布加綜合癥專業(yè)知識(shí)講座培訓(xùn)課件

1、布加綜合癥專業(yè)知識(shí)講座布加綜合癥專業(yè)知識(shí)講座布加綜合征定義1845年，Budd最早描述了肝靜脈血栓造成的肝腫大、腹水等臨床癥狀1899年，Chiari詳細(xì)描述了小肝靜脈閉塞所致的類似臨床癥狀國內(nèi)外對(duì)布加綜合征的定義并不統(tǒng)一目前多采用Ludwig提出的概念：發(fā)生在肝臟與右心房之間的肝靜脈和（或）下腔靜脈阻塞，及其所產(chǎn)生的相應(yīng)臨床表現(xiàn)統(tǒng)稱為布加綜合征布加綜合癥專業(yè)知識(shí)講座2布加綜合征定義1845年，Budd最早描述了肝靜脈血栓造成的概述全球性疾病，地域差別顯著亞洲及南非地區(qū)發(fā)病率相對(duì)較高我國病變高發(fā)區(qū)主要集中在黃河中下游地區(qū)（江蘇、河南、山東等地） 布加綜合癥專業(yè)知識(shí)講座3概述全球性疾病，地域差別

2、顯著布加綜合癥專業(yè)知識(shí)講座3肝臟解剖第一肝門 ：肝臟面橫溝內(nèi)門靜脈、肝靜脈、膽總管各自分出向左右側(cè)的支干，再進(jìn)入肝實(shí)質(zhì)第二肝門 ：肝左、中、右靜脈匯入下腔靜脈第三肝門：尾狀葉數(shù)支肝短靜脈直接匯入下腔靜脈布加綜合癥專業(yè)知識(shí)講座4肝臟解剖第一肝門 ：肝臟面橫溝內(nèi)門靜脈、肝靜脈、膽總管各自分流行病學(xué)調(diào)查國內(nèi)發(fā)病主要以下腔靜脈阻塞型為主存在地區(qū)性高發(fā)因素98%的病人來自偏遠(yuǎn)農(nóng)村病因不明歐美國家以肝靜脈血栓阻塞多見，有明確誘因布加綜合癥專業(yè)知識(shí)講座5流行病學(xué)調(diào)查布加綜合癥專業(yè)知識(shí)講座5布加綜合證病因目前BCS的病因尚未十分明確 血栓形成學(xué)說 隔膜形成學(xué)說 其他因素 布加綜合癥專業(yè)知識(shí)講座6布加綜合證病因

3、目前BCS的病因尚未十分明確布加綜合癥專業(yè)知識(shí)血栓形成學(xué)說大量臨床資料說明，本病與血液的高凝狀態(tài)有關(guān)，如真性紅細(xì)胞增多癥，陣發(fā)性睡眠血紅蛋白尿，各種疾病產(chǎn)生的內(nèi)毒素及外源性毒素（如含生物堿的植物及重金屬）中毒，妊娠晚期或圍生期和口服避孕藥的婦女以及胃腸道的急慢性疾病等，發(fā)生BCS的相對(duì)危險(xiǎn)值明顯增高。近年來多數(shù)學(xué)者贊同這一學(xué)說。布加綜合癥專業(yè)知識(shí)講座7血栓形成學(xué)說大量臨床資料說明，本病與血液的高凝狀態(tài)有關(guān)，如真隔膜形成學(xué)說日本，印度，南非和我國的病例資料中，隔膜性BCS占總病例數(shù)的1/3-2/3。不少學(xué)者認(rèn)為病變隔膜發(fā)生部位固定，組織學(xué)結(jié)構(gòu)與下腔靜脈壁相似等可能是胚胎發(fā)育異常所致。但多數(shù)學(xué)者認(rèn)

4、為此等發(fā)育異常只是血栓形成的參與因素。布加綜合癥專業(yè)知識(shí)講座8隔膜形成學(xué)說日本，印度，南非和我國的病例資料中，隔膜性BCS其他因素1）非血栓性阻塞：下腔靜脈的原發(fā)性腫瘤，外傷及介入性檢查損傷或異物等。2）外壓性因素：肝臟腫瘤，膿腫，血腫，囊腫，肝結(jié)核，肝梅毒，樹膠樣腫，腹膜后腫瘤等壓迫肝靜脈或肝段下腔靜脈，亦可引起B(yǎng)CS。3）罕見因素：某些膠原性疾病，化學(xué)，放射性損傷，過敏性血管炎，特發(fā)性壞死性肉芽腫性血管炎，白塞綜合征等。布加綜合癥專業(yè)知識(shí)講座9其他因素1）非血栓性阻塞：下腔靜脈的原發(fā)性腫瘤，外傷及介入性布加綜合征的臨床表現(xiàn)肝靜脈阻塞型：食欲不振，惡心、嘔吐腹脹、腹水肝、脾腫大黃疸腹壁淺靜脈

