紅細(xì)胞疾病概論教學(xué)課件

1、貧血的實(shí)驗(yàn)診斷 檢驗(yàn)科貧血的實(shí)驗(yàn)診斷一、貧血概述紅細(xì)胞的生成紅細(xì)胞的破壞無(wú)效造血髓外造血一、貧血概述紅細(xì)胞的生成（一）紅細(xì)胞的生成多能造血干細(xì)胞 成熟紅細(xì)胞 見圖所需原料：蛋白質(zhì)、鐵、維生素B12和葉酸等調(diào)節(jié)因素 下一張（一）紅細(xì)胞的生成NormoblastsPronormoblastNormoblastsPronormoblast（二）紅細(xì)胞的破壞每日生理性破壞占總量的0.8%-1%，在單核-吞噬細(xì)胞系統(tǒng)中或在微血管內(nèi)破壞。（二）紅細(xì)胞的破壞每日生理性破壞占總量的0.8%-1%，在單 （三）無(wú)效造血 在骨髓內(nèi)紅細(xì)胞系分裂成熟的過(guò)程中，由于某種原因使其在成熟和進(jìn)入外周循環(huán)之前就被破壞、死亡，又

2、稱無(wú)效性紅細(xì)胞生成、原位溶血。（三）無(wú)效造血 在骨髓內(nèi)紅細(xì)胞系分裂成熟的過(guò)程（四）髓外造血 急、慢性失血、貧血時(shí)，髓外器官（肝、脾、淋巴結(jié)）執(zhí)行代償性造血功能。（四）髓外造血 急、慢性失血、貧血時(shí)，髓外器官二、貧血的概念和分類（一）貧血的概念 由多種原因引起的外周血中紅細(xì)胞計(jì)數(shù)（RBC)、血紅蛋白含量(Hb)或紅細(xì)胞比容（Hct）低于正常參考范圍下限的一種病理狀態(tài)或綜合征。二、貧血的概念和分類（一）貧血的概念（二）貧血的分類1.根據(jù)紅細(xì)胞形態(tài)學(xué)分類MCV=Hct/RBC (fl) 正常值：82-95flMCH=Hb/RBC (pg) 正常值：27-31pgMCHC=Hb/Hct (%) 正常值

3、：32%-36%（二）貧血的分類1.根據(jù)紅細(xì)胞形態(tài)學(xué)分類 貧血的形態(tài)學(xué)分類 類型 MCV(fl) MCH(pg) MCHC (%) 病因 大細(xì)胞性貧血 95 31 32-36 巨幼貧等 正常細(xì)胞性貧血 82-95 27-31 32-36 再障等 小細(xì)胞低色素性 80 27 32 缺鐵貧等 貧血 單純小細(xì)胞性 80 27 32-36 慢性感染、 貧血 炎癥等 貧血的形態(tài)學(xué)分類 類型 正常紅細(xì)胞normal erythrocytered cell observed under electric microscope正常紅細(xì)胞normal erythrocytered cel紅細(xì)胞形態(tài)改變紅細(xì)胞形態(tài)

4、改變紅細(xì)胞疾病概論教學(xué)課件淚滴形紅細(xì)胞 紅細(xì)胞形態(tài)如梨形或水滴形，見于各種增生性貧血及骨髓纖維化，以及地中海貧血、脾功能亢進(jìn)或 腎病等裂紅細(xì)胞 指紅細(xì)胞碎片，包括盔形紅細(xì)胞等，多見于彌散性血管內(nèi)凝血、微血管病性溶血性貧血和心源性溶血性貧血等紅細(xì)胞破碎綜合癥；其它常見于化學(xué)中毒、腎功能衰竭、血栓性血小板減少性紫癜。淚滴形紅細(xì)胞 紅細(xì)胞形態(tài)如梨形或水滴形，見于各種增生性貧血結(jié)構(gòu)異常結(jié)構(gòu)異常2.按RDW和MCV分類(Bassman分型)RDW：紅細(xì)胞體積分布寬度，反映紅細(xì)胞大小均一程度。 正常值：11.5%-14.5%2.按RDW和MCV分類(Bassman分型)RDW：紅細(xì)胞根據(jù)MCV和RDW確定

