先天性心臟病再稿

1、關于先天性心臟病再稿第1頁，共95頁，2022年，5月20日，13點46分，星期四1.先天性心臟?。菏侵柑浩谛呐K及大血管發(fā)育異常所致的先天性畸形，是小兒最常見的心臟病2.流行病學：發(fā)病率在活產(chǎn)嬰兒中6 -10， 在全國每年約有15萬患有先天性心臟病的新生兒，未治療1/3死亡3.資料統(tǒng)計：發(fā)病情況依次為 室間隔缺損、房間隔缺損、動脈導管未閉、肺動脈瓣狹窄4.法洛四聯(lián)癥：發(fā)紺型先心病存活中最常見第2頁，共95頁，2022年，5月20日，13點46分，星期四患兒，男，3歲，TOF，中央性青紫（+）患兒，女，5歲 單心室、單心房， 中央性青紫（+）第3頁，共95頁，2022年，5月20日，13點46

2、分，星期四 患兒，男，3歲，VSD伴肺動脈高壓,發(fā)育較同齡兒遲緩第4頁，共95頁，2022年，5月20日，13點46分，星期四杵狀指（趾）第5頁，共95頁，2022年，5月20日，13點46分，星期四 1.遺傳因素 2.環(huán)境因素 3.母體（母體的感染和母體的疾病） 85% 基因和環(huán)境共同作用第6頁，共95頁，2022年，5月20日，13點46分，星期四先天性心臟病總論正常心血管生理解剖房間隔缺損室間隔缺損動脈導管未閉法洛四聯(lián)癥肺動脈瓣狹窄完全性大動脈轉位常見先天性心臟病鑒別診斷第7頁，共95頁，2022年，5月20日，13點46分，星期四第一節(jié) 正常心血管解剖生理第8頁，共95頁，2022年，

3、5月20日，13點46分，星期四1房室管的分隔 心房與心室之間原是以狹窄的房室管通連的。 此后，房室管背側壁和腹側壁的心內膜下組織增生，各形成一個隆起，分別稱為背、腹心內膜墊（endocardiac cushion）。也就是上圖中間的紅色部分第9頁，共95頁，2022年，5月20日，13點46分，星期四兩個心內膜墊彼此對向生長，互相融合，便將房室管分隔左、右房室孔（如圖）。圍繞房室孔的間充質局部增生并向腔內隆起，逐漸形成房室瓣.第10頁，共95頁，2022年，5月20日，13點46分，星期四2原始心房的分隔 在原始心房頂部背側壁的中央出現(xiàn)一個薄的半月形矢狀隔，稱原發(fā)隔（septum primu

4、m）或第1房間隔。此隔沿心房背側及腹側壁漸向心內膜墊方向生長，在其游離緣和心內膜墊之間暫留的通道，稱原發(fā)孔（foramen primum）或第房間孔。 原發(fā)孔逐漸變小，最后由心內膜墊組織向上凸起，并與原發(fā)隔游離緣融合而封閉。 第11頁，共95頁，2022年，5月20日，13點46分，星期四在原發(fā)孔閉合之前，原發(fā)隔上部的中央變薄而穿孔，若干個小孔融合成一個大孔，稱繼發(fā)孔（foramen secundum）或第房間孔。原始心房被分成左、右兩部分，但兩者之間仍有繼發(fā)孔交通。 第12頁，共95頁，2022年，5月20日，13點46分，星期四第5周末，在原發(fā)隔的右側，從心房頂端腹側壁再長出一個弓形或半月

