急性凝血功能異常的診斷與處理

1、急性凝血功能異常的診斷與處理第1頁，共52頁，2022年，5月20日，10點39分，星期三急性凝血功能障礙的診斷與處理金 潔第2頁，共52頁，2022年，5月20日，10點39分，星期三病例介紹1患者女性，45歲，因乏力、皮膚瘀斑入住我院急診室，查體（晚間）體溫39.5度，皮膚多處瘀斑、意識欠清，血常規(guī)WBC 7.9109/L, Hb 65g/L, Plt 12109/L如何檢查？診斷？第3頁，共52頁，2022年，5月20日，10點39分，星期三病例介紹2女性，65歲，原發(fā)性肝癌術(shù)后3天，腹腔引流管血性液體1000ml/d，肝功能ALT120U，T-Bil 124, D-Bil 78, 血常

2、規(guī)WBC 5.9109/L, Hb 75g/L, Plt 23109/L，DIC：APTT 78”，PT 45”，F(xiàn)G 0.5g/L考慮出血原因？處理？第4頁，共52頁，2022年，5月20日，10點39分，星期三病例介紹3男性，31歲，腰背部疼痛1天入院，查體腰背部可見大片瘀斑，痛苦貌，血壓正常，血常規(guī)正常該做何檢查？如何處理？第5頁，共52頁，2022年，5月20日，10點39分，星期三臨床表現(xiàn) 出血: 皮膚大片瘀斑 靜脈穿刺處出血不止 內(nèi)臟出血：嘔血、便血等 血液不凝或高凝 第6頁，共52頁，2022年，5月20日，10點39分，星期三導(dǎo)致凝血功能障礙的因素凝血因子缺乏血小板減少或功能障

3、礙血管功能異常第7頁，共52頁，2022年，5月20日，10點39分，星期三急性凝血障礙的疾病DIC血友病嚴(yán)重肝病Vit K缺乏血管性血友病TTP第8頁，共52頁，2022年，5月20日，10點39分，星期三出血表現(xiàn)伴意識不清DICTTP嚴(yán)重肝病第9頁，共52頁，2022年，5月20日，10點39分，星期三DIC有誘因有原發(fā)病, 如感染、外傷、手術(shù)、胎盤內(nèi)置、死胎、腫瘤、血型不合的輸血等臨床表現(xiàn)：大片瘀斑或出血、不易用原發(fā)病解釋的休克、微血管栓塞導(dǎo)致臟器功能衰竭實驗室檢查：Plt 、凝血象異常、 3P+、D-二聚體升高第10頁，共52頁，2022年，5月20日，10點39分，星期三鑒別診斷血栓

4、性血小板減少性紫癜（TTP）溶血尿毒綜合癥嚴(yán)重肝功能異常藥物：肝素，其他活血藥物第11頁，共52頁，2022年，5月20日，10點39分，星期三治療原發(fā)病治療：非常重要肝素：低分子肝素，100IU/kg.d，皮下注射注意事項： 1）檢測APTT，以延長60左右為宜 2）以下情況慎用：大手術(shù)、活動性出血、 DIC晚期補充凝血因子、血小板抗纖溶治療：晚期DIC有纖溶亢進(jìn)第12頁，共52頁，2022年，5月20日，10點39分，星期三臨床表現(xiàn)：”五聯(lián)癥”: 發(fā)熱，神經(jīng)精神異常，微血管病性溶貧，血小板減少，腎功能異常特點：起病急，來勢兇，病情進(jìn)展快溶血為血管內(nèi)溶血治療及時預(yù)后好 血漿置換第13頁，共5

5、2頁，2022年，5月20日，10點39分，星期三TTP的臨床表現(xiàn)發(fā)熱：發(fā)熱原因常不清，無感染征象，體溫3840C出血：以皮膚粘膜出血為主，嚴(yán)重者可顱內(nèi)出血貧血：為微血管性溶血性貧血，有黃疸，尿色深神經(jīng)精神癥狀：意識紊亂、頭疼、失語、驚厥、偏癱等，以一過性、多變性、反復(fù)性為特征腎臟損害：肌酐、尿素氮升高，血尿、管型尿等第14頁，共52頁，2022年，5月20日，10點39分，星期三診斷臨床表現(xiàn)實驗室檢查：頭顱CT或MRI無明顯異常破碎紅細(xì)胞2% LDH升高，尤其是1000 游離Hb升高 間接膽紅素升高 VWF-CP活性下降，抗酶活性升高 腎功能異常 血小板減少 第15頁，共52頁，2022年，

