兒童白內(nèi)障醫(yī)學(xué)知識(shí)專題講座培訓(xùn)課件

1、包括的類型嬰兒白內(nèi)障（先天性白內(nèi)障及出生早期的白內(nèi)障）發(fā)育性白內(nèi)障合并有系統(tǒng)性疾病的白內(nèi)障外傷性白內(nèi)障包括的類型嬰兒白內(nèi)障（先天性白內(nèi)障及出生早期的白內(nèi)障）病因?qū)W及流行病學(xué)病因?qū)W及流行病學(xué)嬰兒白內(nèi)障包括：先天性白內(nèi)障及出生早期的白內(nèi)障，它們家族性非家族性非常重要：是弱視、斜視、眼球震顫及盲目的重要原因。Francois 報(bào)道大約1038%的兒童盲目是由白內(nèi)障引起的。大約0.4%的新生兒存在一些形式的白內(nèi)障，但是并不都導(dǎo)致低視力。低視力主要取決于白內(nèi)障病變范圍的大小、位置、更重要的是它的致密程度（lens disorders）嬰兒白內(nèi)障包括：先天性白內(nèi)障及出生早期的白內(nèi)障，它們家族性先天性白內(nèi)障

2、的病因有很多種： 19% 風(fēng)疹病毒 21% 系統(tǒng)性疾病 8 遺傳因素 6 眼部疾病 早產(chǎn)及圍產(chǎn)期的問題中樞神經(jīng)系統(tǒng)損害：與白內(nèi)障最常見的相關(guān)病癥，約23的先天性白內(nèi)障合并有中樞神經(jīng)系統(tǒng)疾病。（lens disorders）遺傳性的先天性白內(nèi)障：顯性遺傳最常見 隱性遺傳較少見先天性白內(nèi)障的病因有很多種： 19% 風(fēng)疹病毒兒童白內(nèi)障合并其他眼部疾病 視網(wǎng)膜色素變性； Usher 綜合癥 （合并有耳聾及視網(wǎng)膜色素變性）； 小角膜；小眼球；無虹膜；青光眼；葡萄膜炎；視網(wǎng)膜脫離兒童白內(nèi)障合并其他眼部疾病 視網(wǎng)膜色素變性；胎兒宮內(nèi)感染病毒：風(fēng)疹病毒、麻疹病毒、水痘病毒、天花病毒、帶狀皰疹病毒、脊髓灰質(zhì)炎病

3、毒、感染性單核細(xì)胞增多癥、巨細(xì)胞病毒細(xì)菌：梅毒螺旋體原蟲：弓形蟲蠕蟲：吸蟲胎兒宮內(nèi)感染病毒：風(fēng)疹病毒、麻疹病毒、水痘病毒、天花病毒、帶染色體病與白內(nèi)障 三體病13三體綜合征 小頭畸形、兔唇腭裂、心血管先天缺陷、多指（趾）、血管瘤、中樞神經(jīng)系統(tǒng)畸形、玻璃體視網(wǎng)膜發(fā)育不良18 三體綜合癥21 三體綜合癥單體綜合癥：Turner綜合癥染色體缺失：Wolf-Hirschorn 綜合癥、Cri du chat 綜合癥染色體病與白內(nèi)障 三體病代謝異常與白內(nèi)障糖代謝異常：半乳糖血癥、糖尿病、低血糖脂代謝異常：Fabry Disease、腦肌腱黃色瘤病糖蛋白異常：甘露糖苷過多癥金屬離子代謝異常：低鈣血癥、高銅

4、血癥（Wilsons disease: 肝臟衰竭、發(fā)音困難、共濟(jì)失調(diào)、K-F環(huán)、向日葵白內(nèi)障）代謝異常與白內(nèi)障糖代謝異常：半乳糖血癥、糖尿病、低血糖皮膚科疾病合并白內(nèi)障 Rothmund綜合癥：皮膚異色青年白內(nèi)障綜合癥Siemen 綜合癥：皮膚發(fā)育不全或者萎縮，先天性白內(nèi)障Werner綜合癥：個(gè)子矮小、軀干結(jié)實(shí)、鉤形鼻、過早老化的臉、厚指甲、性腺發(fā)育不全、先天性白內(nèi)障皮膚科疾病合并白內(nèi)障 Rothmund綜合癥：皮膚異色青年骨骼及肌肉疾病合并的白內(nèi)障：下頜顏面綜合癥營養(yǎng)不良因素 骨骼及肌肉疾病合并的白內(nèi)障：藥物性白內(nèi)障皮質(zhì)類固醇激素抗膽堿脂酶藥物吩噻嗪擬放射性藥物藥物性白內(nèi)障皮質(zhì)類固醇激素 物