5、形的隔，稱繼發(fā)隔（septum secundum）或第房間隔。此隔較厚，漸向心內膜墊生長，下緣呈弧形第13頁，共95頁，2022年，5月20日，13點46分，星期四當繼發(fā)隔前、后緣與心內膜墊接觸時，下方留有一個卵圓形的孔，稱卵圓孔（foramen ovale）。卵圓孔的位置比原發(fā)隔上的繼發(fā)孔稍低。原發(fā)隔很薄，上部貼于左心房頂?shù)牟糠种饾u消失，其余部分在繼發(fā)隔的左側蓋于卵圓孔，稱卵圓孔瓣（valve of foramen ovale）。第14頁，共95頁，2022年，5月20日，13點46分，星期四3.原始心室的分隔 心室壁組織向上凸起形成一個較厚的半月形肌性嵴，稱室間隔肌部（muscular p

6、art of interventricular septum）。此隔不斷向心內膜墊方向伸展，上緣凹陷，它與心內墊之間留有一孔，稱室間孔（interventricular foramen），使左、右心室相通。 第15頁，共95頁，2022年，5月20日，13點46分，星期四胚胎發(fā)育第7周末,由于心動脈球內部形成左、右球嵴，對向生長融合，同時向下延伸，分別與肌性隔的前緣和后緣融合，如此關閉了室間孔上部的大部分第16頁，共95頁，2022年，5月20日，13點46分，星期四室間孔其余部分則由心內膜墊的組織所封閉。這便形成了室間隔的膜部。室間孔封閉后，肺動脈干與右心室相通，主動脈與左心室相通第17頁，

7、共95頁，2022年，5月20日，13點46分，星期四二、胎兒血液循環(huán)途徑第18頁，共95頁，2022年，5月20日，13點46分，星期四第19頁，共95頁，2022年，5月20日，13點46分，星期四第20頁，共95頁，2022年，5月20日，13點46分，星期四第21頁，共95頁，2022年，5月20日，13點46分，星期四第22頁，共95頁，2022年，5月20日，13點46分，星期四第23頁，共95頁，2022年，5月20日，13點46分，星期四第24頁，共95頁，2022年，5月20日，13點46分，星期四第25頁，共95頁，2022年，5月20日，13點46分，星期四第26頁，共9

8、5頁，2022年，5月20日，13點46分，星期四第27頁，共95頁，2022年，5月20日，13點46分，星期四第28頁，共95頁，2022年，5月20日，13點46分，星期四第29頁，共95頁，2022年，5月20日，13點46分，星期四第30頁，共95頁，2022年，5月20日，13點46分，星期四第31頁，共95頁，2022年，5月20日，13點46分，星期四第32頁，共95頁，2022年，5月20日，13點46分，星期四第33頁，共95頁，2022年，5月20日，13點46分，星期四第34頁，共95頁，2022年，5月20日，13點46分，星期四第35頁，共95頁，2022年，5月2

9、0日，13點46分，星期四返回第36頁，共95頁，2022年，5月20日，13點46分，星期四卵圓孔 呼吸建立，肺循環(huán)壓力下降，左房壓力超過右房，卵圓孔功能上關閉；57月時解剖上關閉。動脈導管 足月兒80%生后24h內功能性關閉，80%于3個月內解剖上關閉，95%1年內解剖上關閉臍血管：68周內閉鎖形成韌帶第37頁，共95頁，2022年，5月20日，13點46分，星期四第38頁，共95頁，2022年，5月20日，13點46分，星期四AB第39頁，共95頁，2022年，5月20日，13點46分，星期四TOFPDAVSDASD 常見先天性心臟病返回第40頁，共95頁，2022年，5月20日，13點

10、46分，星期四常見先天性心臟病非青紫型青紫型左向右分流型 房間隔缺損 室間隔缺損動脈導管未閉無分流型 肺動脈狹窄 主動脈縮窄右向左分流型法洛四聯(lián)癥完全性大動脈錯位第41頁，共95頁，2022年，5月20日，13點46分，星期四第42頁，共95頁，2022年，5月20日，13點46分，星期四房間隔缺損小兒最常見的先天性心臟病發(fā)病率占先天性心臟病總數(shù)的5% -10%。為1/1500個活產(chǎn)嬰兒。女性多見，男女比例1：2。第43頁，共95頁，2022年，5月20日，13點46分，星期四上腔靜脈下腔靜脈靜脈竇型缺損繼發(fā)孔型缺損原發(fā)孔型缺損主動脈冠狀靜脈竇型原發(fā)孔型約占15%，也稱部分性心內膜墊型繼發(fā)孔型

