泌尿系統(tǒng)疾病分析報(bào)告課件

1、Content泌尿系統(tǒng)結(jié)構(gòu)與功能 Structures and functions腎小球腎炎 Glomerulonephritis腎盂腎炎 PyelonephritisContent泌尿系統(tǒng)結(jié)構(gòu)與功能 1 急性彌漫性增生性腎小球腎炎 2 急進(jìn)性(新月體性)腎小球腎炎 3 膜性腎小球病 4 微小病變性腎小球病 5 局灶性節(jié)段性腎小球硬化 6 膜增生性腎小球腎炎 7 系膜增生性腎小球腎炎 8 IgA腎病 9 慢性腎小球腎炎 Pathological types of primary glomerulonephritis急性腎炎綜合征慢性腎炎綜合征腎病綜合征無(wú)癥狀性血尿或蛋白尿急進(jìn)性腎炎綜合征 1

2、急性彌漫性增生性腎小球腎炎Pathological 三、腎病綜合征及相關(guān)的腎炎類型 Nephrotic syndrome-三高一低! 大量蛋白尿 Albuminuria 明顯水腫 Edema 高脂血癥 Hyperlipidemia&脂尿（lipiduria） 低蛋白血癥 Hypoalbuminemia 三、腎病綜合征及相關(guān)的腎炎類型 Nephrotic syEtiology of nephrotic syndromePrimary glomerulonephritis: 15歲以下兒童 膜性腎小球?。憾喑扇艘?jiàn) 微小病變性腎小球?。簝和嘁?jiàn) 局灶性節(jié)段性腎小球硬化：兒童多見(jiàn) 膜增生性GN：兒童、

3、青年 系膜增生性GN：青少年，男多于女System disease: 成人 糖尿病、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、淀粉樣物質(zhì)沉積癥Etiology of nephrotic syndrome（一）膜性腎小球病 （Membranous Glomerulopathy） 是成人腎病綜合征最常見(jiàn)的病因特點(diǎn)：病變特征為上皮下出現(xiàn)含免疫球蛋白的電子致密物 沉積，彌漫性毛細(xì)血管基底膜增厚非選擇性蛋白尿腎小球無(wú)明顯炎癥現(xiàn)象，又稱膜性腎病慢性進(jìn)行性，對(duì)皮質(zhì)激素不敏感，病程較長(zhǎng)，多數(shù) 反復(fù)發(fā)作（一）膜性腎小球病 （Membranous GlomeruPathogenesis抗上皮細(xì)胞膜抗原形成 免疫復(fù)合物沉積上皮下 基底膜增厚

4、包繞、損傷慢性的原位免疫復(fù)合物沉積Pathogenesis抗上皮細(xì)胞膜抗原形成 慢性的原位免泌尿系統(tǒng)疾病分析報(bào)告課件Pathological changesMacrography: 大白腎Light microscope:彌漫性腎小球毛細(xì)血管基底膜增厚Electron microscope:上皮腫脹，足突消失，上皮下大量電子致密物沉積，基底膜靴釘狀突起，基底膜蟲(chóng)蝕狀I(lǐng)mmunofluorescence: 基底膜表面可見(jiàn)IgG和C3顆粒熒光Pathological changesMacrographHere is the light microscopic appearance of membr

5、anous glomerulopathy in which the capillary loops are thickened and prominent, but the cellularity is not increased. Here is the light microscopic 泌尿系統(tǒng)疾病分析報(bào)告課件A silver stain of the glomerulus highlights the proteinaceous basement membranes in black. There are characteristic spikes seen with membrano

6、us glomerulopathy seen here in which the black basement membrane material appears as projections around the capillary loops. A silver stain of the glomerul泌尿系統(tǒng)疾病分析報(bào)告課件泌尿系統(tǒng)疾病分析報(bào)告課件Membranous glomerulopathy is an immunologically mediated disease in which deposts of mainly IgG and complement collect in

