先天性心臟病診療和鑒別診療培訓(xùn)課件

1、先天性心臟病診療和鑒別診療先天性心臟病診療和鑒別診療診斷分類(結(jié)合肺血及紫紺)非紫紺屬肺血多 (ASD 、 VSD 、 PDA )肺血少: PS 肺血正常主動(dòng)脈病變(非心內(nèi)畸形)紫紺屬肺血多紫紺屬肺血少紫紺屬先天性心臟病診療和鑒別診療2診斷分類(結(jié)合肺血及紫紺)非紫紺屬紫紺屬先天性心臟病診療和肺血多: 左向右分流ASD及其相關(guān)畸形(ECD及APVC)VSDPDA及其它心底部分流(P-A間隔缺損、竇瘤破裂、冠狀動(dòng)脈瘺或冠狀動(dòng)脈肺動(dòng)脈瘺)先天性心臟病診療和鑒別診療3肺血多: 左向右分流先天性心臟病診療和鑒別診療3肺血多紫紺屬心臟病艾森曼格氏綜合征如晚期左向右分流異常(前述)單心房、單心室、TAPV

2、CDORV 、Taussing-Bing 、TGA永存共同動(dòng)脈干先天性心臟病診療和鑒別診療4肺血多紫紺屬心臟病艾森曼格氏綜合征如晚期左向右分流異常(前述肺血少紫紺屬心臟病法樂氏四聯(lián)癥三尖瓣閉鎖、Ebstein 、肺動(dòng)脈閉鎖合并肺動(dòng)脈狹窄復(fù)雜畸形單心室DORV TGA先天性心臟病診療和鑒別診療5肺血少紫紺屬心臟病法樂氏四聯(lián)癥先天性心臟病診療和鑒別診療5何謂復(fù)雜畸形?簡單復(fù)合復(fù)雜法樂氏四聯(lián)癥單心室、 DORV 、 TGA先天性心臟病診療和鑒別診療6何謂復(fù)雜畸形?簡單先天性心臟病診療和鑒別診療6臨床表現(xiàn)雜音左向右分流: 價(jià)值大.復(fù)雜畸形紫紺先天性心臟病診療和鑒別診療7臨床表現(xiàn)雜音先天性心臟病診療和鑒

3、別診療7X線平片肺血改變心尖胃泡及肝臟位置關(guān)系球室袢先天性心臟病診療和鑒別診療8X線平片肺血改變先天性心臟病診療和鑒別診療8Angiocardiography常見體位Frontal & lateral projectionLong axial oblique (LAO60+ CC20)Four chambers (LAO45+CC20)目的明確心內(nèi)結(jié)構(gòu)及其連接關(guān)系先天性心臟病診療和鑒別診療9Angiocardiography常見體位先天性心臟病診療和節(jié)段分析法心房位置房室連接關(guān)系心室形態(tài)大動(dòng)脈空間位置關(guān)系心室-大動(dòng)脈連接關(guān)系伴發(fā)畸形室間隔缺損肺動(dòng)脈狹窄: 肺血多或肺血少其他先天性心臟病診療和鑒

4、別診療10節(jié)段分析法心房位置先天性心臟病診療和鑒別診療10發(fā)病率ASD(成人)VSD(兒童)PDAF4先天性心臟病診療和鑒別診療11發(fā)病率ASD(成人)VSD(兒童)先天性心臟病診療和鑒別診療法樂氏四聯(lián)癥發(fā)病率: 3-4th (VSD1th 、 PDA3th 、 ASD2th )四種畸形肺動(dòng)脈或/和漏斗部狹窄: 肺血少右室肥厚室間隔缺損: 紫紺主動(dòng)脈騎跨先天性心臟病診療和鑒別診療12法樂氏四聯(lián)癥發(fā)病率: 3-4th (VSD1th 、 PD法樂氏四聯(lián)癥: 相關(guān)特征肺動(dòng)脈狹窄以漏斗部狹窄(1/3)或漏斗部狹窄+肺動(dòng)脈瓣狹窄單純性肺動(dòng)脈瓣狹窄較少見, 約5-15%. 從胚胎發(fā)生考慮, 無漏斗部異常

