白血病知識(shí)講座培訓(xùn)課件

1、白血病知識(shí)講座白血病知識(shí)講座血液病常見的四大臨床表現(xiàn)貧血出血感染浸潤(rùn) 掌握好這四大臨床表現(xiàn)，血液病就掌握了一半。白血病知識(shí)講座2血液病常見的四大臨床表現(xiàn)貧血白血病知識(shí)講座2白血病 leukemia 定義 克隆性起源 多能干細(xì)胞或很早期的祖細(xì)胞（髓系或淋系）突變 造血系統(tǒng)惡性腫瘤 某一系列血細(xì)胞特別是白細(xì)胞異常腫瘤性增生， 在體內(nèi)各組織、器官（骨髓、肝、脾、淋巴結(jié)） 中廣泛浸潤(rùn)， 外周血中白細(xì)胞有質(zhì)和量的異常，紅細(xì)胞和血小板減少， 導(dǎo)致貧血、出血、感染和浸潤(rùn)等征象。白血病知識(shí)講座3白血病 leukemia 定義 白血病知識(shí)講座3Clone-指來(lái)自于單個(gè)祖細(xì)胞或分子所形成的許多相同的細(xì)胞群或分子群

2、（箭頭所指為K562細(xì)胞克隆形成的Colony）白血病知識(shí)講座4Clone-指來(lái)自于單個(gè)祖細(xì)胞或分子所形成的許多相同的細(xì)胞群白血病干細(xì)胞正常血細(xì)胞白血病細(xì)胞白血病的病理生理 Pathophysiology造血干細(xì)胞造血祖細(xì)胞原始細(xì)胞成熟細(xì)胞成熟細(xì)胞白血病知識(shí)講座5白血病干細(xì)胞正常血細(xì)胞白血病細(xì)胞白血病的病理生理 Patho白血病的病因發(fā)病機(jī)制（危險(xiǎn)因素） 病毒感染 白血病動(dòng)物細(xì)胞注射給正常同種動(dòng)物而發(fā)生 白血病、動(dòng)物白血病病毒(C型RNA逆轉(zhuǎn)錄病毒) 人類T細(xì)胞白血病病毒（HTLV-I）的成功分離 電離輻射 放射線醫(yī)師（42年10倍、4958年4.8倍）、 居里夫人及女兒白血病死亡 接受大劑量

3、X線者(強(qiáng)直性脊柱炎)910倍、 1945年廣島長(zhǎng)崎原子彈爆炸2Km以內(nèi)地區(qū) 3年后發(fā)病率分別增加 3017 倍 化學(xué)物質(zhì) 苯可誘發(fā)實(shí)驗(yàn)動(dòng)物白血病320倍。 苯作業(yè)（橡膠、制革、裝修） 染發(fā)劑 藥物：氯霉素、乙雙嗎啉、 抗腫瘤藥（拓?fù)洚悩?gòu)酶II抑制劑 烷化劑） 遺傳因素 家族性白血病、嬰兒白血病、同卵雙胞胎 遺傳性疾病(Down、 Fanconi、）白血病知識(shí)講座6白血病的病因發(fā)病機(jī)制（危險(xiǎn)因素） 病毒感染 白血病動(dòng)物細(xì)胞白血病分類(classification of leukemia)依據(jù)：骨髓白血病細(xì)胞成熟程度急性白血病(acute leukemia, AL) (骨髓白血病細(xì)胞停滯在原始及

4、早期階段)慢性白血病(chronic leukemia, CL) (骨髓白血病細(xì)胞停滯在較晚期階段)急性淋巴細(xì)胞性白血病(acute lymphoblastic leukemia, ALL)急性非淋巴細(xì)胞白血病(acute non-lymphoblastic leukemia, ANLL)慢性粒細(xì)胞白血病(chronic myeloid leukemia, CML)慢性淋巴細(xì)胞白血病(chronic lymphoblastic leukemia, CLL)白血病知識(shí)講座7白血病分類(classification of leukem白血病的分類特殊類型 低增生性、毛細(xì)胞 嗜酸粒細(xì)胞性、嗜堿、漿細(xì)