7、 the basement membrane and appear in a diffuse granular pattern by immunofluorescence.Membranous glomerulopathy is a（二）微小病變性腎小球?。∕inimal change glomerulopathy） 是兒童腎病綜合征最常見(jiàn)的病因特點(diǎn)：病變特征為彌漫性上皮細(xì)胞足突消失光鏡下腎小球結(jié)構(gòu)基本正常; 腎小管上皮細(xì)胞內(nèi)常有大量脂質(zhì)沉積，又名脂性腎病水腫，選擇性蛋白尿，一般無(wú)高血壓或血尿?qū)ζべ|(zhì)激素治療效果好，預(yù)后好（二）微小病變性腎小球?。∕inimal change gPathogen

8、esis發(fā)病機(jī)理現(xiàn)尚不清楚可能與T淋巴細(xì)胞功能異常有關(guān)T細(xì)胞產(chǎn)生的細(xì)胞因子或細(xì)胞因子樣物質(zhì)上皮細(xì)胞損傷足突融合消失濾過(guò)功能改變，蛋白尿nephrin基因的突變Pathogenesis發(fā)病機(jī)理現(xiàn)尚不清楚T細(xì)胞產(chǎn)生的細(xì)胞因Pathological changesMacrography: 大白腎，切面可見(jiàn)黃白色條紋Light microscope: 近曲小管上皮細(xì)胞內(nèi)出現(xiàn)大量脂滴Electron microscope: 彌漫性臟層上皮細(xì)胞足突消失Immunofluorescence: 無(wú)免疫球蛋白或補(bǔ)體沉積Pathological changesMacrograph泌尿系統(tǒng)疾病分析報(bào)告課件泌尿系統(tǒng)疾

9、病分析報(bào)告課件泌尿系統(tǒng)疾病分析報(bào)告課件兩種腎病綜合征相關(guān)性腎炎比較 膜性腎小球病 微小病變性腎小球病好發(fā)人群 成人 兒童 發(fā)病機(jī)制 慢性免疫復(fù)合物 T細(xì)胞功能異常大體 大白腎 大白腎、黃白色條紋 光鏡 基底膜增厚 腎小球正常，腎小管脂質(zhì)沉積電鏡 上皮下沉積物、基底膜增厚 上皮細(xì)胞足突消失免疫熒光 基底膜顆粒樣熒光 無(wú)蛋白尿 非選擇性 選擇性病程 較長(zhǎng)、慢性進(jìn)行性 較短治療 對(duì)皮質(zhì)激素不敏感 皮質(zhì)激素治療效果好預(yù)后 較差 較好 兩種腎病綜合征相關(guān)性腎炎比較 膜五、慢性腎小球腎炎 (chronic glomerulonephritis)各種類型腎小球腎炎發(fā)展到晚期的結(jié)果病變特點(diǎn)為大量腎小球纖維化、

10、硬化主要癥狀為慢性腎功能衰竭大部分病人有腎炎病史，少數(shù)病人發(fā)現(xiàn)時(shí)已為晚期五、慢性腎小球腎炎 (chronic glomerulPathogenesis腎小球炎性疾病持續(xù)發(fā)展 系膜細(xì)胞、系膜基質(zhì)、纖維母細(xì)胞大量增生和纖維化長(zhǎng)期大量蛋白尿，使蛋白質(zhì)沉積 腎小球硬化大量腎單位荒廢 導(dǎo)致有功能的腎單位減少使之處于高灌注和高濾過(guò)狀態(tài)，先代償性增大，最終使腎小球日趨硬化Pathogenesis腎小球炎性疾病持續(xù)發(fā)展 系膜Pathological changes繼發(fā)性“顆粒性固縮腎” MacrographyPathological changes繼發(fā)性 MacroA 大量腎小球玻璃樣變及纖維化，所屬的腎小管

11、 也萎縮、纖維化、消失B 殘留的腎單位代償性肥大，腎小球體積增大， 腎小管擴(kuò)張C 細(xì)小動(dòng)脈玻璃樣變及內(nèi)膜增厚，管腔狹窄 D 間質(zhì)纖維化，常伴有淋巴細(xì)胞及漿細(xì)胞浸潤(rùn)； “腎小球集中現(xiàn)象” Light microscopeA 大量腎小球玻璃樣變及纖維化，所屬的腎小管 也萎縮、纖泌尿系統(tǒng)疾病分析報(bào)告課件泌尿系統(tǒng)疾病分析報(bào)告課件早期有原發(fā)腎炎的癥狀主要表現(xiàn)為Chronic nephritic syndromeUrinary changes：腎小球?yàn)V過(guò)率增加，腎小管重吸收減少多尿、夜尿、低比重尿Hypertension：腎小球硬化，腎單位缺血，腎素Anemia：促紅細(xì)胞生成素分泌減少Azotemia o

