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文檔簡(jiǎn)介

1、 心肌病 心肌病疾病介紹心肌疾病是由不同病因引起的心肌病變導(dǎo)致心肌機(jī)械和心電功能障礙,目前心肌疾病的具體分為以下幾類:1.遺傳性心肌病:肥厚性心肌病、右心室發(fā)育不良、左心室致密化不全、離子通道病。2.混合型心肌病:擴(kuò)張型心肌病、限制型心肌病。3.獲得性心肌病:感染性心肌病、心動(dòng)過(guò)速性心肌病、心臟氣球樣變、圍生期心肌病。疾病介紹心肌疾病是由不同病因引起的心肌病變導(dǎo)致心肌機(jī)械和心電點(diǎn)擊添加文本點(diǎn)擊添加文本點(diǎn)擊添加文本點(diǎn)擊添加文本重點(diǎn)學(xué)習(xí)肥厚型心肌病病毒性心肌炎擴(kuò)張型心肌病123點(diǎn)擊添加文本點(diǎn)擊添加文本點(diǎn)擊添加文本點(diǎn)擊添加文本重點(diǎn)學(xué)習(xí)肥厚擴(kuò)張型心肌病擴(kuò)張性心肌病是一類以左心室或雙心室擴(kuò)大伴收縮功能障

2、礙為特征的心肌病。臨床表現(xiàn)為:心臟擴(kuò)大、心力衰竭、心律失常、血栓栓塞及猝死,是臨床上最常見(jiàn)的一種類型。擴(kuò)張型心肌病擴(kuò)張性心肌病是一類以左心室或雙心室擴(kuò)大伴收縮功能病因與發(fā)病機(jī)制1.遺傳:25-50%的擴(kuò)張型心肌病病例有基因突變或家族遺傳背景,遺傳方式主要為常染色體顯性遺傳。2.感染:病原體直接侵襲和由此引發(fā)的慢性炎癥和免疫反應(yīng)是造成心肌損害的機(jī)制,以病毒最常見(jiàn)。3.炎癥:如肉芽腫性心肌、過(guò)敏性心肌炎亦可伴發(fā)心肌炎4.其他:嗜酒、圍生期心肌病也是叫常見(jiàn)的臨床心肌病。化療藥物和某些心肌毒性藥物。病因與發(fā)病機(jī)制臨床表現(xiàn)1.癥狀:起病隱匿,早起無(wú)癥狀。臨床主要表現(xiàn)為活動(dòng)時(shí)呼吸困難和運(yùn)動(dòng)耐量下降,隨著病

3、情加重可出現(xiàn)夜間陣發(fā)性呼吸困難和端坐呼吸等左心衰竭癥狀,并逐漸出現(xiàn)食欲下降,腹脹及下肢水腫等右心衰竭癥狀。合并心律失常時(shí)可出現(xiàn)心悸、頭暈、黑蒙甚至猝死。持續(xù)頑固低血壓往往是擴(kuò)心病的終末期表現(xiàn)。2.體征:主要體征為心界擴(kuò)大,聽(tīng)診心音減弱,心率快時(shí)呈奔馬律,心尖聞及收縮期雜音。臨床表現(xiàn)點(diǎn)擊添加文本點(diǎn)擊添加文本點(diǎn)擊添加文本點(diǎn)擊添加文本實(shí)驗(yàn)室檢查2.心電圖:常見(jiàn)ST段壓低和T波導(dǎo)致4.其他:心臟磁共振對(duì)心肌病診斷及預(yù)后評(píng)價(jià)有很高的價(jià)值,心肌核素顯像、心內(nèi)膜心肌活檢、心導(dǎo)管檢查和心血管造影等均有助于診斷和鑒別。3.超聲心動(dòng)圖:早期可表現(xiàn)為左心室輕度擴(kuò)大,后期各心腔均增大,以左心室擴(kuò)大為主,室壁運(yùn)動(dòng)減弱,