5、理因素脫水、外傷、電擊、放射線、離子化（微波、紅外線） 物理因素脫水、外傷、電擊、放射線、離子化（微波、紅外線）臨床問題手術(shù)適應(yīng)癥？ 手術(shù)的時(shí)間與其相關(guān)問題？手術(shù)的特點(diǎn) ？IOL植入問題？后發(fā)障的解決辦法 ？術(shù)后并發(fā)癥？臨床問題手術(shù)適應(yīng)癥？ 手術(shù)適應(yīng)癥 Zetterstrom C等推薦：位于視軸中央的明顯的混濁直徑大于3mm，致密的核混濁，影響醫(yī)生檢查眼底的混濁以及合并有斜視的白內(nèi)障。An excellent and comprehensive review of cataracts in children including all aspects of management of cong

6、enital cataract. J Cataract Refract Surg 2005; 31:824840.手術(shù)適應(yīng)癥 Zetterstrom C等推薦：位于視軸中央的手術(shù)的時(shí)間與其相關(guān)問題大多數(shù)學(xué)者：出生后兩個(gè)月也有學(xué)者：出生后一個(gè)月，更多的并發(fā)癥在出生后17周以前：方可避免不可逆性弱視的發(fā)生良好視力的兩大相關(guān)因素：早日手術(shù)和積極的術(shù)后弱視治療平衡：視覺發(fā)育的影響和手術(shù)的風(fēng)險(xiǎn)因此，白內(nèi)障的類型、致密程度是要考慮的手術(shù)的時(shí)間與其相關(guān)問題大多數(shù)學(xué)者：出生后兩個(gè)月術(shù)前檢查 必須告知父母兒童白內(nèi)障治療的特點(diǎn)：定期來診、術(shù)后的配鏡、遮蓋療法等術(shù)前視力檢查：兒童視力表、對(duì)于很小的嬰幼兒選擇性觀看、

7、追光、是否具備固視功能等術(shù)前檢查包括：眼前段和后段的檢查、眼壓、角膜大小、角膜曲率、眼軸測(cè)定。手術(shù)醫(yī)生必須仔細(xì)觀察前囊膜是否存在缺損或者病變，這是手術(shù)潛在的并發(fā)癥發(fā)生所在術(shù)前檢查 必須告知父母兒童白內(nèi)障治療的特點(diǎn)：定期來診、術(shù)后的兒童眼的特點(diǎn)兒童眼與成人眼比較較低的鞏膜硬度較高的玻璃體腔壓力前囊膜較大的張力兒童眼的特點(diǎn)兒童眼與成人眼比較手術(shù)技巧切口鞏膜隧道切口、角膜緣切口、透明角膜切口均有其利弊散光：長期觀察卻沒有顯著性差別角膜緣或者鞏膜隧道切口，透明角膜切口要長一些手術(shù)技巧切口鞏膜隧道切口、角膜緣切口、透明角膜切口均有其利ACCC:經(jīng)電鏡證實(shí)為邊緣最光整的方法，適用于1y的幼兒，而對(duì)于大多數(shù)

8、的醫(yī)生2y方采用手工CCC輔助設(shè)備：囊膜染色、撕囊鑷、前房維持器玻璃體機(jī)動(dòng)器前囊切開 前囊切開對(duì)于2y的患兒，IOL植入已經(jīng)是常規(guī)越來越多的證據(jù)表明，對(duì)2y的患兒植入IOL是安全的 對(duì)于6m的嬰兒是否應(yīng)該植入IOL尚存在爭議，但是越來越多的醫(yī)生傾向于給6m的嬰兒植入IOL。美國目前正在對(duì)此進(jìn)行多中心的臨床研究（Infant Aphakia Clinical Trail） IOL植入問題選擇IOL還是CL?無晶體眼屈光矯正：IOIOL VS Contact Lens研究：對(duì)于小于1y的孩子實(shí)施雙眼白內(nèi)障手術(shù)聯(lián)合PCCC及前段PPV術(shù)，一組為IOL植入，另一組術(shù)后應(yīng)用角膜接觸鏡。結(jié)果：IOL組術(shù)后

