惡性室性心律失常的危險分層與治療評價精選課件

1、惡性室性心律失常危險分層與治療評價南京醫(yī)科大學(xué)第一附屬醫(yī)院江蘇心血管病臨床醫(yī)學(xué)中心 曹克將 惡性室性心律失常危險分層與治療評價南京醫(yī)科大學(xué)第一附屬醫(yī)院惡性室性心律失常的定義室性心律失常反復(fù)和持續(xù)發(fā)作，發(fā)作時常伴有嚴重的血流動力學(xué)紊亂、藥物治療難以控制、嚴重者可危及患者的生命惡性室性心律失常的定義室性心律失常反復(fù)和持續(xù)發(fā)作，發(fā)作時常伴心臟猝死(SCD)心臟猝死是最常見、最兇險的死因心臟猝死(SCD)心臟猝死是最常見、最兇險的死因心臟猝死(SCD)的發(fā)病率全球：9,000,000 / 年；平均生還率小于1西歐：300,000 / 年；平均生還率2-3% 美國：250,000-350,000 / 年

2、中國：心血管疾病致死1,500,000 / 年心臟猝死(SCD)的發(fā)病率全球：9,000,000 / 年；心臟猝死是美國主要致死病癥之一050,000100,000150,000200,000250,000300,000愛滋病IS乳腺癌 肺癌 中風(fēng)心臟猝死Source: Statistical Abstract of the U.S. 2019, Hoovers Business Press, 118th Edition心臟猝死是美國主要致死病癥之一050,000100,0001 心臟猝死(SCD)2019年8月18 日, 46歲的著名表演藝術(shù)家高秀敏在長春的家中因心肌梗塞導(dǎo)致猝死與世長辭20

3、19年12月20日, 著名相聲演員馬季因心臟驟停猝死家中,享年72歲2019年6月23日, 著名相聲演員侯耀文突法心臟病造成心源性猝死,享年59歲 心臟猝死(SCD)2019年8月18 日, 4機場預(yù)防猝死的措施美國洛衫磯機場近30臺體外除顫器首都機場配備12臺體外除顫器 2019.10.26機場預(yù)防猝死的措施美國洛衫磯機場近30臺體外除顫器繼發(fā)于IIIAV-B的Tdp（尖端扭轉(zhuǎn)型室速）繼發(fā)于IIIAV-B的Tdp（尖端扭轉(zhuǎn)型室速）電生理誘發(fā)的多形性室性心動過速電生理誘發(fā)的多形性室性心動過速 心臟猝死(SCD) SCD)只有2-15% 得到醫(yī)院救治；其中50在除顫治療前已死亡復(fù)發(fā)率高及時除顫是

4、制止心臟猝死的唯一最有效方法 心臟猝死(SCD) SCD)只有2-15% 得到PrimaryVF8%心臟猝死分類Adapted from Bays de Luna A. Am Heart J. 1989;117:151-159.Torsadesde Pointes13%Bradycardia17%VT 62%Primary心臟猝死分類Adapted from Bay3020105210(%)發(fā)病率 (%/年)3002001000(x 1000)事件總數(shù) (#/年)心臟猝死發(fā)病率及事件總數(shù)成人總發(fā)病率Source: Myerburg RJ. Circulation. 1992;85(suppl

5、I):I-2 I-10.高危冠心病患者患過冠心病的患者EF 30%的心衰病人院外心臟猝死幸存者心梗后康復(fù)期伴VT/VF3020105210(%)發(fā)病率 (%/年)300200101020304050607080901000123456789% 成功*非線性 Time (minutes)每分鐘減少成功機會7 - 10% Adapted from text: Cummins RO, Annals Emerg Med. 1989, 18:1269-1275.復(fù)蘇成功機會與時間102030405060708090100012345678心臟猝死危險因素發(fā)生過心臟猝死事件發(fā)生過室性心動過速 (VT)心肌

6、梗塞后的患者 (MI)冠狀動脈疾病 (CAD)心衰患者肥厚性心肌病 (HCM)LQT和Brugada綜合癥心臟猝死危險因素發(fā)生過心臟猝死事件室性心動過速的發(fā)生機制折返(reentry)心梗后室速的主要發(fā)生機制自律性增高(enhanced automaticity)觸發(fā)活動(triggered activity)室性心動過速的發(fā)生機制折返(reentry)心梗后室速的主心室顫動的發(fā)生機制目前有幾種學(xué)說：Multiple wavelet reentryA single stable dominant rotorA mother rotor with other wave fronts spinni

7、ng off the dominant oneDaughter wavelets with the mechanism of the mother rotor being a spiral waveInitial focal mechanism that transitioned into reentry Evenrett IV TH, et al. Circulation 2019; 112: 1532-1541心室顫動的發(fā)生機制目前有幾種學(xué)說：Myerburg RJ. Heart Disease, A Textbook of Cardiovascular Medicine, 5th ed,

8、 Vol 1. Philadelphia: WB Saunders Co;2019:ch 24. Fogoros RN. Practical Cardiac Diagnosis: Electrophysiologic Testing, 2nd ed. Blackwell Science, pp 172.The AVID Investigators. N Engl J Med. 2019;337:1576-1583.Myerburg RJ. Ann Intern Med. 1993;119:1187-1197. Demirovic J. Progr Cardiovasc Dis. 1994;37