4、LVEF明顯降低,提示心肌收縮功能下降,彩色血流多普勒顯示二尖瓣、三尖瓣反流左心室心尖部附壁血栓等。1.X線檢查:心影明顯增大,肺淤血癥。點(diǎn)擊添加文本點(diǎn)擊添加文本點(diǎn)擊添加文本點(diǎn)擊添加文本實(shí)驗(yàn)室檢查2治療要點(diǎn)1.病因治療:應(yīng)積極尋找病因,給予相應(yīng)治療,如控制感染、嚴(yán)格限酒或戒酒、治療相應(yīng)的內(nèi)分泌疾病或自身免疫病,改善營(yíng)養(yǎng)失衡等。2.防治心衰:早期雖已出現(xiàn)心臟擴(kuò)大但尚未出現(xiàn)心衰癥狀即開(kāi)始積極藥物干預(yù)治療,包括 受體阻滯劑、ACEI、ARB,可緩解心室重構(gòu)及心肌進(jìn)一步損傷,延緩病變發(fā)展。3.抗凝治療:血栓栓塞是最常見(jiàn)的并發(fā)癥,對(duì)于已有房顫、已有附壁血栓形成或有血栓栓塞病史的病人須長(zhǎng)期口服華法林抗凝治

5、療。4.心律失常和心臟性猝死的防治:嚴(yán)重心律失常,藥物不能控制者,可考慮植入起搏器預(yù)防心臟性猝死。治療要點(diǎn)1.病因治療:應(yīng)積極尋找病因,給予相應(yīng)治療,如控制感肥厚型心肌病 肥厚型心肌病是一種遺傳性心肌病,以心室壁非對(duì)稱的肥厚為解剖特征。根據(jù)有無(wú)左心室流出道梗阻分為梗阻性與非梗阻性。肥厚型心肌病 肥厚型心肌病是一種遺傳性心肌病,以心室壁非對(duì)稱病因與發(fā)病機(jī)制本病為常染色體顯性遺傳,具有遺傳異質(zhì)性。目前已發(fā)現(xiàn)至少18個(gè)疾病基因和500種以上變異,約占HCM病例一半,其中最常見(jiàn)的基因突變是-肌球蛋白重鏈與肌球蛋白結(jié)合蛋白c的編碼基因。HCM表型呈多樣性,與致病的突變基因、基因修飾及不同的環(huán)境因子有關(guān)。

6、病因與發(fā)病機(jī)制臨床表現(xiàn)1.癥狀: 最常見(jiàn)的癥狀是勞力性呼吸困難和乏力,1/3的病人有勞力性胸痛,部分病人有暈厥,常于運(yùn)動(dòng)時(shí)出現(xiàn),與室性心律失常有關(guān)。該病是青少年和運(yùn)動(dòng)員猝死的主要原因。2.體征:主要體征有心臟輕度增大。梗阻性HCM病人在胸骨左緣第3、4肋間可聞及噴射性收縮期雜音,心尖部也可常聞及收縮期雜音。 增加心機(jī)收縮力或減輕心臟后負(fù)荷的措施,如應(yīng)用正性肌力藥物、含服硝酸甘油、Valsalva動(dòng)作或取站立位均可使雜音增強(qiáng);相反,使用受體阻斷藥、取蹲位等可使雜音減弱。臨床表現(xiàn)點(diǎn)擊添加文本點(diǎn)擊添加文本點(diǎn)擊添加文本點(diǎn)擊添加文本實(shí)驗(yàn)室檢查2.心電圖:主要表現(xiàn)為左心室高電壓、ST段壓低、倒置T波和異常

