真核生物內(nèi)膜系統(tǒng)3課件

1、 在內(nèi)膜系統(tǒng)中，除內(nèi)質(zhì)網(wǎng)、高爾基復(fù)合體和核膜外，還有兩種具有重要功能的膜性細(xì)胞器，可視為內(nèi)膜系統(tǒng)的產(chǎn)物，即溶酶體和微體。 在內(nèi)膜系統(tǒng)中，除內(nèi)質(zhì)網(wǎng)、高爾基復(fù)合 1955年de Duve利用電子顯微鏡于大鼠肝細(xì)胞中發(fā)現(xiàn)了溶酶體。1.溶酶體幾乎存在于所有的動(dòng)物細(xì)胞中。2.植物細(xì)胞無(wú)單獨(dú)存在的溶酶體，但大多數(shù)植物和真菌細(xì)胞含有一個(gè)或幾個(gè)大液泡，類似于動(dòng)物細(xì)胞中的溶酶體。3.細(xì)菌細(xì)胞中無(wú)溶酶體，但有些細(xì)菌細(xì)胞在細(xì)胞壁與質(zhì)膜之間的質(zhì)周隙中含有水解酶，具有類似于溶酶體的作用。 1955年de Duve利用電子顯微鏡于大鼠肝第一節(jié) 溶酶體的基本特性 一、形態(tài)和大小 溶酶體：是一種由單層膜包圍的含有多種酸性水解

2、酶的異質(zhì)性囊泡狀細(xì)胞器，是細(xì)胞進(jìn)行內(nèi)消化作用的主要場(chǎng)所。 多呈球形，有的可呈卵圓形。直徑一般為0.2-0.8微米，含60多種酶，多為水解酶，最適pH3.5-5.5。第一節(jié) 溶酶體的基本特性二、化學(xué)組成（一）溶酶體膜 一層由雙層磷脂構(gòu)成的厚7-10nm的單位膜。膜脂：絕大多數(shù)為磷脂，與其他生物膜的主要差別是含有多萜醇的衍生物和bis-單酰甘油磷酸。膜蛋白：C-端含有一個(gè)由11個(gè)AA組成的短的胞質(zhì)尾巴，可能是這類蛋白從高爾基復(fù)合體向溶酶體運(yùn)輸?shù)耐ㄓ米R(shí)別信號(hào)。改變或使C-端胞質(zhì)尾巴缺陷均可阻止這類蛋白向溶酶體的定向轉(zhuǎn)運(yùn)。二、化學(xué)組成溶酶體膜的特性: A.膜蛋白高度糖基化，可抵御自身水解酶的降解。B.

3、膜中嵌有質(zhì)子泵，可利用ATP能量，維持溶酶體中酸性內(nèi)環(huán)境，有利于溶酶體酶的活性。C.具有多種載體蛋白，可及時(shí)將水解產(chǎn)物向外轉(zhuǎn)運(yùn)。溶酶體膜的特性: （二）溶酶體酶 溶酶體中含有多種多樣的酶，如蛋白酶、核酸酶、脂酶、糖苷酶、酸性磷酸酶、磷脂酶等，可將蛋白質(zhì)、核酸、糖類、脂質(zhì)等生物大分子水解為細(xì)胞能夠吸收利用的小分子，由于這些酶的最適PH一般為3.55.5，故稱其為酸性水解酶。 其中的酸性磷酸酶普遍存在于溶酶體中，并能通過(guò)電鏡酶細(xì)胞化學(xué)方法顯示，顯示方法穩(wěn)定可靠，故常將其作為標(biāo)志酶（二）溶酶體酶三、溶酶體的來(lái)源 初級(jí)溶酶體是在高爾基體的反面以出芽的形式形成的小囊泡，故溶酶體來(lái)自高爾基復(fù)合體。 溶酶體

4、膜蛋白和溶酶體酶都是在糙面內(nèi)質(zhì)網(wǎng)上合成并進(jìn)行糖基化后，通過(guò)膜泡運(yùn)輸轉(zhuǎn)運(yùn)到高爾基復(fù)合體上進(jìn)行加工修飾，并經(jīng)過(guò)分揀包裝，從反面高爾基體以出芽的形式轉(zhuǎn)運(yùn)到溶酶體。三、溶酶體的來(lái)源溶酶體酶的合成與分揀：A.N-端信號(hào)肽引導(dǎo)到糙面內(nèi)質(zhì)網(wǎng)上合成蛋白和N-連接的糖基化修飾（寡糖鏈上含有M-6-P，溶酶體酶共有的標(biāo)志)B. 轉(zhuǎn)移至高爾基體Cis面膜囊，溶酶體酶的N-鍵寡糖經(jīng)過(guò)兩步反應(yīng)：1）溶酶體酶分子中存在識(shí)別信號(hào)，即信號(hào)斑，由三段信號(hào)序列通過(guò)折疊相互靠近形成的一個(gè)特殊構(gòu)象或三級(jí)結(jié)構(gòu)，可被磷酸轉(zhuǎn)移酶特異性識(shí)別。溶酶體酶的N-鍵寡糖在N-乙酰葡糖胺磷酸轉(zhuǎn)移酶催化下將磷酸化的N-乙酰葡糖胺（GlcNAc）基轉(zhuǎn)移到

