病例隨訪腎上腺嗜鉻細(xì)胞瘤課件

1、 隨訪 CT0462623 CT0485415B CT0491048 李玉萍 2014-病例隨訪腎上腺嗜鉻細(xì)胞瘤1 隨訪 CT0462嗜鉻細(xì)胞瘤定義(phaeochromocytomas，PHE0)2004年世界衛(wèi)生組織將來源于腎上腺髓質(zhì)分泌兒茶酚胺的腫瘤定義為嗜鉻細(xì)胞瘤(phaeochromocytomas，PHE0)。將來源于腎上腺外交感神經(jīng)節(jié)，分泌兒茶酚胺的腫瘤定義為副神經(jīng)節(jié)瘤(paragangliomas，PGL)。病例隨訪腎上腺嗜鉻細(xì)胞瘤2嗜鉻細(xì)胞瘤定義(phaeochromocytomas，PHE10位于腎上腺外， 90位于腎上腺髓質(zhì) 10發(fā)生在雙側(cè)腎上腺10為惡性10可伴發(fā)復(fù)雜的

2、多發(fā)內(nèi)分泌腫瘤綜合征嗜鉻細(xì)胞瘤(phaeochromocytomas，PHE0) “10腫瘤”病例隨訪腎上腺嗜鉻細(xì)胞瘤310位于腎上腺外， 90位于腎上腺髓質(zhì) 嗜鉻細(xì)胞瘤(ph臨床特點(diǎn)人群分布：無特征。典型體征：陣發(fā)性血壓高（五“”癥狀：疼痛、高血壓、心悸、出汗和焦慮）。實驗室指標(biāo)：24小時尿中兒茶酚胺代謝產(chǎn)物香草基戶扁桃酸(vanillylmandelie acid，VMA），明顯高于正常值。病例隨訪腎上腺嗜鉻細(xì)胞瘤4臨床特點(diǎn)人群分布：無特征。病例隨訪腎上腺嗜鉻細(xì)胞瘤42005年第1次嗜鉻細(xì)胞瘤國際研討會：血或尿中分次間甲腎上腺素(metanephrines，甲變腎上腺（normetanep

3、hrine，NM)或兩者聯(lián)合進(jìn)行檢查作為PHEO的初始檢查的通用方法。結(jié)果高于參考區(qū)間上限4倍時, PEHO準(zhǔn)確診斷性接近100%實驗室檢查病例隨訪腎上腺嗜鉻細(xì)胞瘤5實驗室檢查病例隨訪腎上腺嗜鉻細(xì)胞瘤5基因及遺傳學(xué)基因突變：成人PHEO中有12 27% 存在已知相關(guān)基因的突變 ；大約40% 的兒童嗜鉻細(xì)胞瘤患者有遺傳基礎(chǔ)。與PHE0發(fā)病有關(guān)的基因有4類6種：RET、VHL、NF1及SDH(SDHB、SDHC、SDHD) ，與遺傳可能相關(guān)的表現(xiàn)：有可疑的家族史；年齡小于35歲；多發(fā)PHEO、雙側(cè)腎上腺PHEO、腎上腺外PHEO,惡變PHEO易伴發(fā)PHEO的病變：多發(fā)性內(nèi)分泌腺腫瘤病II型和III

4、型（MENII、MENIII），神經(jīng)纖維瘤病，Von hippel-Lindau病，家族性嗜鉻細(xì)胞瘤 病例隨訪腎上腺嗜鉻細(xì)胞瘤6基因及遺傳學(xué)基因突變：成人PHEO中有12 27% 存在已惡性PHEO不同定義：1.影像學(xué)檢查無明顯特殊表現(xiàn)，僅有當(dāng)發(fā)生轉(zhuǎn)移征象時，才可確定為惡 性。2.惡性者有包膜侵犯并可發(fā)生淋巴結(jié)或臟器轉(zhuǎn)移。高危因素：年齡小、腫瘤體積大、家族遺傳病患者、腎上腺外、雙側(cè)性。病例隨訪腎上腺嗜鉻細(xì)胞瘤7惡性PHEO不同定義：病例隨訪腎上腺嗜鉻細(xì)胞瘤7病理特點(diǎn) 嗜鉻細(xì)胞瘤富含水分，周圍有豐富的血竇，呈叢狀、腺泡狀，腫瘤巢周支持細(xì)胞明顯。 常有出血壞死和囊變。病例隨訪腎上腺嗜鉻細(xì)胞瘤8病理

5、特點(diǎn) 嗜鉻細(xì)胞瘤富含水分，周圍有豐富的血竇，呈叢狀、影像檢查方法目前常用的B超、CT、MRI和MIBG、PET CT：存在因使用對比劑而引起高血壓危象的風(fēng)險。MRI：有較高的診斷率，但在區(qū)分PHEO和其他病變(如轉(zhuǎn)移性腫瘤)上和界定PHEO病變的范圍(單發(fā)、多發(fā)、腎上腺內(nèi)還是腎上腺外)存在不足 。功能性影像學(xué)檢查：核醫(yī)學(xué)掃描對于定性檢查不能確定的腫瘤能提供精確的定位。研究表明，18F-氟多潘效果最好。病例隨訪腎上腺嗜鉻細(xì)胞瘤9影像檢查方法目前常用的B超、CT、MRI和MIBG、P形態(tài)：類圓形，直徑m,實性腫塊密度：常不均。易發(fā)生出血，壞死，囊變，鈣化。增強(qiáng)：快速而持久的強(qiáng)化。多數(shù)動脈期實質(zhì)部分