7、Q波。室內(nèi)傳導(dǎo)阻滯和室性心律失常亦常見(jiàn)4.其他:心臟磁共振、心導(dǎo)管檢查血管造影有助于確診。心內(nèi)膜心肌活檢課件心肌細(xì)胞肥大、排列紊亂、局限性或彌漫性間質(zhì)纖維化,有助于診斷 3.超聲心動(dòng)圖:是臨床最主要的診斷手段。心室非對(duì)稱性肥厚而無(wú)心室腔增大為其特征,舒張期室間隔厚度達(dá)15mm或與左心室后壁厚度之比1.3.伴有流出道梗阻的病例可見(jiàn)室間隔流出道部分向左心室突出,左心室順應(yīng)性降低致舒張功能障礙。部分病人心肌肥厚限于心尖部。1.X線檢查:正常心影或左心室增大。點(diǎn)擊添加文本點(diǎn)擊添加文本點(diǎn)擊添加文本點(diǎn)擊添加文本實(shí)驗(yàn)室檢查2治療要點(diǎn)1.藥物治療:藥物治療是基礎(chǔ)。受體阻斷藥是梗阻性HCM的一線治療用藥,可改善

8、心室松弛,增加心室舒張期充盈時(shí)間。非二氫吡啶類鈣通道阻滯藥也具有負(fù)性變時(shí)和減弱心肌收縮力作用,可用于那些不能耐受受體阻斷藥的病人。由于擔(dān)心出現(xiàn)心動(dòng)過(guò)緩和低血壓,一般不建議兩藥合用。當(dāng)出現(xiàn)心力衰竭時(shí)需要采用針對(duì)性處理。房顫病人需要抗凝治療。避免使用增強(qiáng)心機(jī)收縮力的藥物(如洋地黃)及減輕心臟負(fù)荷的藥物(如硝酸甘油),以免加重左室流出道梗阻治療要點(diǎn)1.藥物治療:藥物治療是基礎(chǔ)。受體阻斷藥是梗阻性H治療要點(diǎn)2.非藥物治療:室間隔部分心肌切除術(shù)適用于藥物治療無(wú)效、心功能-級(jí)、存在嚴(yán)重流出道梗阻(靜息或運(yùn)動(dòng)時(shí)流出道壓力階差大于50mmHg)的病人。無(wú)水乙醇化學(xué)消融術(shù)是經(jīng)冠狀動(dòng)脈間隔支 注入無(wú)水乙醇造成該供

9、血區(qū)域心室間隔壞死,從而減輕左心室流出道梗阻。放置右心室心尖部和起搏器可望減輕左心室流出道梗阻。治療要點(diǎn)2.非藥物治療:室間隔部分心肌切除術(shù)適用于藥物治療無(wú)心肌炎心肌炎是心悸炎癥性疾病。最常見(jiàn)病因?yàn)椴《靖腥荆?xì)菌、真菌、螺旋體、立克次體、原蟲(chóng)、蠕蟲(chóng)等感染也可引起心肌炎。非感染性心肌炎的病因包括放射、藥物、毒物、結(jié)蹄組織病、血管炎、巨細(xì)胞心肌炎、結(jié)節(jié)病等。起病急緩不一,病程多呈自限性,但也可以進(jìn)展為擴(kuò)張型心肌病,少數(shù)呈爆發(fā)性導(dǎo)致急性泵衰竭或猝死。心肌炎心肌炎是心悸炎癥性疾病。最常見(jiàn)病因?yàn)椴《靖腥?,?xì)菌、真病因與發(fā)病機(jī)制 多種病毒有都可能引起心肌炎,柯薩奇病毒、脊髓灰質(zhì)炎病毒等為最常見(jiàn)病毒,尤其是

10、柯薩奇B組病毒為最常見(jiàn)致病原因,約占30%-50%。此外,流感、風(fēng)疹、單純皰疹、肝炎病毒、HIV等也能引起心肌炎。 病毒性心肌炎的發(fā)病機(jī)制包括:病毒直接作用,造成心悸?lián)p害病毒介導(dǎo)的免疫損傷。病因與發(fā)病機(jī)制臨床表現(xiàn)1.癥狀:多數(shù)病人在發(fā)病前1-3周有病毒感染前驅(qū)癥狀,如發(fā)熱、全身倦怠感和肌肉酸痛,或惡心、嘔吐、腹瀉等消化道癥狀。隨后出現(xiàn)胸痛、心悸、胸悶、呼吸困難、水腫,甚至?xí)炟?、猝死。臨床診斷的病毒性心肌炎絕大部分以心律失常為主訴或首見(jiàn)癥狀就診。2.體征: 常有心律失常,以房性或室性期前收縮及房室傳導(dǎo)阻滯最為多見(jiàn)。心率可增快且與體溫不相稱。聽(tīng)診可聞及第三、第四心音或奔馬率,部分病人心尖部可聞及收

