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文檔簡(jiǎn)介

1、兒童后顱凹及鞍區(qū)腫瘤 影像診斷1.兒童后顱凹及鞍區(qū)腫瘤 常見兒童后顱凹腫瘤髓母細(xì)胞瘤小腦星形細(xì)胞瘤室管膜瘤腦干腫瘤 2.常見兒童后顱凹腫瘤髓母細(xì)胞瘤2.髓母細(xì)胞瘤是最常見的兒童后顱凹腫瘤兒童髓母細(xì)胞瘤常位于小腦蚓部青少年和成人髓母細(xì)胞瘤常位于小腦半球腫瘤沿腦脊液播散發(fā)生率非常高,發(fā)病時(shí)即有播散提示預(yù)后差組織學(xué)上腫瘤由未分化小圓形細(xì)胞組成伴高的核漿比3.髓母細(xì)胞瘤3.影像學(xué)表現(xiàn)CT: 平掃:腫瘤邊界清楚,呈均勻等或高密度,可見小斑片囊變及鈣化灶 增強(qiáng):呈輕到中度強(qiáng)化MRI: T1呈稍低信號(hào),T2等高信號(hào)腫瘤向前壓迫或突入第四腦室常伴梗阻性腦積水腫瘤腦膜播散表現(xiàn)為腦膜明顯強(qiáng)化,邊緣光滑或結(jié)節(jié)樣4.

2、影像學(xué)表現(xiàn)CT:4.男,5歲,頭痛嘔吐2周診斷?A.星形細(xì)胞瘤B.髓母細(xì)胞瘤C.室管膜瘤5.男,5歲,頭痛嘔吐2周診斷?5.女,3歲6.女,3歲6.7.7.8.8.小腦星形細(xì)胞瘤在后顱凹腫瘤中發(fā)病率僅略低于髓母青少年毛細(xì)胞型星形細(xì)胞瘤最為常見,高峰年齡范圍為從出生至9歲,間變型約1520歲腫瘤大多數(shù)起源于中線小腦蚓部,然后向一側(cè)半球延伸腫瘤可以是囊性的、實(shí)質(zhì)性的或?qū)嵸|(zhì)性伴中央壞死,約半數(shù)為囊性伴壁結(jié)節(jié)毛細(xì)胞型星形細(xì)胞瘤為I級(jí)星形細(xì)胞瘤,腫瘤血管的內(nèi)皮細(xì)胞排列不緊密,形成孔洞,缺乏血腦屏障,因此有顯著強(qiáng)化9.小腦星形細(xì)胞瘤9.影像學(xué)表現(xiàn)典型毛細(xì)胞型星形細(xì)胞瘤 CT: 為囊性腫瘤伴壁結(jié)節(jié),壁結(jié)節(jié)明

3、顯強(qiáng)化,有 時(shí)可為實(shí)性,強(qiáng)化也顯著 MRI:T1囊液呈低信號(hào),壁結(jié)節(jié)呈等信號(hào), T2囊液呈明顯高信號(hào),壁結(jié)節(jié)稍高信號(hào)間變形星形細(xì)胞瘤 CT:實(shí)質(zhì)性腫瘤伴中央不規(guī)則壞死,實(shí)質(zhì)部分為 等低密度,增強(qiáng):囊壁和實(shí)質(zhì)部分為不規(guī) 則、不均一強(qiáng)化10.影像學(xué)表現(xiàn)典型毛細(xì)胞型星形細(xì)胞瘤10.11.11.診斷?A.星形細(xì)胞瘤B.髓母細(xì)胞瘤C.室管膜瘤D.血管母細(xì)胞瘤男,3歲12.診斷?男,3歲12.室管膜瘤室管膜瘤約占兒童后顱凹腫瘤的8%15%兒童室管膜瘤中,幕下占70%腫瘤絕大多數(shù)是從襯在第四腦室頂和底部室管膜細(xì)胞派生而來,主要長(zhǎng)在腦室內(nèi)可通過側(cè)隱窩延伸之橋小腦角,或通過正中孔進(jìn)入枕大池腫瘤還可以從室管膜細(xì)胞

4、殘余發(fā)展而來,表現(xiàn)為腦室外腫瘤腫瘤鈣化發(fā)生率50%13.室管膜瘤13.影像學(xué)表現(xiàn)CT:平掃為中線處混雜密度病灶,約50%見多發(fā)斑點(diǎn)狀或砂粒狀高密度的鈣化灶。MRI:T1W不均勻等低信號(hào),T2W混雜高信號(hào).增強(qiáng)掃描腫瘤實(shí)質(zhì)部分中等度強(qiáng)化。與腦室內(nèi)髓母細(xì)胞瘤較難鑒別。若腫瘤通過第四腦室側(cè)隱窩向橋小腦角延伸時(shí),有利于室管膜瘤的診斷。14.影像學(xué)表現(xiàn)CT:平掃為中線處混雜密度病灶,約50%見多發(fā)斑點(diǎn)診斷?A.星形細(xì)胞瘤B.髓母細(xì)胞瘤C.室管膜瘤15.診斷?15.診斷?A.星形細(xì)胞瘤B.髓母細(xì)胞瘤C.室管膜瘤16.診斷?16.診斷?A.星形細(xì)胞瘤B.髓母細(xì)胞瘤C.室管膜瘤17.診斷?17.腦干腫瘤兒童腦

