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文檔簡介

1、橋腦外髓鞘溶解第1頁,共18頁。橋腦外髓鞘溶解第1頁,共18頁。優(yōu)選橋腦外髓鞘溶解第2頁,共18頁。優(yōu)選橋腦外髓鞘溶解第2頁,共18頁。病史匯報(bào)患者女性,25歲,因“胰腺占位”入院7月29日給予胰頭占位切除術(shù),病理:假乳頭狀瘤術(shù)后出現(xiàn)低鈉低氯血癥手術(shù)發(fā)病第3頁,共18頁。病史匯報(bào)患者女性,25歲,因“胰腺占位”入院手術(shù)發(fā)病第3病史匯報(bào)給予快速補(bǔ)鈉治療時(shí)間補(bǔ)液濃度補(bǔ)鈉量血鈉(mmol/l)8月2日10% 80ml:2100ml80ml113.28月3日10%120ml:400ml120ml1198月3日10% 120ml:2100ml120ml8月4日10% 120ml:2100ml120ml1

2、15.78月4日10%120ml:400ml120ml8月5日10% 120ml:2100ml120ml132.48月6日10% 120ml:2100ml120ml139第4頁,共18頁。病史匯報(bào)給予快速補(bǔ)鈉治療時(shí)間補(bǔ)液濃度補(bǔ)鈉量血鈉(mmol/l病史匯報(bào)8月6日13:40患者在床邊同家屬閑談時(shí)突發(fā)言語不清,說話帶鼻音,右側(cè)手臂無力,右手抓握不能。無頭痛、惡心、嘔吐,無肢體抽搐、意識(shí)改變、大小便失禁,無胡言亂語、幻覺、妄想等表現(xiàn)行頭顱MRI增強(qiáng)示:“垂體可疑結(jié)節(jié)影,垂體微腺瘤?請(qǐng)結(jié)合臨床分析”8月8日,患者出現(xiàn)右側(cè)面部及雙上肢不自主抖動(dòng),左側(cè)交替出現(xiàn),24小時(shí)內(nèi)左右總共出現(xiàn)6次左右后自行停止行

3、視頻腦電圖:檢查過程患者未見發(fā)作,視頻腦電圖提示睡眠周期可見紡錘波第5頁,共18頁。病史匯報(bào)8月6日13:40患者在床邊同家屬閑談時(shí)突發(fā)言語不清部分感覺性失語,部分運(yùn)動(dòng)性失語,能按指令完成部分動(dòng)作。低鈉可引起腦組織水腫和顱內(nèi)高壓,腦灌注減少,腦組織受壓甚至出現(xiàn)腦疝,從而引起腦組織缺氧,而神經(jīng)細(xì)胞對(duì)缺氧非常敏感10% 120ml:2100ml1962年 , CPM 的概念擴(kuò)大到腦橋外損害,包括雙側(cè)豆?fàn)詈?、尾狀核、丘腦等查體:轉(zhuǎn)入時(shí)T 37.8月8日,患者出現(xiàn)右側(cè)面部及雙上肢不自主抖動(dòng),左側(cè)交替出現(xiàn),24小時(shí)內(nèi)左右總共出現(xiàn)6次左右后自行停止早期予大劑量激素沖擊治療可抑制本病發(fā)展,但無臨床研究證實(shí)頭

4、部影像學(xué)(8-20)少突膠質(zhì)細(xì)胞對(duì)滲透壓的變化特別敏感,極易受損滲透性脫髓鞘綜合征(腦橋外髓鞘溶解癥 )EPM、CPM或兩者同時(shí)發(fā)生,臨床上有10%30%的EPM患者同時(shí)伴有CPM的發(fā)生誘發(fā)因素:首位病因是電解質(zhì)紊亂,其次是垂體瘤術(shù)后 、 肝腎移植后、不恰當(dāng)抗利尿激素分泌綜合征、惡性腫瘤、惡性營養(yǎng)不良、嚴(yán)重創(chuàng)傷等出現(xiàn)低鈉血癥且血鈉糾正速度過快的患者中1978 年,文獻(xiàn)首次報(bào)道肝移植術(shù)后發(fā)生CPM早期予大劑量激素沖擊治療可抑制本病發(fā)展,但無臨床研究證實(shí)滲透性脫髓鞘綜合征(腦橋外髓鞘溶解癥 )奧氮平 2.誘發(fā)因素:首位病因是電解質(zhì)紊亂,其次是垂體瘤術(shù)后 、 肝腎移植后、不恰當(dāng)抗利尿激素分泌綜合征、

