周期性癱瘓醫(yī)學(xué)知識(shí)培訓(xùn)課件

1、周期性癱瘓醫(yī)學(xué)知識(shí)周期性癱瘓醫(yī)學(xué)知識(shí)病因及發(fā)病機(jī)制低鉀型周期性癱瘓（Hopp）是常染色體顯性遺傳性鈣通道病，我國(guó)以散發(fā)者多見(jiàn)。離子通道病是因離子通道功能異常而引起的一組疾病，主要侵及神經(jīng)和肌肉系統(tǒng)，心臟和腎臟等器官也可受累。周期性癱瘓醫(yī)學(xué)知識(shí)2病因及發(fā)病機(jī)制低鉀型周期性癱瘓（Hopp）是常染色體顯性遺傳離子通道病包括中樞神經(jīng)系統(tǒng)病和骨骼肌鈣通道病，Hopp屬于后者。家族性Hopp是人類周期性癱瘓的最常見(jiàn)類型，家系研究證實(shí)與染色體1q3132連鎖，此區(qū)域編碼DNPR的1s亞單位。目前已經(jīng)發(fā)現(xiàn)了3個(gè)突變。周期性癱瘓醫(yī)學(xué)知識(shí)3離子通道病包括中樞神經(jīng)系統(tǒng)病和骨骼肌鈣通道病，Hopp屬于后周期性癱瘓醫(yī)學(xué)

2、知識(shí)培訓(xùn)課件臨床表現(xiàn)1、任何年齡均可發(fā)病，以青壯年期（2040歲）發(fā)病居多，也可早至4歲或晚至60歲；男性多于女性，隨年齡增長(zhǎng)而發(fā)作次數(shù)減少。周期性癱瘓醫(yī)學(xué)知識(shí)5臨床表現(xiàn)1、任何年齡均可發(fā)病，以青壯年期（2040歲）發(fā)病2、發(fā)病一般多在夜晚或晨醒，表現(xiàn)四肢軟癱，可輕可重，肌無(wú)力常由雙下肢開(kāi)始，后延及雙上肢，兩側(cè)對(duì)稱，以近端較重；肌張力減低，腱反射減弱或消失；嚴(yán)重病例也很少累及口咽部和呼吸肌。周期性癱瘓醫(yī)學(xué)知識(shí)62、發(fā)病一般多在夜晚或晨醒，表現(xiàn)四肢軟癱，可輕可重，周期性癱患者神志清楚，構(gòu)音正常，頭面部肌肉很少受累，眼球運(yùn)動(dòng)也不受影響。尿便功能正常，但嚴(yán)重病例可累及呼吸肌而造成死亡。發(fā)作期間部分病

3、例可有心率緩慢、室性早搏和血壓增高等。發(fā)作一般持續(xù)624小時(shí)，或12天，個(gè)別病例可長(zhǎng)達(dá)1周。周期性癱瘓醫(yī)學(xué)知識(shí)7患者神志清楚，構(gòu)音正常，頭面部肌肉很少受累，眼球運(yùn)動(dòng)也不受影最早癱瘓的肌肉往往先恢復(fù)。發(fā)作間期一切正常；發(fā)作頻率不等，可為數(shù)周或數(shù)月1次，個(gè)別病例發(fā)作非常頻繁，甚至每天均有發(fā)作；也有數(shù)年1次或終生僅發(fā)作1次者。部分患者肌力恢復(fù)時(shí)可伴有多尿、大汗肌麻痹肌肉酸痛及僵硬。周期性癱瘓醫(yī)學(xué)知識(shí)8周期性癱瘓醫(yī)學(xué)知識(shí)83、誘因包括飽餐（尤其是過(guò)量進(jìn)食碳水化合物）、酗酒、過(guò)勞、劇烈運(yùn)動(dòng)、寒冷、感染、創(chuàng)傷、情緒激動(dòng)、焦慮和月經(jīng)，以及注射胰島素、腎上腺素、皮質(zhì)類固醇或大量輸入葡萄糖等。周期性癱瘓醫(yī)學(xué)知識(shí)