5、一個(gè)或多個(gè)甘露糖的第六個(gè)碳原子上；2）磷酸二酯酶切去GlcNAc基，產(chǎn)生M-6-P殘基。溶酶體酶的合成與分揀：C.在反面高爾基網(wǎng)上存在M-6-P的受體，是一種跨膜糖蛋白，對(duì)M-6-P具有高度特異性，并且它的分布比較集中。帶有M-6-P殘基的溶酶體分子與反面高爾基網(wǎng)上的M-6-P的受體結(jié)合，兩者的結(jié)合使溶酶體酶與其他蛋白分離并起到局部濃縮的作用，最后以出芽的方式包裝成衣被小泡，運(yùn)往晚期內(nèi)體。D.在酸性（pH5-5.5）環(huán)境中M-6-P與其受體脫離,并被磷酸酶切去磷酸。受體通過(guò)膜泡運(yùn)輸回到高爾基體，被循環(huán)利用；晚期內(nèi)體與溶酶體融合，將溶酶體酶送入溶酶體中。C.在反面高爾基網(wǎng)上存在M-6-P的受體，

6、是一種跨膜糖蛋白，磷酸化的N-乙酰葡糖胺N-乙酰葡糖胺磷酸轉(zhuǎn)移酶磷酸二酯酶磷酸化的N-乙酰葡糖胺N-乙酰葡糖胺磷酸轉(zhuǎn)移酶磷酸二酯酶高爾基體分泌形成溶酶體 高爾基體分泌形成溶酶體 N-乙酰葡糖胺磷酸轉(zhuǎn)移酶磷酸二酯酶N-乙酰葡糖胺磷酸轉(zhuǎn)移酶磷酸二酯酶溶酶體酶的合成和成熟經(jīng)歷的步驟：部位發(fā)生的變化核糖體合成前體蛋白內(nèi)質(zhì)網(wǎng)輸入內(nèi)質(zhì)網(wǎng)腔，切去信號(hào)肽，N-連接糖基化修飾高爾基體修飾，形成M-6-P配體，同M-6-P受體結(jié)合初級(jí)溶酶體與M-6-P受體分離，前酶初步水解，去磷酸化，開始與其他小泡融合次級(jí)溶酶體水解酶成熟，催化，降解溶酶體酶的合成和成熟經(jīng)歷的步驟：部位發(fā)生的變化核糖體合成前體四、溶酶體的降解底物

7、與溶酶體的類型 溶酶體在維持正常代謝活動(dòng)及防御等方面起著重要作用，其主要作用是細(xì)胞內(nèi)消化。(一）溶酶體降解底物的來(lái)源（3種） 1、胞飲物：細(xì)胞外液體或極小的顆粒物質(zhì)。 2、吞噬物：細(xì)胞外微生物或大顆粒物質(zhì)。主要發(fā)生于具有吞噬作用的細(xì)胞中，如巨噬細(xì)胞。 3、胞內(nèi)自噬細(xì)胞器：細(xì)胞自身多余或衰老的細(xì)胞器。四、溶酶體的降解底物與溶酶體的類型細(xì)菌吞噬吞噬體質(zhì)膜溶酶體內(nèi)吞早期內(nèi)體晚期內(nèi)體內(nèi)質(zhì)網(wǎng)自嗜自嗜體線粒體細(xì)菌吞噬吞噬體質(zhì)膜溶酶體內(nèi)吞早期內(nèi)體晚期內(nèi)體內(nèi)質(zhì)網(wǎng)自嗜自嗜體（二）溶酶體的類型 具有異質(zhì)性，形態(tài)大小及內(nèi)含的水解酶種類都可能有很大的不同。 根據(jù)完成其生理功能的不同階段可分為初級(jí)溶酶體（primary

