胃神經(jīng)鞘瘤的診療和鑒別診療培訓(xùn)課件

1、胃神經(jīng)鞘瘤的診療和鑒別診療胃神經(jīng)鞘瘤的診療和鑒別診療渠道部第二季度經(jīng)營分析2011月年6病例1 男 80歲 發(fā)現(xiàn)右頸部腫物2年余渠道部第二季度經(jīng)營分析2011月年6病例1 男 80歲 發(fā)現(xiàn)渠道部第二季度經(jīng)營分析2011月年6病理結(jié)果渠道部第二季度經(jīng)營分析2011月年6病理結(jié)果渠道部第二季度經(jīng)營分析2011月年6病例2 女 54歲 間斷咳嗽5年 加重半月余渠道部第二季度經(jīng)營分析2011月年6病例2 女 54歲 間斷渠道部第二季度經(jīng)營分析2011月年6病理結(jié)果渠道部第二季度經(jīng)營分析2011月年6病理結(jié)果渠道部第二季度經(jīng)營分析2011月年6病例3 女 48歲 體檢發(fā)現(xiàn)左側(cè)腎上腺占位3天渠道部第二季度

2、經(jīng)營分析2011月年6病例3 女 48歲 體檢渠道部第二季度經(jīng)營分析2011月年6病理結(jié)果渠道部第二季度經(jīng)營分析2011月年6病理結(jié)果渠道部第二季度經(jīng)營分析2011月年6病例4 男 34歲 發(fā)現(xiàn)骶尾部腫塊2周余渠道部第二季度經(jīng)營分析2011月年6病例4 男 34歲 發(fā)現(xiàn)渠道部第二季度經(jīng)營分析2011月年6病例5 女 35歲 發(fā)現(xiàn)右大腿腫物逐漸增大6年渠道部第二季度經(jīng)營分析2011月年6病例5 女 35歲 發(fā)現(xiàn)渠道部第二季度經(jīng)營分析2011月年6病理結(jié)果渠道部第二季度經(jīng)營分析2011月年6病理結(jié)果渠道部第二季度經(jīng)營分析2011月年6神經(jīng)鞘瘤 雪旺細(xì)胞瘤(schwannoma) 雪旺細(xì)胞瘤(sch

3、wannoma) 由神經(jīng)鞘膜增生形成，以頭頸、四肢及脊柱旁最為多見，原發(fā)于消化道者少見，發(fā)生于消化道的最常見部位是胃，占所有胃部腫瘤的0.2%；是一種間葉源性腫瘤，良性多見，占所有胃良性腫瘤的4%；惡性僅占胃神經(jīng)鞘瘤的5.5% 7.7%神經(jīng)鞘瘤 渠道部第二季度經(jīng)營分析2011月年6神經(jīng)鞘瘤 雪旺細(xì)胞瘤(s渠道部第二季度經(jīng)營分析2011月年6目錄概述臨床與病理 CT表現(xiàn)鑒別診斷渠道部第二季度經(jīng)營分析2011月年6目錄概述臨床與病理 CT概述胃神經(jīng)鞘瘤（Gastric Schwannoma GS）是一種極為少見的腫瘤最早由Daimru等于1988年報(bào)道占所有神經(jīng)鞘瘤的0.2，占胃間葉源性腫瘤的3%

4、占胃神經(jīng)源性腫瘤的78.082.4,且多為良性11Genova G,Maiorana A M,Agnello G,et al. Gastric schwannoma after Nissen fundoplication.A rare complication?J.Am Surg,1989, 55( 8) : 495-497概述胃神經(jīng)鞘瘤（Gastric Schwannoma GS）概述起源于胃壁神經(jīng)鞘膜細(xì)胞，又稱雪旺氏細(xì)胞瘤腫瘤生長緩慢，依據(jù)腫瘤生長特點(diǎn)，可分為腔內(nèi)生長型、腔外生長型及腔內(nèi)外生長型,以后兩者多見概述臨床與病理多見于中年人，國內(nèi)男女發(fā)病率相似臨床上缺乏特異性的臨床癥狀和體征消化