9、:39-48. Friedlander Y. Circulation. 2019;97:155-160. 心臟猝死幸存者發(fā)生過心臟猝死事件是心臟猝死最危險因素一年內(nèi)，30 - 50%的心臟猝死幸存者仍將發(fā)生心臟猝死事件心臟猝死患者與心梗和心臟驟停密切相關(guān)Myerburg RJ. Heart Disease, A Myerburg RJ. Heart Disease, A Textbook of Cardiovascular Medicine, 5th ed, Vol 1. Philadelphia: WB Saunders Co;2019:ch 24. Fogoros RN. Practica

10、l Cardiac Diagnosis: Electrophysiologic Testing, 2nd ed. Blackwell Science, pp 172.The AVID Investigators. N Engl J Med. 2019;337:1576-1583.已發(fā)生VT事件的患者VT伴暈厥或低射血分數(shù) (LVEF 40%) 增加心臟猝死的危險性該類患者的心臟猝死的危險性是20-50% Myerburg RJ. Heart Disease, A Myerburg RJ. Heart Disease, A textbook of Cardiovascular Medicine.

11、 5th ed,Vol 1. Philadelphia: WB Saunders Co;2019:ch 24.De Vreede-Swagemakers JJ. J Am Coll Cardiol. 2019;30:1500-1505. Kannel WB. Circulation. 1975;51:606-613.Shen WK. Mayo Clin Proc. 1991;66:950-962. Bigger JT. Circulation. 1984;69:250-258. Ruberman W. Circulation. 1981;64:297-305.Buxton AE. N Engl

12、 J Med. 2019;341:1882-1890. 心肌梗塞后患者 研究表明75%的心臟猝死患者確認為心肌梗塞后患者心肌梗塞后因素可提高其它單個危險因素的一年危險性 5% 心梗后、非持續(xù)性、可誘發(fā)、不可抑制VT、左室射血分數(shù) 40%的病人的五年危險性為 32%Myerburg RJ. Heart Disease, A Futterman LG. Am J Crit Care. 2019;6:472-482.Demirovic J. Progr Cardiovasc Dis. 1994;37:39-48.Moss AJ. N Engl J Med. 2019;335:1933-1940.Fr

13、iedlander Y. Circulation. 2019;97:155-160.冠心病患者尸檢顯示90%的心臟猝死者存在冠心病在突然死亡事件前，大于50%的心臟猝死者無明顯冠心病表現(xiàn)Futterman LG. Am J Crit Care. Myerburg RJ. Heart Disease, A Textbook of Cardiovascular Medicine. 5th ed, Vol 1. Philadelphia: WB Saunders Co; 2019:ch 24.Middlekauf HR. J Am Coll Cardiol. 1993;21:110-116. Ste

14、venson WE. Circulation. 1993;88:2953-2961.心衰患者 大約一半的心衰患者死于突發(fā)的心律失常左室射血分數(shù)低下增加心臟猝死的危險性NYHA II IV級患者的不明原因暈厥對心臟猝死有預(yù)測作用Myerburg RJ. Heart Disease, A Myerburg RJ. Heart Disease, A Textbook of Cardiovascular Medicine. 5th ed, Vol 1. Philadelphia: WB Saunders Co; 2019:ch 24.Maron BJ. New Engl J Med. 2000;342

15、:365-373.肥厚性心肌病患者心臟猝死是肥厚性心肌病病人死亡的最普遍原因肥厚性心肌病的人群發(fā)病率約為0.2%，大約10%的肥厚性心肌病病人被認為具有心臟猝死的危險最新研究表明， 大于50% 的高危病人十年內(nèi)將發(fā)生心臟猝死肥厚性心肌病是35歲以下運動員心臟猝死的最主要原因Myerburg RJ. Heart Disease, A CRT與惡性室性心律失常CRT誘發(fā)惡性室性心律失常近來有報道:研究表明，心外膜或心內(nèi)、外膜同步刺激可引起心室肌跨壁復(fù)極離散度增大和傳導(dǎo)延緩，這為折返性心律失常的發(fā)生提供了“基質(zhì)”心外膜起搏改變了正常情況下心室肌跨壁除極與復(fù)極順序 Mykytsey A, et al.

16、 J C E 2019, 16: 655-658CRT與惡性室性心律失常CRT誘發(fā)惡性室性心律失常近來有報道惡性室性心律失常的危險分層至今尚未見關(guān)于惡性室性心律失常危險分層的建議或指南室性心律失常的危險分層決定于：室性心律失常的類型有無器質(zhì)性心臟病有無心功能不全惡性室性心律失常的危險分層至今尚未見關(guān)于惡性室性心律失常危險室性心律失常最早的危險分層室性心律失常的LOWN分級0級無室性早搏1級偶有單發(fā)性室早(1/min或1/min或30/h)3級多源性室早4級A: 成對室早；B: 3個或以上連發(fā)室早5級R-ON-T室早室性心律失常最早的危險分層室性心律失常的LOWN分級惡性室性心律失常的危險分層左

17、室射血分數(shù)晚電位T波電交替心率變異QT離散度壓力反射敏感性猝死家族史猝死幸存者LQT伴暈厥者典型Brugada伴暈厥者惡性室性心律失常的危險分層左室射血分數(shù)猝死家族史惡性室性心律失常的危險分層心梗后的3-5年內(nèi)每年猝死率大約5%猝死風(fēng)險與左室功能不全程度有關(guān)，如LVEF 40%，則可預(yù)測其長期預(yù)后很差冠心病室早與nsVT：頻發(fā)室早與nsVT是猝死的獨立預(yù)測因素 Welch PJ, et al. Management of ventricular arrhythmias. JACC 2019惡性室性心律失常的危險分層心梗后的3-5年內(nèi)每年猝死率大約5惡性室性心律失常的危險分層左室功能不全程度：L