5、干腫瘤主要是星形細(xì)胞瘤絕大多數(shù)發(fā)生在橋腦,可累及中腦和延腦發(fā)病年齡以310歲多見組織學(xué)包括毛細(xì)胞星形細(xì)胞瘤、間變型星形細(xì)胞瘤和膠質(zhì)母細(xì)胞瘤,間變型星形細(xì)胞瘤最多腦干腫瘤的囊變是常是惡性表現(xiàn)18.腦干腫瘤18.影像學(xué)表現(xiàn)腦干增粗,腦干周圍腦池變淺或消失,第四腦室變形,腫瘤可包埋基底動(dòng)脈CT:常為低密度,有時(shí)可等密度或見壞死囊變的更低密度區(qū),一般無鈣化MRI:T1WI低信號(hào),T2WI明顯高信號(hào)增強(qiáng):彌漫性膠質(zhì)瘤不強(qiáng)化或部分強(qiáng)化19.影像學(xué)表現(xiàn)腦干增粗,腦干周圍腦池變淺或消失,第四腦室變形,腫20.20.女,3歲21.女,3歲21.鞍區(qū)腫瘤兒童鞍區(qū)腫瘤占幕上腫瘤的比例較高按部位分類:鞍內(nèi)、鞍上和鞍旁

6、最常見的是鞍上顱咽管瘤由于該區(qū)域的大多數(shù)腫瘤影像學(xué)表現(xiàn)有一定的特征性,不少腫瘤可以通過影像學(xué)檢查作出明確診斷22.鞍區(qū)腫瘤兒童鞍區(qū)腫瘤占幕上腫瘤的比例較高22.顱咽管瘤是最常見的兒童鞍區(qū)腫瘤,占兒童鞍上腫瘤的50%它起源于胚胎咽囊剩件,組織學(xué)分為兩型,釉質(zhì)上皮瘤型和乳頭型前者主要見于兒童和青少年,腫瘤以囊性為主,囊內(nèi)可含膽固醇結(jié)晶和角蛋白,腫瘤的鈣化率約占90%,多數(shù)累及下丘腦乳頭型主要見于成年人,以實(shí)質(zhì)性為主伴小囊23.顱咽管瘤是最常見的兒童鞍區(qū)腫瘤,占兒童鞍上腫瘤的50%23.臨床表現(xiàn)可發(fā)生于各年齡段,但有兩個(gè)發(fā)病高峰,分別為1014歲和4060歲腫瘤常壓迫垂體和室間孔,臨床可出現(xiàn)顱內(nèi)壓增

7、高和內(nèi)分泌紊亂等癥狀腫瘤壓迫視交叉則出現(xiàn)雙顳側(cè)偏盲和視神經(jīng)萎縮24.臨床表現(xiàn)可發(fā)生于各年齡段,但有兩個(gè)發(fā)病高峰,分別為1014影像學(xué)表現(xiàn)大多位于鞍上,90%以囊性為主CT:90%腫瘤有鈣化,表現(xiàn)為囊壁的線狀或蛋殼樣鈣化,腫瘤實(shí)質(zhì)也可為斑塊狀鈣化腫瘤的囊性部分以低密度為主,可呈等密度甚至高密度 MRI:T1低、高或混雜信號(hào),T2高信號(hào)夾雜低信號(hào)增強(qiáng):囊壁常呈線狀強(qiáng)化,多房囊性者可見囊內(nèi)間隔強(qiáng)化,實(shí)質(zhì)部分不均勻強(qiáng)化25.影像學(xué)表現(xiàn)大多位于鞍上,90%以囊性為主25.診斷?A.膠質(zhì)瘤B.顱咽管瘤C.錯(cuò)構(gòu)瘤D.生殖細(xì)胞瘤26.診斷?26.27.27.視交叉和下丘腦星形細(xì)胞瘤以及視神經(jīng)腫瘤 起源于視交叉

8、星形細(xì)胞瘤常影響下丘腦,而起源于下丘腦的星形細(xì)胞瘤也常累及視交叉起源于視神經(jīng)的星形細(xì)胞瘤是良性毛細(xì)胞型,而起源于視交叉者可以是良性、也可以是惡性,有時(shí)可腦脊液播散28.視交叉和下丘腦星形細(xì)胞瘤以及視神經(jīng)腫瘤 起源于視交叉星形影像學(xué)表現(xiàn)眶內(nèi)段視神經(jīng)異常增粗,呈梭形或分葉狀強(qiáng)化與否與腫瘤良惡性無關(guān)視交叉和下丘腦星形細(xì)胞瘤表現(xiàn)為分葉狀低密度的鞍上腫瘤,腫瘤出血囊變和鈣化很罕見。腫瘤不均勻強(qiáng)化或不強(qiáng)化29.影像學(xué)表現(xiàn)眶內(nèi)段視神經(jīng)異常增粗,呈梭形或分葉狀29.診斷?A.膠質(zhì)瘤B.腦膜瘤30.診斷?30.下丘腦錯(cuò)構(gòu)瘤下丘腦錯(cuò)構(gòu)瘤并非真正的腫瘤,而是一種先天性發(fā)育畸形腫塊由異位的類似于灰結(jié)節(jié)的分化良好神經(jīng)元

