原發(fā)性肺惡性淋巴瘤培訓(xùn)課件

1、原發(fā)性肺惡性淋巴瘤原發(fā)性肺惡性淋巴瘤原發(fā)性肺惡性淋巴瘤培訓(xùn)課件PPI的定義PPL是指原發(fā)于肺內(nèi)淋巴組織的惡性淋巴瘤，是結(jié)外淋巴瘤一種罕見(jiàn)的類(lèi)型，大多數(shù)起源于支氣管鉆膜相關(guān)的淋巴結(jié)組織。(bronchial-or mucosa-associated lymphoid tissue, MALT)原發(fā)性肺惡性淋巴瘤3PPI的定義PPL是指原發(fā)于肺內(nèi)淋巴組織的惡性淋巴瘤，是結(jié)外PPL診斷標(biāo)準(zhǔn) 影像學(xué)上顯示肺、支氣管受累，但未見(jiàn)縱隔淋巴結(jié)腫大;既往沒(méi)有胸外淋巴瘤診斷的病史;無(wú)肺及支氣管外其它部位的淋巴瘤或淋巴細(xì)胞性白血病的證據(jù);發(fā)病后3個(gè)月仍未出現(xiàn)胸外淋巴瘤的征象;同時(shí)滿(mǎn)足上述4點(diǎn)者可診斷為PPL,原發(fā)

2、性肺惡性淋巴瘤4PPL診斷標(biāo)準(zhǔn) 影像學(xué)上顯示肺、支氣管受累，但未見(jiàn)縱隔淋PPI的臨床癥狀缺乏特異性，很難與呼吸道其它疾病相鑒別。多表現(xiàn)為持續(xù)性干咳(62.3%),胸痛(36.5%),呼吸困難(32.7%)和痰中帶血(30.8%)，約半數(shù)患者體重減輕(42.3%)，其它癥狀有發(fā)熱19.20a)和盜汗(13.5%)原發(fā)性肺惡性淋巴瘤5PPI的臨床癥狀缺乏特異性，很難與呼吸道其它疾病相鑒別。多表PPL起源于肺內(nèi)淋巴組織，病理學(xué)上分為NHI和HL兩大類(lèi)，其中絕大部分為NHL原發(fā)性肺惡性淋巴瘤6PPL起源于肺內(nèi)淋巴組織，病理學(xué)上分為NHI和HL兩大類(lèi)，其影像學(xué)特點(diǎn)結(jié)節(jié)、腫塊型:最常見(jiàn)。多為單發(fā)病灶且邊界

3、模糊，直徑1-10cm，大于lcm的灶內(nèi)可見(jiàn)支氣管充氣像，部分灶內(nèi)可見(jiàn)空洞及液氣平面。肺炎或肺泡型:表現(xiàn)為沿肺段或葉分布的模糊斑片，內(nèi)可見(jiàn)支氣管充氣像，偶見(jiàn)空洞。 間質(zhì)型:最少見(jiàn)，表現(xiàn)為彌散的細(xì)或粗糙網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)或網(wǎng)狀小結(jié)節(jié)，或呈毛玻璃樣變。粟粒型:表現(xiàn)為直徑小于lcm的多發(fā)小結(jié)節(jié)，邊界粗糙，內(nèi)無(wú)支氣管充氣像。原發(fā)性肺惡性淋巴瘤7影像學(xué)特點(diǎn)結(jié)節(jié)、腫塊型:最常見(jiàn)。多為單發(fā)病灶且邊界模糊，直 肺炎實(shí)變型（病理：支氣管粘膜相關(guān)淋巴組織小B 細(xì)胞淋巴瘤）原發(fā)性肺惡性淋巴瘤8 肺炎實(shí)變型（病理：支氣管粘膜相關(guān)淋巴組織小B 細(xì)胞結(jié)節(jié)腫塊型（病理：T細(xì)胞淋巴瘤）原發(fā)性肺惡性淋巴瘤9結(jié)節(jié)腫塊型（病理：T細(xì)胞淋巴瘤

