主動(dòng)脈夾層的診斷與治療課件

1、內(nèi)五 科 王鋒順內(nèi)五 科 王鋒順急性主動(dòng)脈綜合征(AAS)AAS是指以劇烈胸痛為主要臨床表現(xiàn)的一組主動(dòng)脈病變。胸痛特點(diǎn)為發(fā)病急驟的劇烈疼痛（撕裂樣或刀刺樣），可沿病變走向轉(zhuǎn)移，伴大汗，又稱為“主動(dòng)脈性疼痛”。主要包括：主動(dòng)脈夾層（Aortic Dissection，AD）主動(dòng)脈壁間血腫（Intramural Hemorrhage and Hematoma，IMH）主動(dòng)脈穿通性潰瘍（Penetrating Aortic Ulcer，PAU）主動(dòng)脈瘤破裂（Aortic Aneurysm，AA）1234急性主動(dòng)脈綜合征(AAS)AAS是指以劇烈胸痛為主要臨床表現(xiàn)主動(dòng)脈解剖主動(dòng)脈解剖AAS示意圖 AD

2、 PAU IMH AAAAS示意圖主動(dòng)脈夾層真假動(dòng)脈瘤壁間血腫裂破內(nèi)向裂破內(nèi)向向外擴(kuò)張/破裂向外擴(kuò)張/破裂主動(dòng)脈潰瘍局限于中層AAS示意圖主動(dòng)脈夾層真假動(dòng)脈瘤壁間血腫裂破內(nèi)向裂破內(nèi)向向外擴(kuò)張/破裂向流行病學(xué)AD的定義發(fā)病機(jī)制臨床表現(xiàn)AD的診斷病理生理AD的治療1234765急性主動(dòng)脈夾層(AD)流行病學(xué)AD的定義發(fā)病機(jī)制臨床表現(xiàn)AD的診斷病理生理AD的治主動(dòng)脈夾層的定義AD是指主動(dòng)脈內(nèi)膜撕裂后循環(huán)中的血液通過(guò)裂口進(jìn)入主動(dòng)脈壁內(nèi)，導(dǎo)致血管壁分層，從而造成主動(dòng)脈真假兩腔的一種病理改變，是一種病死率極高的心血管疾病。主動(dòng)脈夾層的定義AD是指主動(dòng)脈內(nèi)膜撕裂后循環(huán)中的血液通過(guò)裂口流行病學(xué)AD的平均年發(fā)病

3、率為0.51人/10萬(wàn)人口，在美國(guó)每年至少發(fā)病2000例；AD最常發(fā)生在5070歲的男性，男女性別比約31；40歲以下較罕見(jiàn)，此時(shí)應(yīng)除外有家族史者、馬凡綜合征或先心病等；40歲以下的AD患者50%發(fā)生于妊娠婦女 。流行病學(xué)AD的平均年發(fā)病率為0.51人/10萬(wàn)人口，在美國(guó)本病主要表現(xiàn)為主動(dòng)脈中層的退行性變，任何破壞中層彈性或肌肉成分完整性的疾病進(jìn)程或其他條件都能使主動(dòng)脈易患夾層分離。主要易患因素高血壓，主動(dòng)脈粥樣硬化：約占70% 90%；主動(dòng)脈中層病變：Marfan、Ehlers Danlos綜合征；內(nèi)膜撕裂：二葉主動(dòng)脈瓣、主動(dòng)脈狹窄；壁中血腫蔓延；妊娠，主動(dòng)脈炎，創(chuàng)傷等。發(fā)病機(jī)制本病主要表現(xiàn)

4、為主動(dòng)脈中層的退行性變，任何破壞中層彈性或肌肉成病理生理De Bakey分型型：累及升主、降主和腹主動(dòng)脈；型：僅累及升主動(dòng)脈；型：累及降主、腹主動(dòng)脈。Stanford 分型A型：累及升主動(dòng)脈，預(yù)后差，應(yīng)盡早手術(shù)治療；B型：僅累及降主動(dòng)脈，預(yù)后相對(duì)好于A型，但手術(shù)效果差，應(yīng)積極進(jìn)行介入治療或保守治療。病理生理De Bakey分型病程分期 急性期： 2周；亞急性期：2周2月；慢性期： 2月。未經(jīng)治療的AD患者，發(fā)病24小時(shí)內(nèi)每一小死亡約1%，半數(shù)以上一周內(nèi)死亡，約70%二周內(nèi)死亡，約90%一年內(nèi)死亡。該病為心血管疾病中致命的急診之一。病理生理病程分期 病理生理臨床表現(xiàn)特點(diǎn)：多樣性，復(fù)雜性，易漏診，

