透析相關(guān)性骨關(guān)節(jié)病課件

1、透析相關(guān)性骨關(guān)節(jié)病Dialysis Related Osteoarthropathy透析相關(guān)性骨關(guān)節(jié)病Dialysis Related Oste概述透析相關(guān)性骨病(dialysis related osteoarthropathy)是慢性透析病人的重要并發(fā)癥之一。在透析治療后45年出現(xiàn)癥狀，在透析治療超過15年的患者中廣泛存在。引起透析相關(guān)性骨關(guān)節(jié)病的因素包括骨關(guān)節(jié)周圍的淀粉樣沉積、骨關(guān)節(jié)周圍軟組織鈣化、鋁中毒、磷酸鹽沉積等。目前認(rèn)為骨關(guān)節(jié)周圍淀粉樣沉積是其主要發(fā)病原因，將此類病變稱為透析相關(guān)性淀粉樣變骨關(guān)節(jié)?。?dialysis related amyloid osteoarthropath

2、y, DRAO）。概述透析相關(guān)性骨病(dialysis related ost發(fā)病機(jī)制 發(fā)病機(jī)制尚未完全闡明，目前多認(rèn)為與以下因素有關(guān)：繼發(fā)甲狀旁腺功能亢進(jìn)2-微球蛋白（2-MG）沉積鈣、磷代謝紊亂活性維生素D缺乏鋁中毒慢性代謝性酸中毒發(fā)病機(jī)制 發(fā)病機(jī)制尚未完全闡明，目前多認(rèn)為與以下因素有關(guān)：透析相關(guān)性骨病高轉(zhuǎn)換型骨病低轉(zhuǎn)換型骨病混合型骨病2微球蛋白淀粉樣變性骨關(guān)節(jié)病透析相關(guān)性骨病高轉(zhuǎn)換型骨病低轉(zhuǎn)換型骨病混合型骨病2微球蛋白高轉(zhuǎn)換型骨病，HTBD慢性腎衰竭時(shí)磷潴留、低血鈣與1,25(OH)2D3合成不足刺激甲狀旁腺分泌PTH，引起繼發(fā)性甲狀旁腺功能亢進(jìn)。PTH與破骨細(xì)胞上的PTH受體相互作用刺

3、激破骨細(xì)胞數(shù)目和活性增加，使骨吸收增加，同時(shí)骨母細(xì)胞性骨樣組織與無骨細(xì)胞的骨樣組織增多，呈破骨和成骨均活躍的高轉(zhuǎn)換型骨病改變。主要特點(diǎn)是低血鈣、高血磷，堿性磷酸酶與iPTH(全段甲狀旁腺素)和骨鈣素升高。在影像學(xué)上表現(xiàn)為骨膜下骨吸收、纖維囊性骨炎（棕色瘤）、骨鈣化等。高轉(zhuǎn)換型骨病，HTBD慢性腎衰竭時(shí)磷潴留、低血鈣與1,25(1 M/13Y,可見骨膜下的吸收 (白色箭頭)和縱向的中、近端指骨(長箭頭)骨吸收，以與骨內(nèi)膜(短箭頭)和軟骨下的(黑色箭頭)骨吸收 。2 M/36Y,a圖可見骨膜下骨吸收, b圖為甲狀旁腺切除兩年后, 較前好轉(zhuǎn)，可見硬化與指末端因骨吸收變短。12a2b1 M/13Y,可