5、道出血、腹痛、無癥狀胃神經(jīng)鞘瘤對放、化療均不敏感，一經(jīng)確診無論良、惡性均應(yīng)手術(shù)治療，良性預(yù)后好，幾乎不出現(xiàn)復(fù)發(fā)及轉(zhuǎn)移本病與I型和II型神經(jīng)纖維瘤病無關(guān)22虞積耀,崔全才.消化系統(tǒng)腫瘤病理學(xué)和遺傳學(xué).北京:人民衛(wèi)生出版社，2006.75.臨床臨床與病理多見于中年人，國內(nèi)男女發(fā)病率相似2虞積耀,崔全臨床與病理大體邊界清楚，無真正包膜，切面呈實(shí)性、灰黃或灰白，囊性變少見光學(xué)顯微鏡下腫瘤由微小梁結(jié)構(gòu)的梭形細(xì)胞組成，并伴淋巴細(xì)胞套狀浸潤，具有一定特征性，出血、囊性變和透明變性不常見病理臨床與病理大體病理臨床與病理免疫組化（確診）瘤細(xì)胞彌漫性強(qiáng)陽性表達(dá)S-100 蛋白，陽性表達(dá)GFAP，部分灶性表達(dá)Nes

6、tin，不表達(dá)CD34、CD117、DOG1、SMA病理注：GFAP:Glial Fibrillary Acidic Protein;SMA:Smooth Muscle Actin;臨床與病理免疫組化（確診）病理注：GFAP:Glial Fi渠道部第二季度經(jīng)營分析2011月年6病例展示渠道部第二季度經(jīng)營分析2011月年6病例展示病例1 男 43歲 發(fā)現(xiàn)胃部腫瘤4年余病例1 男 43歲 發(fā)現(xiàn)胃部腫瘤4年余動(dòng)脈期動(dòng)脈期靜脈期靜脈期病理結(jié)果病理結(jié)果病例2 女，67歲反酸，燒心3年既往有胃多發(fā)間質(zhì)瘤病史（未做病理）并行套扎術(shù)，術(shù)后自行口服“奧美拉唑”病例2 女，67歲平掃動(dòng)脈期平動(dòng)靜脈期冠狀位靜冠病理

7、結(jié)果病理結(jié)果病例3 女 64歲 體檢發(fā)現(xiàn)上腹部腫物1月余 平掃病例3 女 64歲 體檢發(fā)現(xiàn)上腹部腫物1月余 平動(dòng)脈期動(dòng)靜脈期靜靜脈期靜脈期病理結(jié)果病理結(jié)果病例4 男 64歲 腹脹1月余病例4 男 64歲 腹脹1月余動(dòng)脈期動(dòng)脈期靜脈期靜脈期冠狀位病理結(jié)果冠狀位病理結(jié)果病例5 男 59歲 黑便10天病例5 男 59歲 黑便10天矢狀位矢狀位病理結(jié)果病理結(jié)果病例6 女 24歲 間斷腹痛黑便3年余， 加重伴發(fā)熱1周病例6 女 24歲 間斷腹痛黑便3年余，動(dòng)脈期動(dòng)脈期靜脈期靜脈期冠狀位冠狀位抗感染治療后復(fù)查抗感染治療后復(fù)查動(dòng)脈期動(dòng)脈期靜脈期靜脈期冠狀位冠狀位冠狀位冠狀位病理結(jié)果病理結(jié)果CT表現(xiàn)好發(fā)于胃體

8、部，其次為胃底，胃竇部少見可向腔內(nèi)、腔外或同時(shí)騎跨腔內(nèi)外生長多為單發(fā)壁內(nèi)起源的圓形、橢圓形或分葉腫塊，邊界清楚直徑多小于cm，內(nèi)部結(jié)構(gòu)較均勻，很少出現(xiàn)壞死及鈣化，低密度區(qū)通常代表腫瘤內(nèi)部的壞死、囊變、陳舊出血或神經(jīng)鞘瘤富含Antoni型細(xì)胞區(qū)可有小潰瘍形成龕影，具有淺表、直徑小、發(fā)生于腔內(nèi)面的特點(diǎn)；有合并膿腫并繼發(fā)胃穿孔的個(gè)案報(bào)道CT表現(xiàn)好發(fā)于胃體部，其次為胃底，胃竇部少見CT表現(xiàn)平掃腫瘤呈等或稍低密度影，密度均勻，囊變、壞死、鈣化少見增強(qiáng)后腫瘤多呈輕中度強(qiáng)化，部分病例動(dòng)脈期可見局部粘膜線完整；也有部分學(xué)者認(rèn)為呈明顯強(qiáng)化，但一致認(rèn)為有緩慢強(qiáng)化的特點(diǎn)一般屬于Antoni A型或Antoni AB