11、縮期吹風(fēng)樣雜音。心衰病人可有肺部濕羅音、頸靜脈怒張、肝大、心臟擴(kuò)大、下肢水腫等體征。重者可出現(xiàn)血壓降低、四肢濕冷等心源性休克體征。臨床表現(xiàn)1.癥狀:多數(shù)病人在發(fā)病前1-3周有病毒感染前驅(qū)癥狀點(diǎn)擊添加文本點(diǎn)擊添加文本點(diǎn)擊添加文本點(diǎn)擊添加文本實(shí)驗(yàn)室檢查2.病毒檢測(cè):血清學(xué)檢測(cè)僅對(duì)病因有提示作用,不能作為診斷依據(jù)。確診有賴于心內(nèi)膜、心肌或心包組織內(nèi)病毒、病毒抗原、病毒基因片段或病毒蛋白的檢出,因其有創(chuàng),輕癥病人一般不常規(guī)檢查。4.心電圖:常見(jiàn)ST段輕度移位和T波倒置??沙霈F(xiàn)多種心律失常,尤其是室性心律失常和房室傳導(dǎo)阻滯,但對(duì)心肌炎的診斷缺乏特異性也缺乏敏感性。3.X線檢查:可見(jiàn)心影擴(kuò)大或正常。1.血

12、液檢查:血沉增快、C反應(yīng)蛋白陽(yáng)性;心肌損傷標(biāo)志物檢查可有心肌肌酸激酶肌肌鈣蛋白增高。5.超聲心動(dòng)圖:可正常,或左心室增大,室壁運(yùn)動(dòng)減弱,左心室收縮功能減低,附壁血栓等。點(diǎn)擊添加文本點(diǎn)擊添加文本點(diǎn)擊添加文本點(diǎn)擊添加文本實(shí)驗(yàn)室檢查2診斷要點(diǎn)病毒性心肌炎的診斷主要為臨床診斷,根據(jù)典型的前驅(qū)感染史、相應(yīng)的臨床表現(xiàn)、心電圖和心肌標(biāo)志物增高等證據(jù),應(yīng)考慮此診斷。確診有賴于心內(nèi)膜心肌活檢。若病人有阿-斯綜合征發(fā)作、心力衰竭、心源性休克、持續(xù)性室性心動(dòng)過(guò)速伴低血壓等在內(nèi)的1項(xiàng)或多項(xiàng)表現(xiàn),可診斷為重癥病毒性心肌炎。若僅在病毒感染后3周內(nèi)出現(xiàn)少數(shù)期前收縮或輕度T波改變,不宜輕易診斷為急性病毒性心肌炎。診斷要點(diǎn)病毒

13、性心肌炎的診斷主要為臨床診斷,根據(jù)典型的前驅(qū)感染治療要點(diǎn)1、避免運(yùn)動(dòng) 心肌炎急性期應(yīng)限制體力活動(dòng)直至完全恢復(fù),一般為起病后至少6個(gè)月。2、對(duì)癥治療 血?jiǎng)恿W(xué)不穩(wěn)定這應(yīng)盡快入住ICU,對(duì)于伴有心源性休克或嚴(yán)重心室功能障礙的急性/爆發(fā)性心肌炎病例,可能需要心室輔助裝置或體外膜肺氧合(ECMO)來(lái)作為心臟移植或疾病恢復(fù)的過(guò)渡。血?jiǎng)恿W(xué)穩(wěn)定的心衰病人應(yīng)使用利尿藥、血管緊張素轉(zhuǎn)化酶抑制藥或血管緊張素受體拮抗劑、醛固酮受體拮抗藥。出現(xiàn)快速心律失常者,可選用抗心律失常藥物;高度房室傳導(dǎo)阻滯或竇房結(jié)功能損害時(shí),可考慮使用臨時(shí)心臟起搏器治療。1、避免運(yùn)動(dòng) 心肌炎急性期應(yīng)限制體力活動(dòng)直至完全恢復(fù),一般為起病后至少