5、貧血類型 RDW MCV 正常 增加（大細(xì)胞） 降低（小細(xì)胞） 正常 急性失血、 MDS 輕型海洋性貧血 尿毒癥、遺球、 肝病 酶缺陷性溶貧 增加 缺鐵早期、MF、 巨幼貧 缺鐵貧 免疫性溶貧 MDS化療后根據(jù)MCV和RDW確定貧血類型 RDW 3.病因?qū)W分類 造血干細(xì)胞 受損 造血微環(huán)境 （AA） 破壞 紅系祖細(xì)胞 骨髓腫瘤、纖維化（骨髓病性貧血） Epo生成減少（腎性貧血） 原紅 核（DNA） 葉酸、VitB12（巨幼細(xì)胞性貧血） 早幼紅 復(fù)制 阻斷 中幼紅 抗腫瘤藥物 晚幼紅 質(zhì) Fe、卟啉（缺鐵性貧血） 網(wǎng)織紅細(xì)胞 紅細(xì)胞（膜、酶、Hb、形態(tài)異常） 成熟紅細(xì)胞 溶血3.病因?qū)W分類 造血

6、干細(xì)胞 （1）紅細(xì)胞生成減少骨髓干細(xì)胞損傷或異常：AA、純紅再障、 MDS骨髓被異常組織侵害：白血病、骨髓瘤、 轉(zhuǎn)移瘤、MF、惡組細(xì)胞成熟障礙： DNA合成障礙-巨幼貧 Hb合成障礙-缺鐵貧、 慢性疾病性貧血、 珠蛋白生成障礙性貧血、 鐵粒幼細(xì)胞貧血 （1）紅細(xì)胞生成減少（2）紅細(xì)胞破壞增加紅細(xì)胞內(nèi)部因素：膜、酶、蛋白缺陷所致（多為先天性/遺傳性）紅細(xì)胞外部因素：藥物、感染、免疫、機(jī)械因素（2）紅細(xì)胞破壞增加（3）失血急性：24h48h內(nèi)失血8001000ml慢性：潰瘍、月經(jīng)紊亂等 下一張 （3）失血*4.骨髓增生程度 骨髓增生 貧血 增生性貧血 缺鐵貧、溶貧、失血性貧血（幼紅細(xì)胞20%） 增

7、生低下性貧血 再障、純紅再障（幼紅細(xì)胞10%） 骨髓成熟障礙 巨幼貧（核發(fā)育障礙）、 （無(wú)效生成） 慢性疾病性貧血、珠蛋白生成障礙 性貧血（Hb合成障礙）、 鐵粒幼細(xì)胞貧血（ Hb合成障礙）、 骨髓增生異常綜合征（核發(fā)育及Hb合成均有障礙）*4.骨髓增生程度 骨髓增生 *5. 按轉(zhuǎn)鐵蛋白受體（sTfR）、鐵蛋白（SF）和網(wǎng)織紅細(xì)胞計(jì)數(shù)（reti）分類貧血類型 sTfR SF reti缺鐵性貧血 增高 降低 正常增生障礙性貧血 降低 增高 降低無(wú)效應(yīng)生成性貧血 增高 增高 正常溶血性貧血 增高 增高 增高*5. 按轉(zhuǎn)鐵蛋白受體（sTfR）、鐵蛋白（SF）和網(wǎng)織紅細(xì)三、貧血的檢查 （一）貧血的確定

8、 RBC(1012/L) Hb(g/L) Hct 成年男性 4.04.5 120 0.4 成年女性 3.54.0 110 0.35 孕婦 100 三、貧血的檢查 （一）貧血的確定（二）貧血程度的判定分度 Hb含量 癥狀 輕度： 91g/L正常值下限 癥狀輕微中度： 61g/L90g/L 活動(dòng)后心悸、氣促重度： 31g/L60g/L 休息時(shí)也有心悸、氣促極重度： 30g/L 常合并貧血性心臟?。ǘ┴氀潭鹊呐卸ǚ侄?Hb含（三）確定貧血類型1.RBC、Hb、Hct或MCV、RDW2.觀察紅細(xì)胞形態(tài)：大小、異形性、分布等（三）確定貧血類型1.RBC、Hb、Hct或MCV、RDW（四）確定貧血病因

9、1.詢問(wèn)病史，體檢2.血象、骨髓象檢查3.特殊檢查：鐵代謝測(cè)定、血細(xì)胞、祖細(xì)胞培養(yǎng)等4.非血液系統(tǒng)疾病檢查：肝腎功能、腫瘤排除（CT、磁共振等）（四）確定貧血病因1.詢問(wèn)病史，體檢 常見原因慢性病性貧血 30-45%缺鐵 15-30%失血后貧血 5-10%B12/葉酸 5-10%慢性白血病或淋巴瘤 5%MDS 5%找不到原因的貧血 15-25% 常見原因慢性病性貧血 30-45%三.常見幾類貧血的診斷與鑒別診斷1缺鐵性貧血（IDA)2溶血性貧血(HA)3巨幼細(xì)胞貧血(MegA）4再生障礙性貧血(AA)三.常見幾類貧血的診斷與鑒別診斷1缺鐵性貧血（IDA)2溶血(一）缺鐵性貧血（IDA)概念：是