9、患兒的視力和雙眼視覺功能均比用角膜接觸鏡的要好，且斜視發(fā)生的幾率也低于角膜接觸鏡組。但該組病人接受再次手術(shù)的幾率明顯高于角膜接觸鏡組（78% vs 35%）IOL VS Contact Lens研究：對(duì)于小于1y的孩Speeg-Schatz等：單眼白內(nèi)障更早植入IOL對(duì)雙眼白內(nèi)障進(jìn)行摘除術(shù)后的屈光矯正，然后在小于1y時(shí)進(jìn)行期IOL植入可以使患兒具有較好的視覺功能重建和較少的并發(fā)癥。但是對(duì)于單眼的患兒，這個(gè)工作卻困難得多，因?yàn)榻悄そ佑|鏡的順應(yīng)性要差得多Speeg-Schatz C, Flament J, Weissrock M. Congenital cataract extraction wi

10、th primary aphakia and secondary intraocular lens implantation in the ciliary sulcus. J Cataract Refract Surg 2005; 31:750756IOL VS Contact LensSpeeg-Schatz等：單眼白內(nèi)障更早植入IOLIOL 禁忌癥及材料選擇IOL植入的絕對(duì)禁忌癥：小角膜、小眼球、葡萄膜炎相對(duì)禁忌癥：無虹膜、青光眼、永存性原始玻璃體增生癥IOL的材料：目前的研究表明對(duì)于兒童IOL單片式的Acrysoft人工晶體是最理想的選擇優(yōu)點(diǎn)在于：較低的后發(fā)障發(fā)生幾率、可以植入最小的囊袋

11、偏心率較小、襻緩慢張開易于植入囊袋對(duì)已經(jīng)施行的PCCC也不會(huì)造成威脅禁忌癥及材料選擇IOL植入的絕對(duì)禁忌癥：小角膜、小眼球、葡萄屈光及IOL度數(shù)計(jì)算問題 幼兒眼發(fā)育的趨勢(shì)正視化：嬰兒為遠(yuǎn)視遠(yuǎn)視漸減低（眼軸的增長、角膜變平、晶狀體變平）這一變化在出生后1年內(nèi)最明顯，要持續(xù)到4歲眼軸：出生16.8mm，成人23.6mm角膜屈光力：出生48D，成人+43D晶體屈光力：出生34.0D，成人+18.8D眼軸的增長和屈光的變化在出生后的第1年都是最明顯的屈光及IOL度數(shù)計(jì)算問題 幼兒眼發(fā)育的趨勢(shì)是否白內(nèi)障手術(shù)會(huì)影響 眼軸和屈光？ 近年研究回顧是否白內(nèi)障手術(shù)會(huì)影響白內(nèi)障手術(shù)不影響患兒眼軸發(fā)育對(duì)除外外傷性白內(nèi)

12、障、并發(fā)性白內(nèi)障、晶體脫位、術(shù)后青光眼的白內(nèi)障患兒進(jìn)行術(shù)前術(shù)后眼軸變化的觀察，患兒接受手術(shù)的年齡為2.2 +/- 2.2y和 5.6 +/- 2.9 y,隨訪時(shí)間為5.62.9年，得出結(jié)論：術(shù)眼在術(shù)前短于對(duì)側(cè)眼的術(shù)后眼軸的增長速度大于術(shù)眼在術(shù)前長于對(duì)側(cè)眼的，這一增長速率傾向于讓術(shù)后雙眼的眼軸差減小。這一研究提示Trivedi RH, Wilson ME. Storm Eye Institute, Medical University of South Carolina J AAPOS. 2007 Jun;11(3):225-9. Changes in interocular axial len