5、胞 淋巴瘤白血病知識(shí)講座8白血病的分類特殊類型白血病知識(shí)講座8外周血白細(xì)胞總數(shù)多少白血性（白細(xì)胞增多性）： 15109/L 常能找到白血病細(xì)胞 100109/L 高白細(xì)胞性非白細(xì)胞性（白細(xì)胞不增多性）： 外周血沒或難找到白血病細(xì)胞白血病知識(shí)講座9外周血白細(xì)胞總數(shù)多少白血性（白細(xì)胞增多性）：白血病知識(shí)講座9急性白血病：臨床表現(xiàn)貧血：早期即可出現(xiàn)，病情發(fā)展而加劇出血：廣泛，顱內(nèi)出血致死原因。DIC發(fā)熱、感染：病原菌、細(xì)菌、真菌、病毒 部位口腔、咽、肺、皮膚、肛周、敗血癥浸潤(rùn)：肝、脾、淋巴結(jié)。 骨、關(guān)節(jié) 皮膚、粘膜 眼 睪丸 中樞神經(jīng)系統(tǒng)白血病知識(shí)講座10急性白血病：臨床表現(xiàn)貧血：早期即可出現(xiàn)，病情

6、發(fā)展而加劇白血病實(shí)驗(yàn)室檢查血象骨髓象細(xì)胞化學(xué)染色體免疫組化基因檢測(cè)早幼粒細(xì)胞白血病白血病知識(shí)講座11實(shí)驗(yàn)室檢查血象早幼粒細(xì)胞白血病白血病知識(shí)講座11急性粒細(xì)胞白血病白血病知識(shí)講座12急性粒細(xì)胞白血病白血病知識(shí)講座12過氧化物酶染色白血病知識(shí)講座13過氧化物酶染色白血病知識(shí)講座13急性單核細(xì)胞白血病白血病知識(shí)講座14急性單核細(xì)胞白血病白血病知識(shí)講座14紅白血病白血病知識(shí)講座15紅白血病白血病知識(shí)講座15急性淋巴細(xì)胞白血病白血病知識(shí)講座16急性淋巴細(xì)胞白血病白血病知識(shí)講座16染色體和基因血生化：尿酸 、凝血機(jī)制異常（DIC）腦脊液：壓力 蛋白 糖 白血病細(xì)胞白血病知識(shí)講座17染色體和基因白血病知識(shí)

7、講座17診斷癥狀體征血象髓象染色體免疫組化基因檢測(cè)白血病知識(shí)講座18診斷癥狀白血病知識(shí)講座18鑒別診斷低白細(xì)胞性：AA MDS ITP高白細(xì)胞性：類白 傳單 淋巴瘤 風(fēng)濕熱白血病知識(shí)講座19鑒別診斷低白細(xì)胞性：AA MDS ITP白血病知識(shí)講座急性白血病治療 一般治療支持治療 抗白血病治療化學(xué)治療 特殊類型白血病的治療 髓外白血病的防治 其他治療方法造血干細(xì)胞移植白血病知識(shí)講座20急性白血病治療 一般治療支持治療白血病知識(shí)講座2 一般治療白血病知識(shí)講座21 一般治療白血病知識(shí)講座211. 防治感染 衛(wèi)生防護(hù)：采取嚴(yán)密的消毒隔離措施。注重口腔、皮膚、肛門、外陰的清潔衛(wèi)生，以防交叉感染。 積極查找

8、病原菌：如有感染跡象時(shí)，應(yīng)及時(shí)查找感染部位，血尿大便等的培養(yǎng)及藥物敏感試驗(yàn)。盡早應(yīng)用廣譜抗生素，待明確病原菌后，根據(jù)藥敏試驗(yàn)選擇有效抗生素。 增強(qiáng)機(jī)體抗感染能力：如重組人粒系集落刺激因子（G-CSF）或粒-單系集落刺激因子（GM-CSF）以縮短粒細(xì)胞缺乏期白血病知識(shí)講座221. 防治感染白血病知識(shí)講座222. 糾正貧血輸血維持Hb在60g/L以上 嚴(yán)重貧血可輸全血或濃縮紅細(xì)胞，然而積極爭(zhēng)取白血病緩解是糾正貧血的最有效方法。 。白血病知識(shí)講座232. 糾正貧血輸血維持Hb在60g/L以上白血病知識(shí)講3.控制出血 加強(qiáng)鼻腔、牙齦的護(hù)理，避免干燥和損傷，一旦出血可填塞或明膠海綿局部止血。盡量減少肌肉