5、惡性腫瘤、惡性營養(yǎng)不良、嚴(yán)重創(chuàng)傷等出現(xiàn)低鈉血癥且血鈉糾正速度過快的患者中好發(fā)部位:小腦、外側(cè)膝狀體 、外囊、最外囊、海馬、殼核、皮質(zhì)下、丘腦及尾狀核癲癇發(fā)作:與皮層下急性損傷有關(guān)部分感覺性失語,部分運(yùn)動(dòng)性失語,能按指令完成部分動(dòng)作。8月8日,患者出現(xiàn)右側(cè)面部及雙上肢不自主抖動(dòng),左側(cè)交替出現(xiàn),24小時(shí)內(nèi)左右總共出現(xiàn)6次左右后自行停止草酸艾司西酞普蘭片 10mg, 1次/早雙肺呼吸音清,未聞及明顯干濕啰音,左側(cè)腹部手術(shù)處敷料干燥,接腹腔引流管通暢,引流出淡褐色引流液。分為腦橋中央髓鞘溶解癥(CPM)和腦橋外髓鞘溶解癥 (EPM)影像學(xué)不能發(fā)現(xiàn)早期病變:多在臨床癥狀出現(xiàn)12周后出現(xiàn), 23周異常信號(hào)

6、最明顯奧氮平 2.7月29日給予胰頭占位切除術(shù),病理:假乳頭狀瘤顱神經(jīng)查體:雙側(cè)瞳孔等大等圓,直徑約3mm,對(duì)光反射靈敏,眼球各向活動(dòng)基本正常。10% 120ml:2100ml頭顱影像學(xué)(8-6/8-7)第6頁,共18頁。部分感覺性失語,部分運(yùn)動(dòng)性失語,能按指令完成部分動(dòng)作。早期予病史匯報(bào)診斷:急性精神障礙 奧氮平 2.5mg,1次/晚 草酸艾司西酞普蘭片 10mg, 1次/早病情無好轉(zhuǎn)8月20日復(fù)查頭顱影像學(xué):左側(cè)顳頂葉梗塞灶;雙側(cè)基底節(jié)區(qū)片狀異常信號(hào),變性改變?請(qǐng)結(jié)合臨床體征分析;垂體微腺瘤可能,建議隨訪。透明隔腔形成第7頁,共18頁。病史匯報(bào)診斷:急性精神障礙第7頁,共18頁。頭部影像學(xué)

7、(8-20)第8頁,共18頁。頭部影像學(xué)(8-20)第8頁,共18頁。病史匯報(bào)患者情緒緊張,言語少、含糊不清帶鼻音,右上肢活動(dòng)欠靈活,雙下肢能在家屬攙扶下行走,大小便正常。查體:轉(zhuǎn)入時(shí)T 37.2,H 84次/分,R 20次/分,BP 118/77mmHg。雙肺呼吸音清,未聞及明顯干濕啰音,左側(cè)腹部手術(shù)處敷料干燥,接腹腔引流管通暢,引流出淡褐色引流液。神經(jīng)系統(tǒng)查體:神情,精神狀態(tài)正常。部分感覺性失語,部分運(yùn)動(dòng)性失語,能按指令完成部分動(dòng)作。記憶力、計(jì)算力、定向力無法配合。顱神經(jīng)查體:雙側(cè)瞳孔等大等圓,直徑約3mm,對(duì)光反射靈敏,眼球各向活動(dòng)基本正常。雙側(cè)額紋、鼻唇溝對(duì)稱,口角無歪斜,伸舌不全,舌

8、肌無萎縮及震顫。左上肢肌力5級(jí),右上肢近端肌力5級(jí),遠(yuǎn)端肌力4級(jí),雙上肢肌張力增高。雙下肢肌力、肌張力正常。雙上肢腱反射對(duì)稱活躍,左下肢腱反射正常,右下肢腱反射活躍,右側(cè)踝陣攣及髕陣攣不持續(xù)。雙側(cè)指鼻試驗(yàn)欠穩(wěn)準(zhǔn),快復(fù)輪替試驗(yàn)笨拙,雙側(cè)跟膝脛基本正常。雙側(cè)病理征陰性。頸軟,腦膜刺激征陰性。第9頁,共18頁。病史匯報(bào)患者情緒緊張,言語少、含糊不清帶鼻音,右上肢活動(dòng)欠靈最終診斷滲透性脫髓鞘綜合征(腦橋外髓鞘溶解癥 )第10頁,共18頁。最終診斷滲透性脫髓鞘綜合征(腦橋外髓鞘溶解癥 )第10頁,共滲透性髓鞘溶解癥又稱為“滲透性脫髓鞘綜合征”或者“中樞髓鞘溶解癥”分為腦橋中央髓鞘溶解癥(CPM)和腦橋外