5、曲張消化道出血、肝昏迷下腔靜脈阻塞型：乏力、氣喘、心悸雙下肢水腫雙下肢靜脈曲張、色素沉著、潰瘍腹壁淺靜脈曲張肝、脾腫大布加綜合癥專業(yè)知識(shí)講座10布加綜合征的臨床表現(xiàn)肝靜脈阻塞型：下腔靜脈阻塞型：布加綜合癥布加綜合征的診斷方法USCTMRECTDSA布加綜合癥專業(yè)知識(shí)講座11布加綜合征的診斷方法US布加綜合癥專業(yè)知識(shí)講座11布加綜合征的超聲檢查 快速，無創(chuàng)，經(jīng)濟(jì)，可多角度探查，已經(jīng)成為布加綜合征的首選檢查方法 布加綜合癥專業(yè)知識(shí)講座12布加綜合征的超聲檢查 快速，無創(chuàng)，經(jīng)濟(jì)，可多角度探查，已布加綜合征的超聲檢查下腔靜脈膜性阻塞 箭頭所示 下腔靜脈節(jié)段性阻塞 箭頭所示 布加綜合癥專業(yè)知識(shí)講座13布

6、加綜合征的超聲檢查下腔靜脈膜性阻塞下腔靜脈節(jié)段性阻塞布加綜布加綜合征的CT及MR檢查影像學(xué)特點(diǎn)：肝臟普遍增大、飽滿，尾狀葉增大增強(qiáng)掃描肝實(shí)質(zhì)呈斑片狀不均勻強(qiáng)化下腔靜脈變細(xì)、截?cái)?，有時(shí)可見管腔內(nèi)充盈缺損第二肝門肝靜脈會(huì)合處截?cái)嗷蚋戊o脈全程不顯影奇靜脈及半奇靜脈擴(kuò)張布加綜合癥專業(yè)知識(shí)講座14布加綜合征的CT及MR檢查影像學(xué)特點(diǎn)：布加綜合癥專業(yè)知識(shí)講座布加綜合征的CT及MR檢查1.肝臟飽滿，尾狀葉增大2.增強(qiáng)掃描肝實(shí)質(zhì)呈斑片狀不均勻強(qiáng)化布加綜合癥專業(yè)知識(shí)講座15布加綜合征的CT及MR檢查1.肝臟飽滿，尾狀葉增大2.增強(qiáng)掃布加綜合征的CT及MR檢查 下腔靜脈節(jié)段性閉塞，管腔內(nèi)可見充盈缺損布加綜合癥專業(yè)

7、知識(shí)講座16布加綜合征的CT及MR檢查 下腔靜脈節(jié)段性閉塞，管腔內(nèi)可見布加綜合征的CT及MR檢查 第二肝門肝靜脈會(huì)合處閉塞，腔內(nèi)血栓形成布加綜合癥專業(yè)知識(shí)講座17布加綜合征的CT及MR檢查 第二肝門肝靜脈會(huì)合處閉塞，腔內(nèi)布加綜合征的CT及MR檢查奇靜脈及半奇靜脈擴(kuò)張奇靜脈半奇靜脈布加綜合癥專業(yè)知識(shí)講座18布加綜合征的CT及MR檢查奇靜脈及半奇靜脈擴(kuò)張奇靜脈半奇靜脈布加綜合癥專業(yè)知識(shí)講座培訓(xùn)課件布加綜合征的分型臨床表現(xiàn)依血管受累數(shù)量，程度和阻塞的病理性質(zhì)而不同。根據(jù)發(fā)病時(shí)間，臨床表現(xiàn)等，又可分為 1.急性型 2.亞急性型 3.慢性型 布加綜合癥專業(yè)知識(shí)講座20布加綜合征的分型臨床表現(xiàn)依血管受累數(shù)

8、量，程度和阻塞的病理性質(zhì)急性型 多為肝靜脈完全阻塞引起，阻塞始于肝靜脈開口部，病變多為血形成，可急劇蔓延到IVC。起病急驟，突發(fā)上腹部脹痛，伴惡心，嘔吐，腹脹，腹瀉，酷似暴發(fā)性肝炎，肝臟進(jìn)行性腫大，壓痛，多數(shù)有黃疸，脾大少見，腹水增長迅速，同時(shí)可有胸腔積液。暴發(fā)性者，可迅速出現(xiàn)肝性腦病，黃疸進(jìn)行性加重，出現(xiàn)少尿或無尿，多數(shù)迅速死亡。布加綜合癥專業(yè)知識(shí)講座21急性型 多為肝靜脈完全阻塞引起，阻塞始于肝靜脈開口部，病變亞急性型 多為肝靜脈和IVC同時(shí)或者相繼受累，頑固性腹水，肝大，下肢腫脹多同時(shí)存在，繼而出現(xiàn)腹壁，腰背部及胸部淺表靜脈曲張，其血流方向向上，為BCS的重要特征。黃疸，脾大僅見于1/3

