重癥肌無(wú)力護(hù)理及相關(guān)知識(shí)

1、重癥肌無(wú)力護(hù)理及相關(guān)知識(shí)是一種神經(jīng)一肌肉接頭傳遞障礙的獲得性自身免疫性疾病，主要由于 神經(jīng)一肌肉接頭突觸后膜上乙酰膽堿受體受損引起。主要臨床表現(xiàn)為 骨骼肌極易疲勞，活動(dòng)后癥狀加重，休息和應(yīng)用膽堿酯酶抑制藥治療 后明顯減輕。病因與發(fā)病機(jī)制重癥肌無(wú)力的發(fā)病機(jī)制與自身抗體介導(dǎo)的突觸后膜ACR損害有關(guān)。臨床表現(xiàn)任何年齡均可發(fā)病，2040歲發(fā)病者以女性多見(jiàn)，40歲以后發(fā)病者 以男性居多，且多合并胸腺瘤。少數(shù)病人有家族史。1.臨床特征（1）起病形式和誘因：起病隱匿，呈進(jìn)展性或緩解與復(fù)發(fā)交替性發(fā) 展。部分初發(fā)或復(fù)發(fā)病人有感染、精神創(chuàng)傷、手術(shù)、妊娠、分娩等誘 閃。（2）肌無(wú)力分布：以腦神經(jīng)支配的肌肉更易受累；

2、多數(shù)病人的首發(fā) 癥狀為眼外肌麻痹（上瞼下垂、斜視、復(fù)視、眼球活動(dòng)受限，但瞳孔 不受影響。）（3）受累骨骼肌病態(tài)疲勞：肌肉持續(xù)收縮后出現(xiàn)肌無(wú)力甚至癱瘓， 休息后癥狀減輕或緩解，晨起肌力正?；蚣o(wú)力癥狀較輕，下午或傍 晚明顯加重，稱為“晨輕暮重”現(xiàn)象；首次采用抗膽堿酯酶藥物治療 有明顯效果，是MG的重要臨床特征。（4）重度肌無(wú)力危象：累及呼吸肌出現(xiàn)咳嗽無(wú)力和呼吸困難，稱為MG危象，是本病死亡的主要原因。2,臨床分型（1）成年型I型（單純眼肌型）：僅限于眼外肌。Ila （輕度全身型）：呼吸肌常不受累，生活能自理，無(wú)危象出現(xiàn)。Hb （中度全身型）：呼吸肌受累不明顯，生活自理有一定難度，無(wú)危 象出現(xiàn)。i

3、n型（急性進(jìn)展型）：發(fā)病急，有mg危象，需行氣管切開(kāi)，死亡率高。IV型（遲發(fā)重癥型）：病程2年以上，常由前三型發(fā)展而來(lái)，常合并 胸腺瘤，死亡率高。V型（肌萎縮型）：較早伴有明顯的肌萎縮表現(xiàn)。（2）兒童型：多數(shù)病人僅限于眼外肌，出現(xiàn)雙瞼下垂。約1/4可自 然緩解，少數(shù)病人累及全身骨肌。（3）少年型：14歲后至18歲前起病，多為單純眼外肌麻痹，部分 伴吞咽困難及四肢無(wú)力。實(shí)驗(yàn)室及其他檢查.疲勞試驗(yàn)（Jolly試驗(yàn)）囑病人用力眨眼30次后，眼裂明顯變小 或兩臂持續(xù)平舉后出現(xiàn)上臂下垂，休息后恢復(fù)者為陽(yáng)性。用于病情不 嚴(yán)重，尤其是癥狀不明顯者。.新斯的明試驗(yàn)：0.5hug肌內(nèi)注射，10 20分鐘后癥狀明