12、r uremia：腎功衰竭，毒物蓄積Relations between clinic and pathology早期有原發(fā)腎炎的癥狀Relations between cl病程進(jìn)展速度差異很大，但預(yù)后均極差，病人常死于尿毒癥和高血壓引起的心衰或腦出血Outcome病程進(jìn)展速度差異很大，但預(yù)后均極差，病人常死于尿毒癥和高血壓某青年婦女，近一周來(lái)發(fā)熱，腰部疼痛劇烈，排渾濁尿液。查：急性熱病容，雙側(cè)腰部壓痛與扣擊痛明顯，余無(wú)明顯異常。1. 臨床診斷？2. 如何解釋這些癥狀、體癥？Case discuss 某青年婦女，近一周來(lái)發(fā)熱，腰部疼痛劇烈，排渾濁尿液。查：急性腎盂腎炎Pyelonephritis

13、（PN）累及腎盂、腎間質(zhì)和腎小管的炎癥性疾病特點(diǎn)：女性多見(jiàn)（男：女=1：10）主要癥狀：發(fā)熱，腰痛，膿尿，血尿, 尿頻、尿急、尿痛分類：急性PN：急性化膿性間質(zhì)炎 慢性PN：慢性間質(zhì)炎伴腎實(shí)質(zhì) 的破壞，硬化腎盂腎炎Pyelonephritis（PN）累及腎盂、腎間Etiology革蘭氏陰性菌為主，尤其大腸桿菌（60-80）、變形桿菌、產(chǎn)氣桿菌等急性腎盂腎炎多為單一細(xì)菌感染，慢性腎盂腎炎常為混合感染Etiology急性腎盂腎炎 Acute pyelonephritis 細(xì)菌感染引起的腎間質(zhì)、腎盂和腎小管的急性化膿性炎癥 病因 病理變化 臨床與病理聯(lián)系 結(jié)局急性腎盂腎炎 Acute pyelone

14、phritis Infective pathwayHematogenous/descending infection： 細(xì)菌入血到腎，金葡菌多見(jiàn)，雙腎受累Ascending infection（important）： 細(xì)菌上行到腎盂，引起腎盂和腎組織炎癥，以 大腸桿菌為主，常單側(cè)腎受累。Infective pathwayHematogenous/上行性感染血源性感染尿道炎、膀胱炎等輸尿管其它部位感染血流細(xì)菌在后尿道粘膜附著、生長(zhǎng)：女性尿道短，近肛門、陰道，易受污染，激素水平變化利于細(xì)菌粘附細(xì)菌在膀胱內(nèi)的感染（膀胱炎）：導(dǎo)尿、膀胱鏡和逆行腎盂造影等細(xì)菌入膀胱下尿路梗阻尿液潴留，沖刷作用細(xì)菌自膀胱

15、進(jìn)入輸尿管和腎盂：膀胱輸尿管瓣口功能喪失膀胱輸尿管返流腎上、下極腎乳頭呈扁平凹狀腎內(nèi)返流Pathogenesis腎盂腎炎淋巴管上行性感染血源性感染尿道炎、膀胱炎等輸尿管其它部位感染血流細(xì)Pathological changes腎腫大，表面充血、有黃白色大小不等膿腫切面腎髓質(zhì)內(nèi)見(jiàn)黃色條紋，向皮質(zhì)延伸；腎盂粘膜充血、出血，表面膿性分泌物 MacrographyPathological changes Macrogra 灶狀的間質(zhì)化膿性炎或膿腫形成和腎小管壞死Ascending infection 腎盂粘膜充血、水腫，炎細(xì)胞浸潤(rùn) 腎間質(zhì)內(nèi) 膿腫形成 腎小管內(nèi)充滿中性粒細(xì)胞，上皮細(xì) 胞變性壞死，很少累

