吉蘭巴雷綜合征診斷和治療進(jìn)展課件

1、吉蘭-巴雷綜合征(GBS)急性感染性多發(fā)性神經(jīng)根神經(jīng)炎主要臨床特征：進(jìn)行性對(duì)稱性弛緩性癱瘓發(fā)病率：1.6/10萬(wàn)人口當(dāng)前我國(guó)和多數(shù)國(guó)家最常見(jiàn)的急性周圍神經(jīng)病病程自限，嚴(yán)重者死于呼吸肌麻痹吉蘭-巴雷綜合征(GBS)急性感染性多發(fā)性神經(jīng)根神經(jīng)炎病因與發(fā)病機(jī)理多因素誘發(fā)的周圍神經(jīng)的自身免疫性病變受累神經(jīng)有淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)，淋巴細(xì)胞可致大鼠神經(jīng)病變患者血清中有抗髓鞘抗體，該抗體可致大鼠神經(jīng)病變用周圍神經(jīng)抗原成分免疫動(dòng)物，致與GBS相似 的動(dòng)物模型（Experimental allergic neuritis, EAN)病變神經(jīng)損害成對(duì)稱性病因與發(fā)病機(jī)理多因素誘發(fā)的周圍神經(jīng)的自身免疫性病變病因與發(fā)病機(jī)理誘發(fā)

2、因素(感染、疫苗接種、免疫遺傳）感染： 2/3患者病前1-3周內(nèi)有明確呼吸道或胃腸感染史 病因與發(fā)病機(jī)理誘發(fā)因素(感染、疫苗接種、免疫遺傳）病因與發(fā)病機(jī)理誘發(fā)因素(感染、疫苗接種、免疫遺傳）感染： 空腸彎曲菌(Campylobacter jejuni, CJ)： 最主要的前期感染病原體 通過(guò)分子模擬現(xiàn)象致周圍神經(jīng)免疫性損傷 患者（42-76%）血清中該菌特異性抗體滴度增高 患者血清中抗周圍神經(jīng)特異性自身抗體（抗GM1 或GD1a等抗神經(jīng)節(jié)苷脂抗體）滴度增高 病因與發(fā)病機(jī)理誘發(fā)因素(感染、疫苗接種、免疫遺傳）病因與發(fā)病機(jī)理分子模擬性免疫損傷 CJ菌體脂多糖的糖絡(luò)合物（與神經(jīng)纖維中的神經(jīng)節(jié)苷脂GM

3、1、GD1a等存在類似分子結(jié)構(gòu)) 發(fā)生交叉免疫反應(yīng)（抗GM1或GD1a等抗神經(jīng)節(jié)苷脂抗體） 抗GM1或GD1a等抗神經(jīng)節(jié)苷脂抗體+ GM1或GD1a 周圍神經(jīng)損傷病因與發(fā)病機(jī)理分子模擬性免疫損傷病因與發(fā)病機(jī)理誘發(fā)因素(感染、疫苗接種、免疫遺傳）感染： 巨細(xì)胞病毒 致患者體內(nèi)抗該病毒抗體、抗周圍神經(jīng)GM2抗體增高 其他：EB病毒、AIDS等 病因與發(fā)病機(jī)理誘發(fā)因素(感染、疫苗接種、免疫遺傳）病因與發(fā)病機(jī)理誘發(fā)因素(感染、疫苗接種、免疫遺傳）疫苗接種：僅少數(shù)。免疫遺傳：不同HLA類型可能有重要作用？病因與發(fā)病機(jī)理誘發(fā)因素(感染、疫苗接種、免疫遺傳）病理改變與分型周圍神經(jīng)的組成： 神經(jīng)原纖維 神經(jīng)束

4、 周圍神經(jīng)神經(jīng)原纖維： 髓鞘+軸索（軸突）病理改變與分型周圍神經(jīng)的組成：病理分型病變部位：神經(jīng)根、周圍神經(jīng)近、遠(yuǎn)端病理改變： 水腫、 神經(jīng)內(nèi)膜淋巴細(xì)胞及巨嗜細(xì)胞浸潤(rùn)、 節(jié)段性脫髓鞘 軸突華勒變性病理分型病變部位：神經(jīng)根、周圍神經(jīng)近、遠(yuǎn)端吉蘭巴雷綜合征診斷和治療進(jìn)展課件病理分型髓鞘脫失：急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)炎（AIDP) -累及運(yùn)動(dòng)及感覺(jué)神經(jīng)軸索變性Miller-Fisher綜合征（MFS)急性運(yùn)動(dòng)軸索性神經(jīng)病(AMAN)累及運(yùn)動(dòng)神經(jīng)急性運(yùn)動(dòng)感覺(jué)軸索性神經(jīng)?。ˋMSAN)-累及運(yùn)動(dòng)及感覺(jué)神經(jīng)病理分型髓鞘脫失：急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)炎（AID臨床表現(xiàn)起?。?）急性或亞急性（2）病前1

