卵巢顆粒細(xì)胞瘤

1、卵巢顆粒細(xì)胞瘤卵巢顆粒細(xì)胞瘤CASE2:F，64Y，發(fā)現(xiàn)盆腔腫物1月余。 CASE2:F，64Y，發(fā)現(xiàn)盆腔腫物1月余。 CASE1： 行免疫組化檢查后報(bào)告：（左附件）（左）卵巢成人型顆粒細(xì)胞瘤伴出血性梗死及囊性變。（左）輸卵管粘膜慢性炎癥伴系膜副中腎管囊腫形成。（全子宮右附件切除標(biāo)本）1.增生期宮內(nèi)膜。2.慢性宮頸炎。3.（右）輸卵管粘膜慢性炎癥，（右）卵巢查見白體。CASE1： 行免疫組化檢查后報(bào)告：（左附件）CASE2：凍后及凍余石蠟報(bào)告：（左側(cè)卵巢）查見白體。另查見輸卵管組織。（右附件）1、卵巢顆粒細(xì)胞瘤。2、輸卵管慢性炎癥。IHC：Calretinin(+),inhibin(+),WT

2、-1(+),CK(Pan)(+),melan-A散在（+)，EMA(-),SALL4(-),ki-67(+，10%)。特殊染色：網(wǎng)纖(+)。CASE2：凍后及凍余石蠟報(bào)告：（左側(cè)卵巢）查見白體。另查卵巢顆粒細(xì)胞瘤（Granulosa cell tumor of ovary）卵巢顆粒細(xì)胞瘤（Granulosa cell tumor 性索-間質(zhì)腫瘤為胚胎發(fā)育過程中，原始性腺中的性索組織和間葉組織演變成卵巢的顆粒細(xì)胞、卵泡膜細(xì)胞、支持細(xì)胞和間質(zhì)細(xì)胞。 1)顆粒細(xì)胞瘤。 2)卵泡膜-纖維組織腫瘤。 3)類固醇細(xì)胞瘤。其中，顆粒細(xì)胞瘤與卵泡膜細(xì)胞瘤可分泌雌激素。性索-間質(zhì)腫瘤為胚胎發(fā)育過程中，原始性腺中

3、的性索組織和間葉組概述低度惡性腫瘤，50-55歲好發(fā)。單側(cè)卵巢好發(fā)。占卵巢惡性腫瘤2-5%。預(yù)后較好，5年生存率可達(dá)90%，但具有晚期復(fù)發(fā)的特點(diǎn)。功能性腫瘤，腫瘤分泌雌激素。常伴有子宮內(nèi)膜增生、息肉、甚至發(fā)生腺癌。概述低度惡性腫瘤，50-55歲好發(fā)。病理根據(jù)年齡和病理特征可將卵巢顆粒細(xì)胞瘤分為成年型（占95%）和幼年型占（占5%）兩種。瘤體為圓形、卵圓形呈分葉狀，有包膜，表面光滑。切面灰白，并帶有灰黃區(qū)，伴有出血、壞死及囊性變，囊腫數(shù)量不等，囊內(nèi)含黃色清亮或血性液體，其中卡-埃爾氏小體（Call-Exner body）為特征性表現(xiàn)。病理根據(jù)年齡和病理特征可將卵巢顆粒細(xì)胞瘤分為成年型（占95%免

4、疫組織化學(xué)性激素：瘤細(xì)胞胞質(zhì)內(nèi)ER9（雌激素受體）表達(dá)陽性。波形蛋白（Vimentin）：陽性。細(xì)胞角蛋白（Cytokeratin）：陽性。上皮細(xì)胞膜抗原（EMA）：陰性。卵巢漿液性囊腺癌抗原（OM-1）：陰性。免疫組織化學(xué)性激素：瘤細(xì)胞胞質(zhì)內(nèi)ER9（雌激素受體）表達(dá)陽性臨床表現(xiàn)常見的癥狀常與體內(nèi)雌激素過高引起的內(nèi)分泌紊亂有關(guān)： 1）青春期前：假性性早熟。 2）育齡期：內(nèi)分泌紊亂癥狀，如月經(jīng)過多，經(jīng)期延長(zhǎng)。 3）絕經(jīng)后：陰道不規(guī)則出血。男性化征象：主要發(fā)生在囊性顆粒細(xì)胞瘤的患者，由于卵巢間質(zhì)黃素化及卵泡內(nèi)膜細(xì)胞黃素化的發(fā)生，少數(shù)患者出現(xiàn)月經(jīng)稀發(fā)，閉經(jīng)多毛，面部痤瘡、聲音低啞等男性化征象。并發(fā)癥

5、：出血性腹膜炎、Meigs綜合征、轉(zhuǎn)移等。臨床表現(xiàn)常見的癥狀常與體內(nèi)雌激素過高引起的內(nèi)分泌紊亂有關(guān)：影像學(xué)表現(xiàn)單側(cè)、一般體積大表面光滑、邊界清晰、分葉狀、形態(tài)規(guī)整腫瘤易囊變，呈“蜂窩狀”或“海綿狀”，易出血；多發(fā)厚壁分隔，囊內(nèi)壁光整，無乳頭結(jié)節(jié)實(shí)性部分CT呈等密度；T1WI呈稍低信號(hào)，T2WI呈混雜高信號(hào)；增強(qiáng)呈中度強(qiáng)化。部分可伴子宮體積增大，內(nèi)膜增生。影像學(xué)表現(xiàn)單側(cè)、一般體積大F，49，腹脹10余天。病理：顆粒細(xì)胞瘤 F，49，腹脹10余天。病理：顆粒細(xì)胞瘤 影像學(xué)表現(xiàn)分類：1）囊性：呈多房狀，囊內(nèi)壁光滑。2）囊實(shí)性：多發(fā)囊變區(qū)，囊壁及實(shí)性成分可見明顯強(qiáng)化。3）實(shí)性腫塊：密度及信號(hào)同子宮肌。

