結 締 組 織 病課件

1、關于結 締 組 織 病第一張，PPT共六十八頁，創(chuàng)作于2022年6月結締組織病1. 以結締組織（膠原纖維）的非化膿性發(fā)炎、 增生和變性為主要病變的一組疾患。2. 臨床上表現(xiàn)為多系統(tǒng)受累，但各自有其特征。3. 癥狀往往反復發(fā)作，有逐漸轉為慢性的趨勢。4. 一般認為此類疾病是人體的一種抗原-抗體反應或變態(tài)反應現(xiàn)象。5. 多缺乏特異性的診斷方法。第二張，PPT共六十八頁，創(chuàng)作于2022年6月兒童結締組織病混合性結締組織病硬皮病皮肌炎強直性脊椎炎系統(tǒng)性紅斑狼瘡嬰兒多動脈炎皮膚黏膜淋巴結綜合征過敏性紫癜兒童類風濕性關節(jié)炎風濕熱第三張，PPT共六十八頁，創(chuàng)作于2022年6月風濕熱rheumatic fev

2、er是一種累及多系統(tǒng)的炎癥性疾病。初發(fā)與再發(fā)多與A組乙型（）溶血性鏈球菌感染密切相關。臨床表現(xiàn)：*發(fā)熱；*關節(jié)炎，心臟炎； *環(huán)形紅斑、皮下小結或舞蹈病。第四張，PPT共六十八頁，創(chuàng)作于2022年6月病因 Etiology 與上呼吸道A組乙型溶血性鏈球菌感染密切相關：1.在發(fā)病前14周常有咽峽炎、扁桃體炎或猩紅熱的歷史。2.一些患者咽培養(yǎng)陽性，或血清中抗鏈球菌抗體顯著升高。3.鏈球菌感染流行后風濕熱的發(fā)病率增高。4.應用青霉素治療和預防溶血性鏈球菌感染，可防止 風濕熱的復發(fā)，甚至減少首次發(fā)病。第五張，PPT共六十八頁，創(chuàng)作于2022年6月發(fā)病機制 Pathogenesis A組乙型溶血性鏈球菌

3、感染后引起的免疫反應。 1.鏈球菌抗原的分子模擬。2.免疫復合物致病。3.遺傳機制。第六張，PPT共六十八頁，創(chuàng)作于2022年6月病理 Pathology 基本病變?yōu)榻Y締組織的炎癥和具有特征性的風濕小體（Aschoff小體)。 病理過程滲出期滲出性炎癥反應心臟、關節(jié)及皮膚。增生期風濕小體形成。心肌、心內膜。硬化期肉芽腫處形成瘢痕而硬化。風濕性心瓣膜病形成。第七張，PPT共六十八頁，創(chuàng)作于2022年6月 風濕小體第八張，PPT共六十八頁，創(chuàng)作于2022年6月臨床表現(xiàn) Clinical Manifestations 前驅感染：發(fā)病前14周可有上呼吸道感染 或猩紅熱歷史。 一般癥狀：發(fā)熱（持續(xù)23周

4、的低中等程 度），精神不振、疲倦、食欲減 退、面色蒼白、多汗、鼻出血、 腹痛等。隨后出現(xiàn)下述特征性的癥狀和體征。第九張，PPT共六十八頁，創(chuàng)作于2022年6月心臟癥狀1.急性風濕性心臟炎(carditis)40%-50%（1）心肌炎(mayocarditis) 心肌受累時可出現(xiàn)下列征候： * 心率加快，與體溫高度不成比例。 * 心音減弱，第一心音低鈍，奔馬律。 * 心律異常：I0房室傳導阻滯，早搏等。 * 心臟輕度或明顯擴大。 第十張，PPT共六十八頁，創(chuàng)作于2022年6月心臟癥狀1.急性風濕性心臟炎（2）心內膜炎(endocardits) 以二尖瓣最常受累，主動脈瓣次之。* 心尖部吹風樣收縮