14、6個(gè)月。2、對(duì)癥治療 血?jiǎng)恿W(xué)不穩(wěn)定這應(yīng)盡快入住ICU,對(duì)于伴有心源性休克或嚴(yán)重心室功能障礙的急性/爆發(fā)性心肌炎病例,可能需要心室輔助裝置或體外膜肺氧合(ECMO)來(lái)作為心臟移植或疾病恢復(fù)的過(guò)渡。血?jiǎng)恿W(xué)穩(wěn)定的心衰病人應(yīng)使用利尿藥、血管緊張素轉(zhuǎn)化酶抑制藥或血管緊張素受體拮抗劑、醛固酮受體拮抗藥。出現(xiàn)快速心律失常者,可選用抗心律失常藥物;高度房室傳導(dǎo)阻滯或竇房結(jié)功能損害時(shí),可考慮使用臨時(shí)心臟起搏器治療。治療要點(diǎn)1、避免運(yùn)動(dòng) 心肌炎急性期應(yīng)限制體力活動(dòng)直至完治療要點(diǎn)3、免疫調(diào)節(jié)治療 皰疹病毒感染者可使用阿昔洛韋、更昔洛韋;干擾素治療可清除左心室功能障礙者的腸道病毒和腺病毒染色體。4、其他治療 應(yīng)用

15、促進(jìn)心肌代謝的藥物,如三磷酸腺苷、輔酶A等。治療要點(diǎn)潛在并發(fā)癥:心力衰竭、心律失常點(diǎn)擊添加文本點(diǎn)擊添加文本點(diǎn)擊添加文本點(diǎn)擊添加文本護(hù)理診斷活動(dòng)無(wú)耐力:與病毒性心肌炎引起的心肌受損、并發(fā)心律失?;蛐牧λソ哂嘘P(guān)。疼痛:胸痛 與勞力符合下肥厚的心肌需氧增加和供血供氧下降有關(guān)。132潛在并發(fā)癥:心力衰竭、心律失常點(diǎn)擊添加文本點(diǎn)擊添加文本點(diǎn)擊添疼痛:胸痛 與勞力符合下肥厚的心肌需氧增加和供血供氧下降有關(guān)。(1)評(píng)估疼痛情況:部位、性質(zhì)、程度、持續(xù)時(shí)間、誘因及緩解方式,注意血壓、心率、律及心電圖變化。(2)發(fā)作時(shí)的護(hù)理:立即停止活動(dòng),臥床休息,安慰病人,解除緊張情緒,遵醫(yī)囑使用受體阻滯劑或鈣通道阻滯劑,注

16、意有無(wú)心動(dòng)過(guò)緩等不良反應(yīng),不宜使用硝酸脂類藥物。(3)避免誘因:囑病人避免劇烈活動(dòng),突然屏氣或站立、持重、情緒激動(dòng)、飽餐、寒冷刺激、戒煙酒、防止誘發(fā)心絞痛。疼痛:胸痛 與勞力符合下肥厚的心肌需氧增加和供血供氧下降有 活動(dòng)無(wú)耐力:與病毒性心肌炎引起的心肌受損、并發(fā)心律失常或心力衰竭有關(guān)。(1)休息與活動(dòng):病毒性心肌炎急性期應(yīng)以臥床休息為主,限制體力活動(dòng)直至完全恢復(fù)。向病人解釋急性期適當(dāng)休息可減輕心臟負(fù)荷,減少心肌耗氧量,有利于心功能的恢復(fù),防止病情加重或轉(zhuǎn)為慢性病程(2)活動(dòng)中監(jiān)測(cè):病情穩(wěn)定后,與病人及家屬一起制訂并實(shí)施每天活動(dòng)計(jì)劃,嚴(yán)密監(jiān)測(cè)活動(dòng)時(shí)心率律、血壓變化,或活動(dòng)后出現(xiàn)胸悶、心悸呼吸困難