10、由于體內(nèi)儲(chǔ)存鐵消耗殆盡，不能滿足正常紅細(xì)胞生成的需要而發(fā)生的貧血。(一）缺鐵性貧血（IDA)概念：是由于體內(nèi)儲(chǔ)存鐵消耗殆盡，不臨床分期根據(jù)缺鐵病程，可將缺鐵性貧血分為三期 1、鐵減少期：缺鐵隱匿期 2、無(wú)貧血的缺鐵期：隱匿性缺鐵 3、缺鐵性貧血期臨床分期根據(jù)缺鐵病程，可將缺鐵性貧血分為三期臨床表現(xiàn)貧血的一般表現(xiàn)特殊表現(xiàn) 皮膚、粘膜、神經(jīng)、精神系統(tǒng)癥狀、感染率升高、細(xì)胞免疫功能下降、生長(zhǎng)發(fā)育遲緩 臨床表現(xiàn)貧血的一般表現(xiàn)紅細(xì)胞疾病概論教學(xué)課件實(shí)驗(yàn)室檢查 一、血象小細(xì)胞低色素性貧血（MCV80fl, MCHC10%白細(xì)胞計(jì)數(shù)常增多，可見中性粒細(xì)胞核左移現(xiàn)象血小板計(jì)數(shù)可呈反應(yīng)性增多血象正細(xì)胞正色素性貧

11、血紅細(xì)胞疾病概論教學(xué)課件幼紅細(xì)胞幼紅細(xì)胞網(wǎng)織紅細(xì)胞網(wǎng)織紅細(xì)胞骨髓象增生明顯活躍，粒紅比值明顯減低或倒置。幼紅細(xì)胞顯著增生，常50%，以中幼紅細(xì)胞為主，其他階段也相應(yīng)增多，易見核分裂象。粒系相對(duì)減低，各階段百分率及形態(tài)大致正常。巨核系大致正常骨髓象增生明顯活躍，粒紅比值明顯減低或倒置。增生明顯活躍增生明顯活躍紅細(xì)胞疾病概論教學(xué)課件HA的診斷與鑒別診斷 溶血性貧血的診斷可分成兩步： 首先明確有無(wú)溶血，應(yīng)尋找紅細(xì)胞破壞增加的證據(jù)； 查明溶血的原因，則須經(jīng)過(guò)病史、癥狀、體征以及實(shí)驗(yàn)室等資料的綜合分析來(lái)作判斷 HA的診斷與鑒別診斷 溶血性貧血的診斷可分成兩步：溶血性貧血的診斷要點(diǎn)診斷要點(diǎn)12345紅細(xì)胞

12、、血紅蛋白呈平行下降紅細(xì)胞形態(tài)和結(jié)構(gòu)異常網(wǎng)織紅增高常伴有脾大骨髓紅細(xì)胞系統(tǒng)顯著增生溶血性貧血的診斷要點(diǎn)診斷12345紅細(xì)胞、血紅蛋白呈平行下降 （三）巨幼細(xì)胞貧血 (megaloblastic anemia MegA)定義：由于VitB12和（或）葉酸缺乏導(dǎo)致DNA合成障礙，使細(xì)胞核發(fā)育障礙所致的一類貧血。 （三）巨幼細(xì)胞貧血 (megaloblasti臨床表現(xiàn) 貧血貌。可有黃疸，常有舌炎、消化不良、腹脹、腹泄或食欲不振等消化道癥狀，半數(shù)以上患者有神經(jīng)、精神癥狀，如手足麻木，體位感覺障礙，運(yùn)動(dòng)失調(diào)，精神抑郁等臨床表現(xiàn) 貧血貌?？捎悬S疸，常有舌炎、消化不良、腹脹、腹泄實(shí)驗(yàn)室檢查 1.血象：大細(xì)胞

13、性貧血（Hb、RBC 、MCV、MCH）紅細(xì)胞內(nèi)常伴有卡波環(huán)、豪杰小體白細(xì)胞正常或減低，中性粒細(xì)胞核右移血小板正?；驕p低，可見巨大血小板網(wǎng)織紅細(xì)胞增多或正常實(shí)驗(yàn)室檢查 1.血象：紅細(xì)胞疾病概論教學(xué)課件2. ：增生活躍或明顯活躍。紅系：增生顯著。巨幼紅（幼核老漿）取代正常形態(tài)的幼紅細(xì)胞20%。可見核畸形、碎裂、多核。原巨、早巨增多。粒系：相對(duì)降低。中性粒細(xì)胞自中幼階段后巨幼變。巨幼桿多見。巨核系：正常或減低。巨核胞體大，分葉多淋巴系：無(wú)變化單核系：可見巨幼變。 2. ：紅細(xì)胞疾病概論教學(xué)課件紅細(xì)胞疾病概論教學(xué)課件紅細(xì)胞疾病概論教學(xué)課件紅細(xì)胞疾病概論教學(xué)課件化學(xué)染色:PAS(-)生化： 1）葉酸測(cè)

