常見先天性心臟病課件

1、常見先天性心臟病常見先天性心臟病常見先天性心臟病常見先天性心臟病一、正常心血管系統(tǒng)結(jié)構(gòu)1、正常心臟結(jié)構(gòu)（1）左、右心房（2）左、右心室（3）瓣膜：二尖瓣、主動(dòng)脈瓣位于左側(cè)，三尖瓣、肺動(dòng)脈瓣位于右側(cè)（4）血管：主動(dòng)脈、肺動(dòng)脈分別與左右心室相連；肺靜脈（四根）與上下腔靜脈（各一根）分別與左右心房相連常見先天性心臟病一、正常心血管系統(tǒng)結(jié)構(gòu)1、正常心臟結(jié)構(gòu)常見先天性心臟病2、血液循環(huán)系統(tǒng)主要分為體循環(huán)與肺循環(huán)（1）體循環(huán)（大循環(huán)）：血液起自左心室主動(dòng)脈（胸主動(dòng)脈、腹主動(dòng)脈）各級(jí)分支動(dòng)脈（勁總動(dòng)脈、鎖骨下動(dòng)脈、腹腔干、腎動(dòng)脈、股動(dòng)脈等） 周身毛細(xì)血管（物質(zhì)及氣體交換場(chǎng)所）各級(jí)靜脈（與各級(jí)動(dòng)脈伴行的同名靜

2、脈）上、下腔靜脈返回右心房（2）肺循環(huán)（小循環(huán)）：血液起自右心室肺動(dòng)脈干各級(jí)分支肺泡毛細(xì)血管網(wǎng)（氣體交換場(chǎng)所） 肺靜脈左心房常見先天性心臟病2、血液循環(huán)系統(tǒng)主要分為體循環(huán)與肺循環(huán)常見先天性心臟病常見先天性心臟病常見先天性心臟病二、先天性心臟病先天性心臟病是先天性畸形中最常見的一類。輕者無癥狀，查體時(shí)發(fā)現(xiàn)，重者可有活動(dòng)后呼吸困難、紫紺、暈厥等，年長兒可有生長發(fā)育遲緩。癥狀有無與表現(xiàn)還與疾病類型和有無并發(fā)癥有關(guān)。 根據(jù)血液動(dòng)力學(xué)結(jié)合病理生理變化，可發(fā)為三類： 一、無分流類。二、左至右分流類。三、右至左分流類。常見先天性心臟病二、先天性心臟病先天性心臟病是先天性畸形中最常見的一類。輕者常見的先天性心

3、臟病常見的先天性性臟病主要有以下幾種：1、房間隔缺損（Atrial septal defect，ASD）2、室間隔缺損（Ventricular septal defect，VSD）3、肺動(dòng)脈狹窄（pulmonary stenosis)4、動(dòng)脈導(dǎo)管未閉（patent ductus arteriosus，PDA）5、法洛氏四聯(lián)癥（Tetralogy of fallot）常見先天性心臟病常見的先天性心臟病常見的先天性性臟病主要有以下幾種：常見先天（一）、房間隔缺損1、房間隔缺損在先心中居首位，約占37.4%。本病分為原發(fā)孔缺損和繼發(fā)孔缺損，并后者居多。前者實(shí)際上屬于部分心內(nèi)膜墊缺損，常同時(shí)合并二尖瓣

4、和三尖瓣發(fā)育不良。后者為單純房間隔缺損（包含卵圓窩型、卵圓窩上型、卵圓窩后下型以及單心房）。本病女性多于男性，男：女=1:2心內(nèi)膜墊 （endocardial cushion） ：哺乳類和鳥類胚胎的心臟中，由連接心房和心室的房室管（atrioventricular canal）的背壁、腹壁所生成的心內(nèi)膜突起，它與心房、心室間的中隔形成及房室瓣的形成有關(guān)。 常見先天性心臟病（一）、房間隔缺損1、房間隔缺損在先心中居首位，約占37.42、一般臨床表現(xiàn)（1）癥狀：勞累后氣促、心悸，房顫及右心衰竭表現(xiàn)。原發(fā)孔缺損患者癥狀出現(xiàn)較早，繼發(fā)孔缺損一般到青年期出現(xiàn)癥狀。（2）心臟檢查：心前區(qū)膨隆可捫及心搏增強(qiáng)

5、，少數(shù)有震顫。肺動(dòng)脈瓣聽診區(qū)II-III級(jí)吹風(fēng)樣收縮期雜音。（3）EKG：繼發(fā)孔缺損：電軸右偏，完全或不完全右束支阻滯，右心室肥大。原發(fā)孔缺損：電軸左偏，P-R間期延長，左心室肥大常見先天性心臟病2、一般臨床表現(xiàn)（1）癥狀：勞累后氣促、心悸，房顫及右心衰竭心內(nèi)膜墊缺損常見先天性心臟病心內(nèi)膜墊缺損常見先天性心臟病房間隔缺損示意圖常見先天性心臟病房間隔缺損示意圖常見先天性心臟病卵圓孔型房間隔缺損常見先天性心臟病卵圓孔型房間隔缺損常見先天性心臟?。ǘ⑹议g隔缺損1、室間隔缺損約占先心的20%左右。本病可分為四型：肌部缺損、左室右房間缺損，漏斗部缺損和膜部缺損。以膜部缺損（室上嵴下方缺損約占6070

