結(jié) 締 組 織 病課件

1、關(guān)于結(jié) 締 組 織 病第一張，PPT共六十八頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月結(jié)締組織病1. 以結(jié)締組織（膠原纖維）的非化膿性發(fā)炎、 增生和變性為主要病變的一組疾患。2. 臨床上表現(xiàn)為多系統(tǒng)受累，但各自有其特征。3. 癥狀往往反復(fù)發(fā)作，有逐漸轉(zhuǎn)為慢性的趨勢(shì)。4. 一般認(rèn)為此類疾病是人體的一種抗原-抗體反應(yīng)或變態(tài)反應(yīng)現(xiàn)象。5. 多缺乏特異性的診斷方法。第二張，PPT共六十八頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月兒童結(jié)締組織病混合性結(jié)締組織病硬皮病皮肌炎強(qiáng)直性脊椎炎系統(tǒng)性紅斑狼瘡嬰兒多動(dòng)脈炎皮膚黏膜淋巴結(jié)綜合征過(guò)敏性紫癜兒童類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎風(fēng)濕熱第三張，PPT共六十八頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月風(fēng)濕熱rheumatic fev

2、er是一種累及多系統(tǒng)的炎癥性疾病。初發(fā)與再發(fā)多與A組乙型（）溶血性鏈球菌感染密切相關(guān)。臨床表現(xiàn)：*發(fā)熱；*關(guān)節(jié)炎，心臟炎； *環(huán)形紅斑、皮下小結(jié)或舞蹈病。第四張，PPT共六十八頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月病因 Etiology 與上呼吸道A組乙型溶血性鏈球菌感染密切相關(guān)：1.在發(fā)病前14周常有咽峽炎、扁桃體炎或猩紅熱的歷史。2.一些患者咽培養(yǎng)陽(yáng)性，或血清中抗鏈球菌抗體顯著升高。3.鏈球菌感染流行后風(fēng)濕熱的發(fā)病率增高。4.應(yīng)用青霉素治療和預(yù)防溶血性鏈球菌感染，可防止 風(fēng)濕熱的復(fù)發(fā)，甚至減少首次發(fā)病。第五張，PPT共六十八頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月發(fā)病機(jī)制 Pathogenesis A組乙型溶血性鏈球菌

3、感染后引起的免疫反應(yīng)。 1.鏈球菌抗原的分子模擬。2.免疫復(fù)合物致病。3.遺傳機(jī)制。第六張，PPT共六十八頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月病理 Pathology 基本病變?yōu)榻Y(jié)締組織的炎癥和具有特征性的風(fēng)濕小體（Aschoff小體)。 病理過(guò)程滲出期滲出性炎癥反應(yīng)心臟、關(guān)節(jié)及皮膚。增生期風(fēng)濕小體形成。心肌、心內(nèi)膜。硬化期肉芽腫處形成瘢痕而硬化。風(fēng)濕性心瓣膜病形成。第七張，PPT共六十八頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月 風(fēng)濕小體第八張，PPT共六十八頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月臨床表現(xiàn) Clinical Manifestations 前驅(qū)感染：發(fā)病前14周可有上呼吸道感染 或猩紅熱歷史。 一般癥狀：發(fā)熱（持續(xù)23周

4、的低中等程 度），精神不振、疲倦、食欲減 退、面色蒼白、多汗、鼻出血、 腹痛等。隨后出現(xiàn)下述特征性的癥狀和體征。第九張，PPT共六十八頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月心臟癥狀1.急性風(fēng)濕性心臟炎(carditis)40%-50%（1）心肌炎(mayocarditis) 心肌受累時(shí)可出現(xiàn)下列征候： * 心率加快，與體溫高度不成比例。 * 心音減弱，第一心音低鈍，奔馬律。 * 心律異常：I0房室傳導(dǎo)阻滯，早搏等。 * 心臟輕度或明顯擴(kuò)大。 第十張，PPT共六十八頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月心臟癥狀1.急性風(fēng)濕性心臟炎（2）心內(nèi)膜炎(endocardits) 以二尖瓣最常受累，主動(dòng)脈瓣次之。* 心尖部吹風(fēng)樣收縮