6、影像學(xué)表現(xiàn)分類：CASE1:F，49歲，絕經(jīng)后陰道不規(guī)則出血CASE1:F，49歲，絕經(jīng)后陰道不規(guī)則出血CASE2：F，64Y，絕經(jīng)后陰道流血半年，發(fā)現(xiàn)盆腔腫物20余天。 病理：左附件）送檢小細(xì)胞腫瘤，排列呈片狀、巢狀及條索狀，結(jié)合免疫組化結(jié)果，考慮性索-間質(zhì)細(xì)胞腫瘤（顆粒細(xì)胞瘤），建議隨診。CASE2：F，64Y，絕經(jīng)后陰道流血半年，發(fā)現(xiàn)盆腔腫物20CASE3:F，64Y，發(fā)現(xiàn)盆腔腫物1月余。 病理：凍后及凍余石蠟報(bào)告：（右附件）卵巢顆粒細(xì)胞瘤。CASE3:F，64Y，發(fā)現(xiàn)盆腔腫物1月余。 病理：凍后及凍影像學(xué)表現(xiàn)-超聲盆腔內(nèi)邊界清楚，形態(tài)規(guī)則、包膜完整的囊實(shí)性或?qū)嵭詧F(tuán)塊。彩色多普勒可探及彩

7、色血流信號(hào)。頻譜特點(diǎn)為：高速低阻型。影像學(xué)表現(xiàn)-超聲盆腔內(nèi)邊界清楚，形態(tài)規(guī)則、包膜完整的囊實(shí)性或鑒別診斷卵巢囊腺癌卵泡膜纖維瘤闊韌帶肌瘤卵黃囊瘤鑒別診斷卵巢囊腺癌鑒別診斷-卵巢囊腺癌40-60歲女性多見，多伴CA125升高形態(tài)不規(guī)則，邊界模糊。囊壁及囊內(nèi)間隔厚薄不均可見乳頭狀或塊狀突起。增強(qiáng)后囊壁、分隔及實(shí)性部分明顯強(qiáng)化。鑒別診斷-卵巢囊腺癌40-60歲女性多見，多伴CA125升高鑒別診斷-卵泡膜-纖維瘤多為單發(fā)，圓形、類圓形或分葉狀。邊界清楚，有包膜。多以實(shí)性為主T2WI信號(hào)混雜，內(nèi)可見斑片狀稍低信號(hào)、 稍高信號(hào)及高信號(hào)交織，呈“山間云霧”。早期強(qiáng)化不明顯，延遲呈輕-中度強(qiáng)化。鑒別診斷-卵泡

8、膜-纖維瘤多為單發(fā)，圓形、類圓形或分葉狀。鑒別診斷-闊韌帶肌瘤境界清楚，可見假包膜T1信號(hào)類似子宮肌層， T2呈明顯低信號(hào)， 發(fā)生變性時(shí)，T2信號(hào)混雜。增強(qiáng)早期明顯強(qiáng)化， 延遲期強(qiáng)化同子宮肌層。鑒別診斷-闊韌帶肌瘤境界清楚，可見假包膜鑒別診斷-卵黃囊瘤嬰幼兒、20-30歲女性多見。AFP明顯升高。體積大，橢圓形、分葉狀，邊界清。囊實(shí)性多見，可見出血、囊變、壞死。增強(qiáng)呈不均勻明顯強(qiáng)化。鑒別診斷-卵黃囊瘤嬰幼兒、20-30歲女性多見。治療手術(shù)治療：是顆粒細(xì)胞瘤最重要的治療手段，對(duì)復(fù)發(fā)患者應(yīng)積極爭(zhēng)取再次手術(shù)，手術(shù)可以提高生存率?；煟哼m用于1）包膜破裂的I期及II期以上術(shù)后病人；2）少數(shù)因其他原因暫

9、時(shí)不能手術(shù)者，術(shù)前應(yīng)用。放療：對(duì)于術(shù)后、化療后的局部復(fù)發(fā)患者，放療亦是有益的綜合治療手段之一。治療手術(shù)治療：是顆粒細(xì)胞瘤最重要的治療手段，對(duì)復(fù)發(fā)患者應(yīng)積極預(yù)后卵巢顆粒細(xì)胞瘤是低度惡性的卵巢腫瘤，臨床分期、病理分級(jí)、腫瘤大小等因素影響預(yù)后，有遠(yuǎn)期復(fù)發(fā)可能，要終身隨訪。隨訪頻次：開始1次/3月，1年后1次/6月。隨訪內(nèi)容：1）全身體檢：腹部尤應(yīng)注意；2）婦科盆腔檢查；3）內(nèi)分泌檢查：查血液激素水平變化；4）影像學(xué)檢查：盆腔B超、CT及MRI。5）腫瘤標(biāo)記物測(cè)定：抗米勒管因子（AMH）測(cè)定，可以發(fā)現(xiàn)早期復(fù)發(fā)病灶或臨床前期病變。預(yù)后卵巢顆粒細(xì)胞瘤是低度惡性的卵巢腫瘤，臨床分期、病理分級(jí)、小結(jié)-卵巢顆粒細(xì)胞瘤低度惡性腫