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1、2022 三叉神經(jīng)痛診療圖表總結(jié)(全文)2022 三叉神經(jīng)痛診療圖表總結(jié)(全文)三叉神經(jīng)痛( TN)的特征是三叉神經(jīng)分布中反復(fù)發(fā)作、單側(cè)、短暫(1s三叉神經(jīng)痛( TN)的特征是三叉神經(jīng)分布中反復(fù)發(fā)作、單側(cè)、短暫(2min但表型與 TN 一致的患者,必須排除其他神經(jīng)痛樣疾病。即使在同一患者中,發(fā)作次數(shù)也有很大差異,每天發(fā)作次數(shù)從幾次到幾百次不等;大約 40%的患者報(bào)告每天發(fā)作10 次以上。獲得短期持續(xù)的三叉神經(jīng)痛的發(fā)作頻率和持續(xù)時(shí)間的良好的描述性歷史往往是具有挑戰(zhàn)性的。使用疼痛圖可能有助于我們明確對(duì)單一陣發(fā)性發(fā)作的定義,而不是一組陣發(fā)性發(fā)作。TN 在大約三分之二的患者中呈復(fù)發(fā)-緩解型,但在其余三
2、分之一的(2min但表型與 TN 一致的患者,必須排除其他神經(jīng)痛樣疾病。即使在同一患者中,發(fā)作次數(shù)也有很大差異,每天發(fā)作次數(shù)從幾次到幾百次不等;大約 40%的患者報(bào)告每天發(fā)作10 次以上。獲得短期持續(xù)的三叉神經(jīng)痛的發(fā)作頻率和持續(xù)時(shí)間的良好的描述性歷史往往是具有挑戰(zhàn)性的。使用疼痛圖可能有助于我們明確對(duì)單一陣發(fā)性發(fā)作的定義,而不是一組陣發(fā)性發(fā)作。TN 在大約三分之二的患者中呈復(fù)發(fā)-緩解型,但在其余三分之一的患者呈慢性型。緩解期的頻率和持續(xù)時(shí)間差異很大,緩解期持續(xù)數(shù)月(37)或數(shù)年( 63)。扳機(jī)點(diǎn)和觸發(fā)區(qū)TN 的標(biāo)志性臨床特征是通過(guò)對(duì)疼痛同側(cè)的面部和口腔粘膜進(jìn)行無(wú)害的機(jī)械刺激而誘發(fā)發(fā)作。大約919
3、9作,這些通常被認(rèn)為是TN 的特征性表現(xiàn)?;颊咄ǔ?bào)告了觸發(fā)性發(fā)作和自發(fā)發(fā)作的混合, 68% 98% 的病例為自發(fā)發(fā)作。 如果完全沒(méi)有三叉神經(jīng)性發(fā)作,應(yīng)立即進(jìn)行仔細(xì)評(píng)估,排除其他診斷,包括三叉神經(jīng)自主性頭痛或顱面病變。輕微的觸覺(jué)刺激是最有力的觸發(fā)因素,相反,疼痛和熱刺激似乎對(duì)誘發(fā) TN 疼痛無(wú)效。常見(jiàn)的觸發(fā)因素包括輕觸、說(shuō)話(huà)、咀嚼、刷牙、清洗或烘干、飲酒和剃須。大多數(shù)患者都有幾種觸發(fā)因素。疼痛的清洗或烘干、飲酒和剃須。大多數(shù)患者都有幾種觸發(fā)因素。疼痛的位置并不總是與觸發(fā)區(qū)的位置一致。最常見(jiàn)的觸發(fā)區(qū)包括鼻唇溝、上唇、下唇外側(cè)、下巴、臉頰和牙槽齦。不應(yīng)期對(duì)于大多數(shù)患有TN 的人來(lái)說(shuō),在被觸發(fā)的發(fā)作
4、之后,通常會(huì)有幾秒鐘或幾分鐘的時(shí)間,在這段時(shí)間內(nèi),無(wú)法再引發(fā)進(jìn)一步的發(fā)作,這一現(xiàn)象被稱(chēng)為不應(yīng)期。這與三叉神經(jīng)自主性頭痛(SUNHA)形成鮮明對(duì)比, SUNHA 在暴露于扳機(jī)點(diǎn)后基本上沒(méi)有不應(yīng)期。體格檢查一般查體和神經(jīng)系統(tǒng)查體通常正常,但約30變,包括輕度感覺(jué)減退。在極為罕見(jiàn)的情況下,在非常嚴(yán)重的發(fā)作期間,疼痛會(huì)引起同側(cè)面部肌肉收縮。鑒別診斷TN 是基于詳細(xì)病史和檢查的臨床診斷。 雖然通常被認(rèn)為是一個(gè)簡(jiǎn)單的診斷,但其鑒別診斷可能具有挑戰(zhàn)性,因?yàn)樗c其他神經(jīng)性疾病、位置并不總是與觸發(fā)區(qū)的位置一致。最常見(jiàn)的觸發(fā)區(qū)包括鼻唇溝、上唇、下唇外側(cè)、下巴、臉頰和牙槽齦。不應(yīng)期對(duì)于大多數(shù)患有TN 的人來(lái)說(shuō),在被
