涮婵担苤貜?fù)鉑類，高劑量阿糖胞苷，地塞米松順鉑252m，g，/m4阿糖胞苷20002，m，g5/m地塞米松40，m，g5三-四周重復(fù)替莫唑胺替莫唑胺502/m，g，/m5四周重復(fù)邊緣區(qū)淋巴瘤(MarginalZoneLymphoma)可分為結(jié)外邊緣區(qū)淋巴瘤，結(jié)內(nèi)邊緣區(qū)淋巴瘤和脾邊緣區(qū)淋巴瘤。結(jié)外邊緣區(qū)淋巴瘤可分為胃和非胃邊緣區(qū)淋巴瘤。胃淋巴瘤診斷（治療前檢查）基本檢查：體檢行為狀態(tài)（）癥狀國際預(yù)后指數(shù)（）血

36、常規(guī)肝腎功能DP乙肝兩對半，（必要時(shí)）超聲心動(dòng)圖或核素掃描檢測胸部、腹部、盆腔內(nèi)窺鏡：多部位活檢骨髓穿刺或活檢上消化道非創(chuàng)傷性檢測糞抗原檢測、呼氣試驗(yàn)、血液抗體檢測等可選：超聲內(nèi)鏡頸部8.1治.療2原則抗生素治I期、且無、和、染色體易位者一抗療IEII期或有染色體易位者放療（一）上述治療個(gè)月再分期和隨訪內(nèi)窺鏡活檢：）淋巴瘤一一觀察）淋巴瘤+一無癥狀一再觀察個(gè)月或局部放療G）+）淋巴瘤一f二線抗生素治療+）淋巴瘤+f病情穩(wěn)定f二線抗生素治療f疾病進(jìn)展f放療）Gy6個(gè)月再次分期并隨訪內(nèi)窺鏡-）淋巴瘤一f觀察-）淋巴瘤+f局部（若既往未治療者）或繼續(xù)觀察+、淋巴瘤一抗生素治療+）淋巴瘤+f局部（若既

37、往未治療者）或其它抗生素治療重復(fù)內(nèi)窺鏡完全緩解f年內(nèi)每個(gè)月隨訪一次而后一個(gè)月隨訪一次f放療后復(fù)發(fā)f參考濾泡性淋巴瘤級處理f抗生素治療后復(fù)發(fā)f局部復(fù)發(fā)者局部放療，全身復(fù)發(fā)者參考濾泡型淋巴瘤級播散期處理無反應(yīng)f先前放療f參考濾泡型淋巴瘤級處理（有治療指征時(shí)治療）f先前抗生素治療f局部放療（一）IIIIV期：治療指征和治療同濾泡型淋巴瘤級期。非胃淋巴瘤常見累及部位：肺、甲狀腺、腮腺、乳腺和眼周圍組織。8.3診.斷1（治療前檢查）基本檢查：體檢行為狀態(tài)（）癥狀國際預(yù)后指數(shù)（）血常規(guī)肝腎功能DP乙肝兩對半，（必要時(shí)）超聲心動(dòng)圖或核素掃描檢測胸、腹部、盆腔骨髓穿刺內(nèi)窺鏡：多部位活檢可選：內(nèi)窺鏡：多部位活檢

38、8.3治.療2原則I/期或多個(gè)結(jié)外部位累及一局部放療（一）某些部位病灶可考慮手術(shù)治療（如肺、皮膚、甲狀腺、結(jié)腸、小腸和乳腺），若切緣陽性則可加用放療。期：按同期濾泡型淋巴瘤級治療準(zhǔn)則處理。復(fù)發(fā)者處理同濾泡型淋巴瘤1-級2治療原則，局部復(fù)發(fā)者可選放療。淋巴瘤和大細(xì)胞淋巴瘤病理共存按彌漫大細(xì)胞淋巴瘤處理。外周細(xì)胞淋巴瘤（）診斷（治療前檢查）：基本檢查：體檢（包括韋氏環(huán)和肝脾大?。┬袨闋顟B(tài)（）癥狀預(yù)后指數(shù)或）血常規(guī)肝腎功能DIP胸片胸部、腹部、盆腔骨髓穿刺或活檢檢測（或心超）可選：頸部頭顱或腰椎穿刺（診斷或治療性）治2療原則首選臨床試驗(yàn)，如沒有臨床試驗(yàn)用于治療，可按分期進(jìn)行如下治療：,期（W或W）,

