腫瘤副綜合征課件

1、腫瘤副綜合征(paraneoplastic syndrome)大醫(yī)二院 孫秀華腫瘤副綜合征(paraneoplastic syndrom講 課 目 的 1. 認(rèn)識到副綜合征的重要性。 2. 熟悉常見的副綜合征。 講 課 目 的 1. 認(rèn)識到副綜合征的重要性。腫瘤副綜合征概念 由腫瘤產(chǎn)生的生物活性物質(zhì)所引起，與原發(fā)腫瘤或轉(zhuǎn)移病灶無直接關(guān)系的各種癥狀和體征。腫瘤副綜合征概念認(rèn)識副綜合征的重要性 認(rèn)識副綜合征的重要性腫瘤副綜合征的發(fā)病機制 1.腫瘤本身產(chǎn)生具有生物活性的蛋白質(zhì)或多肽,包括多肽類激素及其前體。 2.腫瘤引起的自身免疫反應(yīng)或免疫復(fù)合物及免疫抑制引起的結(jié)果。 3.某些腫瘤產(chǎn)生的異位激素，或

2、腫瘤細(xì)胞釋放的活性激素產(chǎn)物，具有競爭性抑制正常激素的作用。 4.由于腫瘤血管豐富，正常組織基底膜遭到破壞后，使一些正常情況下不能進(jìn)入血流的抗原性物質(zhì)進(jìn)入血液循環(huán)，導(dǎo)致正常生理功能紊亂，或出現(xiàn)其他毒性作用。腫瘤副綜合征的發(fā)病機制 1.腫瘤本身產(chǎn)生具有生物活性的腫瘤副綜合征課件腫瘤副綜合征課件庫欣綜合征本綜合征最常見于肺癌，其次為胸腺瘤和胰腺癌。 1965年，有作者報告88例癌癥患者伴發(fā)庫欣綜征，發(fā)現(xiàn)腫瘤可產(chǎn)生ACTH或ACTH樣產(chǎn)物，導(dǎo)致腎上腺皮質(zhì)增生，皮質(zhì)激素、性激素和鹽皮質(zhì)激素分泌增多，患者除有典型或部分皮質(zhì)醇癥的臨床表現(xiàn)外，常有鹽皮質(zhì)激素增高引起的高血壓和低血鉀。庫欣綜合征多見于女性，異位

3、ACTH分泌多見于老年人，異位ACTH分泌導(dǎo)致肌痛、虛弱、肌無力和異常色素沉著也較常見。庫欣綜合征本綜合征最常見于肺癌，其次為胸腺瘤和胰腺癌。庫欣綜合征庫欣綜合征庫欣綜合征的典型癥狀與體征1.體態(tài)改變4.骨質(zhì)疏松、肌肉萎縮、背痛、頭痛、疲勞乏力、尿 鈣排出增加、尿路結(jié)石、低鈣性酸中毒、病理性骨折8.高血壓、動脈粥樣硬化庫欣綜合征的典型癥狀與體征1.體態(tài)改變異常抗利尿激素SIADH分泌綜合征概念：指各種原因所致抗利尿激素分泌過多，導(dǎo)致體液滁留，稀釋性低鈉血癥及尿鈉增多。SIADH的可能病因：治療 異?？估蚣に豐IADH分泌綜合征概念：指各種原因所致低糖血癥由非胰腺腫瘤引起的低血糖癥以中胚層腫瘤

