髓內(nèi)腫瘤課件

1、髓內(nèi)腫瘤 主講 ： 髓內(nèi)腫瘤1髓內(nèi)腫瘤 主講 ： 髓內(nèi)腫瘤1一 、 概念 髓內(nèi)腫瘤是指發(fā)生于脊髓本身原發(fā)性腫瘤或轉(zhuǎn)移性腫瘤的總稱。髓內(nèi)腫瘤2一 、 概念髓內(nèi)腫瘤2髓內(nèi)腫瘤髓內(nèi)腫瘤基本上分為兩大類：一類為原發(fā)性髓內(nèi)腫瘤，如室管膜瘤、星形細(xì)胞瘤、血管母細(xì)胞瘤；另一類為繼發(fā)性髓內(nèi)腫瘤。常為顱內(nèi)腫瘤向椎管內(nèi)播散性腫瘤，如髓母細(xì)胞瘤、生殖細(xì)胞瘤，更少見有星形細(xì)胞瘤，多形性膠質(zhì)母細(xì)胞瘤或第四腦室室管膜瘤等。髓內(nèi)腫瘤3髓內(nèi)腫瘤髓內(nèi)腫瘤基本上分為兩大類：髓內(nèi)腫瘤3室管膜瘤1.流行病學(xué)：室管膜瘤為最常見的髓內(nèi)腫瘤，占髓內(nèi)腫瘤的5565%，最常見于成年人，發(fā)病高峰4050歲，男性略多于女性髓內(nèi)腫瘤4室管膜瘤1.流

2、行病學(xué)：室管膜瘤為最常見的髓內(nèi)腫瘤，占髓內(nèi)腫室管膜瘤2病理：起源于脊髓中央管的室管膜細(xì)胞或退化的終絲的室管膜細(xì)胞。腫瘤在脊髓內(nèi)，沿脊髓縱軸膨脹性生長，可累及多個脊髓節(jié)段。多呈梭形，很少為圓形或橢圓形。發(fā)生在終絲的室管膜瘤，可充滿腰骶部椎管腔。腫瘤呈灰紅色，質(zhì)地較軟，血運(yùn)不豐富。腫瘤與脊髓組織常有明顯分界。多為實(shí)質(zhì)性，少數(shù)可有囊性變。2病理：起源于脊髓中央管的室管膜細(xì)胞或退化的終絲。腫瘤在脊髓內(nèi)，沿脊髓縱軸膨脹性生長，可累及多個脊髓節(jié)段。多呈梭形，很少為圓形或橢圓形。發(fā)生在終絲的室管膜瘤，可充滿腰骶部椎管腔。腫瘤呈灰紅色，質(zhì)地較軟，血運(yùn)不豐富。腫瘤與脊髓組織常有明顯分界。多為實(shí)質(zhì)性，少數(shù)可有囊性

3、變。髓內(nèi)腫瘤5室管膜瘤2病理：起源于脊髓中央管的室管膜細(xì)胞或退化的終絲的室室管膜瘤惡性室管膜瘤（又稱室管膜母細(xì)胞瘤）血管豐富，內(nèi)皮細(xì)胞和外膜細(xì)胞增生，有出血，壞死等表現(xiàn)。惡性室管膜瘤（又稱室管膜母細(xì)胞瘤）血管豐富，內(nèi)皮細(xì)胞和外膜細(xì)胞增生，有出血，壞死等表現(xiàn)。髓內(nèi)腫瘤6室管膜瘤惡性室管膜瘤（又稱室管膜母細(xì)胞瘤）血管豐富，內(nèi)皮細(xì)胞室管膜瘤臨床表現(xiàn)： （1）.起病緩慢，首發(fā)癥狀多表現(xiàn)為腫瘤部位相應(yīng)肢體麻木不適乏力，疼痛癥狀較少見，且不明顯；感覺障礙多自上而下發(fā)展，感覺平面多不明顯。常有不同程度的感覺分離現(xiàn)象。自主神經(jīng)障礙出現(xiàn)較早，早期多表現(xiàn)為小便潴留，受累平面以下皮膚菲薄，汗少。晚期小便失禁，易發(fā)生