4、見骨膜下的吸收 (白色箭頭)和縱向的中、近透析相關(guān)性骨關(guān)節(jié)病課件可見椎體的多發(fā)硬化。可見椎體的多發(fā)硬化。M/52Y，可見左髖關(guān)節(jié)周圍軟組織內(nèi)多發(fā)鈣化。M/52Y，可見左髖關(guān)節(jié)周圍軟組織內(nèi)多發(fā)鈣化。低轉(zhuǎn)換型骨病，LTBD透析液中鋁含量10g/L，導(dǎo)致高鋁血癥，鋁在骨組織中沉積并與骨膠原蛋白結(jié)合，干擾了骨的正常礦化，使骨細(xì)胞與破骨細(xì)胞減少和活性降低，導(dǎo)致骨礦化率和形成率降低。鋁中毒性骨病約占低轉(zhuǎn)換型骨病的1/3。生化檢查血鈣正常，血磷升高，而骨鈣素與血iPTH多正?；蚪档?。2/3的低轉(zhuǎn)換型骨病與鋁中毒無關(guān)，包括再生不良骨病和骨軟化癥。其中再生不良骨病的發(fā)生可能與透析液中鈣含量高，抑制PTH分泌，導(dǎo)

5、致骨轉(zhuǎn)換率降低有關(guān)；骨軟化癥則是由于活性維生素D缺乏引起腸鈣吸收減少，從而骨鈣沉積減少，骨基質(zhì)礦化減慢。再生不良骨病與骨軟化癥特點(diǎn)是血維生素D水平低、血磷高，而血PTH低。骨X線主要表現(xiàn)為假骨折線。低轉(zhuǎn)換型骨病，LTBD透析液中鋁含量10g/L，導(dǎo)致高鋁F/45，可見左側(cè)恥骨與右側(cè)股骨頸的假骨折線。雙側(cè)髖關(guān)節(jié)內(nèi)陷，骨盆呈雞心狀。F/45，可見左側(cè)恥骨與右側(cè)股骨頸的假骨折線。雙側(cè)髖關(guān)節(jié)內(nèi)陷混合型骨病，MUO指既有高轉(zhuǎn)換型骨病，又有低轉(zhuǎn)換型骨病。即既有繼發(fā)性甲狀旁腺功能亢進(jìn)骨病又有骨軟化癥，特點(diǎn)為PTH和堿性磷酸酶皆升高?；旌闲凸遣。琈UO指既有高轉(zhuǎn)換型骨病，又有低轉(zhuǎn)換型骨病。即既2-微球蛋白淀粉

6、樣變性骨關(guān)節(jié)病，DRAO正常人機(jī)體每日生成2-微球蛋白150200mg，能被腎小球?yàn)V過，并在腎小管內(nèi)被代謝掉。一般血液透析只能清除小分子物質(zhì)，而2-微球蛋白分子量為11800，為小分子蛋白，透析不能有效清除，所以病人血清2-微球蛋白上升，約為正常人的4060倍。血中高濃度2-微球蛋白與膠原組織結(jié)合，選擇性沉積于骨、關(guān)節(jié)和肌腱處，形成以2-微球蛋白為主要成份的淀粉樣纖維，引起腕管綜合征、慢性骨關(guān)節(jié)病、囊性骨損害與病理性骨折以與破壞性脊柱關(guān)節(jié)病。2-微球蛋白淀粉樣變性骨關(guān)節(jié)病，DRAO正常人機(jī)體每日生成DRAO腕管綜合征腕管綜合征（carpal tunnel syndrome）是透析相關(guān)性淀粉樣變

7、的早期表現(xiàn)。2-微球蛋白淀粉樣物質(zhì)沉積在腕管內(nèi)的腱鞘、滑膜、屈肌腱和屈肌韌帶中造成腕管管腔相對(duì)狹小，腕內(nèi)壓上升，正中神經(jīng)受壓正中神經(jīng)支配部位的手痛、麻木、感覺遲鈍、魚際肌萎縮 和功能障礙。主要表現(xiàn)為滑膜、韌帶與肌腱增厚，腕骨侵蝕性骨 破壞。 DRAO腕管綜合征腕管綜合征（carpal tunnel DRAO慢性骨關(guān)節(jié)病在長期血液透析的患者中常出現(xiàn)骨關(guān)節(jié)病，以慢性關(guān)節(jié)疼痛為突出首發(fā)癥狀，主要累與肩關(guān)節(jié)，多為雙側(cè)性。DRAO患者中80%有肩關(guān)節(jié)疼痛和僵硬，約1/3患者在透析時(shí)疼痛加重。淀粉樣物質(zhì)沉積于旋肌腱鞘和滑膜，導(dǎo)致關(guān)節(jié)活動(dòng)度減低。此外，還可累與腰、肘、踝與指關(guān)節(jié)，表現(xiàn)為慢性關(guān)節(jié)腫脹。DRAO