9、注射和靜脈穿刺。 血小板20109/L。 化療期間還須注意防治DIC白血病知識(shí)講座243.控制出血白血病知識(shí)講座244. 防治高尿酸血癥腎病 白血病細(xì)胞大量破壞，特別是高細(xì)胞性白血病在化療期間，易發(fā)生高尿酸血癥腎病，甚至急性腎衰竭。 防治: 在化療期間，應(yīng)鼓勵(lì)患者多飲水并堿化尿液，給予別嘌呤醇100mg tid。對(duì)少尿和無(wú)尿，應(yīng)按急性腎衰竭處理。 白血病知識(shí)講座254. 防治高尿酸血癥腎病 白血病知識(shí)講座255.維持營(yíng)養(yǎng)和水電解質(zhì)平衡 白血病系嚴(yán)重消耗性疾病，特別是化、放療的副作用引起患者消化道功能紊亂，故應(yīng)注意營(yíng)養(yǎng)的補(bǔ)充，給患者高熱量、高蛋白、易消化食物?；熐昂突熎陂g還應(yīng)定期作電解質(zhì)檢查

10、，及時(shí)發(fā)現(xiàn)及時(shí)糾正水電解質(zhì)平衡紊亂。 白血病知識(shí)講座265.維持營(yíng)養(yǎng)和水電解質(zhì)平衡白血病知識(shí)講座266 緊急處理高白細(xì)胞血癥： 單主要指WBC增高，達(dá)200109/L，產(chǎn)生白細(xì)胞淤滯(leukostasis)。癥狀包括：彌散性肺浸潤(rùn)，呼吸窘迫；CNS血栓栓塞性出血；低血K+，酸中毒，高尿酸血癥，腎功能不全。處理：(as soon as possible)白細(xì)胞單采術(shù)(血細(xì)胞分離機(jī))羥基脲1.0g，Q6h，約36h，然后進(jìn)行聯(lián)合化療；水化(每小時(shí)尿量100ml)，并鹼化尿液。別嘌呤應(yīng)用。*高WBC白血病輸入濃縮RBC相對(duì)禁忌。白血病知識(shí)講座276 緊急處理高白細(xì)胞血癥：白血病知識(shí)講座27抗白血病

11、治療化學(xué)治療目的：達(dá)到完全緩解并延長(zhǎng)生存期白血病知識(shí)講座28抗白血病治療化學(xué)治療白血病知識(shí)講座28 鞏固治療誘導(dǎo)治療 緩解后治療 強(qiáng)化治療 維持治療步驟：白血病知識(shí)講座29步驟：白血病知識(shí)講座29 化學(xué)治療完全緩解標(biāo)準(zhǔn)：癥狀體征消失 血象 Hb100g/L(男)90g/L(女兒童) 中性粒細(xì)胞1.5 Plt100 DC無(wú)白血病細(xì)胞 骨髓象白血病細(xì)胞5%化療策略：聯(lián)合用藥、間歇化療、早期鞏固強(qiáng)化、防止復(fù)發(fā)療效：CR率：AML 6085% ， ALL 7277% 5年DFS：AML 3040% ， ALL 50%白血病知識(shí)講座30 化學(xué)治療白血病知識(shí)講座30造血干細(xì)胞移植Hematopoietic

12、 Stem Cell Transplantation (HSCT)HSCT 是目前治愈白血病的唯一方法原理1. 大劑量化療或放療可以最大限度的殺滅白血病細(xì)胞2. 供者淋巴細(xì)胞可以有抗白血病作用.3. 強(qiáng)化免疫抑制劑提供免疫治療作用4. 種植正常的造血干細(xì)胞恢復(fù)正常造血功能白血病知識(shí)講座31造血干細(xì)胞移植HSCT 是目前治愈白血病的唯一方法白血病知治療：特異性治療造血干細(xì)胞移植： 骨髓 造血干細(xì)胞 外周血 胎盤臍血 同基因異基因白血病知識(shí)講座32治療：特異性治療造血干細(xì)胞移植：白血病知識(shí)講座32AML的預(yù)后因素預(yù)后良好 細(xì)胞遺傳學(xué)：t (8;21), t (15;17), inv (16), t

13、 (16;16), 無(wú)病態(tài)造血 殘存正常核型 高水平端粒酶、caspase 3預(yù)后差 年齡 60歲； 細(xì)胞遺傳學(xué)：-5，-7，5q-, 7q-, +8, +11, t (6;9), t (3;3)/ inv (3) ,t (6;11)超2倍體，復(fù)合異常 多藥耐藥表型 繼發(fā)于放化療的AL或MDS 復(fù)發(fā)和合并髓外白血病 化療達(dá)CR時(shí)間長(zhǎng) 白細(xì)胞計(jì)數(shù)30,000/l, 原始細(xì)胞15,000/l，血小板 30,000/l 血液異常病史，合并肥胖、糖尿病、慢性腎病 乳酸脫氫酶高 白血病知識(shí)講座33AML的預(yù)后因素白血病知識(shí)講座33慢性粒細(xì)胞白血病Chronic Granulocytic leukemia