14、定 2）VitB12測(cè)定 3）診斷性治療試驗(yàn)?；瘜W(xué)染色:PAS(-)生化：巨幼細(xì)胞貧血診斷要點(diǎn)診斷要點(diǎn)1大細(xì)胞性貧血2骨髓細(xì)胞巨幼樣變，中性分葉核可見過(guò)分葉現(xiàn)象3葉酸、維生素B12缺乏4試驗(yàn)性治療有效巨幼細(xì)胞貧血診斷要點(diǎn)診斷1大細(xì)胞性貧血2骨髓細(xì)胞巨幼樣變，中巨幼貧與MDS的鑒別診斷病史及臨床表現(xiàn)形態(tài)學(xué)細(xì)胞化學(xué)染色：PAS、NAP實(shí)驗(yàn)性治療巨幼貧與MDS的鑒別診斷（四）再生障礙性貧血(AA)定義:是一組因化學(xué)、物理、生物因素及不明原因所致造血功能衰竭的綜合癥。臨床表現(xiàn)有貧血、出血及感染，一般無(wú)肝、脾、淋巴結(jié)腫大。分型：急性AA 慢性AA（四）再生障礙性貧血(AA)定義:是一組因化學(xué)、物理、生物

15、因臨床表現(xiàn)進(jìn)行性貧血、出血及感染和發(fā)熱肝、脾、淋巴結(jié)一般無(wú)腫大臨床類型 急性再障 慢性再障臨床表現(xiàn)進(jìn)行性貧血、出血及感染和發(fā)熱實(shí)驗(yàn)室檢查1.血象：全血細(xì)胞減少，紅細(xì)胞正常形態(tài)白細(xì)胞淋巴細(xì)胞相對(duì)血小板網(wǎng)織紅 急性再障：網(wǎng)織紅15109/L白細(xì)胞0.5109/L血小板20109/L 慢性再障：偏高實(shí)驗(yàn)室檢查1.血象：全血細(xì)胞減少，紅細(xì)胞正常形態(tài)血象血象網(wǎng)織紅細(xì)胞減少網(wǎng)織紅細(xì)胞減少2.BM象：造血細(xì)胞， 脂肪 AAA：多部位穿刺增生減低或極度減低。 造血細(xì)胞明顯減少，以成熟細(xì)胞為主，巨核缺如。 非造血細(xì)胞（網(wǎng)狀細(xì)胞、纖維細(xì)胞、組織嗜堿細(xì)胞等）比例增高 骨髓小粒中造血細(xì)胞被非造血細(xì)胞取代。2.BM象：

16、造血細(xì)胞， 脂肪CAA:向心性發(fā)展，不同穿刺部位增生程度不一。 增生活躍部位紅系代償性增生，炭核樣晚幼紅細(xì)胞多見。粒系減少，以晚幼粒、成熟粒細(xì)胞為主。非造血細(xì)胞增多 增生減低部位同急性再障。紅細(xì)胞疾病概論教學(xué)課件 3. 組化：NAP， PAS（） 3. 組化：NAP， 骨髓象骨髓象非造血細(xì)胞非造血細(xì)胞非造血細(xì)胞非造血細(xì)胞網(wǎng)狀細(xì)胞增多網(wǎng)狀細(xì)胞增多 紅細(xì)胞疾病概論教學(xué)課件再生障礙性貧血診斷要點(diǎn)診斷要點(diǎn)1全血細(xì)胞減少2網(wǎng)織紅明顯下降(0.5109 /L)3骨髓增生明顯減低4巨核細(xì)胞減少再生障礙性貧血診斷要點(diǎn)診斷1全血細(xì)胞減少2網(wǎng)織紅明顯下降(單純紅細(xì)胞再生障礙性貧血一、概述定義：以單純骨髓紅細(xì)胞系統(tǒng)造血障礙為特征的一種貧血。病因：獲得性，如腫瘤、自身免疫病、病毒感染、藥物及其他臨床表現(xiàn)：進(jìn)行性貧血。無(wú)感染、無(wú)出血、無(wú)肝脾淋巴結(jié)腫大。單純紅細(xì)胞再生障礙性貧血一、概述二、檢驗(yàn)血象:正細(xì)胞性貧血。Ret降低，WBC、Plt正常。骨髓象 a、增生活躍；G/E b、紅系顯著減少。幼紅細(xì)胞5，形態(tài)正常。 c、其他系正常 3、其他檢查二、檢驗(yàn)Thank You !Thank