4、93、誘因包括飽餐（尤其是過(guò)量進(jìn)食碳水化合物）、酗酒、過(guò)勞、劇發(fā)病前驅(qū)癥狀可有肢體酸脹、疼痛或麻木感，以及煩渴、多汗、少尿、面色潮紅、嗜睡、惡心和恐懼等，有人提出此時(shí)如稍加活動(dòng)有可能抑制發(fā)作。周期性癱瘓醫(yī)學(xué)知識(shí)10發(fā)病前驅(qū)癥狀可有肢體酸脹、疼痛或麻木感，以及煩渴、多汗、少尿4、甲亢性周期性癱瘓屬低鉀型在中國(guó)人及日本人中多見(jiàn)，男性居多。本病發(fā)作與甲亢的嚴(yán)重程度無(wú)相關(guān)性。其臨床表現(xiàn)與單純低鉀型類同，但心律失常者略多。周期性癱瘓醫(yī)學(xué)知識(shí)114、甲亢性周期性癱瘓屬低鉀型周期性癱瘓醫(yī)學(xué)知識(shí)115、散發(fā)性病例發(fā)作期血清鉀一般降到3。5mmolL以下，最低可達(dá)12mmolL，尿鉀也減少，血鈉可升高。ECG可

5、呈典型低鉀性改變，如出現(xiàn)U波，PR間期、QT間期延長(zhǎng)，ST段下降等。EMG顯示電位幅度降低或消失，嚴(yán)重者電刺激無(wú)反應(yīng)。周期性癱瘓醫(yī)學(xué)知識(shí)125、散發(fā)性病例發(fā)作期血清鉀一般降到3。5mmolL以下，最診斷及鑒別診斷根據(jù)臨床發(fā)作過(guò)程及表現(xiàn)、實(shí)驗(yàn)室檢查，發(fā)作時(shí)常伴血清鉀降低，補(bǔ)鉀和醋氮酰胺治療有效等可確立診斷；有家族史者診斷更易。需與以下疾病進(jìn)行鑒別：周期性癱瘓醫(yī)學(xué)知識(shí)13診斷及鑒別診斷根據(jù)臨床發(fā)作過(guò)程及表現(xiàn)、實(shí)驗(yàn)室檢查，發(fā)作時(shí)常伴1、散發(fā)病例與甲亢性癱瘓鑒別檢查甲狀腺功能；腎上腺素試驗(yàn)；2、原發(fā)性醛固酮增多癥、腎小管酸中毒、應(yīng)用噻嗪類利尿劑、皮質(zhì)類固醇等3、胃腸道疾病引起鉀離子大量喪失、GBS、癔

6、病性癱瘓4、四川地區(qū)急性鋇中毒：四肢癱瘓、眼瞼下垂、發(fā)音及吞咽困難。周期性癱瘓醫(yī)學(xué)知識(shí)141、散發(fā)病例與甲亢性癱瘓鑒別周期性癱瘓醫(yī)學(xué)知識(shí)14治療及預(yù)防1、急性發(fā)作時(shí)頓服10KCI或10枸櫞酸鉀2050ml，24小時(shí)內(nèi)再分次口服，總量為10g（100ml）；如無(wú)效可繼續(xù)服用3060mld，直至好轉(zhuǎn)；病情好轉(zhuǎn)后逐漸減量，一般不用靜脈給藥，以免發(fā)生高血鉀而造成危險(xiǎn)；周期性癱瘓醫(yī)學(xué)知識(shí)15治療及預(yù)防1、急性發(fā)作時(shí)周期性癱瘓醫(yī)學(xué)知識(shí)15重癥病例可用10KCL1015ml加入500ml輸液中靜脈滴注，并與KCL口服合用。周期性癱瘓醫(yī)學(xué)知識(shí)16重癥病例可用10KCL1015ml加入500ml輸液中靜2、甲亢性周期性癱瘓應(yīng)積極治療甲亢。3、平時(shí)應(yīng)少食多餐，并限制鈉鹽攝入； 避免過(guò)飽、受寒、酗酒、過(guò)勞等。 4、預(yù)防性治療： （1）首選碳酸酰酶抑制劑乙酰唑胺 250mg次，14次d口服； 周期性癱瘓醫(yī)學(xué)知識(shí)172、甲亢性周期性癱瘓應(yīng)積極治