4、）原發(fā)性肺惡性淋巴瘤9結(jié)節(jié)腫塊型（病理：彌漫大B細(xì)胞淋巴瘤）原發(fā)性肺惡性淋巴瘤10結(jié)節(jié)腫塊型（病理：彌漫大B細(xì)胞淋巴瘤）原發(fā)性肺惡性淋巴瘤10臨床分期 E期:僅累及肺或支氣管(單側(cè)或雙側(cè));1E期:累及肺和肺門(mén)淋巴結(jié); 2E期:累及肺和縱隔淋巴結(jié); 2EW 期:累及肺和臨近胸壁或膈; 期:累及肺和膈以下淋巴結(jié); 期:廣泛累及一個(gè)或多個(gè)結(jié)外器官或組織。原發(fā)性肺惡性淋巴瘤11臨床分期原發(fā)性肺惡性淋巴瘤11PPL的診斷技術(shù)纖維支氣管鏡檢查 因PPL累及支氣管內(nèi)膜者較為罕見(jiàn)，經(jīng)纖維支氣管鏡組織活檢診斷陽(yáng)性率較低，故纖維支氣管鏡不作為診斷PPL的重要步驟。原發(fā)性肺惡性淋巴瘤12PPL的診斷技術(shù)纖維支氣管

5、鏡檢查原發(fā)性肺惡性淋巴瘤12PPL的診斷技術(shù)CT定位下經(jīng)皮肺穿刺活檢（PTNB） 由于其操作簡(jiǎn)便、安全、創(chuàng)傷性小，穿刺準(zhǔn)確性和診斷陽(yáng)性率高，目前已廣泛用于各種不明原因的肺結(jié)節(jié)、實(shí)性腫塊、彌漫性病灶的穿刺診斷，但文獻(xiàn)報(bào)道認(rèn)為PTNB對(duì)診斷PPL的意義不大原發(fā)性肺惡性淋巴瘤13PPL的診斷技術(shù)CT定位下經(jīng)皮肺穿刺活檢（PTNB）原發(fā)性肺PPL的診斷技術(shù)電視輔助的胸腔鏡(VATS)和開(kāi)胸手術(shù) PPL的診斷需要足夠的標(biāo)本，外科介入，無(wú)論是開(kāi)胸手術(shù)還是VATS仍是目前診斷PPL的主要方法。原發(fā)性肺惡性淋巴瘤14PPL的診斷技術(shù)電視輔助的胸腔鏡(VATS)和開(kāi)胸手術(shù)原發(fā)性PPL治療手術(shù)治療目前認(rèn)為，手術(shù)是

6、治療PPL首選 方法原發(fā)性肺惡性淋巴瘤15PPL治療手術(shù)治療目前認(rèn)為，手術(shù)是治療PPL首選原發(fā)性肺惡PPL治療化學(xué)治療方法:MALT型淋巴瘤的綜合治療方法主張?jiān)谑中g(shù)切除局部病灶的患者或無(wú)巨大病變的患者，初期可采取觀察，當(dāng)進(jìn)展時(shí)可口服苯丁酸氮(瘤可寧)治療。其它低度組織學(xué)亞型包括不可治愈的伴漿細(xì)胞分化的低度B細(xì)胞淋巴瘤，在無(wú)癥狀的患者，開(kāi)始可觀察。對(duì)有癥狀或巨塊病變的患者，所選治療目的應(yīng)達(dá)到完全或部分緩解，包括單劑量口服瘤可寧或CVP方案。 中、高度原發(fā)性肺NHL多主張術(shù)后同時(shí)進(jìn)行化療，化療方案常選擇CHOP方案(環(huán)磷酞胺、阿霉素、長(zhǎng)春新堿、潑尼松)。原發(fā)性肺惡性淋巴瘤16PPL治療化學(xué)治療方法

7、:MALT型淋巴瘤的綜合治療方法主張PPL治療放射治療在原發(fā)治療的要求劑量?jī)?nèi)可導(dǎo)致不可逆的肺實(shí)質(zhì)損傷，故較少應(yīng)用，放療范圍一般局限于包括腫瘤床及同側(cè)肺門(mén)而不作擴(kuò)大照射。原發(fā)性肺惡性淋巴瘤17PPL治療放射治療在原發(fā)治療的要求劑量?jī)?nèi)可導(dǎo)致不可逆的肺實(shí)質(zhì)PPL治療生物學(xué)治療惡性淋巴瘤生物學(xué)治療方面的 研究取得了不少進(jìn)展。放射免疫療法近年來(lái)核素標(biāo)記的單克隆抗 體已成為治療PPL的一條新途徑.近 年來(lái) ，人們還探討利用基因疫苗如人類(lèi)Bcl-2 反義基因、造血干細(xì)胞移植等方法治療惡性淋巴瘤，但未見(jiàn)用于治療PPL方面的有關(guān)報(bào)道。原發(fā)性肺惡性淋巴瘤18PPL治療生物學(xué)治療惡性淋巴瘤生物學(xué)治療方面的原發(fā)性肺惡性淋預(yù)后PPL預(yù)后與組織學(xué)類(lèi)型、分期、及早 期而正確的治療有關(guān)，絕大多數(shù)預(yù)后