9、的患者，且為輕度或中度。不少患者腹水形成急劇而持久，嚴(yán)重者出現(xiàn)腹腔間隔室綜合征，引起全身生理紊亂。腹腔壓務(wù)在25cmH2O以上時(shí)出現(xiàn)少尿，超過50cmH2O則出無尿。胸腔容積和肺順應(yīng)性下降，心臟排血量減少，肺血管阻力增加，出現(xiàn)低氧血癥和酸中毒。布加綜合癥專業(yè)知識(shí)講座22亞急性型 多為肝靜脈和IVC同時(shí)或者相繼受累，頑固性腹水，肝慢性型病程在一年以上，多見于隔膜型阻塞。雖病情較輕，但常有明顯體征，如胸腹壁粗大，蜿蜒的怒張靜脈，足靴區(qū)出現(xiàn)色素沉著和潰瘍，腹水量比較穩(wěn)定。頸靜脈怒張，精索靜脈曲張和痔常見。食管靜脈曲張，常見突發(fā)嘔血和黑便。此型患者肝大以左半肝明顯，脾大多為中等程度。晚期由于蛋白丟失，

10、腹水增多和營養(yǎng)不良，呈曲型的“蜘蛛人”體態(tài)。布加綜合癥專業(yè)知識(shí)講座23慢性型病程在一年以上，多見于隔膜型阻塞。雖病情較輕，但常有重癥BCS的診斷標(biāo)準(zhǔn)經(jīng)臨床和影像檢查確立為任何一類型的BCS的急性或慢性病例，凡出現(xiàn)以下情況之一者，均視為重癥BCS：1，頑固性腹水，腹內(nèi)壓=2.7KPa;2，少尿（尿量400ml/d）或無尿（尿量34.2mmol/L 4,并發(fā)（或曾發(fā)生過）肝性腦病，5，并發(fā)（或曾發(fā)生過）上消化道出血。布加綜合癥專業(yè)知識(shí)講座24重癥BCS的診斷標(biāo)準(zhǔn)經(jīng)臨床和影像檢查確立為任何一類型的BCS布加綜合征的鑒別診斷本病應(yīng)與急性肝炎，肝小靜脈閉塞病，肝癌等進(jìn)行鑒別。布加綜合癥專業(yè)知識(shí)講座25布

11、加綜合征的鑒別診斷本病應(yīng)與急性肝炎，肝小靜脈閉塞病，肝癌等布加綜合征的治療非手術(shù)療法 有腹水者可給予利尿。對(duì)發(fā)生肝性腦病，肝腎綜合征者，應(yīng)做血液透析或灌流。對(duì)突發(fā)血栓形成的病例可采用溶栓和抗凝療法。布加綜合癥專業(yè)知識(shí)講座26布加綜合征的治療非手術(shù)療法 布加綜合癥專業(yè)知識(shí)講座26布加綜合征的治療介入性療法 治療方法及術(shù)式： 1. 下腔靜脈成形術(shù) 2. 肝靜脈成形術(shù) 3. 副肝靜脈成形術(shù) 4. 布加綜合征的TIPSS治療布加綜合癥專業(yè)知識(shí)講座27布加綜合征的治療介入性療法 布加綜合癥專業(yè)知識(shí)講座27討論布加綜合征的診斷檢查首選超聲，但超聲檢查假陽性率較高，我們統(tǒng)計(jì)的超聲檢查準(zhǔn)確率：20/32(62

12、.5%)超聲檢查受腹水、腸氣、患者體位影響較大；對(duì)重疊的側(cè)支血管辨認(rèn)困難，不能全面反映血管全貌；對(duì)操作者的技能水平要求較高只能作為一種篩查手段布加綜合癥專業(yè)知識(shí)講座28討論布加綜合征的診斷檢查首選超聲，但超聲檢查假陽性率較高，我討論CTV及MRV檢查能夠全面的反映病變血管的全貌，一定程度上可以替代傳統(tǒng)的DSA造影有學(xué)者認(rèn)為DSA造影可以刺激閉塞段血管腔內(nèi)血栓形成對(duì)于診斷明確的布加綜合征，DSA造影應(yīng)和介入治療一并完成布加綜合癥專業(yè)知識(shí)講座29討論CTV及MRV檢查能夠全面的反映病變血管的全貌，一定程度討論：布加綜合征的診療流程可疑病例 超聲檢查 CT、MR無創(chuàng)檢查 陽性結(jié)果 陰性結(jié)果 血管造影 其他檢查 介入治療 布加綜合癥專業(yè)知識(shí)講座30討論：布加綜合征的診療流程可疑病例 超聲檢查 CT、MR無結(jié)論布加綜合癥專業(yè)知識(shí)講座31結(jié)論布加綜合癥專業(yè)知識(shí)講座31結(jié)論介入治療已經(jīng)成