11、最常見，約占75%，也稱中央型靜脈竇型約占5%冠狀靜脈竇型約占2%第44頁，共95頁，2022年，5月20日，13點46分，星期四左向右分流的大小取決于：ASD缺損的大小左右心房的壓差右心室舒張期順應性第45頁，共95頁，2022年，5月20日，13點46分，星期四第46頁，共95頁，2022年，5月20日，13點46分，星期四ASD血液循環(huán)途徑 房缺腔靜脈體循環(huán)右房三尖瓣右室肺動脈主動脈左室肺循環(huán)左房第47頁，共95頁，2022年，5月20日，13點46分，星期四臨床癥狀：輕者可無癥狀 僅在體格檢查時發(fā)現(xiàn)胸骨左緣2-3肋間有收縮期雜音缺損較大時：肺循環(huán)充血：易感冒、反復肺部感染，心力衰竭體循

12、環(huán)缺血表現(xiàn)：消瘦、面色蒼白、乏力、多汗、活動后氣促和生長發(fā)育遲緩第48頁，共95頁，2022年，5月20日，13點46分，星期四體征:望診：心前區(qū)飽滿觸診：心尖搏動抬舉感叩診：心臟濁音界擴大聽診：見下頁第49頁，共95頁，2022年，5月20日，13點46分，星期四1.S1亢進， P2增強2.P2固定分裂3.胸骨左緣2、3肋間可及- 級 收縮期噴射狀雜音4.胸骨左緣4-5肋舒張期隆隆樣雜音收縮期雜音由肺動脈相對性狹窄所致第50頁，共95頁，2022年，5月20日，13點46分，星期四電軸右偏，不完全性右束支傳導阻滯，右室肥厚第51頁，共95頁，2022年，5月20日，13點46分，星期四第52

13、頁，共95頁，2022年，5月20日，13點46分，星期四對分流較大的具有確診意義:右心影增大肺紋理增多肺動脈段突出主動脈影縮小第53頁，共95頁，2022年，5月20日，13點46分，星期四右房、右室及右室流出道增大房間隔缺損的位置及大小Doppler見心房水平分流第54頁，共95頁，2022年，5月20日，13點46分，星期四缺損直徑8mm自然閉合率極小分流量較大者（Qp/Qs1.5）需手術治療治療外科手術：3-5歲介入性心導管術：Amplazer、cardia seal 等裝置關閉缺損第55頁，共95頁，2022年，5月20日，13點46分，星期四第56頁，共95頁，2022年，5月20

14、日，13點46分，星期四1.室間隔缺損占我國先天性心臟病的50%2.小兒最常見的先天性心臟病約25%單獨存在，其余合并其它畸形3.按缺損大小分為：小型室間隔缺損中型室間隔缺損 大型室間隔缺損第57頁，共95頁，2022年，5月20日，13點46分，星期四 按缺損大小分類：第58頁，共95頁，2022年，5月20日，13點46分，星期四左向右分流的大小取決于：VSD缺損的大小左右心室的壓差體肺循環(huán)的阻力艾森曼格（Eisen-menger）綜合征第59頁，共95頁，2022年，5月20日，13點46分，星期四發(fā)生于左向右分流心臟病后期 不可逆的肺動脈高壓，右室收縮壓左室收縮壓，出現(xiàn)雙向分流或右向左