4、較多見，約占所有相關(guān)腫瘤的64，其次為肝癌21、腎上腺癌6、胃腸道癌5和其他腫瘤4。非胰腺腫瘤發(fā)生低血糖癥機制臨床表現(xiàn)：虛弱、頭暈、出汗，進(jìn)食后改善。治療：對癥處理和抗腫瘤治療低糖血癥由非胰腺腫瘤引起的低血糖癥以中胚層腫瘤較多見，約占男性乳房發(fā)育男性乳房發(fā)育神經(jīng)肌肉系統(tǒng)副綜合征 定義：癌癥引起的神經(jīng)肌肉系統(tǒng)副綜合征統(tǒng)稱為癌性神經(jīng)肌病。 目前仍然沒有關(guān)于發(fā)病率的確切資料。有作者統(tǒng)計1476例癌癥患者，神經(jīng)肌病的發(fā)病率為7，其中以肺癌最為常見，發(fā)生率為1.316，其次為乳腺癌。癌性神經(jīng)肌病的發(fā)病機制尚未完全明了，可能與腫瘤產(chǎn)生某些肽類和抗體有關(guān)。神經(jīng)肌肉系統(tǒng)副綜合征 定義：癌癥引起的神經(jīng)肌肉系統(tǒng)副

5、綜合征神經(jīng)肌肉系統(tǒng)副綜合征癌性肌病進(jìn)行性多灶性腦白質(zhì)病亞急性脊髓小腦變性周圍神經(jīng)變性小腦皮質(zhì)變性神經(jīng)肌肉系統(tǒng)副綜合征癌性肌病進(jìn)行性多灶性腦白質(zhì)病亞急性脊髓小皮膚副綜合征 皮肌炎 其往往在腫瘤診斷之前出現(xiàn)，臨床特點為起病急，進(jìn)展快。當(dāng)腫瘤得到有效控制后，皮肌炎的癥狀體征可很快消失。當(dāng)腫瘤復(fù)發(fā)時，皮肌炎又再度出現(xiàn)。皮膚副綜合征 皮肌炎皮肌炎皮肌炎 黑棘皮病是較少見的良性皮膚病變，表現(xiàn)為腋下、頸部、肛門生殖器周圍的皮膚角化及色素沉著。 其常伴發(fā)于腹部惡性腫瘤。 黑棘皮病腫瘤副綜合征課件腫瘤副綜合征課件腫瘤副綜合征課件腫瘤副綜合征課件腫瘤副綜合征課件腫瘤副綜合征課件 皮膚粘膜黑色素斑胃腸道多發(fā)性息肉綜

6、合征 本病是一種先天性遺傳性疾病，對見于小腸、胃、直腸，可發(fā)生癌變，癌變率為20%25%，還有發(fā)生于卵巢癌的報道。 皮膚粘膜黑色素斑胃腸道多發(fā)性息肉綜合征腫瘤副綜合征課件腫瘤副綜合征課件腫瘤副綜合征課件腫瘤副綜合征課件 Bowen病 本病是一種皮膚原位癌，部分患者約在5年半左右發(fā)生內(nèi)臟癌。 Bowen病腫瘤副綜合征課件Bazex病 發(fā)生于掌部位的紅斑性角化癥，伴有脫屑和皮癢。Sweet綜合征 常伴有發(fā)熱，中性粒細(xì)胞增多。Bazex病腫瘤副綜合征課件其他先天性病變：Gardner綜合征、多發(fā)性基底細(xì)胞神經(jīng)瘤綜合征、共濟(jì)失調(diào)毛細(xì)血管擴張綜合征、Fanconi貧血代謝和免疫功能有關(guān)其他腫瘤副綜合征課

7、件骨骼系統(tǒng)副綜合征有文獻(xiàn)報告，約10%12%的胸內(nèi)腫瘤患者伴發(fā)杵狀指。觀察600例各期肺癌，杵狀指的發(fā)生率為6%。主要病變?yōu)楣悄ぴ錾托鹿切纬?，常發(fā)生于長骨遠(yuǎn)端。關(guān)節(jié)囊內(nèi)可產(chǎn)生積液。多見于肺部腫HPO，發(fā)生率高達(dá)12%，以腺癌最多。其次是胸膜間皮瘤。轉(zhuǎn)移性胸部腫瘤、胸腺瘤、食管平滑肌肉瘤、胸內(nèi)HD；骨肉瘤、纖維肉瘤等可合并之。骨骼系統(tǒng)副綜合征腫瘤副綜合征課件腫瘤副綜合征課件腫瘤副綜合征課件腫瘤副綜合征課件血液副綜合征1.紅細(xì)胞增多癥2.非血液系統(tǒng) 腫瘤的粒細(xì) 胞增多癥4.貧血3.DIC血液副綜合征1.紅細(xì)胞增多癥2.非血液系統(tǒng)4.貧血3.DIC紅細(xì)胞增多癥常見于腎癌患者。原發(fā)腫瘤切除后，紅細(xì)胞

