兒科兒童營養(yǎng)性缺鐵性貧血(1) 課件

1、 兒童營養(yǎng)性缺鐵性貧血 山東大學(xué)齊魯醫(yī)院兒科 孫念政 營養(yǎng)性缺鐵性貧血(Nutritional iron deficiency anemia)是體內(nèi)鐵缺乏血紅蛋白(Hb)合成減少的一種貧血； 臨床上以小細(xì)胞低色素性貧血、血清鐵蛋白減少、鐵劑治療有效為特征； 嬰幼兒發(fā)病率最高；對(duì)兒童危害大，是我國重點(diǎn)防治的兒童期常見病。Prevalence of anemia in children 05 years old WHO region, 1998鐵的代謝（iron metabolism） 人體內(nèi)鐵含量及其分布（content and distribution） 鐵含量與年齡、性別、體重、Hb有關(guān) 新

2、生兒 75mg/kg 成人男性50mg/kg 女性 35mg/kg 分布（distribution） 血紅蛋白約64%，肌紅蛋白約3.2% ; 鐵蛋白及含鐵血黃素(肝、脾、骨髓等)約32%; 微量(1%)存在于含鐵酶和運(yùn)轉(zhuǎn)鐵;鐵的來源（source） 食物血紅素(動(dòng)物性食物): 鐵吸收率高 含鐵高且吸收率達(dá)10% 25%；母乳含鐵0.05mg/dl, 吸收率49%; 牛乳含鐵0.05 mg /dl, 吸收率4%；非血紅素鐵(植物性食物):吸收率低 1.7% 7.9% 食物鐵含量、吸收率比較食物 鐵含量（mg/100g） 吸收率%菠菜 2.9 1.3蛋黃 6.5 3牛乳 0.5 4黃豆 8.2

3、7肉類 3.4 25（1070）母乳 0.5 4970鐵吸收的百分比%米菠菜谷物麥大豆魚小牛肝小牛肉紅細(xì)胞釋放的鐵： 衰老紅細(xì)胞釋放的鐵全部再利用概念 血清鐵(serum iron, SI)：與血漿中約1/3轉(zhuǎn)鐵蛋白(transferrin,Tf ) 結(jié)合 的鐵； 未飽和鐵結(jié)合力：其余約2/3血漿Tf 仍具有與鐵結(jié)合的能力；體外加入一定量的鐵即可成飽和狀態(tài)，加入的鐵量為未飽和鐵結(jié)合力 ； 血清總鐵結(jié)合力(total iron binding capacity, TIBC)： SI+未飽和鐵結(jié)合力 轉(zhuǎn)鐵蛋白飽和度(transferin satura- tion, TS) ： SI/ TIBC鐵的

4、吸收和運(yùn)轉(zhuǎn)（absorption and transport）吸收部位：十二指腸和空腸上段 吸收途徑：食物鐵以Fe2+形式吸收，進(jìn)入細(xì)胞的Fe2+氧化成Fe3+ ； 一部分與去鐵蛋白(apoferritin)結(jié)合形成鐵蛋 白(ferritin) 保存在腸黏膜細(xì)胞中；另一部分與腸黏膜胞漿中的載體蛋白胞外 血液與血漿中轉(zhuǎn)鐵蛋白 (trans-ferrin, Tf)結(jié)合 隨循環(huán)鐵運(yùn)到需鐵及貯鐵組織； 鐵的吸收和轉(zhuǎn)運(yùn)（absorption and transport）食物中Fe2+ 吸收 腸粘膜細(xì)胞內(nèi)氧化成Fe3+血紅素 與去鐵蛋白結(jié)合 與轉(zhuǎn)鐵蛋白結(jié)合 (apoferritin) (transferr

5、in)保存在腸粘膜細(xì)胞內(nèi)（鐵蛋白） 需鐵或儲(chǔ)鐵組織 紅細(xì)胞破壞后釋放鐵 在血漿中與轉(zhuǎn)鐵蛋白結(jié)合 隨血循環(huán)運(yùn)送骨髓利用或貯存鐵組織； 促進(jìn)鐵吸收:還原物質(zhì),如Vit C、稀鹽酸、 果糖、氨 基酸等, 使Fe 3+ Fe2+; 鐵吸收下降:與磷酸、草酸等與鐵形成不溶 性鐵酸鹽 ; 抑制鐵吸收:植物纖維、咖啡、蛋、牛奶、 抗酸藥等; 影響鐵吸收因素鐵的排泄（discharge) 極少排出，小兒約每日15g/kg 主要由腸道排出 少數(shù)經(jīng)腎、汗腺、表皮細(xì)胞排出鐵的需要量 早產(chǎn)兒：約2mg/（kgd） 4月3歲：約1mg/（kgd） 各年齡兒總攝入量:15mgd 胎兒期鐵代謝特點(diǎn) 從母體獲得(通過胎盤)

