病例分析煙霧病課件

1、病案分析Moyamoya Disease 煙霧病武漢大學(xué)人民醫(yī)院 麻醉科基本情況 患者，女性，41歲 5月17日因勞作時突然頭昏頭痛繼而昏迷，嘔吐胃內(nèi)容物一次，未見抽搐及大小便失禁，急送當(dāng)?shù)蒯t(yī)院就診，查頭顱CT示腦室內(nèi)出血，給與對癥、脫水、止血等治療后好轉(zhuǎn)，于5月19日突然出現(xiàn)抽搐一次，并左側(cè)肢體癱軟，復(fù)查CT示出血較前略增多，在當(dāng)?shù)蒯t(yī)院行雙額角腦室外引流術(shù)，術(shù)后神志清楚，左側(cè)肢體仍癱軟，收入我院 神經(jīng)系統(tǒng)檢查 Glasgow 15，雙側(cè)瞳孔等大等圓，肌張力右側(cè)正常，左側(cè)減低，左上級，左下級，右上及右下級輔助檢查5月27日 頭顱MRI提示： 右額葉異常信號，考慮為腦白質(zhì)病變；右頂葉異常信號，考

2、慮為出血5月30日 頭顱CT提示： 顱腦血腫術(shù)后改變；血腫破入腦室；彌漫性腦腫脹6月10日 頭顱CT提示： 腦室出血引流術(shù)后改變輔助檢查6月11日 頭部CT灌注： DSA示煙霧?。猴B腦灌注掃描，綜合重建圖像： 右側(cè)大腦中動脈供血區(qū)較對側(cè)血流速度CBF30%，血流量CBV45%，平均通過時間MTT延長，約達(dá)對側(cè)176%，雙側(cè)前后分水嶺CBF、CBV、MTT兩側(cè)大致對稱（雙側(cè)大腦中動脈供血區(qū)缺血性改變）Moyamoya Disease 定義一種以雙側(cè)頸內(nèi)動脈末端及大腦前、大腦中動脈起始部動脈內(nèi)膜緩慢增厚，動脈管腔逐漸狹窄以至閉塞，腦底穿通動脈代償性擴(kuò)張為特征的疾病，擴(kuò)張的血管在血管造影時的形態(tài)如吸

3、煙時所噴出的煙霧，故日本人形象地稱之為煙霧病或自發(fā)性基底動脈環(huán)閉塞癥 其發(fā)生機(jī)制至今仍不十分清楚病理生理頸內(nèi)動脈內(nèi)膜彈力纖維增生，逐漸使頸內(nèi)動脈管腔狹窄，最終發(fā)生閉塞顱內(nèi)供血動脈血管內(nèi)膜增厚、管腔狹窄導(dǎo)致腦血流量減少，為補(bǔ)償腦血流量的減少，腦底及腦表面的細(xì)小血管代償性擴(kuò)張，形成了煙霧狀血管代償性血管擴(kuò)張形成增加腦血流的速度小于因腦供血動脈狹窄腦血流減少的速度時，即產(chǎn)生了腦缺血癥狀、出現(xiàn)腦梗塞、腦萎縮、腦軟化血管內(nèi)膜的病變多發(fā)生在頸內(nèi)動脈的末端，大腦前及大腦中動脈的起始段 臨床特點(diǎn)本病好發(fā)于嬰幼兒及青年，臨床表現(xiàn)為反復(fù)發(fā)作的肢體無力、偏癱、驚厥、言語障礙、步態(tài)不穩(wěn)等成人發(fā)病者多表現(xiàn)為蛛網(wǎng)膜下腔出血腦血管造影可確診 治 療藥物治療：缺血、出血發(fā)作或手術(shù)治療 后，可以輔助藥物治療。 手術(shù)治療： 直接血管吻合：顳淺動脈大腦中動脈吻合 間接血管吻合：顳淺動脈貼敷術(shù)（EDAS） 顳肌貼敷術(shù)麻醉管理術(shù)前用藥 足量的鎮(zhèn)靜劑 腦血管擴(kuò)張劑（如:尼莫地平等）應(yīng) 服用至手術(shù)前術(shù)中管理重點(diǎn) 措施維持血流動力學(xué)穩(wěn)定：維持麻醉過程平穩(wěn)，避免血壓急劇升高避免過度通氣：側(cè)支循環(huán)對PaCO2降低十分敏感，引