5、易誤診 疼痛出血癥狀缺血癥狀壓迫癥狀心功能不全癥狀臨床表現(xiàn)特點(diǎn)：多樣性，復(fù)雜性，易漏診，易誤診 疼痛74%90%的急性AD患者首發(fā)癥狀為突發(fā)性劇烈“撕裂樣”或“刀割樣”胸痛 ，持續(xù)不緩解，與急性心肌梗塞時(shí)胸痛呈進(jìn)行性加重不同，AD的疼痛往往有遷移的特征 ，提示夾層進(jìn)展途徑。疼痛的位置反映了主動(dòng)脈的受累部位 胸痛：可見(jiàn)于、型AD腹部劇痛：常見(jiàn)于型AD 臨床表現(xiàn)疼痛臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全突發(fā)主動(dòng)脈反流是A型AD常見(jiàn)并發(fā)癥；目前認(rèn)為其發(fā)病原因可能系夾層引起瓣環(huán)擴(kuò)大或瓣葉受累，或撕裂的內(nèi)膜片突入左室流出道所致；易誤診為其他病因所致主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全。臨床表現(xiàn)主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全臨床表現(xiàn)急性心肌梗塞

6、冠狀動(dòng)脈開(kāi)口受累，導(dǎo)致急性心肌梗塞，以右冠多見(jiàn)；這種情況可能掩蓋AD的診斷，如進(jìn)行溶栓治療會(huì)引起嚴(yán)重后果，早期死亡率高達(dá)71%，因此臨床上必須高度重視這種特殊情況。急性心肌梗塞尤其是下壁梗塞的患者，在進(jìn)行溶栓或抗凝治療前，首先要除外AD。臨床表現(xiàn)急性心肌梗塞臨床表現(xiàn)心包填塞 積液可由病變主動(dòng)脈周圍炎性滲出反應(yīng)引起，也可由于AD短暫破裂或滲漏造成心包積血；臨床易誤診為心包炎。休克 多由于III型AD并發(fā)外膜破裂所致；易誤診為消化性潰瘍、肝硬化、支氣管擴(kuò)張、肺結(jié)核和腫瘤等。臨床表現(xiàn)心包填塞 臨床表現(xiàn)神經(jīng)系統(tǒng)病變神志異常、昏迷、 偏癱、截癱及抽搐等；易誤診為腦血管意外。發(fā)病機(jī)制 無(wú)名動(dòng)脈或左頸總動(dòng)脈

7、受累可發(fā)生腦血管意外夾層動(dòng)脈瘤的夾層阻斷了主動(dòng)脈進(jìn)入腦脊髓的直接分支開(kāi)口，或夾層動(dòng)脈瘤內(nèi)血腫延伸至主動(dòng)脈重要分支，引起分支口狹窄、閉塞而致腦脊髓急性缺血。臨床表現(xiàn)神經(jīng)系統(tǒng)病變臨床表現(xiàn)腎血管性高血壓、腎衰竭 常見(jiàn)于III型AD，是由于主動(dòng)脈夾層動(dòng)脈瘤病變累及腎動(dòng)脈或血腫壓迫腎動(dòng)脈引起腎動(dòng)脈狹窄，造成急性腎衰竭；臨床易誤診為其他疾病引起的腎衰竭。其它罕見(jiàn)的臨床表現(xiàn)聲音嘶啞、上呼吸道阻塞、吞咽困難及咳血或嘔血等 。臨床表現(xiàn)腎血管性高血壓、腎衰竭 體征血壓與脈搏心臟體征胸部體征腹部體征神經(jīng)系統(tǒng)體征體征血壓與脈搏影像學(xué)檢查X線平片超聲MRI血管造影和DSACTA AD的診斷影像學(xué)檢查AD的診斷主動(dòng)脈結(jié)或