9、混雜型Vinhais依據(jù)CT下腫塊的特點(diǎn)分為三型局灶結(jié)節(jié)或腫塊型胃壁局限增厚型巨塊型（直徑超過10cm）CT表現(xiàn)平掃腫瘤呈等或稍低密度影，密度均勻，囊變、壞死、鈣化CT表現(xiàn)巨塊型表現(xiàn)為巨大“啞鈴”狀軟組織腫塊，直徑達(dá)15 cm，腫塊實(shí)質(zhì)部分輕度較均勻強(qiáng)化，中間少許壞死區(qū)為低密度不強(qiáng)化胃壁結(jié)節(jié)型多位于胃體小彎側(cè)，表現(xiàn)為胃黏膜下或肌層向腔內(nèi)生長的圓形或類圓形軟組織腫塊，直徑一般不超過5cm。邊界清楚，密度較均勻，平掃腫塊密度較軟組織密度稍低，輕度強(qiáng)化，該類型文獻(xiàn)報(bào)道常伴有腫塊內(nèi)斑點(diǎn)狀鈣化胃壁局限增厚型此型較少見，應(yīng)注意與浸潤型胃癌鑒別。浸潤型胃癌壁僵硬，管腔狹窄更明顯，邊界不清，增強(qiáng)掃描明顯強(qiáng)化許

10、尚文,曾建華,張雪林,等.胃神經(jīng)鞘瘤的CT 及鋇透檢查價(jià)值.實(shí)用放射學(xué)雜志,2006,22;285CT表現(xiàn)巨塊型許尚文,曾建華,張雪林,等.胃神經(jīng)鞘瘤的CT 誤診原因?qū)ξ干窠?jīng)鞘瘤缺乏認(rèn)識影像表現(xiàn)相對缺乏特異性缺乏特征性臨床表現(xiàn)誤診原因?qū)ξ干窠?jīng)鞘瘤缺乏認(rèn)識影像表現(xiàn)相對缺乏特異性缺乏特征性鑒診診斷胃間質(zhì)瘤胃息肉/腺瘤胃平滑肌瘤/肉瘤胃癌胃淋巴瘤異位胰腺/脾臟鑒診診斷胃間質(zhì)瘤病例1 男 48歲 體檢發(fā)現(xiàn)胃占位4天病例1 男 48歲 體檢發(fā)現(xiàn)胃占位4天動(dòng)脈期動(dòng)脈期靜脈期靜脈期冠狀位冠狀位胃鏡結(jié)果胃鏡結(jié)果病理結(jié)果病理結(jié)果病例2 女 45歲 上腹部不適4年余病例2 女 45歲 上腹部不適4年余動(dòng)脈期動(dòng)脈期

11、靜脈期靜脈期冠狀位冠狀位胃鏡結(jié)果胃鏡結(jié)果病理結(jié)果病理結(jié)果鑒診診斷-胃間質(zhì)瘤（GST）起源于一種具有多向分化潛能的間質(zhì)干細(xì)胞,以梭形細(xì)胞為主要成分（70-80%），類上皮細(xì)胞（20-30%）大部分GIST發(fā)生于胃（6070）和小腸（2030），結(jié)、直腸（1020），食管（06），腸系膜、網(wǎng)膜及腹膜后罕見常發(fā)生于50歲以上中老年人病變多為單發(fā)，密度不均，內(nèi)部出血、壞死、囊性變多見增強(qiáng)時(shí)腫塊呈不均勻強(qiáng)化鑒診診斷-胃間質(zhì)瘤（GST）起源于一種具有多向分化潛能的間質(zhì)鑒診診斷-胃間質(zhì)瘤（GST）8-13%的GST在CT上也表現(xiàn)為密度均勻的腫塊和GS表現(xiàn)相似鏡下GS腫瘤外周多有淋巴套形成,而GST少見免疫組

12、化是鑒別兩者的金標(biāo)準(zhǔn)S-100在GS中多呈彌漫強(qiáng)陽性,GFAP也多表現(xiàn)為陽性,而CD117、CD34、C-kit多表現(xiàn)為陰性反應(yīng)GIST則多為CD117、CD34陽性,而S-100及GFAP多陰性鑒診診斷-胃間質(zhì)瘤（GST）8-13%的GST在CT上也表現(xiàn)病例3 女 60歲 黑便10天病例3 女 60歲 黑便10天胃神經(jīng)鞘瘤的診療和鑒別診療培訓(xùn)課件病理結(jié)果病理結(jié)果鑒診診斷-胃息肉/腺瘤是指起源于胃粘膜上皮細(xì)胞并凸入胃內(nèi)的隆起病變目前病因尚不明確一般多發(fā)生于胃竇，少數(shù)可發(fā)生于胃體上部、賁門和胃底病理分類增生性息肉：約占胃息肉的75%-90%，是炎性粘膜增生形成的息肉樣物，并非真正的腫瘤，息肉多較