18、VEF40%-預(yù)后差頻繁、多源性室早-SCD獨立的危險因素(心梗后80%患者有室早/24h)非持續(xù)性室速-SCD獨立的危險因素，尤其在有左心功能不全的患者，其預(yù)后更差 Welch PJ, et al. Management of ventricular arrhythmias. JACC 2019惡性室性心律失常的危險分層左室功能不全程度：LVEF40%惡性室性心律失常的危險分層晚電位預(yù)測室性心律失常的危險分層 晚電位用于心肌梗死猝死和室性心律失常的陰性預(yù)測值為90, 陽性預(yù)測值僅為16-31如果LVEF40%、晚電位陽性、Holter 顯示有室早和非持續(xù)性室速，則室性心律失常發(fā)生率高 Wel

19、ch PJ, et al. Management of ventricular arrhythmias. JACC 2019惡性室性心律失常的危險分層晚電位預(yù)測室性心律失常的危險分層 HCM室性心律失常的危險分層有SCD家族史的兒童和年輕HCM患者，如果反復(fù)出現(xiàn)運動性暈厥，則為預(yù)示不良有嚴重癥狀的年輕患者為高風(fēng)險患者有研究顯示，HCM伴有nsVT的患者SCD發(fā)生率高，另有研究不支持這一結(jié)論40歲HCM患者，如有異常血壓反應(yīng)，則易發(fā)生SCD多數(shù)研究表明， 如HCM患者經(jīng)EPS誘發(fā)出室性心律失常，則易發(fā)生SCDHCM室性心律失常的危險分層有SCD家族史的兒童和年輕HCHCM室性心律失常的危險分層R

20、isk factor sensitivity specificity PAA NPABlood pressure 75 66 15 97NSVT 69 80 22 97Inducible VT/VF 82 68 17 98Syncope: overall 29 83 25 86 45 yrs 42 82 29 89FHSD 42 79 28 88PPA: positive predictive accuracy, FHSD: family history of sudden deathNPA: negative predictive accuracyHCM室性心律失常的危險分層Risk fac

21、tor 惡性室性心律失常的治療措施抗心律失常藥物治療電復(fù)律和電除顫心律復(fù)律除顫器（ICD）射頻導(dǎo)管消融外科手術(shù)治療基因治療?惡性室性心律失常的治療措施抗心律失常藥物治療惡性室性心律失常藥物治療治療目的終止急性發(fā)作預(yù)防復(fù)發(fā)減慢心室率以改善血液動力學(xué)惡性室性心律失常藥物治療治療目的抗惡性室性心律失常的藥物選擇根據(jù)不同的病因和心功能狀態(tài)選擇：缺血性心臟?。篈miodarone, Lidocaine, -Blocker非缺血性心臟?。?Amiodarone, Lidocaine, Sotalol, Propafenonr合并心功能不全： Amiodarone, Lidocaine, -Blocker抗

22、惡性室性心律失常的藥物選擇根據(jù)不同的病因和心功能狀態(tài)選擇：抗心律失常藥物的聯(lián)合應(yīng)用單獨使用某藥無效或產(chǎn)生不可耐受的副作用時，聯(lián)合應(yīng)用可增加療效，減少副作用。聯(lián)合應(yīng)用的原則：非同類藥物的聯(lián)合作用機制不同的藥物聯(lián)合低劑量藥物的聯(lián)合抗心律失常藥物的聯(lián)合應(yīng)用單獨使用某藥無效或產(chǎn)生不可耐受的副作抗心律失常藥物治療中注意的問題某些藥物的負性肌力作用 受體阻滯劑，鈣拮抗劑等致心律失常作用 原有的心律失常加重；出現(xiàn)新的心律失常（扭轉(zhuǎn)性室速）；嚴重心動過緩（竇房結(jié)和房室結(jié)功能抑制）其他副作用 如胺碘酮對甲狀腺功能、肝功能、肺和眼角膜的影響抗心律失常藥物治療中注意的問題某些藥物的負性肌力作用 受抗心律失常藥物致心

23、律失常作用的治療確定毒性作用和停藥防止新的心律失常(利多卡因)復(fù)律和除顫(血液動力學(xué)不穩(wěn)定)臨時起搏(心動過緩)鎂制劑(奎尼丁中毒)阻滯劑(氟卡尼、恩卡尼)苯妥因(地高辛中毒)抗心律失常藥物致心律失常作用的治療確定毒性作用和停藥惡性室性心律失常的電復(fù)律和電除顫電復(fù)律和電除顫的適應(yīng)癥室速： 能量稍高于室上速，成功率高室撲和室顫：最有效的措施，起始能量至少200J，如果不成功，則加大至360J(不用逐步法)惡性室性心律失常的電復(fù)律和電除顫電復(fù)律和電除顫的適應(yīng)癥2000年國際CPR&ECC指南對不可能或不適宜電復(fù)律，或電復(fù)律失敗的血液動力學(xué)穩(wěn)定的VT推薦靜脈注射普魯卡因胺、胺碘酮、索他洛爾或受體阻滯