8、上縱隔增寬鈣化內(nèi)移胸腔積液 無(wú)特異性完全正常 :1020 X線平片主動(dòng)脈結(jié)或上縱隔增寬X線平片敏感性：6080， A型達(dá)78100特異性：6396 食道超聲心動(dòng)圖(TEE)更敏感，與CTMRI相似 優(yōu)點(diǎn)：主動(dòng)脈瓣、冠脈受累情況便宜，床旁檢查缺點(diǎn)：對(duì)分支受累情況觀察欠佳，經(jīng)胸超聲降主動(dòng)脈觀察受限超聲心動(dòng)圖敏感性：6080， A型達(dá)78100超聲心動(dòng)圖MRI優(yōu)點(diǎn)：敏感性和特異性高達(dá)100%大視野多體位直接成像無(wú)需對(duì)比增強(qiáng) 不足：不適于血流動(dòng)力學(xué)不穩(wěn)定、MRI禁忌癥病人MRI優(yōu)點(diǎn)：DSA60年至80年代首選技術(shù)和金標(biāo)準(zhǔn)，目前不作為首選方法；多用于術(shù)前，監(jiān)測(cè)和指導(dǎo)主動(dòng)脈介入治療。B型AD，可見(jiàn)內(nèi)膜破口

9、降主動(dòng)脈上段和中段PAUDSA60年至80年代首選技術(shù)和金標(biāo)準(zhǔn)，目前不作為首選方法；CTA敏感性95%、特異性近100% 優(yōu)點(diǎn)：掃描快，適合急診患者多層面、多角度、立體、直觀不足：不能判斷主動(dòng)脈瓣返流、心室壁運(yùn)動(dòng)功能 CTA敏感性95%、特異性近100% THANK YOUSUCCESS2022/10/226可編輯THANK YOUSUCCESS2022/10/22破口真假雙腔、內(nèi)膜片及內(nèi)膜破口、主要分支受累情況、心包積血及胸腔積血。真腔假腔AD的CT征象破口內(nèi)膜片真腔假腔破口真假雙腔、內(nèi)膜片及內(nèi)膜破口、主要分支受累情況、心包積血及影像檢查診斷AD的評(píng)估比較影像檢查診斷AD的評(píng)估比較AD的治療

10、內(nèi)科保守治療：A型夾層1年生存率52%，B型76%，死亡者中50%發(fā)病后48h內(nèi)，破裂機(jī)會(huì)是腹主動(dòng)脈瘤的23倍。外科手術(shù)治療；A、B型夾層手術(shù)死亡率分別為2640%和3260%左右，術(shù)后中風(fēng)、截癱率約為15%。介入治療：圍術(shù)期死亡率1%，截癱3%，極少發(fā)生腦卒中。AD的治療內(nèi)科保守治療：A型夾層1年生存率52%，B型76%內(nèi)科保守治療降壓和鎮(zhèn)痛鎮(zhèn)靜目標(biāo)血壓（BP110/70mmHg）內(nèi)科保守治療降壓和鎮(zhèn)痛鎮(zhèn)靜覆膜支架腔內(nèi)修復(fù)術(shù)（EVAR）1991年，Parodi等治療腹主動(dòng)脈瘤；1994年，Dake等治療胸降主動(dòng)脈瘤；1999年，Nienaber與Dake治療B型夾層。介入治療覆膜支架腔內(nèi)修復(fù)

11、術(shù)（EVAR）介入治療介入治療Talent支架釋放過(guò)程介入治療Talent支架釋放過(guò)程手術(shù)治療根部替換：Bentall術(shù)、David術(shù)、Cabrol術(shù)、同種帶瓣主動(dòng)脈替換升主動(dòng)脈替換： Wheat術(shù)弓部替換及象鼻手術(shù)：Elephant trunk胸主動(dòng)脈替換腹主動(dòng)脈替換胸、腹主動(dòng)脈替換全主動(dòng)脈替換主動(dòng)脈夾層內(nèi)膜開(kāi)窗術(shù)手術(shù)治療根部替換：Bentall術(shù)、David術(shù)、Cabro心內(nèi)科高風(fēng)險(xiǎn)病例分享呂某，女性，42歲，因“突發(fā)胸痛3小時(shí)”來(lái)診。既往史：2008年患腦出血，于哈爾濱醫(yī)科大學(xué)行顱內(nèi)血管瘤夾閉術(shù)；同時(shí)發(fā)現(xiàn)高血壓，最高220/?mmHg，未規(guī)律口服降壓藥，未規(guī)律檢測(cè)血壓?，F(xiàn)病史：患者3小時(shí)