5、期雜音 二尖瓣關(guān)閉不全 心尖部舒張期雜音 二尖瓣狹窄 急性期二尖瓣的受累可能是可逆的。* 在主動(dòng)脈瓣區(qū)聽(tīng)到舒張期雜音，則有重要病理意義， 一般很少消失。第十一張，PPT共六十八頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月 心臟癥狀1. 急性風(fēng)濕性心臟炎（3）心包炎(pericarditis) 癥狀：心前區(qū)疼痛、呼吸困難或端坐呼吸。 體征：心包摩擦音；心音遙遠(yuǎn)、肝腫大、頸靜脈怒 張、奇脈。 X線檢查：心搏減弱、燒瓶狀心影、心腰部陰影變化。 心電圖：早期低電壓、ST段抬高；以后ST段下降和 T波平坦或倒置。第十二張，PPT共六十八頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月 心臟癥狀2. 慢性心臟瓣膜病vaovular heart di

6、sease 為風(fēng)濕熱反復(fù)發(fā)作且病程較久（1/22年）的結(jié)果。*二尖瓣閉鎖不全 1/2年；二尖瓣狹窄 2年。*二尖瓣最易受累(3/4)；主動(dòng)脈瓣次之(1/4)；二者共占90%。*早期二尖瓣損傷可為可逆，而主動(dòng)脈瓣多為不可逆損傷。*二尖瓣關(guān)閉不全常與二尖瓣狹窄并存，單獨(dú)的二尖瓣關(guān)閉 不全常見(jiàn)，而單獨(dú)的二尖瓣狹窄則很少見(jiàn)到。*主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全常單獨(dú)存在，而單純的主動(dòng)脈瓣狹窄幾乎不存在，一般為先天性。第十三張，PPT共六十八頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月 關(guān)節(jié)炎(arthritis)典型特征：見(jiàn)于50%60%患者者。 游走性(wandering) 多發(fā)性 以膝、踝、肘、腕等大關(guān)節(jié)為主 局部紅、腫、熱、痛 不

7、遺留畸形不典型者僅表現(xiàn)為關(guān)節(jié)痛。多數(shù)關(guān)節(jié)炎癥狀持續(xù)一周左右，少數(shù)持續(xù)23周。第十四張，PPT共六十八頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎：左踝關(guān)節(jié)軟組織腫脹，關(guān)節(jié)骨質(zhì)未 見(jiàn)異常。第十五張，PPT共六十八頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月 舞蹈病(chorea) 其特征為程度不一的、以四肢和面部肌肉為主的不規(guī)則的、不自主的快速運(yùn)動(dòng)，在興奮或注意力集中時(shí)加劇，入睡后即消失。 舞蹈病是風(fēng)濕熱的主要表現(xiàn)之一，可單獨(dú)存在，或與其他風(fēng)濕熱癥狀同時(shí)并存，但很少同時(shí)見(jiàn)于關(guān)節(jié)炎患兒。40%伴心臟損害。第十六張，PPT共六十八頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月 皮膚病變皮下小結(jié)豌豆大小的圓形小結(jié)，隆起，無(wú)粘連，無(wú)壓痛。常見(jiàn)于肘、腕、

8、膝、踝等關(guān)節(jié)伸側(cè)腱鞘附著處。常與心臟炎并存，為風(fēng)濕熱活動(dòng)的顯著標(biāo)志。并非風(fēng)濕熱所特有，亦可見(jiàn)于類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎。環(huán)形紅斑呈環(huán)形或半環(huán)形，邊緣稍隆起呈淡紅色，環(huán)內(nèi)皮膚正常。多見(jiàn)于軀干部及四肢屈側(cè)。對(duì)風(fēng)濕熱具有特征性。Subcutaneousnodulesannuloiderythema第十七張，PPT共六十八頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月 環(huán)形紅斑第十八張，PPT共六十八頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月 環(huán)形紅斑第十九張，PPT共六十八頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月環(huán)形紅斑第二十張，PPT共六十八頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月實(shí)驗(yàn)室檢查 Laborotory examinations鏈球菌感染的證據(jù)1.咽拭子培養(yǎng) A組乙型

