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1、先天性疾病脊柱裂1先天性疾病脊柱裂1脊柱裂 脊柱裂可以是廣泛的、完全的神經(jīng)管融合不能,稱之為完全性脊柱裂或脊柱全裂;也可以是部分性脊柱裂。完全性脊柱裂常常伴有嚴(yán)重的先天性顱裂,多為死胎,臨床意義不大。部分性脊柱裂可發(fā)生在脊柱軸線上的任何部位,但在骶尾部較多,頸部次之,其他部位較少。在部分性脊柱裂中只有椎管的骨性缺損而無椎管內(nèi)容物的膨出者稱隱性脊柱裂,一般無需特殊治療;而棘突椎板缺如,椎管向背側(cè)開放者稱顯性脊柱裂。先天性疾病脊柱裂2脊柱裂 脊柱裂可以是廣泛的、完全的神經(jīng)管融合不能,稱之為完全診斷標(biāo)準(zhǔn)臨床表現(xiàn) 輔助檢查先天性疾病脊柱裂3診斷標(biāo)準(zhǔn)先天性疾病脊柱裂3臨床表現(xiàn) 臨床分型脊膜膨出 脊膜囊樣

2、膨出,含有腦脊液,不含脊髓神經(jīng)組織。脊髓脊膜膨出 膨出物含有脊髓神經(jīng)組織。脊髓膨出 脊髓一段呈平板式暴露于外界。病史 病人母親常有孕期感染、外傷和服用藥物史。局部表現(xiàn) 出生后在背部中線可見有皮膚缺損或囊狀腫物,有搏動(dòng)感,有時(shí)可壓縮,根部可觸及脊椎的缺損。囊底周圍常有血管瘤樣皮膚和毛發(fā),囊腫隨年齡增長(zhǎng)而增大,囊腔較大時(shí),透光試驗(yàn)陽性??珊喜⒂绣菊砘巍I窠?jīng)系統(tǒng)癥狀 下肢感覺、運(yùn)動(dòng)障礙和自主神經(jīng)功能障礙,如膀胱、肛門括約肌功能障礙。先天性疾病脊柱裂4臨床表現(xiàn) 臨床分型先天性疾病脊柱裂4臨床表現(xiàn) 臨床分型脊膜膨出 脊膜囊樣膨出,含有腦脊液,不含脊髓神經(jīng)組織。脊髓脊膜膨出 膨出物含有脊髓神經(jīng)組織。脊髓

3、膨出 脊髓一段呈平板式暴露于外界。先天性疾病脊柱裂5臨床表現(xiàn) 臨床分型先天性疾病脊柱裂5臨床表現(xiàn) 病史 病人母親常有孕期感染、外傷和服用藥物史。先天性疾病脊柱裂6臨床表現(xiàn) 先天性疾病脊柱裂6臨床表現(xiàn) 局部表現(xiàn) 出生后在背部中線可見有皮膚缺損或囊狀腫物,有搏動(dòng)感,有時(shí)可壓縮,根部可觸及脊椎的缺損。囊底周圍常有血管瘤樣皮膚和毛發(fā),囊腫隨年齡增長(zhǎng)而增大,囊腔較大時(shí),透光試驗(yàn)陽性??珊喜⒂绣菊砘?。先天性疾病脊柱裂7臨床表現(xiàn) 局部表現(xiàn) 先天性疾病脊柱裂7臨床表現(xiàn) 神經(jīng)系統(tǒng)癥狀 下肢感覺、運(yùn)動(dòng)障礙和自主神經(jīng)功能障礙,如膀胱、肛門括約肌功能障礙。先天性疾病脊柱裂8臨床表現(xiàn) 先天性疾病脊柱裂8輔助檢查 脊柱

4、X線平片 可顯示出脊柱裂,中線骨性結(jié)構(gòu),半側(cè)椎體和椎間盤異常。CT 能清晰地顯示出脊柱與脊髓的畸形改變。MRI檢查可見脊髓圓錐下移,終絲變粗。 先天性疾病脊柱裂9輔助檢查 先天性疾病脊柱裂9治療原則手術(shù)目的 松解脊髓和神經(jīng)根的粘連,防止神經(jīng)組織受牽拉,避免囊腫破裂,修復(fù)軟組織缺損。先天性疾病脊柱裂10治療原則先天性疾病脊柱裂10治療原則手術(shù)時(shí)機(jī) 在生后13個(gè)月內(nèi)實(shí)施。如囊壁破潰已有感染或有腦脊液漏者,應(yīng)積極抗感染,爭(zhēng)取創(chuàng)面清潔或接近愈合時(shí)再實(shí)施手術(shù)。 先天性疾病脊柱裂11治療原則先天性疾病脊柱裂11治療原則術(shù)后處理 術(shù)后處理主要是置病兒于俯臥或側(cè)臥位,臀部略抬高,切口敷料上用小沙袋加壓,促進(jìn)切口愈合,防止腦脊液漏。先天性疾病脊柱裂12治療原則先天性疾病脊柱裂12感謝諸位同仁再見再見先天性疾病脊柱裂13感謝諸位同仁再見再見先天性疾

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