39、化療療程，化療方案或或方案，加累及野放療（），如，完成既定治療計(jì)劃后觀察至疾病進(jìn)展再治療或二線方案治療；未達(dá)者考慮二線治療，可加局部放療）期，期（或）,以化療為主，局部病變巨大考慮局部放療，化療方案或或方案，可觀察。一線方案治療失敗，可換用二線方案（健擇單藥、）；再失敗換用其他解救方案或外周血造血干細(xì)胞移植，或參加臨床試驗(yàn)。注：血管免疫母細(xì)胞淋巴瘤先口服強(qiáng)的松kd如無效，則按分期治療的原則治療。間變性大細(xì)胞淋巴瘤+,首選方案治療。某些原發(fā)結(jié)外淋巴瘤（如睪丸、鼻旁竇、眶周、椎旁）要考慮加用鞘內(nèi)預(yù)防性化療：療程。原發(fā)淋巴瘤要考慮加用大劑量T3化療原則一線常用方案：氟達(dá)拉濱阿霉素地塞米松（片X#）四

40、周重復(fù)可換用VCR1.24(magx/m)2mig.三周重復(fù)VP-1625i0.m(vgc./omnt)VCR0.24im.gv(/c.mont)ADM120mig./(vmc.ont)四周重復(fù)二線方案：解救）三周重復(fù)健擇單藥健擇1.2/m、28，idv1分3鐘0四周重復(fù)共6周期健擇、分鐘，XX三周重復(fù)0伯.基特淋巴瘤0.診1斷（治療前檢查）基本檢查：體檢（注意全身淺表淋巴結(jié)，包括韋氏環(huán)和肝脾大小體力狀態(tài)（）癥狀血常規(guī)血生化（包括肝腎功能及電解質(zhì)，注意尿酸水平）乙肝病毒檢測，（必要時(shí)）P微球蛋白胸部、腹部、盆腔增強(qiáng)腰椎穿刺骨髓活檢或穿刺檢測可選：頸部治2療原則1主要采用密集短程的化療方案，包括

41、高劑量的環(huán)磷酰胺（或異環(huán)磷酰胺）、中樞神經(jīng)系統(tǒng)預(yù)防，包括鞘內(nèi)注射治療（甲氨喋呤和/或阿糖胞苷），高劑量甲氨喋呤和/或阿糖胞苷。2注意預(yù)防腫瘤溶解綜合征（，），進(jìn)行水化、堿化和降尿酸治療，定期監(jiān)測腎功能和血電解質(zhì)情況。3可以用利妥昔單抗治療建議化療方案方案土135療程，g/m，保護(hù)TOC o 1-5 h z,m（或或或，2，4，6，8療程，4解救，3，Vh所有療程均支持三周重復(fù)每療程中樞神經(jīng)系統(tǒng)預(yù)防利妥昔單抗三周重復(fù)X-RM療程X28d，小時(shí)，繼之以聯(lián)系小時(shí)，亞葉酸解救246療程，/解救每小時(shí)一次，共次，所有療程均支持，三周重復(fù)利妥昔單抗，三周重復(fù)治4療：初治低度危險(xiǎn)患者（正常，腹腔病變完全切除