8、慢性骨關(guān)節(jié)病在長期血液透析的患者中常出現(xiàn)骨關(guān)節(jié)病，透析相關(guān)性骨關(guān)節(jié)病課件DRAO囊性骨損害和病理性骨折囊性骨損害為多發(fā)性軟骨下溶骨性改變，或關(guān)節(jié)侵蝕性改變，是最主要的放射學(xué)表現(xiàn)。通常發(fā)生在透析516年的患者。絕大多數(shù)發(fā)生于滑膜關(guān)節(jié)附近，并常累與鄰近關(guān)節(jié)囊和韌帶，髖、腕和肩關(guān)節(jié)是最常見的受累部位。DRAO囊性骨損害和病理性骨折囊性骨損害為多發(fā)性軟骨下溶骨F/78，左側(cè)X線片可見股骨頭溶骨性病變，右側(cè)CT圖像證實(shí)了這一影像學(xué)診斷，并可見左側(cè)恥骨（直箭頭）右側(cè)坐骨相似溶骨性病變（彎箭）。F/78，左側(cè)X線片可見股骨頭溶骨性病變，右側(cè)CT圖像證實(shí)了可見淀粉樣沉積導(dǎo)致的囊性骨損害與病理性骨折?？梢姷矸蹣?/p>

9、沉積導(dǎo)致的囊性骨損害與病理性骨折。F/62，可見股骨頭囊性骨病變與外上緣病理性骨折。F/62，可見股骨頭囊性骨病變與外上緣病理性骨折。DRAO破壞性脊柱關(guān)節(jié)病破壞性脊柱關(guān)節(jié)病多發(fā)生在透析10年之后，主要累與頸椎。病變特點(diǎn)為多發(fā)性進(jìn)展迅速的椎間隙變窄并伴有鄰近椎板受侵蝕致骨質(zhì)破壞。部分病例可見脊椎移位、脊髓脊神經(jīng)根病、脊髓受壓等神經(jīng)系統(tǒng)并發(fā)癥。DRAO破壞性脊柱關(guān)節(jié)病破壞性脊柱關(guān)節(jié)病多發(fā)生在透析10年F/47，終末期腎病患者，血液透析13年，下頸椎的椎體前緣可見骨質(zhì)侵蝕性破壞與終板緣的骨質(zhì)硬化。F/47，終末期腎病患者，血液透析13年，下頸椎的椎體前緣可F/52，多囊腎患者，血液透析12年，右側(cè)寰樞關(guān)節(jié)間隙明顯狹窄，可見侵蝕性關(guān)節(jié)炎。F/52，多囊腎患者，血液透析12年，右側(cè)寰樞關(guān)節(jié)間隙明顯狹臨床表現(xiàn)非特異性表現(xiàn)：常有皮膚瘙癢，廣泛的骨與關(guān)節(jié)疼痛，近端肌無力和復(fù)發(fā)性骨折；骨骼畸形；轉(zhuǎn)移性鈣化引起的鈣化性關(guān)節(jié)周圍炎；鋁中毒性骨病透析相關(guān)性淀粉樣變性骨關(guān)節(jié)病， 2-微球蛋白可沉積在全身各個(gè)部位，累與心、肝、脾、肺、血管和皮膚等多發(fā)組織，引起骨骼肌肉的病變與心力衰竭、胃腸道出血、穿孔等并發(fā)癥。臨床表現(xiàn)非特異性表現(xiàn)：常有皮膚瘙癢，廣泛的骨與關(guān)節(jié)疼