24、劑，這些均被認為比靜脈注射利多卡因好胺碘酮在終止血液動力學(xué)穩(wěn)定的VT中的作用尚沒有專門設(shè)計的研究評價。但是，已有12項研究證實胺碘酮在血液動力學(xué)不穩(wěn)定的VT或VF中有作用，對單形性（或Q-T間期正常的多形性）VT伴心功能不全時，胺碘酮為首選 Guidelines 2000 for Cardiopulmonary Resuscitation and Emergency Cardiovascular Care. Circulation.2000 Aug.102(Suppl 1)2000年國際CPR&ECC指南對不可能或不適宜電復(fù)律，或電2000年國際CPR&ECC指南利多卡因可用于治療穩(wěn)定的單一形

25、態(tài)或多形VT，包括以下4種情況：穩(wěn)定的單一形態(tài)的VT伴有正常的心臟功能有心功能異常多形性室速伴有正常的QT間期QT間期延長AM目前在室性心動過速的治療中占主導(dǎo)地位Guidelines 2000 for Cardiopulmonary Resuscitation and Emergency Cardiovascular Care. Circulation.2000 Aug.102(Suppl 1)2000年國際CPR&ECC指南利多卡因可用于治療穩(wěn)定的單一2000年國際CPR&ECC指南未知類型的血流動力學(xué)穩(wěn)定的 寬QRS波心動過速直流電復(fù)律普魯卡因胺或胺碘酮Guidelines 2000 fo

26、r Cardiopulmonary Resuscitation and Emergency Cardiovascular Care. Circulation.2000 Aug.102(Suppl 1)被證實為室上速電轉(zhuǎn)復(fù)或普魯卡因胺或胺碘酮電轉(zhuǎn)復(fù)或胺碘酮未知類型的寬QRS心動過速被證實為穩(wěn)定的室速鑒別診斷寬QRS心動過速穩(wěn)定血流動力學(xué)評價心功能代償射血分數(shù)40%或出現(xiàn)充血性心衰的臨床表現(xiàn)2000年國際CPR&ECC指南未知類型的血流動力學(xué)穩(wěn)定的G2019 ACC/AHA STEMI指南持續(xù)多形性VT(引起B(yǎng)P)非同步電擊初次200j；不中止，第二次200300j；不成功，第三次360j (建議

27、類別:I，證據(jù)等級:B)持續(xù)單形性VT伴心絞痛、肺水腫、低血壓(90mmHg)同步電擊100j，不成功，可增加輸出電量，若血流動力學(xué)能耐受，給麻醉(I，B)持續(xù)單形性VT，不伴心絞痛、肺水腫、低血壓，采用下列治療胺碘酮.累積總劑量不超過2200mg/24h(I，B)STEMI: ST段抬高的心肌梗死ACC/AHA Guidelines for the management of patients with ST-elevation myocardial infarction-executive summary.Circulation. 2019;110:588-636.2019 ACC/AHA

28、 STEMI指南持續(xù)多形性VT(引起2019 ACC/AHA STEMI指南在室性心動過速的治療中，建議類別和證據(jù)水平，最高為I類建議類別和B級證據(jù)水平，最低為類建議類別和B級證據(jù)水平胺碘酮在持續(xù)性單形性VT，不伴心絞痛、肺水腫、低血壓治療中為唯一的一個I類建議類別和B級證據(jù)水平藥物 上述指南中未推薦應(yīng)用利多卡因ACC/AHA Guidelines for the management of patients with ST-elevation myocardial infarction-executive summary.Circulation. 2019;110:588-636.2019

29、ACC/AHA STEMI指南在室性心動過速的治療惡性室性心律失常的ICD治療ICD種類與功能VVI、VDD或CRT起搏功能ATP：短陣猝發(fā)快速起搏；連續(xù)遞增起搏；頻率遞減起搏；遞增遞減起搏復(fù)律除顫功能：低能量同步放電復(fù)律(0.5-6.0J) ; 高能量同步放電復(fù)律或除顫(6-34J)惡性室性心律失常的ICD治療ICD種類與功能關(guān)于ICD治療的大型臨床試驗Antiarrhythmics Versus ICD AVID Antiarrhythmics Versus Implantable Defibrillators CIDS Canadian Implantable Defibrillator

30、 Study CASH Cardiac Arrest Study Hamburg MADIT -Multicenter Automatic Defibrillator Implantation Trial MUSTT-Multicenter NonSustained Tachycardia Trial關(guān)于ICD治療的大型臨床試驗60%MUSTT5 5年54%MADIT42年20%CIDS33年37%CASH22年31%AVID3年ICD與 抗心律失常藥物治療在降低總死亡率方面的對照0%10%20%30%40%50%60% 死亡率降低程度1 The AVID Investigators. N E

31、ngl J Med. 2019;337:1576-1583.2 Kuck K. ACC98 News Online. April, 2019. Press release.3 Connolly S. ACC98 News Online. April, 2019. Press release.4 Moss AJ. N Engl J Med. 2019;335:1933-1940.5 Buxton AE. N Engl J Med. 2019;341:1882-1890.60%MUSTT554%MADIT420%CIDS337%C心源性猝死(SCD)：危險度和例數(shù)SCD的年發(fā)生率% SCD的實際發(fā)

32、生例數(shù)一般人群高CAD危險高危CAD事件EF值30, CHF心臟停搏幸存者心肌梗死后的高?；颊?020 10 5 2 1100K 200K300KModified from Myerburg et al. Ann. Int. Med. 1993; 119:1187SCD-HeFT, MADIT 2AVIDMADIT, MUSTT心源性猝死(SCD)：危險度和例數(shù)SCD的年發(fā)生率% ALPHA lends support for TWA testing in nonischemic HF Events during Follow-upEvent All pts Abnormal TWA Norm