6、5月20日，10點39分，星期三治療血漿置換腎上腺皮質(zhì)激素VCR美羅華第16頁，共52頁，2022年，5月20日，10點39分，星期三 DIC與TTP的鑒別DIC往往有原發(fā)病、休克、黃疸不重或無、凝血功能異常TTP一般無休克、無凝血象異常、黃疸重、意識不清多變第17頁，共52頁，2022年，5月20日，10點39分，星期三嚴(yán)重肝病黃疸：特點意識不清是由于肝昏迷肝功能異常凝血因子全部異常：PT、APTT、TT均延長第18頁，共52頁，2022年，5月20日，10點39分，星期三治療原發(fā)病治療補充凝血因子、輸血小板第19頁，共52頁，2022年，5月20日，10點39分，星期三血友病血友病甲約占8

7、085，VIII因子缺乏血友病乙約占1520第20頁，共52頁，2022年，5月20日，10點39分，星期三臨床表現(xiàn)外傷后出血（部分自發(fā)性）：關(guān)節(jié)出血最常見，膝關(guān)節(jié)最多；皮下或肌肉內(nèi)出血；腰部或后腹膜血腫第21頁，共52頁，2022年，5月20日，10點39分，星期三實驗室APTT延長PT正常糾正試驗直接測凝血因子活性第22頁，共52頁，2022年，5月20日，10點39分，星期三治療一旦出血應(yīng)立即治療：補充VIII因子或IX因子；如果當(dāng)?shù)貨]有VIII因子或IX因子應(yīng)立即補充新鮮血漿或新鮮冰凍血漿第23頁，共52頁，2022年，5月20日，10點39分，星期三出血的一般處理原則治療：立即輸凝血

8、因子1）休息：腿、或上肢放置舒適位置2）冷敷：用毛巾包一些碎冰塊冷敷腫脹 處，敷5分鐘，停10分鐘，不 要傷著皮膚。3）壓迫：使用綁帶綁患處關(guān)節(jié)4）抬高：減少腫脹第24頁，共52頁，2022年，5月20日，10點39分，星期三禁用藥物阿司匹林（乙酰水楊酸）：該藥會阻止血小板聚集、阻止血凝塊形成。一些感冒藥具有抗組胺作用對血小板也有作用，應(yīng)慎用。第25頁，共52頁，2022年，5月20日，10點39分，星期三維生素K缺乏長期低脂飲食膽道疾病或手術(shù)長期使用口服抗生素誤食口服維生素K拮抗劑第26頁，共52頁，2022年，5月20日，10點39分，星期三實驗室PT、APTT均延長血小板正常第27頁，共

9、52頁，2022年，5月20日，10點39分，星期三治療維生素K1 2040mg/d原發(fā)病治療第28頁，共52頁，2022年，5月20日，10點39分，星期三病例1患者女性，67歲，因“消瘦8月，皮膚黃染20天，神志不清2天”于2005年4月28日入院。入院查體：淺昏迷，雙側(cè)瞳孔2mm，對光反射欠靈敏，雙上肢肌張力增高，皮膚、鞏膜黃染，貧血貌，淺表淋巴結(jié)未及腫大，肝脾肋下未及，皮膚散在瘀點、瘀斑。第29頁，共52頁，2022年，5月20日，10點39分，星期三入院前當(dāng)?shù)剌o助檢查：血常規(guī)白細(xì)胞3.7109/L，血紅蛋白65g/L，血小板9109/L。總膽紅素 156.1mol/L，直接膽紅素21

10、.7mol/L，血肌酐208mol/L，尿素氮17.2mmol/L。第30頁，共52頁，2022年，5月20日，10點39分，星期三入院后檢查：血常規(guī)白細(xì)胞4.7109/L，血紅蛋白55g/L，血小板6109/L。血游離血紅蛋白7.8g/L，血網(wǎng)織紅細(xì)胞占13.3。外周血涂片紅細(xì)胞大小不等，可見破碎紅細(xì)胞。頭顱CT未見異常。DIC正常第31頁，共52頁，2022年，5月20日，10點39分，星期三第32頁，共52頁，2022年，5月20日，10點39分，星期三該病人診斷是什么？如何治療？第33頁，共52頁，2022年，5月20日，10點39分，星期三行血漿置換術(shù)10次，DXM 10mg 靜滴

