先天性肥厚性幽門(mén)狹窄課件

1、先天性肥厚性幽門(mén)狹窄(congenital hypertrophic pyloric stenosis)2021/8/171先天性肥厚性幽門(mén)狹窄(congenital hypertr概 述該病是由于幽門(mén)環(huán)肌肥厚增生使幽門(mén)管狹窄而引起的機(jī)械性梗阻發(fā)病率為1/3000（國(guó)內(nèi)）男：女=4：1 白人黃人黑人 占消化道畸形的第三位 2021/8/172概 述該病是由于幽門(mén)環(huán)肌肥厚增生使幽門(mén)管狹窄而引起的機(jī)1627年 Hildanus 首次報(bào)導(dǎo)該病1888年 Hirschsprung 首次描述病理及臨床特征1898年 Lobker 行胃腸吻合術(shù)成功治愈1907年 Fredet 幽門(mén)肌切開(kāi)術(shù)成功1912年

2、Ramstedt行幽門(mén)肌切開(kāi)術(shù)2021/8/1731627年 Hildanus 首次報(bào)導(dǎo)該病2021/8/17先天性 神經(jīng)發(fā)育異常（幽門(mén)肌間神經(jīng)叢減少或神經(jīng)節(jié)細(xì)胞發(fā)育不成熟）內(nèi)分泌素（五肽胃泌素）遺傳因素病 因 2021/8/174先天性 病 因 2021/8/174病 理2021/8/175病 理2021/8/175 IHPS 肌肉增厚以環(huán)肌為主，肌厚可達(dá)4-7mm，肥厚的肌肉組織逐漸向正常胃壁移行，在十二指腸側(cè)，肥厚部突然終止于十二指腸起端，2021/8/176 IHPS 肌肉增厚以環(huán)肌為主，肌厚可達(dá)4-7mm，2021/8/1772021/8/1772021/8/1782021/8/17

3、8橄欖核樣改變2021/8/179橄欖核樣改變2021/8/1792021/8/17102021/8/1710鏡下 環(huán)肌增厚為主，縱肌輕度增生粘膜 水腫、潰瘍、充血神經(jīng)節(jié)細(xì)胞減少、缺如或發(fā)育不良2021/8/1711鏡下 環(huán)肌增厚為主，縱肌輕度增生2021/8/1711臨床表現(xiàn)足月頭胎男孩多見(jiàn)，生后正常嘔吐：時(shí)間大部分為生后24周 嘔吐呈進(jìn)行性加重 非膽汁性，噴射性，吐后強(qiáng)烈求食 嚴(yán)重者吐含血性物質(zhì)2021/8/1712臨床表現(xiàn)足月頭胎男孩多見(jiàn)，生后正常2021/8/1712消瘦或體重不增二便減少脫水離子紊亂： 多伴低氯低鉀性堿中毒2021/8/1713消瘦或體重不增2021/8/171320

4、21/8/17142021/8/17142021/8/17152021/8/1715腹部體征望診： 上腹膨隆，可見(jiàn)胃型，逆行 蠕動(dòng)波觸診：可觸特征性包塊注意事項(xiàng)2021/8/1716腹部體征望診：2021/8/1716診 斷典型病史右上腹包塊輔助檢查2021/8/1717診 斷典型病史2021/8/1717線(xiàn)樣征：幽門(mén)肌肥厚，油門(mén)管細(xì)長(zhǎng)2021/8/1718線(xiàn)樣征：幽門(mén)肌肥厚，油門(mén)管細(xì)長(zhǎng)2021/8/17182021/8/17192021/8/17192021/8/17202021/8/1720幽門(mén)肌性腫塊壓迫胃竇遠(yuǎn)端，胃竇近端小彎側(cè)上翹成角，常伴GER2021/8/1721幽門(mén)肌性腫塊壓迫胃

5、竇遠(yuǎn)端，胃竇近端小彎側(cè)上翹成角，常伴GER2021/8/17222021/8/17222021/8/17232021/8/1723超聲診斷幽門(mén)管長(zhǎng)16mm幽門(mén)直徑14mm肌肉厚3mm2021/8/1724超聲診斷幽門(mén)管長(zhǎng)16mm2021/8/17242021/8/17252021/8/17252021/8/17262021/8/17262021/8/17272021/8/1727鑒別診斷幽門(mén)痙攣胃食管返流胃扭轉(zhuǎn)賁門(mén)失馳緩癥幽門(mén)瓣膜喂養(yǎng)不當(dāng)2021/8/1728鑒別診斷幽門(mén)痙攣2021/8/1728治 療術(shù)前準(zhǔn)備： 糾正脫水，離子紊亂、貧血等術(shù)式： 幽門(mén)肌縱形切開(kāi)術(shù)2021/8/1729治 療術(shù)前準(zhǔn)備：2021/8/17292021/8/17302021/8/17302021/8/17312021/8/17312021/8/17322021/8/17322021/8/17332021/8/17332021/8/17342021/8/17342021/8/17352021/8/17352021/8