33、al TWA (n=446) (n=292) (n=154) Total Mortality 28 25 3 Cardiac Death 18 16 2Arrhyth Death 7 7 0Sustained VT/VF 11 9 2Hospitalization 85 61 24De Ferrari GM et al. ACC 2019 Scientific Sessions. March 24, 2019ALPHA lends support for TWA teConsumer Reports. org10 overused tests and treatments1. BACK SUR

34、GERY2. HEARTBURN SURGERY3. PROSTATE TREATMENTS4. IMPLANTED DEFIBRILLATORS. This devices , which automatically shock the heart back to normal rhythm, cost some $90000 over a lifetime. Yet one-third of people who get them might not really need them, according to research reported in 2019. This year Me

35、dicare will pay for an estimated 50 000 of the devices.5. CORONARY STENTS 6. .7. . Consumer Reports. org10 overusHRS Responds to Consumer Reports ArticleBruce D. Lindsay, President of Heart Rhythm Society It would be tragic if a patient with a a serious heart rhythm disorder decided not to receive a

36、 potentially lifesaving implantable cardioverter defibrillator (ICD) after reading your article. “10 Overused Tests and treatments”. Studies of ICDs show they are 99 percent effective in detecting and stopping deadly heart rhythm disorders such as sudden cardiac arrest, which kills more than 250,000

37、 people every year in the United State alone. In fact, clinical trials have found the devices to be the most successful therapy to prevent sudden cardiac death in certain groups of high-risk patients. The decision to implant an ICD is based on well-designed scientific trials involving thousands of p

38、atients. One key trial was conducted in collaboration with the National Institute of Health. In addition, the National ICD Registry was created to provide valuable feedback to physicians and to improve patient care. The objective is to monitor outcomes and improve selection of patients who benefit f

39、rom ICD therapy. The real tragedy is that many people who meet the evidence-based criteria and could benefit from these devices do not receive them, resulting in thousands of death each year. You mislead your reader, especially heart pateints, by suggesting that these device are not needed or that p

40、hysicians are not following evidence-based guidelines. Patients should make an informed decision about this lifesaving technology based on discussions with their physician. HRS Responds to Consumer Repor兒茶酚胺敏感性多形性VT治療評價藥物治療阻滯劑首選 應(yīng)達最大耐受劑量，保證竇性心律不超過誘發(fā)心律失常的水平。仍有10%的猝死率，因此需考慮選擇另一些治療手段 類抗心律失常藥物及胺碘酮可能無效有報

41、道， 阻滯劑在41%患者可能有效，22%患者隨訪死亡；鈉通道阻滯劑難以評價(Heart 2019)兒茶酚胺敏感性多形性VT治療評價兒茶酚胺敏感性多形性VTICD治療必須考慮到，由于“恰當或不適當”放電所導(dǎo)致的心理緊張，可能導(dǎo)致這類患者反復(fù)發(fā)生室性心律失常導(dǎo)管消融標測研究表明，VT分別起源于左、右心室尖，RVOT和LVOT，導(dǎo)管消融未成功兒茶酚胺敏感性多形性VTICD治療ACC/AHA/ESC Guidline for CPVTI類1、對臨床上診斷的CPVT患者，有自發(fā)和應(yīng)激誘發(fā)的室性心律失常，阻滯劑是適應(yīng)證。(證據(jù)水平C)2、對心搏驟停后幸存的CPVT患者，合理預(yù)計良好功能狀態(tài)生存期超過1年，

42、ICD植入聯(lián)用阻滯劑是適應(yīng)證。(證據(jù)水平C)ACC/AHA/ESC Guidline for CPVTIACC/AHA/ESC Guidline for CPVTIIa類1、對兒童期遺傳分析診斷CPVT患者，無臨床表現(xiàn)，阻滯劑是有效的。(證據(jù)水平C)2、對接受阻滯劑治療，有暈厥和/或記錄到持續(xù)性VT的CPVT患者，合理預(yù)計良好功能狀態(tài)生存期超過1年，ICD植入聯(lián)用阻滯劑是有效的。(證據(jù)水平C)IIb類對成年期遺傳上診斷CPVT患者，從來無心動過速的臨床癥狀，可考慮使用阻滯劑。(證據(jù)水平C)兒茶酚胺多形性室速表現(xiàn)為在活動或者情緒激動時出現(xiàn)室性快速心律失常，在靜息心電圖卻不明顯。ACC/AHA/E

43、SC Guidline for CPVTIACC/AHA/ESC Guidline for CPVT遺傳學(xué)分析遺傳學(xué)分析可以幫助確認兒茶酚胺多形性室速相關(guān)的靜息突變攜帶者，一旦確認，靜息突變的攜帶者可以應(yīng)用阻滯劑治療，減少心臟事件的危險，可以接受適當?shù)倪z傳咨詢來評價傳給后代的危險性。根據(jù)目前知識，遺傳學(xué)分析無助于進一步為先分層。ACC/AHA/ESC Guidline for CPVT遺LQTS治療治療方面迄今尚無長期隨機研究報告，所有推薦的原發(fā)性 LQTS 治療方法均來源于臨床經(jīng)驗和非對照性研究受體阻滯劑基因特異性藥物L(fēng)CSD起搏器ICDLQTS治療治療方面迄今尚無長期隨機研究報告，所有推薦