6、孕后期3個(gè)月獲鐵多，約4mg/d 足月兒從母體獲鐵可供生后45月之需，早產(chǎn)兒從母體獲鐵少，易發(fā)生缺鐵 孕母嚴(yán)重缺鐵可影響其對(duì)胎兒的鐵供應(yīng)嬰幼兒期鐵代謝特點(diǎn) 足月兒早期不缺鐵 從母體獲鐵多，體內(nèi)總鐵75mg/kg “生理性溶血”鐵釋放 “生理性貧血”造血減低早產(chǎn)兒: 易發(fā)生缺鐵6月2歲:缺鐵性貧血高峰 4月后從母獲鐵耗盡 生長(zhǎng)發(fā)育快、造血活躍，需鐵量大 食物鐵不足兒童期和青春期鐵代謝特點(diǎn)較少發(fā)生缺鐵 攝入不足：偏食、食物搭配不合理 慢性腸道失血：牛奶過敏、鉤蟲等青春期： 發(fā)育快，需鐵增加； 女性月經(jīng)過多至鐵丟失；Etiology of IDA 先天儲(chǔ)鐵不足: 早產(chǎn)、多胎、胎兒 失血、孕母嚴(yán)重缺鐵

7、； 鐵攝入量不足：嬰兒食物轉(zhuǎn)換期未及時(shí)補(bǔ)足強(qiáng)化鐵的食物或鐵劑 生長(zhǎng)發(fā)育過快：鐵的吸收障礙 ：鐵的丟失過多 ： 鐵吸收障礙：食物搭配不合理，慢性腸道病。 鐵的丟失過多：長(zhǎng)期慢性失血，如牛奶過敏、息肉、鉤蟲等。 鐵減少期(iron depletion, ID):儲(chǔ)存鐵減少，合成Hb的鐵未少。 紅細(xì)胞生成缺鐵期(iron deficient erythropoiesis, IDE)：儲(chǔ)存鐵進(jìn) 一步減少，紅細(xì)胞生成的鐵不足，但循環(huán)中Hb量未減少。 缺鐵性貧血期(iron deficiency anemia, IDA)：小細(xì)胞低色素性貧血，非造血系統(tǒng)癥狀。 缺鐵的病理生理過程分三期： 缺鐵對(duì)其他系統(tǒng)的影

8、響 影響肌紅蛋白合成。 多種含鐵酶活性減低細(xì)胞功能紊亂體力減弱、易疲勞、表情淡膜、注意力不集中、智力減退。 組織器官的異常：口腔黏膜異常角化、舌炎、胃酸減少、脂肪吸收不良、反甲等。 免疫功能降低易感染。 任何年齡可發(fā)病， 6月2歲最多見，發(fā) 展緩慢，臨床表現(xiàn)隨病情輕重而異。 一般表現(xiàn) 皮膚黏膜蒼白（唇、口腔黏膜、甲床明顯）；易疲乏，不愛活動(dòng)； 年長(zhǎng)兒訴頭暈、眼前發(fā)黑、耳鳴等。clinical manifestations 髓外造血表現(xiàn) 肝、脾、淋巴結(jié)輕度腫大非造血系統(tǒng)癥狀 消化系統(tǒng)：食欲減退，異食癖；嘔吐，腹瀉；口腔炎，舌炎或舌乳頭萎縮，嚴(yán)重者萎縮性胃炎或吸收不良綜合征 神經(jīng)系統(tǒng)：煩躁不安或萎

9、靡不掁，精神不集中，記憶力減退，智力多低于同齡兒 心血管：心率增快，嚴(yán)重者心臟擴(kuò)大、心衰。 免疫功能降低：易感染。 上皮組織異常：如反甲。實(shí)驗(yàn)室檢查 血常規(guī)blood routine：呈小細(xì)胞低色素貧血 紅細(xì)胞：大小不等，小細(xì)胞 為多，中央淺染區(qū)擴(kuò)大 ， 缺鐵性貧血紅細(xì)胞形態(tài)：圖示成熟紅細(xì)胞大小不等以小細(xì)胞為主，中心淺染區(qū)擴(kuò)大 MCV80fl，MCH28pg，MCHC 0.31。 網(wǎng)織紅細(xì)胞減低或正常。 白細(xì)胞、血小板無改變，少數(shù)患兒血小板減少。 骨髓象(bone marrow aspiration) 增生活躍：以中、晚幼紅細(xì)胞為主。 各期紅細(xì)胞小，胞漿少，染色偏藍(lán)，顯示胞漿發(fā)育落后于胞核。