4、褥瘡髓內(nèi)腫瘤7室管膜瘤臨床表現(xiàn)： （1）.起病緩慢，首發(fā)癥狀多表現(xiàn)為腫瘤部室管膜瘤MRI表現(xiàn)：可累及多個脊髓節(jié)段，在T1WI多呈等信號，在T2WI多呈高信號，若腫瘤合并出血或囊變，呈混雜信號。腫瘤上端及尾端合并囊變是常見的標(biāo)志，但腫瘤內(nèi)囊變少見。髓內(nèi)腫瘤8室管膜瘤MRI表現(xiàn)：髓內(nèi)腫瘤8髓內(nèi)腫瘤9髓內(nèi)腫瘤9髓內(nèi)腫瘤10髓內(nèi)腫瘤10髓內(nèi)腫瘤11髓內(nèi)腫瘤11髓內(nèi)腫瘤12髓內(nèi)腫瘤12髓內(nèi)腫瘤13髓內(nèi)腫瘤13室管膜瘤診斷要點(diǎn)：1.病程較長，早期癥狀多不明顯，首發(fā)癥狀為受累平面以下的肢體麻木和無力，根性疼痛者少見；病變平面以下出現(xiàn)感覺和運(yùn)動障礙，可出現(xiàn)的感覺分離現(xiàn)象，感覺障礙由上而下發(fā)展；MRI表現(xiàn)可累及

5、多個脊髓節(jié)段，在T1WI多呈等信號，在T2WI多呈高信號，若腫瘤合并出血或囊變，呈混雜信號。腫瘤上端及尾端合并囊變是常見的標(biāo)志，但腫瘤內(nèi)囊變少見髓內(nèi)腫瘤14室管膜瘤診斷要點(diǎn)：1.病程較長，早期癥狀多不明顯，首發(fā)癥狀為室管膜瘤治療多數(shù)良性腫瘤，對于腫瘤邊界清楚或比較表淺局限者，應(yīng)全部切除；若腫瘤累及范圍廣，切除有困難，可沿腫瘤做縱形切口，分塊切除并行減壓術(shù)髓內(nèi)腫瘤15室管膜瘤治療髓內(nèi)腫瘤15脊髓星形細(xì)胞瘤流行病學(xué)：在髓內(nèi)腫瘤中，星形細(xì)胞瘤發(fā)生率低于室管膜瘤，居第二位，約占髓內(nèi)腫瘤的30%，多好發(fā)于青年女性，以頸髓胸髓節(jié)段多發(fā)。髓內(nèi)腫瘤16脊髓星形細(xì)胞瘤流行病學(xué)：在髓內(nèi)腫瘤中，星形細(xì)胞瘤發(fā)生率低于

6、脊髓星形細(xì)胞瘤2.病理：腫瘤起于脊髓星形細(xì)胞，呈膨脹性或浸潤性 生長，與正常脊髓無明顯分界，腫瘤可發(fā)生囊變形 成空洞（占38%），空洞可向上延伸至延髓。脊髓 星形細(xì)胞瘤惡性程度低于腦內(nèi)，76%為級， 但其惡 性程度與腫瘤范圍不成比例髓內(nèi)腫瘤17脊髓星形細(xì)胞瘤2.病理：腫瘤起于脊髓星形細(xì)胞，呈膨脹性或浸潤脊髓星形細(xì)胞瘤臨床表現(xiàn)：與髓內(nèi)室管膜瘤相似髓內(nèi)腫瘤18脊髓星形細(xì)胞瘤臨床表現(xiàn)：與髓內(nèi)室管膜瘤相似髓內(nèi)腫瘤18脊髓星形細(xì)胞瘤MRI表現(xiàn)：MRI 常無特征性改變，T1示受累脊髓廣泛增粗，可以有高信號(出血)或低信號(囊變)混雜。T2 常為高信號。增強(qiáng)后可見腫瘤強(qiáng)化，并可見到與水腫帶的分界。在T1WI

7、上病變區(qū)呈等或低信號，在T2WI上 呈高信號，腫瘤內(nèi)常出現(xiàn)較小、多發(fā)、偏中心分布的囊變區(qū)信號不均勻，呈T1WI更低信號和T2WI更高信號增強(qiáng)掃描腫瘤呈結(jié)節(jié)狀不均勻強(qiáng)化，并有延遲增強(qiáng)現(xiàn)象，有時可呈連續(xù)性多個節(jié)段增強(qiáng)。髓內(nèi)腫瘤19脊髓星形細(xì)胞瘤MRI表現(xiàn)：MRI 常無特征性改變，T1示受累髓內(nèi)腫瘤20髓內(nèi)腫瘤20髓內(nèi)腫瘤21髓內(nèi)腫瘤21脊髓星形細(xì)胞瘤診斷要點(diǎn)：1.病程較長，早期癥狀多不明顯，首發(fā)癥狀為受累平面以下的肢體麻木和無力，根性疼痛者少見；病變平面以下出現(xiàn)感覺和運(yùn)動障礙，可出現(xiàn)的感覺分離現(xiàn)象，感覺障礙由上而下發(fā)展；MRI表現(xiàn)可累及多個脊髓節(jié)段，在T1WI上病變區(qū)呈等或低信號，在T2WI上 呈