44、的原發(fā)ICD治療先天性QT延長綜合癥ICD治療先天性QT延長綜合癥ACC/AHA/ESC Guidline for LQTS建議I類1、建議診斷(臨床和/或分子)為LQTS患者，修正生活方式。(證據(jù)水平B)2、建議臨床診斷為LQTS患者(如出現(xiàn)延長的QT間期)應(yīng)用阻滯劑。(證據(jù)水平B)3、既往有心跳驟停的LQTS患者，預(yù)計良好功能狀態(tài)生存期超過1年，建議植入ICD聯(lián)合應(yīng)用阻滯劑。(證據(jù)水平A)IIa類1、分子學(xué)分析為LQTS和正常QT間期患者，阻滯劑能有效減少SCD。(證據(jù)水平B)2、雖然服用阻滯劑，但仍有過暈厥和/或VT的LQTS患者，預(yù)計良好功能狀態(tài)生存期超過1年，植入ICD并繼續(xù)應(yīng)用阻滯

45、劑能有效減少SCD。(證據(jù)水平B)ACC/AHA/ESC Guidline for LQTS建ACC/AHA/ESC Guidline for LQTSIIb類1、LQTS患者，在接受阻滯劑治療期間，出現(xiàn)暈厥、TDP或心跳驟停，可考慮左心臟交感神經(jīng)切除。(證據(jù)水平B)2、分類上可能相關(guān)的較高心跳驟停危險患者，如LQTS 2和LQTS 3，良好功能狀態(tài)生存期超過1年，可考慮植入ICD和應(yīng)用阻滯劑預(yù)防SCD。(證據(jù)水平B) 即使在遺傳亞型確認之前，在LQTS患者QT間期被確認為心臟事件(暈厥，SCD)的最強預(yù)測因子，現(xiàn)在仍然是這樣。在基因未定型的家族成員，正常的QT間期預(yù)示預(yù)后好。QTc超過500

46、ms(相應(yīng)于在受影響基因定型個體中QTc的1/4上限)，確認為患者在40歲前出現(xiàn)癥狀的危險性最高。Jervell LangeNielsen綜合征和其他純合子綜合征，及與并指相關(guān)的LQTS患者，均為高危險。 從SCD復(fù)蘇的患者有一個預(yù)后特別兇險，出現(xiàn)另一次心臟驟停的相對風(fēng)險是12.9。在LQT綜合征患者的暈厥原因常是嚴重的室性心律失常，盡量其他原因也可發(fā)生。ACC/AHA/ESC Guidline for LQTSIACC/AHA/ESC Guidline for LQTS生活方式的變化所有受LQTS影響的患者都要避免競爭性運動。對于LQT1患者，游泳應(yīng)該被特別限制或者在監(jiān)視之下去進行。對于LQ

47、T2患者應(yīng)該避免聽覺刺激，特別是在睡眠期間(避免在晚上電話和警鐘)。所有的LQTS患者應(yīng)該避免延長QT間期的藥物和排鉀排鎂的藥物。ACC/AHA/ESC Guidline for LQTS生ACC/AHA/ESC Guidline for LQTS遺傳學(xué)分析遺傳學(xué)分析對確認所有的LQTS家族突變攜帶者是非常重要。一旦確認，對于LQTS基因缺陷的靜息攜帶者，可以應(yīng)用阻滯劑治療去預(yù)防威脅生命的心律失常。而且，靜息突變攜帶者應(yīng)該接受遺傳學(xué)的咨詢，了解遺傳到后代的危險性。在LQTS患者，遺傳學(xué)分析是有益于危險分層和作出治療選擇。盡管遺傳學(xué)分析尚沒有被廣泛應(yīng)用，嘗試應(yīng)用在LQTS患者是可取的。Ander

48、son綜合征幾乎沒有人知道Anderson綜合征患者的危險分層和處理。Anderson綜合征患者似乎有室性心律失常，但是沒有高的心搏驟停發(fā)生率。阻滯劑的預(yù)防性治療亦并沒有得到確認，即使大多數(shù)伴隨QT間期延長患者一般憑經(jīng)驗用阻滯劑治療。根據(jù)在一例患者觀察到心律失常得到抑制，鈣通道阻滯劑的益處也被提出。ACC/AHA/ESC Guidline for LQTS遺右心室心肌病(ARVC) ARVC的定義：正常心肌組織逐漸被脂肪組織和纖維組織所取代，病變主要發(fā)生在右室，病人可出現(xiàn)反復(fù)發(fā)作的心律失?；蜮?右心室心肌病(ARVC) ARVC的定義：正常心肌組織逐漸惡性室性心律失常的危險分層與治療評價精選

49、課件ARVC的藥物治療對ARVC本身無特效藥物治療抗心律失常藥物SotalolPropafenoneAmiodaroneARVC的藥物治療對ARVC本身無特效藥物治療ARVC室速的導(dǎo)管消融ARVC室速折返環(huán)與心梗后室速折返環(huán)相似，環(huán)路包括：出口、內(nèi)環(huán)、外環(huán)和峽部及周圍心肌組織標測方法與射頻消融折返環(huán)路大多位于右室流出道和三尖瓣環(huán)下側(cè)部，消融該區(qū)較其他部位易成功。研究表明，灶性病變者以隱匿拖帶方法指導(dǎo)消融成功率高ARVC為進展性疾病，長期隨訪室速可能復(fù)發(fā)或出現(xiàn)新的室速ARVC室速的導(dǎo)管消融ARVC室速折返環(huán)與心梗后室速折返環(huán)相Incessant VT-12LEAD-ECGIncessant VT