42、，或者只有單一腹腔外病灶）化療或者參加臨床試驗(yàn)?；熆刹捎梅桨笐?yīng)用次，或方案需交替4次。達(dá)到完全緩解的患者進(jìn)入臨床隨訪。未達(dá)完全緩解的患者進(jìn)入臨床試驗(yàn)或個(gè)體化治療。，初治高度危險(xiǎn)患者，化療或者參加臨床試驗(yàn)?；煼桨覆捎梅桨附惶娲危蚍桨感杞惶娲?。達(dá)到完全緩解的患者進(jìn)入臨床隨訪，或進(jìn)入臨床試驗(yàn)進(jìn)行強(qiáng)化鞏固治療，未達(dá)完全緩解的患者，參加臨床試驗(yàn)或個(gè)體化治療。初初初初復(fù)初發(fā)患者可以參加臨床試驗(yàn)、個(gè)體化治療或予以最佳支持治療。初初初初臨初床試驗(yàn)治療應(yīng)當(dāng)包含自體造血干細(xì)胞移植支持的大劑量化療。初隨訪：治療完全緩解的患者，在第1年每2月復(fù)查，第2年每3月復(fù)查，以后每月復(fù)查。11蕈.樣霉菌病及賽塞利綜合癥定

43、義原發(fā)腫瘤（T）局限斑片或丘疹皮損累積面積局限斑片；局限丘疹伴或不伴斑片廣泛斑片或丘疹皮損累積面積鼻局限斑片；局限丘疹伴或不伴斑片皮膚腫塊一個(gè)或多個(gè)泛發(fā)的紅皮病伴或不伴斑片、丘疹和皮膚腫塊皮損包括非隆起型（斑片樣改變）或隆起型質(zhì)硬之丘疹，皮損可伴有鱗屑、色澤改變皮膚腫塊指直徑的傾向垂直于皮面生長的結(jié)節(jié)樣病損泛發(fā)的紅皮病指鼻體表面積的融合性紅斑同時(shí)存在均需記錄，如區(qū)域淋巴結(jié)，按最嚴(yán)重原發(fā)腫瘤的情況進(jìn)行分期惡性淋巴瘤診療規(guī)范2008.12（版本二） #惡性淋巴瘤診療規(guī)范2008.12（版本二） 0體局檢無異常淋巴結(jié)腫大1體局檢異常淋巴結(jié)腫大，病理TC）R2體局檢異常淋巴結(jié)腫大，病理3局體檢異常淋巴

44、結(jié)腫大，病理體局檢異常淋巴結(jié)腫大,病理陰性級或級，分為單克隆或多克隆級或級,分為單克隆或多克隆級或級分為單克隆或多克隆國際皮膚淋巴瘤協(xié)會歐洲癌癥研究治療機(jī)構(gòu)更新的分類系統(tǒng)分類級：皮損相關(guān)的淋巴結(jié)無不典型淋巴細(xì)胞惡性淋巴瘤診療規(guī)范2008.12(版本二)B000 腫大但無腫瘤累及孤立偶發(fā)的不典型淋巴細(xì)胞不成簇分布多量不典型淋巴細(xì)胞或形成個(gè)細(xì)胞簇級：淋巴結(jié)結(jié)構(gòu)完整，蕈樣霉菌病早期累及大量聚集的不典型淋巴細(xì)胞,淋巴結(jié)結(jié)構(gòu)尚存級：淋巴結(jié)結(jié)構(gòu)部分帀失，存在大量曲折核淋巴細(xì)胞級：淋巴結(jié)結(jié)構(gòu)完全帀失為大量曲折核淋巴細(xì)胞替代1部分或全部淋巴結(jié)1結(jié)構(gòu)消失被不典型淋巴細(xì)胞或腫瘤細(xì)胞替代1遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移(M)M0:無臟器