4、顯減輕 為陽(yáng)性。為防止新斯的明的毒蕈堿樣作用，一般同時(shí)注射阿托品0. 5mgo.重復(fù)神經(jīng)電刺激：是常用的具有確診價(jià)值的檢查方法。此檢查應(yīng) 在停用新斯的明1218小時(shí)后進(jìn)行，以免假陽(yáng)性。, AChR-Ab測(cè)定：對(duì)MG的診斷有特征性意義。AChR Ab滴度增高。 但眼肌型病人的ACR-Ab升高不明顯.且抗體滴度與臨床癥狀的嚴(yán)重 程度并不完全一致。5,胸腺CT、MR檢查：可發(fā)現(xiàn)原增生或胸腺瘤。診斷要點(diǎn)根據(jù)病變所累及骨骼肌在活動(dòng)后出現(xiàn)疲勞無(wú)力，休息后減輕和晨輕暮 重的特點(diǎn)，肌疲勞和新斯的明試驗(yàn)陽(yáng)性，血清中AChRAb滴定度增 高，重復(fù)電刺激提示波幅遞減，可作出診斷。應(yīng)行CT、MRI檢查確定 有無(wú)胸腺增

5、生或瘤。治療要點(diǎn).藥物治療(1)抗膽堿酯酶抑制劑：通過(guò)抑制膽堿酯酶的活性，減少ACh的水 解，改善神經(jīng)一肌肉接頭間的傳遞，增加肌力。應(yīng)從小劑量開(kāi)始，逐 漸加量。漠吐斯的明每次60120mg, 34次/天，餐前3040分 鐘服用。若發(fā)生毒蕈堿樣反應(yīng)如嘔吐、腹瀉等，可用阿托品0.5mg拮 抗。氯化鉀、麻黃堿等輔助藥物可加強(qiáng)抗膽堿酶藥物的作用。(2)糖皮質(zhì)激素：可抑制自身免疫反應(yīng)，減少AChR抗體的生成及促 使運(yùn)動(dòng)終板再生和修復(fù)，改善神經(jīng)一肌肉接頭的傳遞功能。適用于各 種類型的MG,尤其是危重癥，已經(jīng)進(jìn)行氣管插管或應(yīng)用呼吸機(jī)者。 沖擊療法用大劑量甲潑尼龍靜滴，部分病人在應(yīng)用大劑量激素治療的 短期內(nèi)可

6、能出現(xiàn)病情加重，甚至發(fā)生肌無(wú)力危象。所以，凡應(yīng)用大劑 量激素治療者必須住院，并做好搶救準(zhǔn)備。小劑量遞增法，從小劑量開(kāi)始，可避免用藥初期病情加重。(3)免疫抑制劑：適用于不能耐受大劑量激素或激素療效不佳的MG 病人。選硫唾口票吟長(zhǎng)期應(yīng)用。亦可選用環(huán)磷酰胺或環(huán)抱素。.胸腺摘除和放射治療.血漿置換：適用于肌無(wú)力危象和難治性MGo該治療起效快，近期 療效好，但不持久。.免疫球蛋白.危象處理：重定肌無(wú)力危象是指病人在某種因素作用下突然發(fā)生嚴(yán) 重呼吸困難，甚至及生命，需緊急搶救。危象分3種類型：肌無(wú)力危象：為疾病嚴(yán)重發(fā)展的表現(xiàn)，注射新斯的明后顯著好轉(zhuǎn)為 其特點(diǎn)。膽堿能危象：系抗膽酯酶藥物過(guò)量引起的呼吸困難，常伴瞳孔縮小、 多汗、唾液多等，注射新斯的明無(wú)效，癥狀反而加重。反拗危象：在服用抗膽堿酯酶藥物期間，因感染、手術(shù)、分娩致病 人對(duì)藥物治療無(wú)效，而出現(xiàn)呼吸困難；注射新斯的明無(wú)效，也不加重 癥狀。危象是重癥肌無(wú)力病人最危急的狀態(tài)，不論何種危象均應(yīng)保持呼吸道 通暢，一旦發(fā)生呼吸肌麻痹，立即行氣管切開(kāi)，應(yīng)用人工呼吸器輔助 呼吸，并依危象的不同類型采取相應(yīng)處理方法：肌無(wú)力危象者加大新 斯的明