50、-12LEAD-ECGCARTO系統(tǒng)電壓標測：心動過速出口位于右心室流入道下壁偏后處CARTO系統(tǒng)電壓標測：IIIV1V5V6HISdABLpABLdTachycardia termination during RFCAIIIV1V5V6HISdABLpABLdTachycard變異型TdP與特發(fā)性室顫有重疊多見于年輕人且沒有性別差異觸發(fā)非持續(xù)多形性室速的早搏形態(tài)及聯(lián)律間期與特發(fā)性室顫的多形性室速十分相近極短聯(lián)律間期早搏治療推薦應(yīng)用維拉帕米，但仍有較高的復(fù)發(fā)率a類藥物可能有效果/或ICD治療變異型TdP與特發(fā)性室顫有重疊多見于年輕人且沒有性別差異特發(fā)性心室顫動發(fā)病年齡3616(25-55)歲男

51、女比例1.4/1無家族史基礎(chǔ)心電圖正常運動等不能誘發(fā)VF固定的VF觸發(fā)模式極短聯(lián)律間期早搏誘發(fā)多形性室速，并迅速轉(zhuǎn)為室顫電生理檢查誘發(fā)率50%78%特發(fā)性心室顫動發(fā)病年齡3616(25-55)歲特發(fā)性室顫的治療a類抗心律失常藥物 在電生理指導(dǎo)下( ？)應(yīng)用a類藥物治療c類、阻滯劑、維拉帕米和胺碘酮均無效下列情況應(yīng)選擇ICD治療特發(fā)性室顫基礎(chǔ)狀況下電生理不能誘發(fā)心律失常a類藥物應(yīng)用后仍可以誘發(fā)心律失常病人不能依從藥物治療特發(fā)性室顫的治療a類抗心律失常藥物 特發(fā)性室顫的治療ICD治療大多數(shù)年輕患者無器質(zhì)性心臟病，猝死危險僅來自于室顫的反復(fù)發(fā)作隨訪1-3.6年中無總體死亡率ICD存在的問題更換及由此

52、導(dǎo)致的感染過度感知及不恰當?shù)姆烹妼?dǎo)管消融治療?特發(fā)性室顫的治療ICD治療Brugada 綜合征暈厥或猝死發(fā)生在心臟結(jié)構(gòu)正常者，竇律時心電圖顯示RBBB和STv1-v3 抬高(外向電流所致)暈厥和猝死由多形性室速或室顫所致無QT延長，與TDP發(fā)作前長短序列不同，很少發(fā)作前有此現(xiàn)象與兒茶酚胺依賴性多形性室速不同，發(fā)作前無心率加速現(xiàn)象2相折返被認為是Brugada綜合征的機制Brugada 綜合征暈厥或猝死發(fā)生在心臟結(jié)構(gòu)正常者，竇律時藥物試驗安全性？普羅帕酮的致心律失常作用？BS容易并合其它心律失常，應(yīng)引起注意！藥物試驗安全性？普羅帕酮的致心律失常作用？BS容易并合其它心Brugada 綜合征的治療

53、唯一的有效治療措施是置入ICD，隨訪10年死亡率0有癥狀者需要ICD治療，間隙性和持續(xù)性心電圖異常患者預(yù)后相同無癥狀者有自發(fā)的心電圖異常，EPS可誘發(fā)多形性室速或室顫，需要ICD治療無癥狀者僅在用藥后才有心電圖異常，無可誘發(fā)的室性心律失常，無需ICD治療，但需密切隨訪胺碘酮和阻滯劑等不能預(yù)防猝死導(dǎo)管消融治療?Brugada 綜合征的治療唯一的有效治療措施是置入ICDACC/AHA/ESC GuidlineI類既往有心臟驟停史的Brugada綜合征患者，接受最佳內(nèi)科治療和合理預(yù)計良好功能狀態(tài)生存期超過1年，ICD治療是適應(yīng)證。(證據(jù)水平C)IIa類對于Brugada綜合征患者，在V1，V2，V3

54、伴隨自發(fā)性ST段抬高，有暈厥，伴或不伴SCN5A基因突變，合理預(yù)計良好功能狀態(tài)生存期超過1年，ICD治療是合理的。(證據(jù)水平C)對僅在藥物刺激誘發(fā)ST段抬高的患者，有或沒有癥狀，臨床上監(jiān)視其自發(fā)性ST段抬高的發(fā)生是合理的。(證據(jù)水平C)對于Brugada綜合征患者，記錄到并未導(dǎo)致心搏驟停的VT，合理預(yù)計良好功能狀態(tài)生存期超過1年，ICD植入是合理的。(證據(jù)水平C)異丙基腎上腺素對Brugada綜合征的電風(fēng)暴治療有幫助。(證據(jù)水平C)ACC/AHA/ESC GuidlineI類ACC/AHA/ESC GuidlineIIb類在無癥狀的Brugada綜合征患者，伴自發(fā)性ST段抬高，有或者沒有SCN