13、gth after pediatric cataract surgery.白內(nèi)障手術(shù)不影響患兒眼軸發(fā)育對(duì)除外外傷性白內(nèi)障、并發(fā)性白內(nèi)障白內(nèi)障手術(shù)對(duì)眼軸、角膜的增長均無影響研究對(duì)象包括發(fā)病年齡小于1y的先天性白內(nèi)障和大于1y的發(fā)育性白內(nèi)障，手術(shù)年齡分別是6個(gè)月和6.4y，隨訪時(shí)間2.7y及2.8y，觀察眼軸和角膜曲率。發(fā)現(xiàn)無論是先天性白內(nèi)障還是發(fā)育性白內(nèi)障，眼軸的增長和角膜的變平與正常眼的均相近。IOL的植入沒有引起眼軸增長變慢或者加速。 Br J Ophthalmol. 1999 Mar;83(3):265-9. Intraocular lenses in children: changes

14、in axial length, corneal curvature, and refraction. 白內(nèi)障手術(shù)對(duì)眼軸、角膜的增長均無影響研究對(duì)象包括發(fā)病年齡小于期或期IOL植入不影響眼軸增長對(duì)于48y及818y的孩子，無論是期IOL植入還是期IOL植入，術(shù)眼的眼軸增長和對(duì)照組（正常晶體組）均無顯著性差別。術(shù)后術(shù)眼有輕度的近視漂移（-0.7D (+/- 0.52） Klin Oczna. 2006;108(7-9):301-5. Variability of the eyeballs axial length in children with pseudophakia期或期IOL植入不影響眼

15、軸增長對(duì)于48y及818y的新的IOL度數(shù)計(jì)算公式應(yīng)該產(chǎn)生觀察了52眼的發(fā)育性白內(nèi)障術(shù)后的屈光變化，患兒年齡12m18y,隨訪時(shí)間310.5y，平均5.45y。結(jié)果：1y2y -5.96D; 34y -3.66D; 56y -3.40D; 78y -2.03D; 910y -1.88D; 1114y -0.97D; 1518y -0.38D.結(jié)論：屈光變化發(fā)生在1-3y時(shí)，大于3y后，屈光變化趨向于平穩(wěn)。這一結(jié)果提示了使用目前人工晶體度數(shù)計(jì)算公式時(shí)如何進(jìn)行選擇兒童的IOL度數(shù)J AAPOS. 2002 Oct;6(5):277-82. Prospective analysis of pedia

16、tric pseudophakia: myopic shift and postoperative新的IOL度數(shù)計(jì)算公式應(yīng)該產(chǎn)生觀察了52眼的發(fā)育性白內(nèi)障術(shù)后IOL度數(shù)植入策略足矯策略：手術(shù)后的幾個(gè)月很快的發(fā)生近視欠矯策略：如術(shù)后的屈光未能矯正會(huì)面臨屈光性弱視的發(fā)生。所以部分學(xué)者認(rèn)為嬰兒或者幼兒，所植入的IOL度數(shù)應(yīng)該要達(dá)到其8090%的屈光力我國：以7y為0 ，小1y就減1DIOL度數(shù)植入策略足矯策略：手術(shù)后的幾個(gè)月很快的發(fā)生近視需要平衡的問題弱視發(fā)生的危險(xiǎn)性將來的近視漂移與對(duì)側(cè)眼的屈光參差手術(shù)后屈光狀態(tài)的調(diào)整（眼鏡和角膜接觸鏡）是必須的，隨著屈光的變化而變化需要平衡的問題弱視發(fā)生的危險(xiǎn)性屈

17、光問題的原因目前的IOL計(jì)算公式對(duì)兒童眼的預(yù)測(cè)性均比較低，SRK比SRKT在短眼軸上的預(yù)測(cè)性低。所以需要有針對(duì)兒童的IOL設(shè)計(jì)和新的計(jì)算公式屈光預(yù)測(cè)性差的根本原因無法精確預(yù)測(cè)兒童眼的增長，目前公式不合適兒童屈光問題的原因目前的IOL計(jì)算公式對(duì)兒童眼的預(yù)測(cè)性均比較低，術(shù)后并發(fā)癥 VAO青光眼葡萄膜的炎癥反應(yīng)其它并發(fā)癥術(shù)后并發(fā)癥 VAOVAO與VAO最相關(guān)的是年齡、其次是IOL的材料。PCCC及前段PPV是有效的治療方式bag-in-the lens技術(shù)看起來對(duì)減少后發(fā)障有著美好的前景封閉囊袋的灌注裝置對(duì)于降低VAO也可能是有效的VAO與VAO最相關(guān)的是年齡、其次是IOL的材料。青光眼公認(rèn)為兒童白