5、-3周有非特異性感染（3）各年齡均可發(fā)病，3-6歲最多，夏秋季較多（4）農(nóng)村多于城市(農(nóng)村88.2%)臨床表現(xiàn)起病臨床表現(xiàn)肢體運(yùn)動(dòng)障礙 （1）從下至上（少數(shù)呈下行性） （2）從遠(yuǎn)端到近端 （3）進(jìn)行性：從不完全麻痹到完全麻痹（肌力檢查分級(jí)） （3）對(duì)稱性：兩側(cè)基本對(duì)稱 （4）弛緩性：肌張力降低、腱反射降低或消失 （5）絕大多數(shù)進(jìn)展不超過(guò)4周臨床表現(xiàn)肢體運(yùn)動(dòng)障礙臨床表現(xiàn)顱神經(jīng)癱瘓 （1）對(duì)稱或不對(duì)稱的顱神經(jīng)麻痹 （2）以后組顱神經(jīng)（IX、X、XII）麻痹多見(jiàn)（約50%） 語(yǔ)音低、進(jìn)食嗆咳、吞咽困難 （3）面神經(jīng)常受累（20%） 周圍性面癱 臨床表現(xiàn)顱神經(jīng)癱瘓臨床表現(xiàn)呼吸肌麻痹： （1）發(fā)生率約2

6、0% （2）可出現(xiàn)周圍性呼吸困難（吸氣及呼氣性） 呼吸淺表、咳嗽無(wú)力、聲音微弱 （3）肋間肌或/和膈肌麻痹 肋間肌麻痹：胸式呼吸消失 膈肌麻痹：腹式呼吸消失（矛盾運(yùn)動(dòng)） 臨床表現(xiàn)呼吸肌麻痹：臨床表現(xiàn)感覺(jué)障礙（1）早期、短暫（一過(guò)性）、程度較輕（2）主要表現(xiàn)：神經(jīng)根痛、皮膚感覺(jué)過(guò)敏（肢體遠(yuǎn)端感 覺(jué)異常-手套、襪套樣感覺(jué)障礙）（3）可出現(xiàn)頸強(qiáng)直、kerning征陽(yáng)性（恐懼牽拉神經(jīng)根 加重根痛）臨床表現(xiàn)感覺(jué)障礙臨床表現(xiàn)植物神經(jīng)功能障礙（1）早期、一過(guò)性、大多輕微（2）主要表現(xiàn)：多汗、面潮紅、心律紊亂（心動(dòng)過(guò)速、過(guò)緩、心律不齊）、手足腫脹、血壓輕度增高、括約肌功能障礙（少見(jiàn)）臨床表現(xiàn)植物神經(jīng)功能障礙實(shí)

7、驗(yàn)室檢查腦脊液：“蛋白-細(xì)胞分離”（1）蛋白含量增高，細(xì)胞數(shù)計(jì)數(shù)和其它均正常（2）見(jiàn)于80-90%的病例（3）1-2周出現(xiàn)，2-3周達(dá)高峰（2倍以上） 實(shí)驗(yàn)室檢查實(shí)驗(yàn)室檢查神經(jīng)電生理檢查（1）髓鞘脫失（AIDP):運(yùn)動(dòng)和感覺(jué)神經(jīng)傳導(dǎo)速度延長(zhǎng)、 電位波幅減低不明顯（2）軸索變性為主（AMAN)：運(yùn)動(dòng)神經(jīng)電位波幅顯著降 低、傳導(dǎo)速度基本正常（3）軸索變性為主（AMSAN)：運(yùn)動(dòng)和感覺(jué)神經(jīng)電位波幅 顯著降低、傳導(dǎo)速度基本正常實(shí)驗(yàn)室檢查神經(jīng)電生理檢查診斷與鑒別診斷診斷依據(jù)（1）進(jìn)行性、對(duì)稱性、弛緩性癱瘓， 進(jìn)展不超過(guò)4周，感覺(jué)障礙輕（2）腦脊液蛋白細(xì)胞分離現(xiàn)象（3）神經(jīng)電生理檢查：神經(jīng)傳導(dǎo)速度延長(zhǎng)，波

8、幅降 低，F(xiàn)波延遲或消失 診斷與鑒別診斷診斷依據(jù)鑒別診斷急性脊髓炎（1）截癱（2）典型的括約肌障礙（二便障礙:尿潴留；大、小便失禁、便秘）（3）傳導(dǎo)束型感覺(jué)障礙（存在感覺(jué)平面）（4）腦脊液中蛋白細(xì)胞均增高鑒別診斷急性脊髓炎鑒別診斷重癥肌無(wú)力（1）病態(tài)疲勞（2）波動(dòng)性（3）新斯的明試驗(yàn)陽(yáng)性鑒別診斷重癥肌無(wú)力治療：一般治療（1）營(yíng)養(yǎng)、水電解質(zhì)平衡（2）定時(shí)拍背吸痰，保持氣道通暢（3）勤翻身、防治褥瘡（3）觀察呼吸、吞咽情況，防止意外（4）維持肢體功能位（5）注意防治交叉感染 治療：一般治療（1）營(yíng)養(yǎng)、水電解質(zhì)平衡治療氣道管理呼吸肌麻痹：死亡的主要原因 治療氣道管理呼吸肌麻痹：死亡的主要原因治療：氣