6、強(qiáng)化與大動脈同步。影像表現(xiàn)病例隨訪腎上腺嗜鉻細(xì)胞瘤10形態(tài)：類圓形，直徑m,實性腫塊影像表現(xiàn)病例隨訪腎上腺嗜皮質(zhì)醇、醛固酮立臥位、NE、E、DA未見明顯異常。 CT0398854，男，陣發(fā)高血壓病例隨訪腎上腺嗜鉻細(xì)胞瘤11皮質(zhì)醇、醛固酮立臥位、NE、E、DA未見明顯異常。 CT03男，22歲，體檢發(fā)現(xiàn)右腎上腺占位病例隨訪腎上腺嗜鉻細(xì)胞瘤12男，22歲，體檢發(fā)現(xiàn)右腎上腺占位病例隨訪腎上腺嗜鉻細(xì)胞瘤1274歲，女，血壓高2年，難治性，血尿香草扁桃酸，多巴胺、腎上腺素、去甲腎上腺素未見明顯異常。病例隨訪腎上腺嗜鉻細(xì)胞瘤1374歲，女，血壓高2年，難治性，血尿香草扁桃酸，多巴胺、腎上CT0300022

7、A，21歲，男體檢發(fā)現(xiàn)右腎上腺占位病例隨訪腎上腺嗜鉻細(xì)胞瘤14CT0300022A，21歲，男病例隨訪腎上腺嗜鉻細(xì)胞瘤14女，46歲，體檢發(fā)現(xiàn)右腎上腺占位CT0341881病例隨訪腎上腺嗜鉻細(xì)胞瘤15女，46歲，體檢發(fā)現(xiàn)右腎上腺占位病例隨訪腎上腺嗜鉻細(xì)胞瘤15304521男,43歲,陣發(fā)性高血壓2年病例隨訪腎上腺嗜鉻細(xì)胞瘤16304521男,43歲,病例隨訪腎上腺嗜鉻細(xì)胞瘤16腎上腺皮質(zhì)腺癌神經(jīng)節(jié)細(xì)胞瘤轉(zhuǎn)移瘤 神經(jīng)鞘瘤鑒別診斷病例隨訪腎上腺嗜鉻細(xì)胞瘤17腎上腺皮質(zhì)腺癌鑒別診斷病例隨訪腎上腺嗜鉻細(xì)胞瘤17皮質(zhì)癌，CT0471179，男，69歲，右腰部刺痛15天腎上腺皮質(zhì)腺癌腫塊大。出血壞死和鈣化

8、常見。瘤體較易突破包膜、侵犯鄰近器官。病例隨訪腎上腺嗜鉻細(xì)胞瘤18皮質(zhì)癌，CT0471179，男，腎上腺皮質(zhì)腺癌病例隨訪腎上腺節(jié)細(xì)胞神經(jīng)瘤少見出血、壞死，細(xì)點(diǎn)樣鈣化鑄型生長乏血供。病例隨訪腎上腺嗜鉻細(xì)胞瘤19節(jié)細(xì)胞神經(jīng)瘤少見出血、壞死，病例隨訪腎上腺嗜鉻細(xì)胞瘤19神經(jīng)鞘瘤53歲，男，神經(jīng)鞘瘤伴囊性變病例隨訪腎上腺嗜鉻細(xì)胞瘤20神經(jīng)鞘瘤53歲，男，神經(jīng)鞘瘤伴囊性變病例隨訪腎上腺嗜鉻細(xì)胞瘤轉(zhuǎn)移癌病例隨訪腎上腺嗜鉻細(xì)胞瘤21轉(zhuǎn)移癌病例隨訪腎上腺嗜鉻細(xì)胞瘤21腎上腺PHEO小結(jié)典型的PHEO有特征的臨床癥狀、特異實驗室檢查指標(biāo)。典型的影像表現(xiàn)特征為快速、明顯且持續(xù)的強(qiáng)化。有時壞死、出血表現(xiàn)明顯。病例隨

9、訪腎上腺嗜鉻細(xì)胞瘤22腎上腺PHEO小結(jié)典型的PHEO有特征的臨床癥狀、特異實驗室謝謝！病例隨訪腎上腺嗜鉻細(xì)胞瘤23謝謝！病例隨訪腎上腺嗜鉻細(xì)胞瘤23多發(fā)性內(nèi)分泌腺瘤綜合征(multiple endocrine neoplasia syndrome ,MENS)是一組有明顯家族傾向的顯性遺傳性疾病，有多個內(nèi)分泌腺發(fā)生腫瘤，且能產(chǎn)生多種與所在腺體相同或復(fù)環(huán)同的激素或激素樣物質(zhì)，因而引起極其復(fù)雜而且多變的內(nèi)分泌征群。目前MENS分3型：型為甲狀腺、垂體、腺系腫瘤為主，又稱Wermers syndrome；型以甲狀腺髓樣癌、嗜鉻細(xì)胞瘤、甲狀旁腺功能亢進(jìn)三者并存為特點(diǎn)、又稱Sipples syndrome；型則以多發(fā)性神經(jīng)瘤伴甲狀腺髓樣癌及(或)腎上腺嗜鉻細(xì)胞瘤為特點(diǎn)，又稱Khairi syndrome。希佩爾林道綜合征（Von HippelLindau disease，VHL綜合征），或譯為希佩爾林