11、每日一次，治療后情況：患者神志清，對答切題，血常規(guī)白細(xì)胞7.5109/L，血紅蛋白101g/L，血小板135109/L?？偰懠t素、直接膽紅素正常范圍。第34頁，共52頁，2022年，5月20日，10點39分，星期三病例2 患者，女，29歲，浙江臺州人，因發(fā)現(xiàn)血小板減少七天，神志不清十二小時于2003年10月4日入院。第35頁，共52頁，2022年，5月20日，10點39分，星期三患者于2003年9月24日因妊娠6月余出現(xiàn)上感癥狀伴皮膚瘙癢在當(dāng)?shù)蒯t(yī)院服用中藥六劑（含生地、地丁、川連、防風(fēng)、蟬衣、杏仁、銀花、板藍(lán)根），服藥前患者血小板數(shù)正常（137109/L），服藥四天后血小板數(shù)下降至47109/

12、L，當(dāng)?shù)蒯t(yī)院擬診為特發(fā)性血小板減少性紫癜。第36頁，共52頁，2022年，5月20日，10點39分，星期三給予丙種球蛋白治療，血小板數(shù)仍繼續(xù)下降至27109/L，并出現(xiàn)醬油色尿及胎兒宮內(nèi)窘迫，予行剖腹產(chǎn)術(shù)，術(shù)后患者昏迷，當(dāng)?shù)蒯t(yī)院磁共振檢查提示右基底節(jié)區(qū)急性腦梗塞轉(zhuǎn)來我院。第37頁，共52頁，2022年，5月20日，10點39分，星期三入院時查體：淺昏迷，雙眼球結(jié)膜水腫明顯，雙側(cè)瞳孔等大等圓直徑3毫米，對光反射靈敏，雙側(cè)巴氏征陰性，肌張力無亢進(jìn)。體溫38，面罩吸氧下呼吸20次/min,血壓138/100Hg。重度貧血貌，皮膚鞏膜輕度黃染，全身皮膚可見散在瘀點、瘀斑。淺表淋巴結(jié)未捫及腫大。兩肺呼吸

13、音粗，可聞及干羅音，心率107次/min，律齊，未聞及病理性雜音，腹軟，肝脾肋下未及，腹部移動性濁音（），雙下肢呈凹陷性水腫。 第38頁，共52頁，2022年，5月20日，10點39分，星期三入院后實驗室檢查血常規(guī)：Hb 57.6g/L, WBC 16.9109/L, RBC 1.721012/L,BPC 45109/L，網(wǎng)織紅細(xì)胞7。腎功能：肌酐 244mol/L, 尿素氮31.88mmol/L。肝功能：總蛋白58.3g/L,白蛋白28.7 g/L,球蛋白29.6 g/L,總膽紅素(TB)35mol/L,直接膽紅素（DB）21mol/L。第39頁，共52頁，2022年，5月20日，10點39

14、分，星期三游離血紅蛋白：49.18mg/dl。骨髓常規(guī)：有核細(xì)胞量稍增多，粒系、紅系增生活躍，巨核細(xì)胞68個，功能較差。頭顱磁共振：右基底節(jié)區(qū)急性腦梗塞。凝血象全套正常。 第40頁，共52頁，2022年，5月20日，10點39分，星期三該病人診斷是什么？如何治療？第41頁，共52頁，2022年，5月20日，10點39分，星期三患者病情反復(fù)發(fā)作，每三周發(fā)作一次，三周內(nèi)血小板數(shù)降至20109/L，游離血紅蛋白值升至1625mg/dl，血漿置換一次即能使血小板數(shù)和游離血紅蛋白值均恢復(fù)正常。 第42頁，共52頁，2022年，5月20日，10點39分，星期三應(yīng)進(jìn)一步考慮的檢查與治療是什么？第43頁，共5

15、2頁，2022年，5月20日，10點39分，星期三最后診斷遺傳性TTP治療每三周輸血漿一次第44頁，共52頁，2022年，5月20日，10點39分，星期三病例3女性，65歲，原發(fā)性肝癌術(shù)后3天，腹腔引流管血性液體1000ml/d，肝功能ALT120U，T-Bil 124, D-Bil 78, 血常規(guī)WBC 5.9109/L, Hb 75g/L, Plt 23109/L，DIC：APTT 78”，PT 45”，F(xiàn)G 0.5g/L考慮出血原因？處理？第45頁，共52頁，2022年，5月20日，10點39分，星期三診斷DIC第46頁，共52頁，2022年，5月20日，10點39分，星期三處理補充凝血因子輸血小板生血小板藥物第47頁，共52頁，2022年，5月20日，10點39分，星期三病例4男性，31歲，腰背部疼痛1天入院，查體腰背部可見大片瘀斑，痛苦貌，血壓正常，血常規(guī)正常該做何檢查？如何處理？