5、并不屬于F4.第三心室、二瓣畸形、肺內(nèi)動(dòng)脈狹窄、肺動(dòng)脈閉鎖.膜部嵴下型室間隔缺損較多見右位主動(dòng)脈弓(1/3-1/4)先天性心臟病診療和鑒別診療13法樂氏四聯(lián)癥: 相關(guān)特征肺動(dòng)脈狹窄以漏斗部狹窄(1/3)或漏鑒別診斷主動(dòng)脈-肺動(dòng)脈間隔缺損共同動(dòng)脈干肺動(dòng)脈異常起源先天性心臟病診療和鑒別診療14鑒別診斷主動(dòng)脈-肺動(dòng)脈間隔缺損先天性心臟病診療和鑒別診療14鑒別診斷DORV with subpulmonary VSDTaussing-Bing variantTGA with subpulmonary VSDInfundibular stenosis plays an important role 先天性

6、心臟病診療和鑒別診療15鑒別診斷DORV with subpulmonary VSD法樂氏四聯(lián)癥: 投照體位右室正位右室側(cè)位左室長軸斜肺動(dòng)脈或選擇性體肺動(dòng)脈側(cè)支造影先天性心臟病診療和鑒別診療16法樂氏四聯(lián)癥: 投照體位右室正位先天性心臟病診療和鑒別診療1右室雙出口Definition: 兩大動(dòng)脈完全起自解剖學(xué)右室Classification艾森曼格型 (肺血多)四聯(lián)癥型 (肺血少)Taussing-Bing 畸形：肺動(dòng)脈騎跨在室間隔缺損上作為左心室的唯一出口VSD緊鄰肺動(dòng)脈瓣口，故無肌性流出道亦無PS，有助于鑒別診斷先天性心臟病診療和鑒別診療17右室雙出口先天性心臟病診療和鑒別診療17先天性心

7、臟病診療和鑒別診療培訓(xùn)課件Associated Anomalies (II)大動(dòng)脈異位: 前后位左右并列,側(cè)位片大部分重疊; 主動(dòng)脈略偏前、肺動(dòng)脈稍后; 半月瓣在同一高度; 右前位大動(dòng)脈異位最常見.肺動(dòng)脈狹窄(漏斗部或/和瓣膜)Left ventricular hypoplasia先天性心臟病診療和鑒別診療19Associated Anomalies (II)大動(dòng)脈異位Transposition of Great Arteries大動(dòng)脈錯(cuò)位主要有兩大類型: 一類是完全型錯(cuò)位, 另一類是校正型錯(cuò)位. 其他類型或變異均罕見: 如解剖學(xué)校正型大動(dòng)脈錯(cuò)位和解剖+功能校正的大動(dòng)脈錯(cuò)位.先天性心臟病診療和

8、鑒別診療20Transposition of Great Arterie完全型大動(dòng)脈錯(cuò)位DefinitionRAMorphologic RVAortaLAMorphologic LVPAArtroventricular Concordance and Ventriculoarterial Discordance先天性心臟病診療和鑒別診療21完全型大動(dòng)脈錯(cuò)位先天性心臟病診療和鑒別診療21Associated Anomalies (I)VSD 發(fā)生率 1/3-1/2ASD 20%PDA 先天性心臟病診療和鑒別診療22Associated Anomalies (I)VSD 發(fā)生Associated