9、溶血性鏈球菌2. 抗鏈球菌的抗體測(cè)定： 時(shí)間：感染后約2w左右，34w 達(dá)高峰，持續(xù) 2m左右下降。種類：ASO、ASK、AH。 意義：這些抗體增高只能說(shuō)明近期有過(guò)鏈球菌感染，提示風(fēng)濕熱的可能，不反應(yīng)風(fēng)濕活動(dòng)。風(fēng)濕熱活動(dòng)期指標(biāo) ESR CRP或粘蛋白 ASO 貧血、WBC 伴以核左移 EKG示P-R間期持續(xù)延長(zhǎng)等。第二十一張，PPT共六十八頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月診斷 Diagnosis 主要表現(xiàn) 次要表現(xiàn) 心臟炎 發(fā)熱多發(fā)性關(guān)節(jié)炎，游走性 關(guān)節(jié)痛環(huán)形紅斑 既往風(fēng)濕熱史舞蹈病 急性期反應(yīng)物（CRP,ESR)皮下小結(jié) P-R間期延長(zhǎng) 加上 近期鏈球菌感染的證據(jù)：前驅(qū)感染史，咽培養(yǎng)+，抗體修訂的J

10、ones診斷標(biāo)準(zhǔn)第二十二張，PPT共六十八頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月是否為風(fēng)濕熱兩個(gè)主要表現(xiàn)，或一個(gè)主要表現(xiàn)+兩個(gè)次要表現(xiàn)，并有近期鏈球菌感染證據(jù)者，可診斷。是否伴有心臟炎心臟炎的診斷應(yīng)具有以下四點(diǎn)之一：1.新出現(xiàn)的有意義的心臟雜音。2.心臟增大。3.心包炎。4.心力衰竭。風(fēng)濕活動(dòng)性判斷風(fēng)濕熱的臨床表現(xiàn)及風(fēng)濕活動(dòng)的實(shí)驗(yàn)室指標(biāo)。1體溫體重疲勞 2 P 心率 3 ESR CRP ASO WBC診斷風(fēng)濕熱時(shí)重點(diǎn)考慮以下三點(diǎn)：第二十三張，PPT共六十八頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月鑒別診斷 Differential Diagnosis 發(fā)熱方面1.結(jié)核病、2急性白血病。3. SLE 4.Still病5.鏈球菌

11、感染后狀態(tài)：在上感后出現(xiàn)低熱、關(guān)節(jié)痛、ESR 、EKG改變、ASO 。 在應(yīng)用青霉素或加用小劑量強(qiáng)地松后很快恢復(fù)正常。心臟方面1.感染性心內(nèi)膜炎：貧血、脾大、皮膚瘀斑或其他栓塞癥狀、血培養(yǎng)陽(yáng)性, 心內(nèi)、瓣膜贅生物； 2. 病毒性心肌炎。關(guān)節(jié)方面兒童類風(fēng)濕?。?高熱（弛張熱） 侵犯小關(guān)節(jié)較多，很少呈游走性，可引起畸形，手指梭狀變形。 很少侵犯心臟，心瓣膜病更為少見(jiàn)。第二十四張，PPT共六十八頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月 類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎第二十五張，PPT共六十八頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月治療 Treatment在風(fēng)濕熱治療方面，應(yīng)注意以下原則：1. 早期診斷，合理治療，防止病情進(jìn)展造成心臟發(fā)生不可恢復(fù)的

12、改變。2. 根據(jù)病情輕重，選擇合理的抗風(fēng)濕藥物。3. 控制及預(yù)防A組乙型溶血性鏈球菌感染，防止疾病復(fù)發(fā)。4. 注意藥物副作用的發(fā)生。第二十六張，PPT共六十八頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月治療1. 一般治療 根據(jù)病情，臥床休息及控制活動(dòng)量。 無(wú)心臟炎，急性期 ：至少臥床休息 2 w。有心臟炎，急性期：絕對(duì)臥床 急性癥狀消失，ESR正常。伴心力衰竭：臥床8周 心功能恢復(fù)后，再休息34 M。飲食少量多餐，富于營(yíng)養(yǎng)，易于消化。第二十七張，PPT共六十八頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月治療2. 肅清鏈球菌感染青霉素：4080萬(wàn)U，im ，qd，不少于2 w。紅霉素：3050mg/kg/d，Qid第二十八張，PPT共

13、六十八頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月治療3. 抗風(fēng)濕藥物的應(yīng)用腎上腺皮質(zhì)激素 水 楊 酸 鹽均有退熱、消除關(guān)節(jié)癥狀及控制心臟炎的作用激素作用較強(qiáng)，控制癥狀較迅速藥物的選擇、用量及療程必須根據(jù)臨床表現(xiàn)來(lái)決定。第二十九張，PPT共六十八頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月治療3. 抗風(fēng)濕藥物的應(yīng)用 （1）強(qiáng)地松：心臟炎伴有心力衰竭者必須首選強(qiáng)地松。劑量：1.52mg/kg/d（60mg/d)，tid or qid， qd or qod。療程：癥狀控制后逐漸減量 停藥（約需34w），812w副作用：庫(kù)興氏綜合征（肥胖、滿月臉、多毛，痤瘡等。） 高血壓、糖尿、消化性潰瘍、骨質(zhì)疏松、感染擴(kuò)散 等。 第三十張，PPT共六十