9、道管理判斷可能出現(xiàn)呼吸衰竭的指征呼吸頻率增加反常呼吸咳嗽無(wú)力進(jìn)食嗆咳吞咽困難口腔分泌物潴留心率增快 治療：氣道管理判斷可能出現(xiàn)呼吸衰竭的指征治療：氣道管理呼吸衰竭在夜間多見(jiàn)臥位時(shí)腹腔內(nèi)容物會(huì)增加膈肌的負(fù)荷睡眠時(shí)中樞性呼吸驅(qū)動(dòng)減弱睡眠可使咳嗽反射下降減少分泌物的排出阻塞氣道治療：氣道管理呼吸衰竭在夜間多見(jiàn)治療：氣道管理呼吸肌麻痹的處理：死亡的主要原因 氣管插管、人工機(jī)械通氣指征（1）咳嗽無(wú)力、呼吸道分泌物多而吞咽困難，用氧下持 續(xù)青紫（2）血?dú)夥治觯?PaCO250mmHg(6.65Kpa) PaO2 50mmHg(6.65Kpa)治療：氣道管理呼吸肌麻痹的處理：死亡的主要原因治療：氣道管理氣管

10、切開(kāi)的指征：如果患者需要機(jī)械輔助呼吸長(zhǎng)達(dá)3天以上。切開(kāi)創(chuàng)口護(hù)理：保持清潔 稀釋痰液 氣道濕化 抗感染（局部滴入抗生素）治療：氣道管理氣管切開(kāi)的指征：如果患者需要機(jī)械輔助呼吸長(zhǎng)達(dá)3治療：血漿置換目的清除病人血中的抗髓鞘毒性抗體、致病的炎性因子、抗原抗體復(fù)合物減少對(duì)神經(jīng)的損傷恢復(fù)免疫網(wǎng)絡(luò)的平衡 治療：血漿置換目的治療：血漿置換血漿置換：將患者的血液引出，應(yīng)用血漿分離器，將血球血漿分離，去其血漿以清除患者血漿的自身抗體、免疫復(fù)合物、內(nèi)外源性毒素等治療：血漿置換治療：血漿置換 血漿置換是與支持治療相比，最早發(fā)現(xiàn)有效和唯一證實(shí)有效的GBS治療手段。 血漿置換：?jiǎn)沃匮獫{置換 雙重血漿置換（DFPP） 免疫

11、吸附 治療：血漿置換 血漿置換是與支持治療相比，最早發(fā)現(xiàn)有效和唯治療：血漿置換 單重血漿置換需要大量置換液，費(fèi)用高， 易發(fā)生感染和過(guò)敏反應(yīng)，已被逐步淘汰。 DFPP可選擇性去除大分子免疫球蛋白,回收小分子清蛋白，減少感染幾率，現(xiàn)應(yīng)用較多。治療：血漿置換 單重血漿置換需要大量置換液，費(fèi)用高，治療：血漿置換并發(fā)癥：血液傳播疾病、低蛋白血癥和低血壓。 禁忌癥：嚴(yán)重感染、心律失常、心功能不全或有凝血系統(tǒng)疾病。治療：血漿置換并發(fā)癥：血液傳播疾病、低蛋白血癥和低血壓。治療：靜脈注射免疫球蛋白（1）調(diào)節(jié)免疫網(wǎng)絡(luò)，阻斷抗體介導(dǎo)的損傷作用，促進(jìn)神經(jīng)修復(fù)（2）每天400mg/Kg，連續(xù)5天（3）用于病情進(jìn)展期，尤

12、其有顱神經(jīng)和呼吸肌麻痹者（4）有效者用藥后24-48小時(shí)內(nèi)，麻痹不再進(jìn)展治療：靜脈注射免疫球蛋白（1）調(diào)節(jié)免疫網(wǎng)絡(luò)，阻斷抗體介導(dǎo)的損治療：靜脈注射免疫球蛋白療效與血漿置換沒(méi)有明顯差異血漿置換與靜脈注射免疫球蛋白不必聯(lián)合應(yīng)用聯(lián)合應(yīng)用并不增效治療：靜脈注射免疫球蛋白療效與血漿置換沒(méi)有明顯差異治療：靜脈注射免疫球蛋白靜脈注射免疫球蛋白與甲強(qiáng)龍聯(lián)合應(yīng)用療效優(yōu)于單獨(dú)應(yīng)用免疫球蛋白治療：靜脈注射免疫球蛋白經(jīng)常不斷地學(xué)習(xí),你就什么都知道。你知道得越多,你就越有力量Study Constantly, And You Will Know Everything. The More You Know, The More Powerf