12、前睡眠中突發(fā)胸部劇痛，向背部放散，持續(xù)不緩解，伴大汗淋漓，自行口服速效救心丸癥狀無(wú)減輕，隨即出現(xiàn)譫妄，煩躁不安。急診外院，行心電圖檢查診斷為“急性下壁心肌梗死”，給予阿司匹林300mg口服，嗎啡3mg靜脈注射，安定10mg靜脈注射，癥狀無(wú)緩解，為進(jìn)一步診治急轉(zhuǎn)我院。病史心內(nèi)科高風(fēng)險(xiǎn)病例分享呂某，女性，42歲，因“突發(fā)胸痛3小時(shí)”查體P：61次/分，BP：194/120mmHg。意識(shí)模糊，譫妄，煩躁不安。雙肺呼吸音清，未聞及干濕性啰音。心率61次/分，律齊，心臟各瓣膜聽(tīng)診區(qū)未聞及病理性雜音，無(wú)心包摩擦音。雙下肢無(wú)水腫。查體P：61次/分，BP：194/120mmHg。意識(shí)模糊，輔助檢查外院心電圖

13、：竇性心律，、aVF導(dǎo)聯(lián)ST段抬高0.20.3mv，I、aVL及V16導(dǎo)聯(lián)ST段壓低，T波倒置。輔助檢查外院心電圖：竇性心律，、aVF導(dǎo)聯(lián)ST段抬高0輔助檢查我院心電圖：竇性心律， 頻發(fā)室早，、aVF導(dǎo)聯(lián)ST段抬高0.20.5mv，I、aVL、V3R5R、及V19導(dǎo)聯(lián)ST段顯著壓低，T波倒置。輔助檢查我院心電圖：竇性心律， 頻發(fā)室早，、aVF導(dǎo)聯(lián)問(wèn)題應(yīng)考慮哪些疾??？應(yīng)給予哪些緊急處置？應(yīng)進(jìn)行哪些下一步檢查？問(wèn)題應(yīng)考慮哪些疾?。坎∏榉治鲋心昱?，有高血壓、腦出血及顱內(nèi)血管瘤病史，未規(guī)律降壓治療。突發(fā)劇烈胸背部疼痛，嗎啡及哌替啶治療無(wú)緩解，急性心肌梗死無(wú)法解釋的神經(jīng)癥狀。典型的下壁心肌梗死心電圖表

14、示伴動(dòng)態(tài)演變。初步診斷為：1、急性下壁心肌梗死 2、主動(dòng)脈夾層待排病情分析中年女患，有高血壓、腦出血及顱內(nèi)血管瘤病史，未規(guī)律降立即給予吸氧，杜非合劑靜滴鎮(zhèn)痛（杜冷丁100mg+異丙嗪50mg+0.9NS250ml）；硝普鈉持續(xù)靜脈泵入降壓（硝普鈉50mg+0.9NS50ml）；急查心肌酶、D-二聚體、BNP前體及主動(dòng)脈增強(qiáng)CT。緊急處置立即給予吸氧，緊急處置輔查結(jié)果心梗5項(xiàng)：MYO、CK-MB、TnI及D-dimer升高；輔查結(jié)果心梗5項(xiàng)：MYO、CK-MB、TnI及D-dimer影像學(xué)檢查主動(dòng)脈CTA示：主動(dòng)脈I型夾層，累及右冠脈開(kāi)口。影像學(xué)檢查主動(dòng)脈CTA示：主動(dòng)脈I型夾層，累及右冠脈開(kāi)口

15、。診斷與治療確診：1、主動(dòng)脈夾層I型， 2、急性下壁心肌梗死 心功能I級(jí)（Killip分級(jí)）， 3、原發(fā)性高血壓3級(jí) 很高危組處置：轉(zhuǎn)心外科進(jìn)一步治療。感受：心內(nèi)科疾病陷阱隨時(shí)可見(jiàn)，工作如履薄冰。診斷與治療確診：1、主動(dòng)脈夾層I型，AD誤診為STEMI的病例分析查閱中國(guó)知網(wǎng)，輸入“主動(dòng)脈夾層+急性心肌梗死”，查到文獻(xiàn)47篇，對(duì)其中共22例有詳細(xì)資料并誤診為STEMI的病例報(bào)道進(jìn)行分析，統(tǒng)計(jì)數(shù)據(jù)如下：性別：男17例，女5例；高血壓病史：有13例，無(wú)9例；年齡：4779歲；癥狀：2例無(wú)胸痛，20例有不同程度的胸背疼痛；10例有大汗，3例有神經(jīng)系統(tǒng)癥狀；入院血壓：低血壓3例，血壓正常者11例，高血壓