14、八頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月治療3. 抗風(fēng)濕藥物的應(yīng)用（2）阿司匹林：一般病例，尤其不合并心臟炎者首選。劑量：80100mg/kg/d（=5個(gè)。30%-40%關(guān)節(jié)僵硬、腫痛和局部發(fā)熱，晨僵是本型特點(diǎn)。指趾小關(guān)節(jié)受累更加突出，梭狀指。關(guān)節(jié)病變反復(fù)發(fā)作，病情遞次加重，最終導(dǎo)致關(guān)節(jié)畸形和強(qiáng)直，固定于曲位。(A).RF陽(yáng)性者，占25%，多8歲，一半以上發(fā)生嚴(yán)重關(guān)節(jié)強(qiáng)直變形和肌肉萎縮。皮下類風(fēng)濕結(jié)節(jié)多見(jiàn)。療效差。(B).RF陰性者，可起病于任何年齡，關(guān)節(jié)癥狀較輕，預(yù)后較好。兩型均女孩多見(jiàn)，全身癥狀輕：低熱、不適、體重下降、生長(zhǎng)遲緩。第四十四張，PPT共六十八頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月 類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎的手指變

15、形第四十五張，PPT共六十八頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月第四十六張，PPT共六十八頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月臨床表現(xiàn)少關(guān)節(jié)炎型 受累關(guān)節(jié)不超過(guò)4個(gè)，以大關(guān)節(jié)為主。常非對(duì)稱形，占40%50%。I型：好發(fā)于小女孩，以膝、踝、肘大關(guān)節(jié)病變多，癥狀不太嚴(yán)重，很少遺留嚴(yán)重的功能障礙。全身癥狀少，但可并發(fā)虹膜睫狀體炎。(裂隙燈檢查)。（25%30%）一半病人ANA陽(yáng)性。II型：好發(fā)于男孩，8歲，以腰、髖及骶髂大關(guān)節(jié)受累為主，強(qiáng)直性脊椎炎（HLAB27）。少數(shù)發(fā)生自限的虹膜睫狀狀體炎。15%第四十七張，PPT共六十八頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月實(shí)驗(yàn)室檢查1. 急性期反應(yīng)物檢測(cè)：*白細(xì)胞計(jì)數(shù)，*ESR， *CRP、粘蛋

16、白、血培養(yǎng) 2. 免疫檢測(cè)：*IgG、IgM、IgA，*ANA、RF， *CH50、C33. HLAB27檢測(cè)4. 關(guān)節(jié)滑膜液檢查 第四十八張，PPT共六十八頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月X線檢查關(guān)節(jié)部位骨質(zhì)疏松、關(guān)節(jié)間隙縮小、關(guān)節(jié)軟骨破壞、骨面融合等。第四十九張，PPT共六十八頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月幼年類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎：右膝關(guān)節(jié)軟組織腫脹，骨質(zhì)疏松，關(guān)節(jié)面不整，關(guān)節(jié)間隙變窄，骨“垢”增大。第五十張，PPT共六十八頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月 晚期類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎手X片第五十一張，PPT共六十八頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月診斷及鑒別診斷 關(guān)節(jié)癥狀典型者診斷不難，不典型者需與以下疾病鑒別：1. 敗血癥、白血病、傷

17、寒急性發(fā)熱的全身型JRD2. 結(jié)核性關(guān)節(jié)炎與化膿性關(guān)節(jié)炎少關(guān)節(jié)型JRD3. 風(fēng)濕熱4. 系統(tǒng)性紅斑狼瘡（SLE）第五十二張，PPT共六十八頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月治療一般治療休息，營(yíng)養(yǎng)，理療，功能鍛煉，矯形手術(shù)抗炎藥物治療1. 非甾體類抗炎藥物(non-steroid anti-inflamation drug, NSAID)：*奈普生 *布洛芬 *炎痛喜康 *消炎痛 *阿司匹林 *扶他林 2. 慢作用類(disease modifying antirheumatic drug, DMARD)：*羥氯喹 *青霉胺 *甲氨蝶呤 *金制劑3. 類固醇激素：僅適用于嚴(yán)重全身型并發(fā)心肺受累 或少關(guān)節(jié)炎