8、 lysosome），次級(jí)溶酶體（secondary lysosome）和殘余小體（residual body）。（二）溶酶體的類型初級(jí)溶酶體：Primary lysosome 直徑約0.20.5um，膜厚7.5nm，多呈球形，內(nèi)含物均一，無(wú)明顯顆?；蚰さ乃槠?。含有多種水解酶，但沒(méi)有活性，只有當(dāng)溶酶體破裂或其它物質(zhì)進(jìn)入時(shí)才有酶活性。初級(jí)溶酶體：Primary lysosome初級(jí)溶酶體 內(nèi)含物均一，無(wú)明顯顆?；蚰さ乃槠跫?jí)溶酶體 內(nèi)含物均一，無(wú)明顯顆粒或膜的碎片次級(jí)溶酶體（Secondary lysosome）： 當(dāng)初級(jí)溶酶體融入來(lái)自細(xì)胞外或細(xì)胞內(nèi)的消化物后，所形成的復(fù)合小體。是一類將要或正在

9、進(jìn)行消化作用的溶酶體，內(nèi)含水解酶和相應(yīng)的底物。根據(jù)酶作用底物的來(lái)源不同可分為自噬溶酶體(autophagolysosome）和異噬溶酶體（phagolysosome），前者消化的物質(zhì)來(lái)自細(xì)胞本身的各種組分，后者消化的物質(zhì)來(lái)自胞外。次級(jí)溶酶體（Secondary lysosome）：次級(jí)溶酶體 次級(jí)溶酶體 殘余小體 次級(jí)溶酶體中消化不掉的物質(zhì)殘留在溶酶體內(nèi)形成，又稱后溶酶體（post-lysosome），已失去酶活性，僅留未消化的殘?jiān)報(bào)w可通過(guò)外排作用排出細(xì)胞，也可能留在細(xì)胞內(nèi)逐年增多。如脂褐質(zhì)小體常分布于心肌、平滑肌、皮膚等細(xì)胞，隨著個(gè)體的衰老而增多，故又稱衰老小體，可作為個(gè)體衰老過(guò)程的一個(gè)

10、主要特征。 殘余小體肝細(xì)胞脂褐質(zhì)（殘余小體） 肝細(xì)胞脂褐質(zhì)（殘余小體） 真核生物內(nèi)膜系統(tǒng)3課件第二節(jié)內(nèi)吞作用與膜的再循環(huán) 細(xì)胞的內(nèi)吞和外排作用共同組成了一套循環(huán)過(guò)程，這一過(guò)程與溶酶體的活動(dòng)密切相關(guān)。 內(nèi)體：細(xì)胞質(zhì)中存在的一種中間型小泡，它的功能是運(yùn)輸和分揀內(nèi)吞物，在內(nèi)吞和膜的再循環(huán)中起重要作用。早期內(nèi)體內(nèi)部為酸性環(huán)境，許多吞入的受體蛋白在此酸性環(huán)境下會(huì)發(fā)生構(gòu)象變化，從而釋放其配體。如膽固醇的吸收。第二節(jié)內(nèi)吞作用與膜的再循環(huán) 細(xì)胞的內(nèi)吞和外排作用共真核生物內(nèi)膜系統(tǒng)3課件真核生物內(nèi)膜系統(tǒng)3課件 也有一些內(nèi)吞和膜的再循環(huán)過(guò)程與溶酶體無(wú)關(guān)，不需要遞交溶酶體進(jìn)行消化。如鐵的轉(zhuǎn)運(yùn)。 也有一些內(nèi)吞和膜的再循

11、環(huán)過(guò)程與溶酶體無(wú)關(guān)，不需要第三節(jié) 溶酶體的功能 1細(xì)胞內(nèi)消化 可降解各種生物大分子成為可溶性的小分子，為細(xì)胞代謝提供營(yíng)養(yǎng)。 2防御功能 如脊椎動(dòng)物中的巨噬細(xì)胞、中性粒細(xì)胞等可識(shí)別并吞噬入侵的細(xì)菌和病毒等有害物質(zhì)，將其送往溶酶體進(jìn)行消化降解，以殺死有害物，保護(hù)機(jī)體不受感染或致病。 第三節(jié) 溶酶體的功能3、清除細(xì)胞內(nèi)無(wú)用的生物大分子、衰老和多余細(xì)胞器 細(xì)胞內(nèi)生物大分子和細(xì)胞器都有一定的壽命，為保證細(xì)胞的正常生理功能，必須由溶酶體清理掉那些衰老的生物大分子或細(xì)胞器。 細(xì)胞在不同生理狀態(tài)下所需的酶系統(tǒng)和生物大分子也不相同，細(xì)胞可通過(guò)溶酶體清除暫時(shí)不需要的酶、某些代謝產(chǎn)物及生物大分子。 上述現(xiàn)象為細(xì)胞自