9、髓鞘溶解癥 (EPM)1959 年Adams首次報(bào)道并命名 了 CPM , 認(rèn)為此病主要與長期飲酒和營養(yǎng)不良有關(guān)1962年 , CPM 的概念擴(kuò)大到腦橋外損害,包括雙側(cè)豆?fàn)詈?、尾狀核、丘腦等1978 年,文獻(xiàn)首次報(bào)道肝移植術(shù)后發(fā)生CPM胰腺術(shù)后出現(xiàn)該病尚無報(bào)道第11頁,共18頁。滲透性髓鞘溶解癥又稱為“滲透性脫髓鞘綜合征”或者“中樞髓鞘溶發(fā)病機(jī)制誘發(fā)因素:首位病因是電解質(zhì)紊亂,其次是垂體瘤術(shù)后 、 肝腎移植后、不恰當(dāng)抗利尿激素分泌綜合征、惡性腫瘤、惡性營養(yǎng)不良、嚴(yán)重創(chuàng)傷等出現(xiàn)低鈉血癥且血鈉糾正速度過快的患者中近來 , 也有 EPM 及 CPM 患者血鈉水平正常的文獻(xiàn)報(bào)道臨床上許多病例發(fā)病與低鈉

10、血癥快速補(bǔ)鈉有關(guān),且緩慢形成的低鈉血癥被快速是發(fā)病的關(guān)鍵第12頁,共18頁。發(fā)病機(jī)制誘發(fā)因素:首位病因是電解質(zhì)紊亂,其次是垂體瘤術(shù)后 、發(fā)病機(jī)制低鈉可引起腦組織水腫和顱內(nèi)高壓,腦灌注減少,腦組織受壓甚至出現(xiàn)腦疝,從而引起腦組織缺氧,而神經(jīng)細(xì)胞對(duì)缺氧非常敏感滲透壓變化引起的血管源性水腫也可以造成神經(jīng)脫髓鞘,滲透壓的急劇升高引起腦血管內(nèi)皮細(xì)胞皺縮,血腦屏障被打開,透過血管壁的物質(zhì)交換也隨之增加,神經(jīng)細(xì)胞呈水腫狀態(tài),造成脫髓鞘病變第13頁,共18頁。發(fā)病機(jī)制低鈉可引起腦組織水腫和顱內(nèi)高壓,腦灌注減少,腦組織受發(fā)病機(jī)制過快糾正低鈉引起滲透壓大幅度變化造成少突膠質(zhì)細(xì)胞受損,也是脫髓鞘的重要原因少突膠質(zhì)細(xì)

11、胞對(duì)滲透壓的變化特別敏感,極易受損尾狀核和殼核為大量神經(jīng)細(xì)胞聚集,同時(shí)有大量的神經(jīng)纖維穿插其間,該區(qū)域同時(shí)神經(jīng)核團(tuán)中血管分布非常豐富,極易在滲透壓劇烈變化時(shí)引起血管源性水腫,而這些神經(jīng)纖維正是脫髓鞘的解剖基礎(chǔ)第14頁,共18頁。發(fā)病機(jī)制過快糾正低鈉引起滲透壓大幅度變化造成少突膠質(zhì)細(xì)胞受損臨床特點(diǎn)EPM、CPM或兩者同時(shí)發(fā)生,臨床上有10%30%的EPM患者同時(shí)伴有CPM的發(fā)生本病一般在低鈉血癥恢復(fù)后 1 2 周出 現(xiàn)癥狀 EPM較CPM少見,主要表現(xiàn)為運(yùn)動(dòng)障礙,其中也有少部分合并腦干和錐體束損害表現(xiàn),僅出現(xiàn)小腦體征者罕見 第15頁,共18頁。臨床特點(diǎn)EPM、CPM或兩者同時(shí)發(fā)生,臨床上有10%30%臨床特點(diǎn)好發(fā)部位:小腦、外側(cè)膝狀體 、外囊、最外囊、海馬、殼核、皮質(zhì)下、丘腦及尾狀核癥狀: 椎體系:累及錐體束等 椎體外系:累及紋狀體等 精神癥狀:累及皮質(zhì)下弓狀纖維等 癲癇發(fā)作:與皮層下急性損傷有關(guān)第16頁,共18頁。臨床特點(diǎn)好發(fā)部位:小腦、外側(cè)膝狀體 、外囊、最外囊、海馬、殼影像學(xué)MRI為首選檢查手段影像學(xué)不能發(fā)現(xiàn)早期病變:多在臨床癥狀出現(xiàn)12周后出現(xiàn), 23周異常信號(hào)最明顯病灶有三種強(qiáng)化形式:病灶中央顯著強(qiáng)化病灶周邊均勻強(qiáng)化病灶無強(qiáng)化DWI有助于發(fā)現(xiàn)早

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