10、粒、巨核系無異常。缺鐵性貧血骨髓缺鐵性貧血骨髓細(xì)胞內(nèi)鐵減少缺鐵性貧血骨髓細(xì)胞外鐵減少 鐵代謝檢查 血清鐵蛋白(serum ferritin, SF) ：較敏感反映體內(nèi)貯存鐵情況0.9 mol/L(500 g/dl)，提示胞內(nèi)缺鐵缺鐵胞內(nèi)FEP不能完全與鐵結(jié)合成血紅素反饋使FEP合成FEP FEP、SF：為IDE特征鉛中毒、慢性炎癥和先天性原卟啉增多癥 血清鐵、總鐵結(jié)合力、轉(zhuǎn)鐵蛋白飽和度 （反映血漿中鐵含量） SI62.7mol/L(350g/dl ），生理變異較小病毒肝炎時(shí)可增高 TS15%有意義 骨髓可染鐵：外鐵減少(0+)，紅細(xì)胞內(nèi)鐵粒細(xì)胞數(shù)15% 診 斷 根據(jù)病史（尤其是喂養(yǎng)史）、臨床表

11、現(xiàn)、血象特點(diǎn)、可作初步診斷。 鐵代謝檢查：確診意義。 骨髓檢查：必要時(shí)做。 診斷性治療：鐵劑有效可證實(shí)。 地中海貧血、血紅蛋白病家族史：特殊面容：肝、脾腫大 ： 紅細(xì)胞：異型更明顯、靶形， 溶血證據(jù)，HbF和Hb電泳， 基因分析；鑒別診斷 維生素B6缺乏、鐵粒幼紅細(xì)胞性貧血 頑固貧血，鐵劑治療無效 部分VitB6治療有效 SI、SF、FEP升高 骨髓可見環(huán)狀鐵粒幼紅細(xì)胞 感染/炎癥性貧血：感染和炎癥表現(xiàn)；治療反應(yīng) 肺含鐵血黃素沉著癥： 發(fā)作性蒼白 咳嗽咯血 影像學(xué)改變 痰和胃液查到含鐵血黃素細(xì)胞 治 療 (treatment)原則：去除病因、補(bǔ)充鐵劑 一般治療護(hù)理、睡眠、預(yù)防感染；貧血重者保護(hù)

12、心功能；飲食含鐵豐富，易吸收，合理搭配。 去除病因 糾正不良飲食習(xí)慣和食物組成 治療慢性失血性疾病 鐵劑治療特效藥 口服： 餐間口服為宜二價(jià)鐵鹽： 易吸收元素鐵劑量：每日46mg/kg，次日，每次1.52mg/kg； 或小劑量、間歇性補(bǔ)鐵（每日或每周1次， mg/kg ）。注意影響吸收因素 藥品名稱 劑型規(guī)格 含元素鐵量 每日劑量 硫酸亞鐵 0.3/片 20% 2030 mg/kg 2.5%合劑 5mg/ml 0.81.2ml /kg 富馬酸鐵 每片 0.05 或0.2 33% 1520 mg/kg 干糖漿 3.3% 90180 mg/kg 葡萄糖酸亞鐵 0.3/片 12% 4050 mg/kg 糖漿 0.3g/10ml 1ml/kg 琥珀酸亞鐵 0.1/片 35% 918 mg/kg 多糖鐵化合物 150mg/膠囊 46% 812 mg/kg (力蜚能)常用鐵劑劑量表 注射鐵劑副作用多，慎用 適應(yīng)證 口服鐵劑治療無效。 口服反應(yīng)嚴(yán)重，改變劑型、劑量無改善者； 胃腸手術(shù)后無法口服者。常用劑型 山梨醇構(gòu)椽酸鐵復(fù)合物；肌注。 右旋糖酐鐵復(fù)合物；肌注、靜注。 葡萄糖氧化鐵：靜注。 鐵劑治療反應(yīng) 1214小時(shí)：含鐵酶恢復(fù)，煩躁等精神癥狀好轉(zhuǎn)， 食欲增加。