15、分流臨床表現(xiàn)：持續(xù)性青紫第60頁，共95頁，2022年，5月20日，13點46分，星期四VSD血液循環(huán)途徑 室缺腔靜脈體循環(huán)右房三尖瓣右室肺動脈主動脈肺循環(huán)左房左室第61頁，共95頁，2022年，5月20日，13點46分，星期四小型室缺：可無癥狀，僅在胸骨左緣第34肋間有亮的全收縮期雜音，常伴震顫缺損較大時:肺循環(huán)充血和體循環(huán)缺血表現(xiàn)潛伏紫紺，聲音嘶啞胸骨左緣3、4肋間可及 -級 全收縮期雜音，伴震顫，廣泛傳導二尖瓣區(qū)舒張期雜音（二尖瓣相對性狹窄致）大型室缺伴肺動脈高壓：出現(xiàn)青紫，P2亢進第62頁，共95頁，2022年，5月20日，13點46分，星期四支氣管炎充血性心力衰竭肺水腫感染性心內膜炎

16、第63頁，共95頁，2022年，5月20日，13點46分，星期四左右心室增大，左室大為主肺紋理增粗肺動脈段凸出主動脈弓影縮小第64頁，共95頁，2022年，5月20日，13點46分，星期四左心室肥大或雙心室肥大，偶有左房肥大，可伴心肌勞損。第65頁，共95頁，2022年，5月20日，13點46分，星期四LVRVVSD二維顯示缺損直接征象彩色多普勒顯示心室水平分流頻譜多普勒估算跨隔壓差和肺動脈壓力Qp/Qs=1 正常Qp/Qs1.5 中等分流Qp/Qs2 大量分流第66頁，共95頁，2022年，5月20日，13點46分，星期四中小型缺損有自然閉合的可能 大型缺損應及時手術處理 內科治療：防治心衰

17、 外科直視手術修補 心導管介入治療補片直接縫合返回第67頁，共95頁，2022年，5月20日，13點46分，星期四第68頁，共95頁，2022年，5月20日，13點46分，星期四動脈導管未閉:指動脈導管異常持續(xù)開放并導致的病理生理改變，占先天性心臟病的10%。正常嬰兒出生15小時發(fā)生功能性關閉，生后3個月發(fā)生解剖性關閉。早產(chǎn)兒動脈導管未閉發(fā)病率高占早產(chǎn)兒的20%，且伴ARDS發(fā)病率很高第69頁，共95頁，2022年，5月20日，13點46分，星期四管型漏斗型窗型第70頁，共95頁，2022年，5月20日，13點46分，星期四左向右分流的大小取決于導管的大小主、肺動脈壓差體肺循環(huán)阻力差有關差異性

18、紫紺（differential cyanosis）長期大量血流向肺循環(huán)的沖擊，肺動脈出現(xiàn)反應性痙攣，形成肺動脈高壓，肺動脈壓力超過主動脈時，左向右分流減少或停止，產(chǎn)生肺動脈血流逆向粉流入降主動脈;表現(xiàn)為：下半身青紫，左上肢輕度青紫，右上肢正常;第71頁，共95頁，2022年，5月20日，13點46分，星期四臨床癥狀輕者無癥狀導管粗大者在嬰兒期即可有咳嗽、氣急、喂養(yǎng)困難、發(fā)育落后等，分流量大者可有心前區(qū)突出、雞胸等現(xiàn)象。并發(fā)癥：感染性動脈炎、感染性心內膜炎、 充血性心力衰竭聽診胸骨左緣連續(xù)性機器樣雜音，持續(xù)全期二尖瓣區(qū)舒張期雜音（二尖瓣相對性狹窄所致）P2亢進周圍血管征：水沖脈、指甲床毛細血管搏