5、期雜音 二尖瓣關閉不全 心尖部舒張期雜音 二尖瓣狹窄 急性期二尖瓣的受累可能是可逆的。* 在主動脈瓣區(qū)聽到舒張期雜音，則有重要病理意義， 一般很少消失。第十一張，PPT共六十八頁，創(chuàng)作于2022年6月 心臟癥狀1. 急性風濕性心臟炎（3）心包炎(pericarditis) 癥狀：心前區(qū)疼痛、呼吸困難或端坐呼吸。 體征：心包摩擦音；心音遙遠、肝腫大、頸靜脈怒 張、奇脈。 X線檢查：心搏減弱、燒瓶狀心影、心腰部陰影變化。 心電圖：早期低電壓、ST段抬高；以后ST段下降和 T波平坦或倒置。第十二張，PPT共六十八頁，創(chuàng)作于2022年6月 心臟癥狀2. 慢性心臟瓣膜病vaovular heart di

6、sease 為風濕熱反復發(fā)作且病程較久（1/22年）的結果。*二尖瓣閉鎖不全 1/2年；二尖瓣狹窄 2年。*二尖瓣最易受累(3/4)；主動脈瓣次之(1/4)；二者共占90%。*早期二尖瓣損傷可為可逆，而主動脈瓣多為不可逆損傷。*二尖瓣關閉不全常與二尖瓣狹窄并存，單獨的二尖瓣關閉 不全常見，而單獨的二尖瓣狹窄則很少見到。*主動脈瓣關閉不全常單獨存在，而單純的主動脈瓣狹窄幾乎不存在，一般為先天性。第十三張，PPT共六十八頁，創(chuàng)作于2022年6月 關節(jié)炎(arthritis)典型特征：見于50%60%患者者。 游走性(wandering) 多發(fā)性 以膝、踝、肘、腕等大關節(jié)為主 局部紅、腫、熱、痛 不

7、遺留畸形不典型者僅表現(xiàn)為關節(jié)痛。多數(shù)關節(jié)炎癥狀持續(xù)一周左右，少數(shù)持續(xù)23周。第十四張，PPT共六十八頁，創(chuàng)作于2022年6月風濕性關節(jié)炎：左踝關節(jié)軟組織腫脹，關節(jié)骨質未 見異常。第十五張，PPT共六十八頁，創(chuàng)作于2022年6月 舞蹈病(chorea) 其特征為程度不一的、以四肢和面部肌肉為主的不規(guī)則的、不自主的快速運動，在興奮或注意力集中時加劇，入睡后即消失。 舞蹈病是風濕熱的主要表現(xiàn)之一，可單獨存在，或與其他風濕熱癥狀同時并存，但很少同時見于關節(jié)炎患兒。40%伴心臟損害。第十六張，PPT共六十八頁，創(chuàng)作于2022年6月 皮膚病變皮下小結豌豆大小的圓形小結，隆起，無粘連，無壓痛。常見于肘、腕、

8、膝、踝等關節(jié)伸側腱鞘附著處。常與心臟炎并存，為風濕熱活動的顯著標志。并非風濕熱所特有，亦可見于類風濕性關節(jié)炎。環(huán)形紅斑呈環(huán)形或半環(huán)形，邊緣稍隆起呈淡紅色，環(huán)內皮膚正常。多見于軀干部及四肢屈側。對風濕熱具有特征性。Subcutaneousnodulesannuloiderythema第十七張，PPT共六十八頁，創(chuàng)作于2022年6月 環(huán)形紅斑第十八張，PPT共六十八頁，創(chuàng)作于2022年6月 環(huán)形紅斑第十九張，PPT共六十八頁，創(chuàng)作于2022年6月環(huán)形紅斑第二十張，PPT共六十八頁，創(chuàng)作于2022年6月實驗室檢查 Laborotory examinations鏈球菌感染的證據(jù)1.咽拭子培養(yǎng) A組乙型