6、，三尖瓣隔瓣后缺損約占20）多見。常見先天性心臟病（二）、室間隔缺損1、室間隔缺損約占先心的20%左右。本病可2、一般臨床表現(xiàn)（1）癥狀：缺損小可無明顯癥狀，缺損大者嬰兒期可出現(xiàn)反復(fù)呼吸道感染，嚴(yán)重者左心衰竭。如合并肺動(dòng)脈高壓可見紫紺出現(xiàn)。（2）心臟檢查：心前區(qū)輕度隆起，在主動(dòng)脈瓣第二聽診區(qū)可捫及收縮期震顫，并聞及III-IV全收縮期雜音。肺動(dòng)脈瓣第二心音亢進(jìn)。（3）EKG：缺損小多為正常和電軸左偏。缺損大者可隨分流量多少出現(xiàn)左心室高電壓，左、右心室肥大等表現(xiàn)。常見先天性心臟病2、一般臨床表現(xiàn)（1）癥狀：缺損小可無明顯癥狀，缺損大者嬰兒室間隔缺損示意圖常見先天性心臟病室間隔缺損示意圖常見先天性

7、心臟?。ㄈ⒎蝿?dòng)脈狹窄1、肺動(dòng)脈狹窄是指右心室與肺動(dòng)脈間的通道，因先天性畸形產(chǎn)生的狹窄，而室間隔完整。 2、本病可分為右室漏斗部狹窄、肺動(dòng)脈瓣膜狹窄和肺動(dòng)脈主干狹窄三型常見先天性心臟?。ㄈ?、肺動(dòng)脈狹窄1、肺動(dòng)脈狹窄是指右心室與肺動(dòng)脈間的通道，3、一般臨床表現(xiàn)（1）癥狀：輕中度患者多無癥狀，重度患者勞累后有明顯胸悶氣急或暈厥，可同時(shí)伴有有心衰竭征象（頸靜脈怒張、肝腫大等）（2）心臟檢查：瓣膜部狹窄在胸骨左緣第二肋間可捫及收縮期震顫，伴右心室肥大者可捫及胸骨緣左下方抬舉感。肺動(dòng)脈瓣聽診區(qū)及II-IV級(jí)粗糙的噴射性收縮期雜音，向左頸部傳導(dǎo)。漏斗部狹窄收縮期雜音以3-5肋最響。（3）EKG：根據(jù)狹

8、窄程度可見正常、電軸右偏、不全右束支阻滯、右心室肥大、P波高尖和T波倒置等圖形。常見先天性心臟病3、一般臨床表現(xiàn)（1）癥狀：輕中度患者多無癥狀，重度患者勞累（四）、動(dòng)脈導(dǎo)管未閉1、動(dòng)脈導(dǎo)管是胎兒血液經(jīng)肺動(dòng)脈至主動(dòng)脈的通路。出生后，大約15小時(shí)即發(fā)生功能性關(guān)閉，80在生后3個(gè)月解剖性關(guān)閉。到一年，在解剖學(xué)上應(yīng)完全關(guān)閉。如不能閉鎖即出現(xiàn)本病。2、本病占先天性心臟病發(fā)病總數(shù)的15。3、分流量取決于導(dǎo)管粗細(xì)及主動(dòng)脈和肺動(dòng)脈間的壓力差常見先天性心臟病（四）、動(dòng)脈導(dǎo)管未閉1、動(dòng)脈導(dǎo)管是胎兒血液經(jīng)肺動(dòng)脈至主動(dòng)脈的4、一般臨床表現(xiàn)1、癥狀：嬰兒期因?yàn)榉尾砍溲讓?dǎo)致呼吸道感染，嚴(yán)重者出現(xiàn)左心衰竭。2、心臟檢查：

9、胸骨左緣第二肋間可捫及震顫，并可聞及響亮粗糙的連續(xù)性機(jī)器樣雜音，向左鎖骨下窩和頸部傳導(dǎo)。此外尚有脈壓增寬頸部血管搏動(dòng)增強(qiáng)，水沖脈槍擊音等體征。3、根據(jù)分流量大小及肺動(dòng)脈是否出現(xiàn)高壓，表現(xiàn)為左、右心室的肥大。常見先天性心臟病4、一般臨床表現(xiàn)1、癥狀：嬰兒期因?yàn)榉尾砍溲讓?dǎo)致呼吸道感染動(dòng)脈導(dǎo)管未閉示意圖常見先天性心臟病動(dòng)脈導(dǎo)管未閉示意圖常見先天性心臟病(五）、法洛氏四聯(lián)癥1、法洛氏四聯(lián)癥是指同時(shí)出現(xiàn)肺動(dòng)脈狹窄、主動(dòng)脈騎跨、室間隔缺損和右心室肥大的聯(lián)合心臟畸形，發(fā)病率約占先心病的11%13% ，男女比相仿。是最為常見的紫紺型先心病。紫紺：也稱發(fā)紺，是指由于動(dòng)脈血氧分壓降低，氧合血紅蛋白減少，還原血紅蛋白增加且超過50g/L時(shí)，皮膚粘膜呈 紫紺現(xiàn)紫蘭色的現(xiàn)象。在皮膚較薄、色素較少，毛細(xì)血管網(wǎng)較豐富的循環(huán)末梢，如口唇、鼻尖、頰部、耳廓和牙床等處最易看到。常見先天性心臟病(五）、法洛氏四聯(lián)癥1、法洛氏四聯(lián)癥是指同時(shí)出現(xiàn)肺動(dòng)脈狹窄、2、一般臨床表現(xiàn)（1）癥狀：新生兒即可出現(xiàn)紫紺，逐年加重。步行后氣促，喜蹲踞。（2）體檢：口唇、結(jié)膜和指甲紫紺，杵狀指（趾）。心前區(qū)心搏增強(qiáng)，肺動(dòng)脈瓣及主動(dòng)脈瓣第二聽診區(qū)可及收縮期雜音，有時(shí)可捫及震顫。（3）實(shí)驗(yàn)室檢查：紅細(xì)胞增多：5-81012/L，血紅蛋白：150-200g/