16、1級(jí)者2例，高血壓2級(jí)者4例，高血壓3級(jí)者3例；主動(dòng)脈瓣雜音：有雜音者3例；輔助檢查：心電圖提示下壁心肌梗死者12例，前壁心肌梗死者10例；心肌壞死標(biāo)記物陽(yáng)性者10例，其中4例有動(dòng)態(tài)演變；治療前行心臟及血管彩超檢查者1例（未能診斷），21例未做；錯(cuò)誤治療：22例均給于抗血小板及抗凝治療，溶栓者6例，冠脈造影者10例。最終確診方法：15例由主動(dòng)脈CTA（6例行彩超檢查，5例結(jié)果陽(yáng)性），5例由彩超，2例尸檢。轉(zhuǎn)歸：死亡9例，放棄治療4例，好轉(zhuǎn)4例，5例未報(bào)到。AD誤診為STEMI的病例分析查閱中國(guó)知網(wǎng)，輸入“主動(dòng)脈夾層AD誤診為STEMI的病例分析夾層致心肌梗死機(jī)制：近端主動(dòng)脈夾層累及冠狀動(dòng)脈開(kāi)口

17、，A型主動(dòng)脈夾層的原始破口常位于升主動(dòng)脈右前方，因此右冠狀動(dòng)脈比左冠狀動(dòng)脈更容易累及，故下壁和右室梗死更為常見(jiàn)，常合并傳導(dǎo)阻滯和低血壓休克的表現(xiàn)，少數(shù)累及左冠狀動(dòng)脈導(dǎo)致前壁梗死。夾層并未累及冠狀動(dòng)脈開(kāi)口，同樣可出現(xiàn)典型ST段弓背抬高的心電圖改變，心肌酶學(xué)無(wú)異常，其心電圖異常的機(jī)制還不完全清楚， Ashida等通過(guò)主動(dòng)脈造影和經(jīng)食管超聲心動(dòng)圖再次證實(shí)，舒張期真腔塌陷內(nèi)膜片可阻塞冠狀動(dòng)脈左主干開(kāi)口而導(dǎo)致心電圖呈ST段弓背抬高的表現(xiàn)。主動(dòng)脈夾層形成的血腫機(jī)械壓迫冠狀動(dòng)脈開(kāi)口而導(dǎo)致廣泛的心肌缺血。主動(dòng)脈夾層時(shí)冠狀動(dòng)脈痙攣也可導(dǎo)致心電圖呈缺血性改變。AD誤診為STEMI的病例分析夾層致心肌梗死機(jī)制：?jiǎn)栴}

18、1、疑診STEMI者， 出現(xiàn)哪些情況需要排除主動(dòng)脈夾層？2、主動(dòng)脈夾層癥狀復(fù)雜多樣，工作中如何減少誤診？問(wèn)題1、疑診STEMI者， 出現(xiàn)哪些情況需要排除主動(dòng)脈夾層？AD與STEMI的鑒別診斷要點(diǎn)疑診STEMI者出現(xiàn)以下特點(diǎn)時(shí)要排除主動(dòng)脈夾層：一發(fā)作即達(dá)高峰的劇烈胸痛，疼痛部位可相應(yīng)改變，而嗎啡、哌替啶等難以緩解；雙側(cè)血壓不對(duì)稱；有心肌梗死不能解釋的神經(jīng)系統(tǒng)癥狀；定位體征（20%）：暈厥、截癱、腦卒中、聲音嘶啞、霍納（Horner）綜合征等；主動(dòng)脈瓣聽(tīng)診區(qū)聞及舒張期雜音；雖然起病心電圖符合急性心肌梗死表現(xiàn)，但是缺乏動(dòng)態(tài)演變，對(duì)應(yīng)的導(dǎo)聯(lián)ST段無(wú)鏡像改變；AD與STEMI的鑒別診斷要點(diǎn)疑診STEMI者出現(xiàn)以下特點(diǎn)時(shí)AD與STEMI的鑒別診斷要點(diǎn)時(shí)間窗內(nèi)多次心肌酶學(xué)檢查正常，急診冠狀動(dòng)脈造影正常或者未發(fā)現(xiàn)冠狀動(dòng)脈開(kāi)口等；近年來(lái)，最近Sakamoto等研究表明D二聚體測(cè)定有助于更快地鑒別主動(dòng)脈夾