14、 CGL白血病知識(shí)講座34慢性粒細(xì)胞白血病白血病知識(shí)講座34白血病知識(shí)講座培訓(xùn)課件慢性粒細(xì)胞白血病.慢粒特征： 白細(xì)胞 脾 大 骨髓粒系統(tǒng) Ph染色體陽(yáng)性 臨床表現(xiàn)： 典型者：脾大、消瘦，白細(xì)胞數(shù)高 發(fā)病 不典型：全身癥狀，肝脾大，骨骼痛。、 白血病知識(shí)講座36慢性粒細(xì)胞白血病.慢粒特征：白血病知識(shí)講座36實(shí)驗(yàn)室檢查血象 早 15109L 白細(xì)胞 常在 50-200109L 少 1000 109L 分類，粒各階段：嗜酸嗜堿 血小板 血紅蛋白和紅細(xì)胞 早期 晚期骨髓 增生度 粒系統(tǒng) 中、晚為主 原粒10% NAP 白血病知識(shí)講座37實(shí)驗(yàn)室檢查血象白血病知識(shí)講座37實(shí)驗(yàn)室檢查染色體 Ph+（90%

15、）白血病知識(shí)講座38實(shí)驗(yàn)室檢查染色體 Ph+（90%）白診斷 癥狀 體征脾大 典型的血象、髓象 染色體 白血病知識(shí)講座39診斷 癥狀白血病知識(shí)講座39臨床分期 慢性期 加速期 急變期白血病知識(shí)講座40臨床分期 慢性期白血病知識(shí)講座40鑒別診斷 類白反應(yīng) 肝硬化 淋巴瘤 骨纖白血病知識(shí)講座41鑒別診斷 類白反應(yīng)白血病知識(shí)講座41慢粒的鑒別診斷類白血病反應(yīng)： 1 有原發(fā)病表現(xiàn)感染、腫瘤、中毒、炎癥 溶血等，去除病因類白消失。 2、 白細(xì)胞在50109/L以下，多無(wú)貧血和血小板減少 3、 NAP反應(yīng)強(qiáng)陽(yáng)性，無(wú)Ph1染色體。 4、 類白發(fā)生在各個(gè)年齡段，慢粒在兒童極少見 5、 無(wú)胸骨壓痛骨髓纖維化：

16、2、 紅細(xì)胞異形明顯，貧血多見，外周血出現(xiàn)有核紅 3、白細(xì)胞增高多50109/L,與脾大不平行 4、 多無(wú)胸骨壓痛 1、 骨髓“干抽”，骨髓活檢纖維組織增生或膠原形成。 5 無(wú)Ph染色體其他原因引起的肝硬化、脾大。淋巴瘤白血病知識(shí)講座42慢粒的鑒別診斷類白血病反應(yīng)：白血病知識(shí)講座42治療1、化療：羥基脲 馬利蘭 聯(lián)合化療 Ava-c 2、干擾素3、血細(xì)胞清除4、干細(xì)胞移植5、急變期治療白血病知識(shí)講座43治療1、化療：羥基脲白血病知識(shí)講座43慢粒的預(yù)后化療患者生存期：3947月5年生存率：2550%-干擾素治療者可平均延長(zhǎng)生存1年異基因移植患者：35年生存率60%以上，部分治愈。預(yù)后危險(xiǎn)因素： 脾臟大小、原始細(xì)胞數(shù)、血小板數(shù)、有核紅。 白血病知識(shí)講座44慢粒的預(yù)后化療患者生存期：3947月白血病知識(shí)講座44慢性淋巴細(xì)胞性白血病慢淋特征：大量單克隆性淋巴細(xì)胞 肝、脾、淋巴結(jié) 中老年人 歐美臨床表現(xiàn)：緩慢、早期無(wú)癥狀 典型常見體征淋巴結(jié)腫大 肝、脾大實(shí)驗(yàn)室檢查：血象白細(xì)胞 淋巴細(xì)胞白血病知識(shí)講座45慢性淋巴細(xì)胞性白血病慢淋特征：大量單克隆性淋巴細(xì)胞白血病知識(shí)慢性淋巴細(xì)胞性白血病診斷骨髓