13、小，一般直徑小于1.5cm，圓形/橄欖形，有蒂或無蒂，表面光滑，可伴糜爛腺瘤性息肉：來源于胃粘膜上皮的良性胃腫瘤，一般體積較大，球形或半球形，多無蒂，表面光滑，少數(shù)呈扁平狀、條狀、分葉狀鑒診診斷-胃息肉/腺瘤是指起源于胃粘膜上皮細(xì)胞并凸入胃內(nèi)的隆病例4 男 42歲 間斷中上腹痛10年余病例4 男 42歲 間斷中上腹痛10年余病理結(jié)果病理結(jié)果病例5 男 52歲 腹脹2月余病例5 男 52歲 腹脹2月余動(dòng)脈期動(dòng)脈期靜脈期靜脈期冠狀位矢狀位冠狀位矢狀位病理結(jié)果病理結(jié)果鑒診診斷-胃平滑肌瘤/肉瘤胃平滑肌瘤是起源于中胚層的良性腫瘤胃平滑肌肉瘤多從胃固有肌層發(fā)生，較為少見腫瘤的大小并不能作為判斷良惡性的指

14、標(biāo)，有文獻(xiàn)報(bào)道其強(qiáng)化通常較GS明顯，尤其在門脈期良惡性及腫瘤性質(zhì)的鑒別主要通過術(shù)后病理和免疫組化光鏡下胃平滑肌瘤無淋巴套樣結(jié)構(gòu)，細(xì)胞密度大而無分裂象或甚少分裂象免疫組化除了SMA和desmin表現(xiàn)為陽性外,其余免疫學(xué)標(biāo)記物多均為陰性鑒診診斷-胃平滑肌瘤/肉瘤胃平滑肌瘤是起源于中胚層的良性腫瘤渠道部第二季度經(jīng)營分析2011月年6渠道部第二季度經(jīng)營分析2011月年6病例6 男 53歲 上腹部不適半月余病例6 男 53歲 上腹部不適半月余動(dòng)脈期動(dòng)脈期靜脈期靜脈期病理結(jié)果病理結(jié)果鑒診診斷-胃癌胃癌是起源于上皮組織 常見粘膜破壞中斷，潰瘍形成 沿壁浸潤性生長，壁僵硬 局部侵犯及淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移常見 增強(qiáng)呈明顯

15、強(qiáng)化（大于GS）且多延遲強(qiáng)化臨床上多有漸進(jìn)性加劇的消瘦、貧血等，病史較短，出現(xiàn)轉(zhuǎn)移后有相應(yīng)的癥狀和體征病理及免疫組化 鑒診診斷-胃癌胃癌是起源于上皮組織病例7 女 69歲 間斷惡心嘔吐8月余病例7 女 69歲 間斷惡心嘔吐8月余動(dòng)脈期動(dòng)脈期靜脈期靜脈期病理結(jié)果病理結(jié)果鑒診診斷-胃淋巴瘤淋巴瘤（原發(fā)性/繼發(fā)性） 壁均勻彌漫性增厚，沿壁蔓延生長 壞死少見，常見周圍淋巴結(jié)腫大 增強(qiáng)呈均勻中等程度強(qiáng)化若CT上較難鑒別,則需通過術(shù)后病理和免疫組化予以鑒別鑒診診斷-胃淋巴瘤淋巴瘤（原發(fā)性/繼發(fā)性）病例8 女 60歲 間斷上腹痛、背痛6年余 病例8 女 60歲 間斷上腹痛、背痛6年余 靜脈期靜脈期病理結(jié)果病

16、理結(jié)果病例9 男 46歲 間斷上腹部不適病例9 男 46歲 間斷上腹部不適靜脈期靜脈期病理結(jié)果病理結(jié)果鑒診診斷-異位胰腺異位胰腺又稱迷走胰腺或者副胰是指發(fā)生于正常胰腺組織位置以外的胰腺組織，與胰腺本身無解剖學(xué)關(guān)系1859年，首次從病理學(xué)上證實(shí)本病的存在異位胰腺是一種先天性異常，其發(fā)生機(jī)制尚未肯定胃異位胰腺好發(fā)于胃竇，多見于大彎側(cè)，臨床表現(xiàn)缺乏特異性病變呈卵圓形或圓形，單發(fā)，直徑一般1 3 cm常見于胃大彎側(cè)，距幽門管6 cm范圍區(qū)域多表現(xiàn)為隆起型病變，中央可有腺管開口的臍樣凹陷依據(jù)病理可分為導(dǎo)管型、腺泡型、導(dǎo)管腺泡型鑒診診斷-異位胰腺異位胰腺又稱迷走胰腺或者副胰是指發(fā)生于正常渠道部第二季度經(jīng)營分析2011月年6小結(jié)多見于中年人，臨床上缺乏特