18、型并發(fā)虹膜睫狀體炎患者。4. 免疫抑制劑：*硫唑嘌呤 *環(huán)磷酰胺第五十三張，PPT共六十八頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月病史詢問(wèn)要點(diǎn)起病情況：急緩、發(fā)熱或關(guān)節(jié)癥狀起病主要臨床表現(xiàn)：發(fā)熱、皮疹和關(guān)節(jié)腫痛，心、肺癥狀或 黃疸，關(guān)節(jié)晨僵。既往病史：以往有無(wú)類似發(fā)病史家族史：詢問(wèn)雙方父母及其直系親屬有無(wú)類似病史。第五十四張，PPT共六十八頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月體格檢查要點(diǎn)一般情況：觀察患兒面色、營(yíng)養(yǎng)狀況、精神狀態(tài)和步態(tài)皮疹：形態(tài)、分布、性質(zhì)、與發(fā)熱的關(guān)系。關(guān)節(jié)炎表現(xiàn)：關(guān)節(jié)腫脹、觸痛、運(yùn)動(dòng)受限及其程度、 畸形或攣縮、皮下小結(jié)等。心肺體征：呼吸、心界、心音、雜音或摩擦音、肺炎肝脾和淋巴結(jié)腫大眼科檢查：視力，裂

19、隙燈第五十五張，PPT共六十八頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月 輔助檢查1. 血常規(guī)：隨訪全血變化，有無(wú)幼稚白細(xì)胞2. 血沉、CRP：疾病活動(dòng)指標(biāo)3. 肝功能4. RF，ANA，血清免疫球蛋白和補(bǔ)體5. HLA B27檢測(cè)：尤少關(guān)節(jié)炎型。6. 骨髓穿刺7. X線胸片及骨片。第五十六張，PPT共六十八頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月 過(guò)敏性紫癜 anaphylactoid purpura Schonlein-Henoch syndrome是一種以小血管炎為主要病變的血管炎綜合征 。以皮膚紫癜，關(guān)節(jié)痛、關(guān)節(jié)積液，腹痛、便血及蛋白尿、血尿等癥狀為其主要臨床表現(xiàn)。第五十七張，PPT共六十八頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月病因

20、和發(fā)病機(jī)制相關(guān)因素（感染、藥物、食物等） 易感體異常免疫應(yīng)答 免疫復(fù)合物廣泛的毛細(xì)血管炎，壞死性小動(dòng)脈炎皮膚、黏膜及內(nèi)臟器官出血、水腫誘發(fā)產(chǎn)生引起血管壁通透性增加第五十八張，PPT共六十八頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月病理 基本病理改變?yōu)閺V泛的白細(xì)胞碎裂性毛細(xì)血管和小動(dòng)靜脈的炎性反應(yīng)。 血管壁膠原纖維腫脹壞死，中性粒細(xì)胞浸潤(rùn)；間質(zhì)水腫，漿液、RBC滲出；內(nèi)皮細(xì)胞腫脹，可見(jiàn)血栓形成。電鏡IgA等免疫復(fù)合物沉積。第五十九張，PPT共六十八頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月臨床表現(xiàn)前驅(qū)?。浩鸩∏?3w常有上呼吸道感染史。起病特點(diǎn)：急性，首發(fā)癥狀 *皮膚紫癜，*急性腹痛。1. 皮膚紫癜：是本病的主要表現(xiàn) 紫癜大小不等，紫紅色，高出皮面。融合成片，大皰，出血 多見(jiàn)于下肢伸側(cè)，其次臀部及上肢，面部及軀干較少。兩側(cè) 常對(duì)稱分布。 反復(fù)分批出現(xiàn)，消退后不留痕跡。 可伴有蕁麻疹、多形性紅斑、血管神經(jīng)性水腫。第六十張，PPT共六十八頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月 過(guò)敏性紫癜第六十一張，PPT共六十八頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月第六十二張，PPT共六十八頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月臨床表現(xiàn)2. 消化道癥狀： 反復(fù)的突發(fā)性腹痛（有的還發(fā)生在皮膚紫癜出現(xiàn)前）， 可伴有惡心、