17、、心律失常等,應(yīng)立即停止活動(dòng),以次作為限制最大活動(dòng)量的指征。(3)心理護(hù)理:病毒性心肌炎病人中青壯年占多數(shù),患病常影響病人日常生活、學(xué)習(xí)或工作,從而易產(chǎn)生焦急、煩躁等情緒。應(yīng)向病人說(shuō)明本病的演變過(guò)程及預(yù)后,使病人安心休養(yǎng)。告訴病人體力恢復(fù)需要一段時(shí)間,不要急于求成,當(dāng)活動(dòng)耐力有所增加時(shí),應(yīng)及時(shí)給予鼓勵(lì)。對(duì)不愿活動(dòng)或害怕活動(dòng)的病人,應(yīng)給予心理疏導(dǎo),督促病人完成耐力范圍內(nèi)的活動(dòng)量。 活動(dòng)無(wú)耐力:與病毒性心肌炎引起的心肌受損、并發(fā)心律失?;蛐臐撛诓l(fā)癥 心力衰竭 心律失常心肌病病人并發(fā)心力衰竭時(shí),急性期應(yīng)嚴(yán)密心電監(jiān)護(hù)直至病情平穩(wěn),注意心率、心律、心電圖的變化,密切觀察有無(wú)心衰癥狀或體征,同時(shí)準(zhǔn)備好搶

18、救儀器及物品,一旦發(fā)生嚴(yán)重心律失?;蚣毙孕牧λソ撸⒓磁浜霞本忍幚?。潛在并發(fā)癥 心力衰竭 心律失常心肌病病人并發(fā)心力衰竭時(shí),急性1.23.4.點(diǎn)擊添加文本點(diǎn)擊添加文本點(diǎn)擊添加文本點(diǎn)擊添加文本潛在并發(fā)癥 猝死 栓塞焦慮 與擔(dān)心疾病預(yù)后、學(xué)習(xí)和前途有關(guān)。其他護(hù)理診斷有受傷的危險(xiǎn) 與梗阻性肥厚性心肌病所致頭暈及暈厥有關(guān)。知識(shí)缺乏 缺乏配合治療等方面的知識(shí)。1.23.4.點(diǎn)擊添加文本點(diǎn)擊添加文本點(diǎn)擊添加文本點(diǎn)擊添加文健康指導(dǎo)1.疾病預(yù)防指導(dǎo) 肥厚型心肌病病人的一級(jí)親屬應(yīng)接受心電圖、超聲心動(dòng)圖檢查和基因篩查,以協(xié)助早起診斷。2.飲食指導(dǎo) 病毒性心肌炎病人應(yīng)進(jìn)食高蛋白、高維生素、清淡易消化飲食,尤其是補(bǔ)充富含維生素C的食物如新鮮的蔬菜、水果,以促進(jìn)心肌代謝與修復(fù)。戒煙酒及刺激性食物。心肌疾病病人一旦發(fā)生心力衰竭,應(yīng)注意低鹽飲食。3.活動(dòng)指導(dǎo) 擴(kuò)張型心肌病病人一般按心功能分級(jí)進(jìn)行活動(dòng)。肥厚性心肌病病人應(yīng)避免競(jìng)技性運(yùn)動(dòng)或劇烈的體力活動(dòng),避免情緒激動(dòng)、持重或屏氣用力等,減少暈厥和猝死的危險(xiǎn)。有暈厥病史和猝死家族史者應(yīng)避免獨(dú)自外出活動(dòng),以免發(fā)作性無(wú)人在場(chǎng)而發(fā)生意外。病毒性心肌炎病人急性期應(yīng)限制體力活動(dòng)直至完全恢復(fù),一般為起病后至少6個(gè)月,無(wú)并發(fā)癥者可考慮恢復(fù)學(xué)習(xí)或輕體力工作,適當(dāng)鍛煉身體,增強(qiáng)機(jī)體抵抗力,

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