9、溶血性鏈球菌2. 抗鏈球菌的抗體測定： 時間：感染后約2w左右，34w 達高峰，持續(xù) 2m左右下降。種類：ASO、ASK、AH。 意義：這些抗體增高只能說明近期有過鏈球菌感染，提示風濕熱的可能，不反應風濕活動。風濕熱活動期指標 ESR CRP或粘蛋白 ASO 貧血、WBC 伴以核左移 EKG示P-R間期持續(xù)延長等。第二十一張，PPT共六十八頁，創(chuàng)作于2022年6月診斷 Diagnosis 主要表現(xiàn) 次要表現(xiàn) 心臟炎 發(fā)熱多發(fā)性關節(jié)炎，游走性 關節(jié)痛環(huán)形紅斑 既往風濕熱史舞蹈病 急性期反應物（CRP,ESR)皮下小結 P-R間期延長 加上 近期鏈球菌感染的證據(jù)：前驅感染史，咽培養(yǎng)+，抗體修訂的J

10、ones診斷標準第二十二張，PPT共六十八頁，創(chuàng)作于2022年6月是否為風濕熱兩個主要表現(xiàn)，或一個主要表現(xiàn)+兩個次要表現(xiàn)，并有近期鏈球菌感染證據(jù)者，可診斷。是否伴有心臟炎心臟炎的診斷應具有以下四點之一：1.新出現(xiàn)的有意義的心臟雜音。2.心臟增大。3.心包炎。4.心力衰竭。風濕活動性判斷風濕熱的臨床表現(xiàn)及風濕活動的實驗室指標。1體溫體重疲勞 2 P 心率 3 ESR CRP ASO WBC診斷風濕熱時重點考慮以下三點：第二十三張，PPT共六十八頁，創(chuàng)作于2022年6月鑒別診斷 Differential Diagnosis 發(fā)熱方面1.結核病、2急性白血病。3. SLE 4.Still病5.鏈球菌

11、感染后狀態(tài)：在上感后出現(xiàn)低熱、關節(jié)痛、ESR 、EKG改變、ASO 。 在應用青霉素或加用小劑量強地松后很快恢復正常。心臟方面1.感染性心內膜炎：貧血、脾大、皮膚瘀斑或其他栓塞癥狀、血培養(yǎng)陽性, 心內、瓣膜贅生物； 2. 病毒性心肌炎。關節(jié)方面兒童類風濕?。?高熱（弛張熱） 侵犯小關節(jié)較多，很少呈游走性，可引起畸形，手指梭狀變形。 很少侵犯心臟，心瓣膜病更為少見。第二十四張，PPT共六十八頁，創(chuàng)作于2022年6月 類風濕性關節(jié)炎第二十五張，PPT共六十八頁，創(chuàng)作于2022年6月治療 Treatment在風濕熱治療方面，應注意以下原則：1. 早期診斷，合理治療，防止病情進展造成心臟發(fā)生不可恢復的

12、改變。2. 根據(jù)病情輕重，選擇合理的抗風濕藥物。3. 控制及預防A組乙型溶血性鏈球菌感染，防止疾病復發(fā)。4. 注意藥物副作用的發(fā)生。第二十六張，PPT共六十八頁，創(chuàng)作于2022年6月治療1. 一般治療 根據(jù)病情，臥床休息及控制活動量。 無心臟炎，急性期 ：至少臥床休息 2 w。有心臟炎，急性期：絕對臥床 急性癥狀消失，ESR正常。伴心力衰竭：臥床8周 心功能恢復后，再休息34 M。飲食少量多餐，富于營養(yǎng)，易于消化。第二十七張，PPT共六十八頁，創(chuàng)作于2022年6月治療2. 肅清鏈球菌感染青霉素：4080萬U，im ，qd，不少于2 w。紅霉素：3050mg/kg/d，Qid第二十八張，PPT共

13、六十八頁，創(chuàng)作于2022年6月治療3. 抗風濕藥物的應用腎上腺皮質激素 水 楊 酸 鹽均有退熱、消除關節(jié)癥狀及控制心臟炎的作用激素作用較強，控制癥狀較迅速藥物的選擇、用量及療程必須根據(jù)臨床表現(xiàn)來決定。第二十九張，PPT共六十八頁，創(chuàng)作于2022年6月治療3. 抗風濕藥物的應用 （1）強地松：心臟炎伴有心力衰竭者必須首選強地松。劑量：1.52mg/kg/d（60mg/d)，tid or qid， qd or qod。療程：癥狀控制后逐漸減量 停藥（約需34w），812w副作用：庫興氏綜合征（肥胖、滿月臉、多毛，痤瘡等。） 高血壓、糖尿、消化性潰瘍、骨質疏松、感染擴散 等。 第三十張，PPT共六十