16、及腎小球 Hematogenous infection 先累及腎小球及周圍的腎間質(zhì) 腎盂 Light microscope 灶狀的間質(zhì)化膿性炎或膿腫形成和腎小管壞死 Light m泌尿系統(tǒng)疾病分析報(bào)告課件This is an ascending bacterial infection leading to acute pyelonephritis. Numerous neutrophils are seen filling renal tubules across the center and right of this picture.This is an ascending bacteri

17、alAcute pyelonephritisAcute pyelonephritisRelationship between clinic and pathology全身表現(xiàn)：起病急，發(fā)熱，畏寒、WBC局部表現(xiàn)：腰痛、腎區(qū)叩擊痛膀胱刺激癥：排尿困難、尿頻、尿急、尿痛尿液的改變：膿尿、菌尿、血尿、蛋白尿 白細(xì)胞管型尿Relationship between clinic aOutcome積極合理治療痊愈（大多數(shù)）梗阻、返流因素持續(xù)存在，免疫力低， 治療不當(dāng)慢性腎盂腎炎 壞死性乳頭炎：糖尿病、尿路阻塞合并癥 腎盂積膿：尿路阻塞 腎周圍膿腫Outcome積極合理治療痊愈（大多數(shù)）某青年婦女，近一周來(lái)

18、發(fā)熱，腰部疼痛劇烈，排渾濁尿液。查：急性熱病容，雙側(cè)腰部壓痛與扣擊痛明顯，余無(wú)明顯異常。臨床診斷？如何解釋這些癥狀、體癥？臨床上確診還需哪些檢查？Case discuss 急性腎盂腎炎某青年婦女，近一周來(lái)發(fā)熱，腰部疼痛劇烈，排渾濁尿液。查：急性慢性腎盂腎炎Chronic pyelonephritis 發(fā)病機(jī)制 病理變化 臨床與病理聯(lián)系 結(jié)局慢性間質(zhì)性炎癥、纖維化和瘢痕形成，常伴腎盂、腎盞纖維化和變形慢性腎盂腎炎Chronic pyelonephritis Pathogenesis 多由急性轉(zhuǎn)變而來(lái)急性腎盂腎炎治療不及時(shí)，不徹底，不恰當(dāng)梗阻、返流因素持續(xù)存在 分型返流性腎盂腎炎（多見(jiàn)）慢性阻塞性

19、腎盂腎炎Pathogenesis 多由急性轉(zhuǎn)變而來(lái)急性腎盂腎炎Pathological changes Macrography瘢 痕 腎Pathological changes Macrogra 瘢痕區(qū)：腎盂粘膜：增厚、壞死、鱗化、炎細(xì)胞浸潤(rùn)腎間質(zhì)：纖維大量增生、炎細(xì)胞(淋,漿,單)浸 潤(rùn)；細(xì)小動(dòng)脈：管腔狹窄，壁增厚腎小管：萎縮、壞死，纖維化，部分?jǐn)U張，膠 樣管型，似甲狀腺濾泡腎小球：萎縮、纖維化或玻變部分腎單位代償性肥大 Light microscope 瘢痕區(qū)： Light microscope泌尿系統(tǒng)疾病分析報(bào)告課件The large collection of chronic infl

20、ammatory cells here is in a patient with a history of multiple recurrent urinary tract infections. This is chronic pyelonephritis.The large collection of chroni泌尿系統(tǒng)疾病分析報(bào)告課件Relationship between clinic and pathology間歇性無(wú)癥狀菌尿或急性發(fā)作癥狀腎小管功能不全：多尿、夜尿、低比重尿高血壓：腎缺血腎素晚期：氮質(zhì)血癥、尿毒癥等腎衰竭癥狀Relationship between clinic anOutcome治療合理，及時(shí)控制發(fā)展，功能代償 不完全痊愈單側(cè)病變嚴(yán)重難控制切除雙側(cè)廣泛高血壓，腎功不全心衰， 尿毒癥Outcome治療合理，及時(shí)控制發(fā)展，功能代償 小 結(jié)Summary 小 結(jié) 腎小球腎炎特點(diǎn)小結(jié) 類型 臨床特點(diǎn) 發(fā)病機(jī)制 光鏡 免疫熒光 電鏡急性彌漫性增生性腎炎急進(jìn)性腎炎膜性腎球病微小病變性腎小球病慢性腎炎急性腎炎綜合癥急進(jìn)性腎