9、Anomalies (II)大動(dòng)脈位置: 主動(dòng)脈瓣下肌性流出道及肺動(dòng)脈瓣-二尖瓣纖維連接最常見;其次為雙肌性流出道.大動(dòng)脈關(guān)系:右位型大動(dòng)脈錯(cuò)位: 即右前左后關(guān)系, 最常見, 60%.左位型大動(dòng)脈錯(cuò)位: 其次, 主要見于校正型大動(dòng)脈錯(cuò)位.先天性心臟病診療和鑒別診療23Associated Anomalies (II)大動(dòng)脈位置校正型大動(dòng)脈錯(cuò)位基本知識(shí)即在大動(dòng)脈錯(cuò)位的同時(shí),由于并存的房、室轉(zhuǎn)位,其血流方向得到校正,有如生理狀態(tài).最常見的是并發(fā)心室轉(zhuǎn)位的校正型錯(cuò)位,僅少數(shù)病例為心房轉(zhuǎn)位.先天性心臟病診療和鑒別診療24校正型大動(dòng)脈錯(cuò)位先天性心臟病診療和鑒別診療24校正型大動(dòng)脈錯(cuò)位Definition

10、RAMorphologic LVPALAMorphologic RVAortaArtroventricular Disconcordance and Ventriculoarterial Discordance(心室轉(zhuǎn)位)先天性心臟病診療和鑒別診療25校正型大動(dòng)脈錯(cuò)位先天性心臟病診療和鑒別診療25Associated Anomalies右旋心VSD肺動(dòng)脈瓣狹窄左側(cè)房室瓣關(guān)閉不全左位型大動(dòng)脈異位先天性心臟病診療和鑒別診療26Associated Anomalies右旋心先天性心臟病診 TGA其他類型或變異解剖校正的大動(dòng)脈異位 (Anatomically corrected malposition

11、 of the great arteries)心室大動(dòng)脈正常連接即Morphologic RVPA; LVA左前位大動(dòng)脈異位atrioventricular discordance即RAanatomic LV, LARV; 心房正位或反位.其血液動(dòng)力學(xué)及功能與完全性 TGA一致即RAanatomic LVAorta; LARVPA. 先天性心臟病診療和鑒別診療27 TGA其他類型或變異解剖校正的大動(dòng)脈異位 (Anatomi解剖校正的大動(dòng)脈異位TGA之另類心室大動(dòng)脈正常連接Atrioventricular discordance, 血液動(dòng)力學(xué)及功能與完全性 TGA一致Atrioventricul

12、ar concordance,血液動(dòng)力學(xué)及功能完全正常, 稱之為解剖+功能校正的大動(dòng)脈異位.先天性心臟病診療和鑒別診療28解剖校正的大動(dòng)脈異位TGA之另類先天性心臟病診療和鑒別診療2解剖校正的大動(dòng)脈異位Anatomically corrected malposition of the great arteries: 心室大動(dòng)脈正常連接即Morphologic RVPA; LVA左前位大動(dòng)脈異位atrioventricular discordance即RAanatomic LVAorta, LARVPA; 心房正位或反位.Ventriculoarterial concordance and Ar

13、troventricular discordance. 其血液動(dòng)力學(xué)及功能與完全性 TGA一致先天性心臟病診療和鑒別診療29解剖校正的大動(dòng)脈異位Anatomically correct解剖+功能校正的大動(dòng)脈異位atroventricular and ventriculoarterial concordance 僅系大動(dòng)脈的位置異?；?和 “圓錐”肌的異常,如無其他心內(nèi)外畸形,則無任何臨床和功能意義. 但實(shí)際上常并發(fā)復(fù)雜心內(nèi)畸形.大動(dòng)脈異位心房正位或反位先天性心臟病診療和鑒別診療30解剖+功能校正的大動(dòng)脈異位atroventricular a錯(cuò)位 異位 轉(zhuǎn)位 移位Transposition: 大動(dòng)脈與心室異常連接者統(tǒng)稱大動(dòng)脈錯(cuò)位 (Morphologic RVAorta; MorphologicLV PA )Malposition:大動(dòng)脈與心室連接 正常而大動(dòng)脈關(guān)系異常者統(tǒng)稱大動(dòng)脈異位 , 如上述的解剖校正和解剖+功能校正型大動(dòng)脈異位Displacement先天性心臟病診療和鑒別診療