18、內(nèi)障手術(shù)的并發(fā)癥之一發(fā)生率仍然很高。Johnson 和 Keech報(bào)告無晶體眼青光眼的發(fā)生率是32%，隨訪期47.5m最多類型：開角型青光眼青光眼公認(rèn)為兒童白內(nèi)障手術(shù)的并發(fā)癥之一危險(xiǎn)因素很小的年齡（尤其是小于1y）就接受白內(nèi)障手術(shù)預(yù)先存在的眼部不正常白內(nèi)障的類型晶狀體顆粒、蛋白和炎癥細(xì)胞及殘留的晶狀體實(shí)質(zhì)可能的危險(xiǎn)因素：小角膜、再次手術(shù)、慢性的術(shù)后炎癥、手術(shù)方式、瞳孔阻滯等 危險(xiǎn)因素很小的年齡（尤其是小于1y）就接受白內(nèi)障手術(shù)主要的原因目前考慮尚未發(fā)育成熟的房角在手術(shù)過程中容易被損傷因而，部分醫(yī)生慎重的將手術(shù)時(shí)間推移至患兒4周以后。 主要的原因目前考慮尚未發(fā)育成熟的房角在手術(shù)過程中容易被損傷I

19、OL植入降低青光眼發(fā)生率有些學(xué)者認(rèn)為無晶狀體狀態(tài)是青光眼的原因之一目前更多的研究表明人工晶體眼開角型青光眼的發(fā)生率較無晶體眼低，推測(cè)IOL可能作為屏障作用阻止了玻璃體的化學(xué)成分作用于小梁 IOL植入降低青光眼發(fā)生率有些學(xué)者認(rèn)為無晶狀體狀態(tài)是青光眼的發(fā)生青光眼的時(shí)間大多數(shù)的青光眼發(fā)生在手術(shù)后7年之內(nèi)也可以發(fā)生在術(shù)后幾個(gè)月或者幾十年后因此青光眼可以發(fā)生在白內(nèi)障手術(shù)后的任何時(shí)期，所以這樣的病人必須終生檢測(cè)是否發(fā)生青光眼發(fā)生青光眼的時(shí)間大多數(shù)的青光眼發(fā)生在手術(shù)后7年之內(nèi)Mandal AK, Netland PA. Glaucoma in aphakia and pseudophakia after c

20、ongenital cataract surgery. Indian J Ophthalmol 2004; 52:185198.Chen TC, Walton DS, Bhatia LS. Aphakic glaucoma after congenital cataract surgery. Arch Ophthalmol 2004; 122:18191825Chen TC, Bhatia LS, Walton DS. Complications of pediatric lensectomy in 193 eyes. Ophthalmic Surg Lasers Imaging 2005;

21、36:613.Asrani S, Freedman S, Hesselblad V. Does primary intraocular lens implantation prevent aphakic glaucoma in children? J AAPOS 2000; 4:3339.Mandal AK, Netland PA. Glaucom葡萄膜的炎癥反應(yīng)一個(gè)令人擔(dān)心的問題：嬰幼兒劇烈的葡萄膜炎癥反應(yīng)和纖維素性滲出在灌注液中加入肝素可以減低葡萄膜的反應(yīng)，減少術(shù)后虹膜粘連及瞳孔變形和IOL偏心。小的手術(shù)搔動(dòng)和囊袋內(nèi)植入IOL對(duì)減少炎癥反應(yīng)也很重要葡萄膜的炎癥反應(yīng)一個(gè)令人擔(dān)心的問題：嬰幼兒劇烈的葡萄膜炎癥反視網(wǎng)膜脫離 少見，矯正年齡因素以后的近視漂移可以警示RD的發(fā)生從晶狀體手術(shù)到視網(wǎng)膜脫離，間隔期大約是2334年，大約72%的