9、構(gòu)成,其纖維間質(zhì)內(nèi)有正常的星形膠質(zhì)細(xì)胞和神經(jīng)節(jié)細(xì)胞,有完整的血腦屏障腫瘤以蒂或無蒂的廣基附著在灰結(jié)節(jié)與乳頭體之間的下丘腦,因此又可稱為灰結(jié)節(jié)錯(cuò)構(gòu)瘤31.下丘腦錯(cuò)構(gòu)瘤下丘腦錯(cuò)構(gòu)瘤并非真正的腫瘤,而是一種先天性發(fā)育下丘腦錯(cuò)構(gòu)瘤好發(fā)于嬰幼兒或低齡兒童特征性臨床表現(xiàn)是性早熟及癡笑性癲癇,它由面部肌肉不規(guī)則抽搐所致32.下丘腦錯(cuò)構(gòu)瘤好發(fā)于嬰幼兒或低齡兒童32.影像學(xué)表現(xiàn)CT平掃:鞍上池后部腫塊,邊界清楚呈圓形,其 密度與腦實(shí)質(zhì)相似,一般無鈣化增強(qiáng): 腫塊不發(fā)生強(qiáng)化。CT難以發(fā)現(xiàn)幾毫米的鞍上腫塊MRI在診斷下丘腦錯(cuò)構(gòu)瘤方面明顯優(yōu)于CT,矢狀面和冠狀面可以清楚顯示垂體柄與乳頭體之間的結(jié)節(jié),一般信號(hào)特征同灰質(zhì)

10、信號(hào) 33.影像學(xué)表現(xiàn)CT平掃:鞍上池后部腫塊,邊界清楚呈圓形,其33.診斷?A.膠質(zhì)瘤B.顱咽管瘤C.錯(cuò)構(gòu)瘤D.生殖細(xì)胞瘤34.診斷?34.兒童垂體瘤5歲以下兒童垂體瘤臨床很少見 兒童垂體瘤與成人不同,以大腺瘤為主,其生長(zhǎng)速度快,腫瘤可以向鞍上池生長(zhǎng),壓迫視交叉少數(shù)情況下,腫瘤發(fā)生梗塞或出血產(chǎn)生瘤卒中,垂體瘤會(huì)在短時(shí)間內(nèi)突然增大35.兒童垂體瘤5歲以下兒童垂體瘤臨床很少見35.臨床表現(xiàn) 由于垂體瘤而產(chǎn)生臨床癥狀就診時(shí),年齡常偏大,5歲以下非常少見垂體瘤可以是功能性的,可導(dǎo)致庫興綜合征、巨人癥等,泌乳素瘤可引起月經(jīng)推遲約25%兒童垂體瘤是無功能性的,但當(dāng)腫瘤壓迫垂體前葉時(shí)則產(chǎn)生垂體功能低下表現(xiàn)

11、。腫瘤壓迫視交叉產(chǎn)生雙顳側(cè)偏盲36.臨床表現(xiàn) 由于垂體瘤而產(chǎn)生臨床癥狀就診時(shí),年齡常偏大,5歲以影像學(xué)表現(xiàn)CT:當(dāng)腫瘤位于鞍內(nèi)時(shí),顯示不滿意 較大垂體瘤充填鞍上池時(shí),CT平掃顯示腫瘤呈等或稍高密度,增強(qiáng)后有輕中度強(qiáng)化, 若較大的垂體瘤呈均勻強(qiáng)化,單從CT表現(xiàn)上很難同垂體增生鑒別,必須結(jié)合臨床MRI比CT具有明顯的優(yōu)勢(shì),冠狀面結(jié)合矢狀面能充分顯示腫瘤與周圍的關(guān)系青春發(fā)育期的女孩垂體增大,其上下徑可達(dá)10mm37.影像學(xué)表現(xiàn)CT:當(dāng)腫瘤位于鞍內(nèi)時(shí),顯示不滿意37.診斷?A.垂體瘤B.顱咽管瘤C.垂體增生D.生殖細(xì)胞瘤38.診斷?38.生殖細(xì)胞瘤是生殖細(xì)胞起源的腫瘤中最常見腫瘤,絕大多數(shù)位于松果體區(qū),鞍上約30%左右,基底節(jié)不到10%松果體區(qū)男多于女,鞍上則男女發(fā)病率基本相同鞍上生殖細(xì)胞瘤一般較小,呈圓形結(jié)節(jié)樣或分葉狀,腫瘤一般沒有鈣化,少數(shù)可以小囊變,CT平掃呈等高密度,增強(qiáng)掃描強(qiáng)化顯著生殖細(xì)胞瘤可以同時(shí)有兩個(gè)不同區(qū)域腫瘤并

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