5、觸發(fā)的發(fā)作之后,通常會(huì)有幾秒鐘或幾分鐘的時(shí)間,在這段時(shí)間內(nèi),無(wú)法再引發(fā)進(jìn)一步的發(fā)作,這一現(xiàn)象被稱(chēng)為不應(yīng)期。這與三叉神經(jīng)自主性頭痛(SUNHA)形成鮮明對(duì)比, SUNHA 在暴露于扳機(jī)點(diǎn)后基本上沒(méi)有不應(yīng)期。體格檢查一般查體和神經(jīng)系統(tǒng)查體通常正常,但約30變,包括輕度感覺(jué)減退。在極為罕見(jiàn)的情況下,在非常嚴(yán)重的發(fā)作期間,疼痛會(huì)引起同側(cè)面部肌肉收縮。鑒別診斷TN 是基于詳細(xì)病史和檢查的臨床診斷。 雖然通常被認(rèn)為是一個(gè)簡(jiǎn)單的診斷,但其鑒別診斷可能具有挑戰(zhàn)性,因?yàn)樗c其他神經(jīng)性疾病、神經(jīng)性頭痛及口面部疼痛疾病有相當(dāng)多的重疊。表2 概述了 TN 的SUNASUNASUNCT征。注: V1,三叉神經(jīng)第一分支;
6、 V2,三叉神經(jīng)第二分支; V3,三叉神經(jīng)第三分支。重要鑒別診斷。表3 概述了三叉神經(jīng)痛與SUNCT/SUNA 的臨床差異。表 4 概述了 TN 伴面部疼痛與其他三叉神經(jīng)病變的鑒別診斷。異。表 4 概述了 TN 伴面部疼痛與其他三叉神經(jīng)病變的鑒別診斷。表表 2三叉神經(jīng)痛的鑒別診斷表表 3 三叉神經(jīng)痛與SUNCT/SUNA的臨床差異表表 4TN 伴面部疼痛與其他三叉神經(jīng)病變的鑒別診斷注:*包括持續(xù)性牙槽痛、非典型牙痛、幻牙痛,其中疼痛部位僅在注:*包括持續(xù)性牙槽痛、非典型牙痛、幻牙痛,其中疼痛部位僅在口腔內(nèi)。該術(shù)語(yǔ)主要包括創(chuàng)傷后三叉神經(jīng)疼痛和帶狀皰疹后神經(jīng)性疼痛??谇粌?nèi)。該術(shù)語(yǔ)主要包括創(chuàng)傷后三叉
7、神經(jīng)疼痛和帶狀皰疹后神經(jīng)性疼痛。輔助檢查輔助檢查腦 MR 是排除 TN 繼發(fā)性病因的金標(biāo)準(zhǔn)檢查。如果MR 不能檢查,則應(yīng)使用頭部 CT 掃描腦 MR 是排除 TN 繼發(fā)性病因的金標(biāo)準(zhǔn)檢查。如果MR 不能檢查,則應(yīng)使用頭部 CT 掃描CT 腦血管造影和三叉神經(jīng)誘發(fā)電位和/或三叉神經(jīng)反射的神經(jīng)生理學(xué)記錄。除了排除繼發(fā)性TN 外,神經(jīng)影像學(xué)對(duì)于進(jìn)一步將患者癥狀分為典型 TN 和特發(fā)性 TN 也很重要,以便在適當(dāng)?shù)臅r(shí)候考慮對(duì)典型TN 病例進(jìn)行三叉神經(jīng)微血管減壓術(shù)。詳細(xì)的三叉神經(jīng)磁共振腦掃描序列對(duì)于檢測(cè)三叉神經(jīng)血管沖突、血管結(jié)構(gòu)類(lèi)型(動(dòng)脈或靜脈或兩者)對(duì)于檢測(cè)三叉神經(jīng)血管沖突、血管結(jié)構(gòu)類(lèi)型(動(dòng)脈或靜脈或