8、高信號，腫瘤內(nèi)常出現(xiàn)較小、多發(fā)、偏中心分布的囊變區(qū)信號不均勻，呈T1WI更低信號和T2WI更高信號髓內(nèi)腫瘤22脊髓星形細(xì)胞瘤診斷要點(diǎn)：髓內(nèi)腫瘤22脊髓星形細(xì)胞瘤治療：惡性程度較低，但因腫瘤在脊髓內(nèi)呈浸潤性生長，和脊髓無明顯界限，加上脊髓嬌嫩，極易損傷，所以手術(shù)難以切除，目前多為腫瘤部分切除和減壓術(shù)。術(shù)后化療、放療或射波刀精確靶點(diǎn)放射治療。髓內(nèi)腫瘤23脊髓星形細(xì)胞瘤治療：惡性程度較低，但因腫瘤在脊髓內(nèi)呈浸潤性生血管母細(xì)胞瘤流行病學(xué)：脊髓血管母細(xì)胞瘤是少見良性腫瘤，好發(fā)年齡為30歲左右，男女發(fā)病率約為1:2髓內(nèi)腫瘤24血管母細(xì)胞瘤流行病學(xué)：脊髓血管母細(xì)胞瘤是少見良性腫瘤，好發(fā)血管母細(xì)胞瘤MRI：有

9、血管流空影有脊髓空洞癥常合并脊髓空洞癥髓內(nèi)腫瘤25血管母細(xì)胞瘤MRI：髓內(nèi)腫瘤25髓內(nèi)腫瘤26髓內(nèi)腫瘤26髓內(nèi)腫瘤27髓內(nèi)腫瘤27髓內(nèi)腫瘤28髓內(nèi)腫瘤28髓內(nèi)腫瘤29髓內(nèi)腫瘤29血管母細(xì)胞瘤診斷要點(diǎn)：75%的血管母細(xì)胞瘤位于脊髓內(nèi)，多在脊髓背側(cè)，其中10%15%者同時累及脊髓和硬膜下，位于脊髓外的腫瘤，多累有背側(cè)軟脊膜。常見于胸段和頸段脊髓，80%為實(shí)性病灶，30%合并小腦及延髓的血管母細(xì)胞瘤，胰腺、腎臟及卵巢的良性囊腫，表現(xiàn)為VonHipple-Lindau綜合征。43%的腫瘤見髓內(nèi)囊腫，具有特征性。囊腫可發(fā)生于腫瘤所在部位，也可與腫瘤完全分開。髓內(nèi)腫瘤30血管母細(xì)胞瘤診斷要點(diǎn)：髓內(nèi)腫瘤30血管母細(xì)胞瘤治療： 脊髓血管母細(xì)胞瘤為良性腫瘤，手術(shù)全切除可獲得治愈，因此，手術(shù)應(yīng)盡可能全切除腫瘤，脊髓血管母細(xì)胞瘤血供豐富，其手術(shù)原則與動靜脈畸形的手術(shù)原則一致，及充分暴露，權(quán)且病灶后充分止血。髓內(nèi)腫瘤31血管母細(xì)胞瘤治療： 脊髓血管母細(xì)胞瘤為良性腫瘤，手術(shù)全切除可血管母細(xì)胞瘤對無癥狀的脊髓血管母細(xì)胞瘤是否需要治療及治療的方法、時機(jī)尚有爭議。對 VHL 綜合征合并的多發(fā)性髓內(nèi)血管母細(xì)胞瘤盡量一次手術(shù)切除多個病灶，如不能一次手術(shù)切除!應(yīng)先處理有癥狀的病灶，其他部位腫瘤可暫不處理VHL 綜合征是一種先天性全身性疾病!目前任何治療方法都無法治愈!