19、動第72頁，共95頁，2022年，5月20日，13點46分，星期四心胸比例增大左心房心室增大肺血增多肺動脈段凸出主動脈弓正?；蛲钩龅?3頁，共95頁，2022年，5月20日，13點46分，星期四左心室或雙心室肥大，偶有左心房肥大第74頁，共95頁，2022年，5月20日，13點46分，星期四患兒，女，13歲，PDA胸片示左心擴大，肺動脈段突出，肺紋理增粗；ECG示左室大。第75頁，共95頁，2022年，5月20日，13點46分，星期四二維可以直接探查到PDA脈沖多普勒示典型的連續(xù)性湍流頻譜彩色多普勒見PA分流第76頁，共95頁，2022年，5月20日，13點46分，星期四內科治療癥狀明顯者需防

20、治心衰對于早產(chǎn)兒，用消炎痛可促使90%PDA關閉外科手術介入治療：蘑菇傘不同年齡不同大小的動脈導管均應予以關閉第77頁，共95頁，2022年，5月20日，13點46分，星期四第78頁，共95頁，2022年，5月20日，13點46分，星期四法洛四聯(lián)癥 約占先天性心臟病的10%，是嬰兒期后最常見的青紫型先天性心臟病，包括四種畸形：右室流出道梗阻漏斗部狹窄多見，也可為肺動脈瓣狹窄室間隔缺損：膜部周圍性缺損并向流出道延伸主動脈騎跨右心室肥厚：繼發(fā)性改變 以上4種畸形中室間隔缺損必須足夠大，使左右心室壓力相等右心室流出道狹窄是決定患兒的病理生理、病情嚴重程度及預后的主要因素第79頁，共95頁，2022年

21、，5月20日，13點46分，星期四第80頁，共95頁，2022年，5月20日，13點46分，星期四第81頁，共95頁，2022年，5月20日，13點46分，星期四 病理生理改變 1. 右向左分流 肺動脈狹窄程度：青紫型 非青紫型 青紫原因：右向左分流 肺動脈狹窄 2. 動脈導管未閉前：青紫輕第82頁，共95頁，2022年，5月20日，13點46分，星期四紫紺肺循環(huán)缺血氣體交換減少狹窄的肺動脈右心室肥厚右心房上下腔靜脈靜脈血肺靜脈回流血減少左心房左心室騎跨的主動脈體循環(huán)血氧飽和度下降導致紫紺VSD分流第83頁，共95頁，2022年，5月20日，13點46分，星期四 癥狀青紫：呈中央性，活動或氣急

22、時加重蹲踞：多見于年長兒杵狀指（趾）陣發(fā)性缺氧發(fā)作發(fā)育落后呼吸困難并發(fā)癥：腦血栓、腦膿腫、感染性心內膜炎第84頁，共95頁，2022年，5月20日，13點46分，星期四常見于嬰兒誘因：吃奶、哭鬧、貧血、情緒激動、感染等;產(chǎn)生機制：肺動脈漏斗部一過性痙攣梗阻， 導致腦缺氧表現(xiàn)：陣發(fā)性呼吸困難、暈厥、抽搐甚至死亡處理：胸膝位 吸氧 新福林0.05mg/kg或心得安0.1mg/kg靜注 5%碳酸氫鈉1.55.0ml/kg靜注 嗎啡0.10.2mg/kg皮下注射預防：心得安13mg/（kgd）口服第85頁，共95頁，2022年，5月20日，13點46分，星期四TOF聽診胸骨左緣2、3、4肋間級粗糙噴射性雜音，由肺動脈狹窄所致，無震顫P2減弱狹窄嚴重時雜音反而不明顯第86頁，共95頁，2022年，5月20日，13點46分，星期四 紅細胞可達5.0-8.01012/L，血紅蛋白170-200g/L，紅細胞壓積53-80%，血小板減低，凝血酶原時間延長。第87頁，共95頁，2022年，5月20日，13點46分，星期四心影不大“靴形”心，心尖上翹所致肺動脈段凹陷兩肺紋理減少偶見網(wǎng)狀紋理 （側支循環(huán)形成）25%可見右位主動脈弓影第88頁，共95頁，2022年，5月20日，13點46