55、5A基因的突變，可考慮電生理檢查進行危險分層。(證據(jù)水平C)應(yīng)用奎尼丁治療Brugada綜合征的電風(fēng)暴，可能是合理的。(證據(jù)水平C)Brugada綜合征患者的特征是：異常心電圖表現(xiàn)，心臟結(jié)構(gòu)正常和一個高的SCD危險。SCD經(jīng)常發(fā)生在休息時或者睡眠時，引起的原因是快的多形性VT或者VF。有心律失常風(fēng)暴的患者，即使是已植入ICD，使用奎尼丁和異丙基腎上腺素有幫助。ACC/AHA/ESC GuidlineIIb類夜 間 猝 死 綜 合 征( Pokkui??？Brugada？)發(fā)病年齡3510歲發(fā)病率男女比例14:1很少有遺傳傾向ECG表現(xiàn)為RBBB+ST 睡眠時發(fā)作非間隙依賴性發(fā)作 ICD為主要治療

56、胺碘酮和阻滯劑等效果不肯定夜 間 猝 死 綜 合 征( Pokkui??？Brugad室速的導(dǎo)管消融治療特發(fā)系特發(fā)性室速成功率為高達90%-95%器質(zhì)性心臟病室速器質(zhì)性心臟病室速: 隱匿拖帶標測靶點成功率為54%；與起搏標測結(jié)合運用可使成功率提高至72%82%；如隱匿性拖帶處出現(xiàn)孤立的舒張中期電位，消融成功率可高達89%。復(fù)發(fā)率為30-40%；應(yīng)用 EnSite 標測技術(shù)指導(dǎo)消融心梗后室速的成功率大約為77%，但室速消融后的復(fù)發(fā)率僅為10%，最新報道為75%-86%心肌病室速: 成功率低室速的導(dǎo)管消融治療特發(fā)系特發(fā)性室速心室顫動的導(dǎo)管消融特發(fā)性室顫的導(dǎo)管射頻消融Brugada syndrome的

57、導(dǎo)管射頻消融LQTs的導(dǎo)管射頻消融冠心病室顫的導(dǎo)管射頻消融心室顫動的導(dǎo)管消融特發(fā)性室顫的導(dǎo)管射頻消融室顫是導(dǎo)致心臟性猝死的主要原因，多見于器質(zhì)性心臟病，但特發(fā)性室顫并非少見研究表明，特發(fā)性室顫占門診心臟心臟驟停幸存者的5-10%新近的研究資料顯示特殊部位灶性興奮即早搏觸發(fā)了特發(fā)性室顫。這一發(fā)現(xiàn)為導(dǎo)管射頻消融特發(fā)性室顫這一類心律失常提供了機會特發(fā)性室顫的導(dǎo)管射頻消融室顫是導(dǎo)致心臟性猝死的主要原因，多見于器質(zhì)性心臟病，但特發(fā)性特發(fā)性室顫的導(dǎo)管射頻消融1992年日本學(xué)者Aizawa等報道一例室顫患者， 由于發(fā)作頻繁(一夜可多達10次)，不適宜ICD治療，隨對室顫行導(dǎo)管消融治療靶點標測是針對與室顫開始

58、的第一個室性搏動形態(tài)相同的早搏，當標測到舒張期碎裂電位時，在該處釋放直流電室顫復(fù)發(fā)在消融一個半月后，再次消融后隨訪三個月，僅有早搏存在，但室顫未再發(fā)生 Yoshifusa Aizawa et al. Am Heart J, 123: 257-260特發(fā)性室顫的導(dǎo)管射頻消融1992年日本學(xué)者Aizawa等報道2019年Hassagurre等對6個心臟中心的27例特發(fā)性室顫施行了導(dǎo)管消融觀察發(fā)現(xiàn)：室顫開始的第一室性異位搏動與室顫發(fā)生前后反復(fù)出現(xiàn)的孤立性室早在形態(tài)學(xué)上完全一致，應(yīng)用激動標測，即標測最早激動時間來確定觸發(fā)早搏的消融靶點。標測證實：觸發(fā)室顫的早搏起源于purkinje系統(tǒng)23例，起源于右

59、室流出道4例 Michel Hassaguerre, et al. Circulation 2019, 106: 962-967特發(fā)性室顫的導(dǎo)管射頻消融2019年Hassagurre等對6個心臟中心的27例特發(fā)消融即刻成功的判斷決定于釋放射頻能量時早搏消失根據(jù)動態(tài)心電圖和ICD的記憶儲存資料，來判斷射頻消融的近期與遠期效果平均隨訪2428月，24例病人（89%）在無抗心律失常藥物治療下未再發(fā)生心室顫動 Michel Hassaguerre, et al. Circulation 2019; 106: 962-967特發(fā)性室顫的導(dǎo)管射頻消融消融即刻成功的判斷決定于釋放射頻能量時早搏消失特發(fā)性室顫

60、的導(dǎo)特發(fā)性室顫的導(dǎo)管射頻消融國內(nèi)郭成軍等報道4例暈厥患者，室顫經(jīng)ECG/ Holter證實。3例診斷為特發(fā)性室顫，1例有VSD修補術(shù)史(室顫是否與此有關(guān)難于定論)心內(nèi)膜標測: 促發(fā)室顫的室早分別起源于右束支遠端乳頭肌(1例)和室間隔左側(cè)面(3例)隨訪: 11個月-3年(其中3例停抗心律失常藥)無室顫和暈厥發(fā)作 郭成軍等，中華心律失常學(xué)雜志，2019；7：80-86特發(fā)性室顫的導(dǎo)管射頻消融國內(nèi)郭成軍等報道4例暈厥患者，室顫經(jīng)LQT和Brugada綜合征的標測與消融研究7例病人中，4例LQTs，3例Brugada 綜合征其標測技術(shù)及射頻消融終點判斷同特發(fā)性室顫觸發(fā)室速和室顫的室早4例起源于Purk