8、數(shù)目隨之逐漸減少。抽取一組與腫瘤相關(guān)的紅細(xì)胞增多癥患者的囊性積 液，64%可測到紅細(xì)胞生成素。上述腫瘤患者的血清中53%可測到紅細(xì)胞生成素升高。 紅細(xì)胞增多癥常見于腎癌患者。原發(fā)腫瘤切除后，紅細(xì)胞數(shù)目隨之一組340例與腫瘤相關(guān)的紅細(xì)胞增多癥一組340例與腫瘤相關(guān)的紅細(xì)胞增多癥非血液系統(tǒng)腫瘤的粒細(xì)胞增多癥胃癌、肺癌、胰腺癌、黑色素瘤、腦瘤和淋巴瘤等在并無感染的情況下可伴有粒細(xì)胞增多。可能與腫瘤分泌粒細(xì)胞集落刺激因子、白介素-3和白介素-1有關(guān)。非血液系統(tǒng)腫瘤的粒細(xì)胞增多癥胃癌、肺癌、胰腺癌、黑色素瘤、彌散性血管內(nèi)凝血DIC胰腺癌、肺癌、前列腺癌、胃癌、急性白血病和結(jié)腸癌等腫瘤患者可伴有DIC。腫

9、瘤患者化療后出現(xiàn)慢性DIC，可表現(xiàn)為ARDS、少尿型腎功能不全、革蘭陰性菌感染、溶血性尿毒癥和顱內(nèi)出血等。治療：抗凝治療和小心的抗腫瘤治療。彌散性血管內(nèi)凝血DIC胰腺癌、肺癌、前列腺癌、胃癌、急貧 血發(fā)病機制：惡性腫瘤貧血可能是由于紅細(xì)胞生成減少和紅細(xì)胞壽命縮短，部分由于腫瘤表面慢性失血和內(nèi)出血。惡性淋巴瘤和卵巢腫瘤可伴有缺鐵性貧血和溶血性貧血；胸腺瘤偶可引起頑固性再生障礙性貧血。其他如胃癌、結(jié)腸癌和宮頸癌也可引起貧血。腫瘤被切除后貧血有可能恢復(fù)。貧 血發(fā)病機制：惡性腫瘤貧血可能是由于紅細(xì)胞生成減少和紅其他副綜合征蛋白質(zhì)紊亂 1腫瘤性發(fā)熱 2帶狀皰疹 3 其他副綜合征蛋白質(zhì)紊亂 1腫瘤性發(fā)熱 2帶狀皰蛋白質(zhì)紊亂腫瘤常伴血漿蛋白質(zhì)紊亂，有些患者可發(fā)生淀粉樣變，主要受侵器官為腎臟。腫瘤患者也常發(fā)生球蛋白紊亂。慢性淋巴細(xì)胞性白血病、惡性淋巴瘤可有球蛋白減少。治療：主要針對原發(fā)腫瘤，支持治療和對癥處理也很重要。蛋白質(zhì)紊亂腫瘤常伴血漿蛋白質(zhì)紊亂，有些患者可發(fā)生淀粉樣變，腫瘤性發(fā)熱約30%的腫瘤患者有發(fā)熱，其中5%原因不明。一般認(rèn)為與腫瘤組織壞死或伴發(fā)感染有關(guān)。淋巴瘤特別是HD以及多發(fā)性骨髓瘤及常見。腫瘤性發(fā)熱與感染性發(fā)熱的鑒別腫瘤性發(fā)熱