14、八頁，創(chuàng)作于2022年6月治療3. 抗風濕藥物的應用（2）阿司匹林：一般病例，尤其不合并心臟炎者首選。劑量：80100mg/kg/d（=5個。30%-40%關節(jié)僵硬、腫痛和局部發(fā)熱，晨僵是本型特點。指趾小關節(jié)受累更加突出，梭狀指。關節(jié)病變反復發(fā)作，病情遞次加重，最終導致關節(jié)畸形和強直，固定于曲位。(A).RF陽性者，占25%，多8歲，一半以上發(fā)生嚴重關節(jié)強直變形和肌肉萎縮。皮下類風濕結節(jié)多見。療效差。(B).RF陰性者，可起病于任何年齡，關節(jié)癥狀較輕，預后較好。兩型均女孩多見，全身癥狀輕：低熱、不適、體重下降、生長遲緩。第四十四張，PPT共六十八頁，創(chuàng)作于2022年6月 類風濕性關節(jié)炎的手指變

15、形第四十五張，PPT共六十八頁，創(chuàng)作于2022年6月第四十六張，PPT共六十八頁，創(chuàng)作于2022年6月臨床表現(xiàn)少關節(jié)炎型 受累關節(jié)不超過4個，以大關節(jié)為主。常非對稱形，占40%50%。I型：好發(fā)于小女孩，以膝、踝、肘大關節(jié)病變多，癥狀不太嚴重，很少遺留嚴重的功能障礙。全身癥狀少，但可并發(fā)虹膜睫狀體炎。(裂隙燈檢查)。（25%30%）一半病人ANA陽性。II型：好發(fā)于男孩，8歲，以腰、髖及骶髂大關節(jié)受累為主，強直性脊椎炎（HLAB27）。少數(shù)發(fā)生自限的虹膜睫狀狀體炎。15%第四十七張，PPT共六十八頁，創(chuàng)作于2022年6月實驗室檢查1. 急性期反應物檢測：*白細胞計數(shù)，*ESR， *CRP、粘蛋

16、白、血培養(yǎng) 2. 免疫檢測：*IgG、IgM、IgA，*ANA、RF， *CH50、C33. HLAB27檢測4. 關節(jié)滑膜液檢查 第四十八張，PPT共六十八頁，創(chuàng)作于2022年6月X線檢查關節(jié)部位骨質疏松、關節(jié)間隙縮小、關節(jié)軟骨破壞、骨面融合等。第四十九張，PPT共六十八頁，創(chuàng)作于2022年6月幼年類風濕性關節(jié)炎：右膝關節(jié)軟組織腫脹，骨質疏松，關節(jié)面不整，關節(jié)間隙變窄，骨“垢”增大。第五十張，PPT共六十八頁，創(chuàng)作于2022年6月 晚期類風濕關節(jié)炎手X片第五十一張，PPT共六十八頁，創(chuàng)作于2022年6月診斷及鑒別診斷 關節(jié)癥狀典型者診斷不難，不典型者需與以下疾病鑒別：1. 敗血癥、白血病、傷

17、寒急性發(fā)熱的全身型JRD2. 結核性關節(jié)炎與化膿性關節(jié)炎少關節(jié)型JRD3. 風濕熱4. 系統(tǒng)性紅斑狼瘡（SLE）第五十二張，PPT共六十八頁，創(chuàng)作于2022年6月治療一般治療休息，營養(yǎng)，理療，功能鍛煉，矯形手術抗炎藥物治療1. 非甾體類抗炎藥物(non-steroid anti-inflamation drug, NSAID)：*奈普生 *布洛芬 *炎痛喜康 *消炎痛 *阿司匹林 *扶他林 2. 慢作用類(disease modifying antirheumatic drug, DMARD)：*羥氯喹 *青霉胺 *甲氨蝶呤 *金制劑3. 類固醇激素：僅適用于嚴重全身型并發(fā)心肺受累 或少關節(jié)炎