8、兩者)和壓迫程度至關(guān)重要。治療及預(yù)后和壓迫程度至關(guān)重要。治療及預(yù)后由于發(fā)作時(shí)間短,頓挫治療在TN 的治療中是沒(méi)有用的。治療的主體是藥物預(yù)防治療。然而,對(duì)于嚴(yán)重的病情惡化,有時(shí)必須使用快速有效的急性治療。外科干預(yù)措施只適用于對(duì)藥物治療無(wú)效或不能充分耐受藥物治療的患者。在耐藥病例中,三叉神經(jīng)微血管減壓術(shù)是經(jīng)典三叉神經(jīng)痛患者的一線(xiàn)手術(shù),而特發(fā)性三叉神經(jīng)痛可考慮神經(jīng)消融手術(shù)治療和微血管減壓術(shù)。藥物治療:由于發(fā)作時(shí)間短,頓挫治療在TN 的治療中是沒(méi)有用的。治療的主體是藥物預(yù)防治療。然而,對(duì)于嚴(yán)重的病情惡化,有時(shí)必須使用快速有效的急性治療。外科干預(yù)措施只適用于對(duì)藥物治療無(wú)效或不能充分耐受藥物治療的患者。在
9、耐藥病例中,三叉神經(jīng)微血管減壓術(shù)是經(jīng)典三叉神經(jīng)痛患者的一線(xiàn)手術(shù),而特發(fā)性三叉神經(jīng)痛可考慮神經(jīng)消融手術(shù)治療和微血管減壓術(shù)。藥物治療:卡馬西平和奧卡西平仍然是首選藥物;拉莫三嗪、加巴噴丁、普瑞巴林、 A 型肉毒桿菌毒素和巴氯芬可用作單藥或多藥治療的二線(xiàn)治療。表 5 三叉神經(jīng)痛的預(yù)防性藥物治療注:*可以以較慢的速度增加劑量以提高耐受性;劑量增加,直到疼痛得到很好的控制,顯著的副作用出現(xiàn)或達(dá)到最大劑量。劑量可以更緩慢地以更小的遞減量減少;將劑量減少到控制疼痛所需的最低劑量或允許停藥而不復(fù)發(fā)疼痛??R西平和奧卡西平仍然是首選藥物;拉莫三嗪、加巴噴丁、普瑞巴林、 A 型肉毒桿菌毒素和巴氯芬可用作單藥或多藥
10、治療的二線(xiàn)治療。表 5 三叉神經(jīng)痛的預(yù)防性藥物治療注:*可以以較慢的速度增加劑量以提高耐受性;劑量增加,直到疼痛得到很好的控制,顯著的副作用出現(xiàn)或達(dá)到最大劑量。劑量可以更緩慢地以更小的遞減量減少;將劑量減少到控制疼痛所需的最低劑量或允許停藥而不復(fù)發(fā)疼痛。嚴(yán)重惡化的急性治療嚴(yán)重惡化的急性治療嚴(yán)重惡化期間,疼痛的頻率和強(qiáng)度顯著增加,導(dǎo)致無(wú)法進(jìn)食或飲水,可能需要住院補(bǔ)液、主要營(yíng)養(yǎng)維持、短期疼痛管理和長(zhǎng)期優(yōu)化預(yù)防治療。雖然阿片類(lèi)藥物經(jīng)常使用,但它們通常無(wú)效,應(yīng)該避免使用。局部注射利多卡因或局部麻醉劑到觸發(fā)區(qū)可以提供短暫緩解。在心電監(jiān)護(hù)下,靜脈注射磷苯妥英鈉( 15mg/kg ,30 分鐘以上)和利多嚴(yán)重惡化期間,疼痛的頻率和強(qiáng)度顯著增加,導(dǎo)致無(wú)法進(jìn)食或飲水,可能需要住院補(bǔ)液、主要營(yíng)養(yǎng)維持、短期疼痛管理和長(zhǎng)期優(yōu)化預(yù)防治療。雖然阿片類(lèi)藥物經(jīng)常使用,但它們通常無(wú)效,應(yīng)該避免使用。局部注射利多卡因或局部麻醉劑到觸發(fā)區(qū)可以提供短暫緩解。在心電監(jiān)護(hù)下,靜脈注射磷苯妥英鈉( 15mg/kg ,30 分鐘以上)和利多卡因( 5mg/kg ,60 分鐘以上)可能非常有效,但應(yīng)由在使用方面卡因( 5mg/kg ,60 分鐘以上)可能非常有效,但應(yīng)由在使用方面具有專(zhuān)業(yè)知識(shí)的專(zhuān)業(yè)團(tuán)隊(duì)進(jìn)行管理。預(yù)后TN 的特點(diǎn)是復(fù)發(fā)和緩解。 許多人有持續(xù)數(shù)月或數(shù)年的緩解期,沒(méi)有疼痛。但在許多人中, T
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