45、累及有臟器累及外周血賽塞利細(xì)胞BB0:W不典型淋巴細(xì)胞賽塞利細(xì)胞B:不典型淋巴細(xì)胞未達(dá)到B標(biāo)準(zhǔn)TOC o 1-5 h zB:循環(huán)克隆性腫瘤細(xì)胞單克隆性賽塞利細(xì)胞鼻000賽塞利細(xì)胞指循環(huán)血中的曲折核淋巴細(xì)胞，根據(jù)基因重排測定結(jié)果，可能是單克隆型的，也可能是非單克隆性的不典型淋巴細(xì)胞。分期：國際皮膚淋巴瘤協(xié)會歐洲癌癥研究治療機(jī)構(gòu)更新的分期00分期B000惡性淋巴瘤診療規(guī)范2008.12（版本二） 診3斷（治療前檢查）：基本檢查：全面體檢（體表面積、皮損類型如皮膚斑片或丘疹、皮膚腫塊及紅皮癥，淋巴結(jié)）行為狀態(tài)血常規(guī)肝腎功能P胸片，胸部、腹部、盆腔外周血涂片鏡檢可選：外周血流式細(xì)胞儀送檢外周血賽塞利細(xì)

46、胞基因重排骨髓穿刺或活檢檢測（或心超）治4療原則：期，針對皮損主要進(jìn)行局部治療，如治療中皮損加重，可加用全身藥物治療（）或全皮膚電子束照射（）。TOC o 1-5 h zB期，針對皮損進(jìn)行局部治療，對頑固性皮損，延長局部治療時(shí)間或換用另一種局部治療方法。如皮損繼續(xù)加重，可加用全身藥物治療（、聯(lián)合化療）或。如果再次復(fù)發(fā)進(jìn)展，換用更強(qiáng)烈的化療藥物（）。期，對比較局限的皮損采用放療+其他局部治療如局部用藥治療。對廣泛的皮損或不能控制的局限皮膚損害，采用全身藥物治療（）或，可考慮同時(shí)用局部外用藥物治療。再次復(fù)發(fā)、進(jìn)展采用更有效的化療方案（、聯(lián)合化療），考慮骨髓移植。期，局部治療土全身藥物治療（）、如不

47、能控制，聯(lián)合化療，如仍不能控制，換用更強(qiáng)烈的化療藥物-或考慮非清髓性骨髓移植。期，全身化療為主，對大腫快、實(shí)質(zhì)內(nèi)臟累及者，首先考慮聯(lián)合化療或更強(qiáng)烈的化療方案（）。注：、通常需要全身藥物治療大細(xì)胞轉(zhuǎn)化的蕈樣霉菌病需要全身藥物治療或全皮膚電子束照射治療有效但復(fù)發(fā)的病例可考慮用原方案治療11.治5療局部治療氯倍米松軟膏涂于患處，每日兩次；或膚輕松軟膏涂于患處，每日兩次。1鹽0酸氮芥用95乙%醇稀釋20倍0外用，每日一次。0.維0或5酸軟膏涂于患處每日1-次3，可使用16周以上。（i波長紫外光照射患處，每周次，周評估，達(dá)療效至平臺再照4-周8，照射劑量應(yīng)逐漸減量，頻率由每周3次至2次再到1次。.其他局部治療無效，局部放療。病變廣泛，。全身治療1貝.沙羅汀,每日一次，至少月干擾素0一般需要月一個(gè)療程3.P(UpV）紫外照射黑光機(jī)）小時(shí)前口服，OP（o甲氧沙林，一照射，隔日一次，一般需要月一個(gè)療程。4.E(CePx或）,需要專門設(shè)備，分離外周血白細(xì)胞，加入的甲氧沙林溶液,1.照射，回輸，每日一次，共兩天，每周重復(fù),，一般需要6月一個(gè)療程?？诜痪€：脂質(zhì)體阿霉素0每周一次，共周期。健擇，分鐘，天周期共周期。線：留可然，天周期，共周期替莫唑胺，X天，每天周期，般需要用藥周期。局部治療全身治療：+干擾素（，至少需要治療月）+維甲酸（貝沙羅汀，每日一次+TSE+EBCTP聯(lián)合化療貝沙羅汀，每