18、型并發(fā)虹膜睫狀體炎患者。4. 免疫抑制劑：*硫唑嘌呤 *環(huán)磷酰胺第五十三張，PPT共六十八頁，創(chuàng)作于2022年6月病史詢問要點起病情況：急緩、發(fā)熱或關節(jié)癥狀起病主要臨床表現(xiàn)：發(fā)熱、皮疹和關節(jié)腫痛，心、肺癥狀或 黃疸，關節(jié)晨僵。既往病史：以往有無類似發(fā)病史家族史：詢問雙方父母及其直系親屬有無類似病史。第五十四張，PPT共六十八頁，創(chuàng)作于2022年6月體格檢查要點一般情況：觀察患兒面色、營養(yǎng)狀況、精神狀態(tài)和步態(tài)皮疹：形態(tài)、分布、性質、與發(fā)熱的關系。關節(jié)炎表現(xiàn)：關節(jié)腫脹、觸痛、運動受限及其程度、 畸形或攣縮、皮下小結等。心肺體征：呼吸、心界、心音、雜音或摩擦音、肺炎肝脾和淋巴結腫大眼科檢查：視力，裂

19、隙燈第五十五張，PPT共六十八頁，創(chuàng)作于2022年6月 輔助檢查1. 血常規(guī)：隨訪全血變化，有無幼稚白細胞2. 血沉、CRP：疾病活動指標3. 肝功能4. RF，ANA，血清免疫球蛋白和補體5. HLA B27檢測：尤少關節(jié)炎型。6. 骨髓穿刺7. X線胸片及骨片。第五十六張，PPT共六十八頁，創(chuàng)作于2022年6月 過敏性紫癜 anaphylactoid purpura Schonlein-Henoch syndrome是一種以小血管炎為主要病變的血管炎綜合征 。以皮膚紫癜，關節(jié)痛、關節(jié)積液，腹痛、便血及蛋白尿、血尿等癥狀為其主要臨床表現(xiàn)。第五十七張，PPT共六十八頁，創(chuàng)作于2022年6月病因

20、和發(fā)病機制相關因素（感染、藥物、食物等） 易感體異常免疫應答 免疫復合物廣泛的毛細血管炎，壞死性小動脈炎皮膚、黏膜及內臟器官出血、水腫誘發(fā)產生引起血管壁通透性增加第五十八張，PPT共六十八頁，創(chuàng)作于2022年6月病理 基本病理改變?yōu)閺V泛的白細胞碎裂性毛細血管和小動靜脈的炎性反應。 血管壁膠原纖維腫脹壞死，中性粒細胞浸潤；間質水腫，漿液、RBC滲出；內皮細胞腫脹，可見血栓形成。電鏡IgA等免疫復合物沉積。第五十九張，PPT共六十八頁，創(chuàng)作于2022年6月臨床表現(xiàn)前驅?。浩鸩∏?3w常有上呼吸道感染史。起病特點：急性，首發(fā)癥狀 *皮膚紫癜，*急性腹痛。1. 皮膚紫癜：是本病的主要表現(xiàn) 紫癜大小不等，紫紅色，高出皮面。融合成片，大皰，出血 多見于下肢伸側，其次臀部及上肢，面部及軀干較少。兩側 常對稱分布。 反復分批出現(xiàn)，消退后不留痕跡。 可伴有蕁麻疹、多形性紅斑、血管神經(jīng)性水腫。第六十張，PPT共六十八頁，創(chuàng)作于2022年6月 過敏性紫癜第六十一張，PPT共六十八頁，創(chuàng)作于2022年6月第六十二張，PPT共六十八頁，創(chuàng)作于2022年6月臨床表現(xiàn)2. 消化道癥狀： 反復的突發(fā)性腹痛（有的還發(fā)生在皮膚紫癜出現(xiàn)前）， 可伴有惡心、