煙霧病的臨床診治-精美課件

1、煙 霧 病 的 臨 床 診 治 梅河口市新華醫(yī)院煙霧病定義煙霧病(moyamoya disease ,MMD) 又稱腦底異常血管網(wǎng)，是一組以頸內(nèi)動脈虹吸部及大腦前、中動脈起始部（前循環(huán)）狹窄或閉塞，腦底出現(xiàn)異常的小血管網(wǎng)為特點的腦血管病。因在腦血管造影時呈現(xiàn)許多密集成堆的小血管影似吸煙吐出的煙霧故名。1955 年,日本學(xué)者首先報道了MMD 的腦血管造影情況全世界國家均有發(fā)現(xiàn),但主要發(fā)生在日本及亞洲國家。兩個發(fā)病年齡高峰，兒童10歲以下，平均為3歲，成人20-30歲。性別無明顯差異病因和病理病因不明：遺傳和環(huán)境因素炎癥后的自身免疫性反應(yīng)可能導(dǎo)致腦血管的閉塞性病變病理：狹窄血管內(nèi)膜增厚，脂質(zhì)物沉積

2、，管壁內(nèi)彈力層斷裂、曲折，中層平滑肌明顯變薄，外膜無明顯改變；腦底動腦及深穿支代償性增生，形成豐富的側(cè)支循環(huán)交織成網(wǎng)，異常血管網(wǎng)管壁菲薄，管腔擴(kuò)張，甚至形成粟粒狀囊性動脈瘤，可破裂出血。臨床表現(xiàn)1.缺血組(1)發(fā)病年齡相對較輕，平均年齡18.4歲，多見于兒童及少年，多呈急性發(fā)病，也有亞急性發(fā)病者。(2)臨床上可表現(xiàn)為腦血栓，也可出現(xiàn)TIA，患者常有多次卒中發(fā)作史。(3)起病時常有頭昏，頭痛，肢體麻木，癱瘓，精神不振，言語不清等癥狀，常在一側(cè)肢體癱瘓好轉(zhuǎn)后又出現(xiàn)另一側(cè)肢體癱瘓，肢體癱瘓多為不全癱，也有全癱者，優(yōu)勢半球病變可出現(xiàn)失語，病灶多發(fā)者可出現(xiàn)假性球麻痹，精神障礙，智力減退或癡呆，約40%的

3、患者伴有癲癇發(fā)作。(4)在CT或MRI檢查時，80%可見腦內(nèi)多發(fā)梗死灶。診斷腦血管造影可確診：表現(xiàn)為頸內(nèi)動脈床突上段狹窄或閉塞；在腦底部纖細(xì)的異常血管網(wǎng)，呈煙霧狀；廣泛的血管吻合。頭顱CT和MRI可顯示腦梗死、腦萎縮或腦（室）內(nèi)出血鑄型。DSA表現(xiàn)病程分為六期期 單純的頸內(nèi)動脈、大腦中動脈和大腦前動脈的狹窄, 無其他異常（頸內(nèi)動脈分叉部狹窄期）期 在狹窄血管附近出現(xiàn)煙霧血管（異常血管網(wǎng)初發(fā)期）期 煙霧加重,在腦底出現(xiàn)典型的煙霧血管（異常血管 網(wǎng)增多期）期 煙霧減少,血管狹窄更加明顯（異常血管網(wǎng)變細(xì)期）期 煙霧更加減少,顱內(nèi)頸內(nèi)動脈系統(tǒng)主要腦血管全部消 失（異常血管網(wǎng)縮小期）期 煙霧消失,頸內(nèi)動

4、脈系統(tǒng)主要血管和煙霧血管一起消 失（異常血管網(wǎng)消失期，只有從頸外動脈來的側(cè)支循 環(huán)）內(nèi)科治療內(nèi)科治療：主要是對癥處理，對于缺血性起病可應(yīng)用血管擴(kuò)張藥，抗凝藥，對腦出血患者應(yīng)用止血藥物和抗纖維蛋白溶解藥等，對于癲癇患者和不隨意運動宜做相應(yīng)的對癥治療，腦出血患者伴顱內(nèi)高壓應(yīng)適當(dāng)控制顱內(nèi)壓力。手術(shù)治療目的：在腦組織出現(xiàn)不可逆神經(jīng)功能障礙前，通過手術(shù)方法增加腦的 側(cè)支循環(huán)，改善腦供血，恢復(fù)正常神經(jīng)功能。手術(shù)方法：可分為直接和間接的血管重建手術(shù)。 1. 直接血管重建術(shù)：A.顳淺動脈-大腦中動脈吻合術(shù)。B.枕動脈-大腦中動脈吻合術(shù)。C.枕動脈-大腦后動脈吻合術(shù)。 2 .間接血管重建術(shù)：A.腦-硬腦膜-動脈-血管融合術(shù)。B.腦-肌肉-血管融合術(shù)。C.腦-肌肉-動脈-血管融合術(shù)。 3 .聯(lián)合重建手術(shù)方式的選擇手術(shù)方法的選擇：取決于腦缺血部位、性質(zhì)以及外科醫(yī)生對某種手術(shù)方法的喜好。一般來說，直接血管重建術(shù)可立刻為缺血半球供血，但是它在技術(shù)上要求高，如果兒童的血管細(xì)小，則增加了手術(shù)的難度。間接法的優(yōu)點是方法簡單易行，對已附在來自頭皮和硬膜動脈的側(cè)支不產(chǎn)生影響，也不需要暫時阻斷腦血管分支。因此對兒童患者宜采用腦-硬腦膜-動脈-血管融合術(shù)，通常在術(shù)后420天(平均10天)腦缺血癥狀改善。 術(shù)后23個月，手術(shù)切口處硬腦膜動脈增粗、腦血流增