12、噬現(xiàn)象3、清除細(xì)胞內(nèi)無(wú)用的生物大分子、衰老和多余細(xì)胞器4發(fā)育過(guò)程中細(xì)胞的清除 動(dòng)物在發(fā)育過(guò)程中除細(xì)胞增殖外，在特定階段還需要在一定部位清除一些細(xì)胞，以保證機(jī)體的正常發(fā)育。如蝌蚪尾巴的退化是靠尾部溶酶體的組織蛋白酶的消化作用完成的。 在正常情況下，機(jī)體的某些細(xì)胞也有一定的壽命。如成人的紅細(xì)胞壽命120天，衰老的細(xì)胞也依靠某些細(xì)胞的溶酶體來(lái)及時(shí)清除。機(jī)體內(nèi)衰老細(xì)胞主要靠巨噬細(xì)胞來(lái)清除。 4發(fā)育過(guò)程中細(xì)胞的清除5、在受精中的作用精子的頂體是一個(gè)巨大的溶酶體 5、在受精中的作用精子的頂體是一個(gè)巨大的溶酶體 6內(nèi)分泌細(xì)胞中的功能 內(nèi)分泌細(xì)胞中含有相當(dāng)數(shù)量的溶酶體，在有關(guān)激素分泌的環(huán)節(jié)中發(fā)揮重要作用。如甲

13、狀腺素的合成6內(nèi)分泌細(xì)胞中的功能第四節(jié) 溶酶體與疾?。ㄗ詫W(xué)） 肺結(jié)核；矽肺；貯積?。活愶L(fēng)濕關(guān)節(jié)炎；腫瘤第四節(jié) 溶酶體與疾?。ㄗ詫W(xué)）第五節(jié) 植物液泡 一、液泡的形態(tài) 液泡由一層單位膜圍成，存在于植物、藻類和真菌細(xì)胞中，體積大，一般占細(xì)胞體積的1/3，有的可達(dá)90%以上。第五節(jié) 植物液泡 一、液泡的形態(tài)真核生物內(nèi)膜系統(tǒng)3課件二、功能1、消化 液泡內(nèi)呈酸性且含有多種酸性水解酶，可降解許多底物。（蛋白的降解）2、儲(chǔ)存養(yǎng)料和廢物 液泡上有ATP泵可逆濃度梯度將一些離子、小分子及營(yíng)養(yǎng)物輸入液泡。二、功能 3、調(diào)節(jié)細(xì)胞膨壓 4、保持細(xì)胞體積 通過(guò)調(diào)節(jié)膨壓，使細(xì)胞保持一定體積 5、種子萌發(fā) 植物中存在貯藏性液

14、泡，如種子中的蛋白小體、糊粉粒和淀粉粒，在種子萌發(fā)時(shí)釋放多種水解酶，水解種子內(nèi)貯存物質(zhì)，為種子萌發(fā)和早期生長(zhǎng)提供養(yǎng)分。 3、調(diào)節(jié)細(xì)胞膨壓三、ATP驅(qū)動(dòng)泵的分類1、P類離子泵 靠磷酸化調(diào)節(jié)故名P類離子泵，如鈉鉀泵，鈣泵2、V類和F類離子泵 V類離子泵分布于液泡、溶酶體和一些酸性細(xì)胞器上； F類又稱ATP合酶，主要分布于線粒體和葉綠體上。3、ABC超家族 一種含有ATP結(jié)合盒的跨膜運(yùn)輸?shù)鞍祝?個(gè)穿膜域和2個(gè)胞質(zhì)溶質(zhì)中的ATP結(jié)合域。三、ATP驅(qū)動(dòng)泵的分類第六節(jié) 微體 微體（microbody ）：是一種具有異質(zhì)性的細(xì)胞器，在不同生物及不同發(fā)育階段有所不同。直徑約0.2-1.5um，通常為0.5um，呈圓形，橢圓形或啞呤形不等，由單層膜圍繞而成。共同特點(diǎn)是內(nèi)含一至多種依賴黃素（flavin）的氧化酶，已發(fā)現(xiàn)40多種氧化酶和過(guò)氧化氫酶（標(biāo)志酶），各類氧化酶的共性是將底物氧化后，生成過(guò)氧化氫。 第六節(jié) 微體 微體（microbody ）：是一種 微體在動(dòng)植物細(xì)胞中廣泛存在，根據(jù)生化性質(zhì)和生理功能上的差異分為： 過(guò)氧化物酶體（peroxisome）：動(dòng)植物細(xì)胞均有，是細(xì)胞內(nèi)糖、脂、氮的重要代謝部位。 乙醛酸循環(huán)體（glyoxysome）：植物細(xì)胞中，主要功能是由脂肪通過(guò)乙酰輔酶A和乙醛酸循環(huán)，合成糖類和其他細(xì)胞成分。 微體的發(fā)生：來(lái)自內(nèi)質(zhì)網(wǎng)。 微體在動(dòng)植物細(xì)胞中廣泛存