牽?；ňC合征的影像學表現(xiàn)課件-2

1、牽?；ňC合征的影像學表現(xiàn)牽?；ňC合征的影像學表現(xiàn)牽?；ňC合征的CT和MRI診斷牽?；ňC合征的CT和MRI診斷概述牽?；ňC合征(morning g lory syndrome)是胚裂先天閉合不全引起的一種少見的先天性眼病，臨床眼底鏡檢查有明顯特征性，表現(xiàn)為視乳頭如盛開的“牽牛花” 。概述牽牛花綜合征(morning g lory syndro概述牽?；ňC合征臨床特征是指視神經(jīng)缺損伴有特征性視網(wǎng)膜血管異常, 伴有視神經(jīng)膠質(zhì)增生變形和視乳頭周圍色素沉著, 視盤向后進入深的漏斗狀的葡萄腫樣凹陷, 累及視神經(jīng)和視乳頭周圍的視網(wǎng)膜。概述牽?；ňC合征臨床特征是指視神經(jīng)缺損伴有特征性視網(wǎng)膜血管異概述此外還可合

2、并腦膨出、腭唇裂、胼胝體發(fā)育不良等先天性發(fā)育異常。一般認為是由于胚裂上端閉合不全或者中胚層發(fā)育異常引起。常常單側發(fā)病, 雙側較罕見, 無性別和左右眼差異。概述此外還可合并腦膨出、腭唇裂、胼胝體發(fā)育不良等先天性發(fā)育異影像表現(xiàn)CT、M RI 可以清晰地顯示視盤擴大并凹陷，表現(xiàn)為視盤擴大、眼球后壁局限性突出，突出部位大小不同，形態(tài)表現(xiàn)各有差異，可表現(xiàn)為局部隆起，也可表現(xiàn)為漏斗狀或囊?guī)?。同一病例的CT、M RI檢查形態(tài)表現(xiàn)相似，并且密度或信號改變與玻璃體相同，CT為等密度，MRI為長T1 、長T2 信號。影像表現(xiàn)CT、M RI 可以清晰地顯示視盤擴大并凹陷，表現(xiàn)為CT特點(1)視盤呈火山口樣凹陷,異

3、常主要局限在視盤是牽?；ňC合征最主要的CT 特征 ;(2)視神經(jīng)乳頭部缺損, 視神經(jīng)頭部呈漏斗狀或囊狀擴張、水樣密度, 與玻璃體腔相通;(3)缺損周邊的鞏膜變薄外翻;(4)眼部伴隨異常, 包括小眼球、先天性白內(nèi)障、視網(wǎng)膜剝離等;(5)頭顱CT 掃描可能還會發(fā)現(xiàn)其伴隨的腦部異常, 包括:腦膨出、胼胝體發(fā)育不全等 。CT特點(1)視盤呈火山口樣凹陷,異常主要局限在視盤是牽?；颗；ňC合征的CT、MRI診斷同一病例的CT、M RI檢查形態(tài)表現(xiàn)相似，并且密度或信號改變與玻璃體相同，CT為等密度，MRI為長T1 、長T2 信號。(4)眼部伴隨異常, 包括小眼球、先天性白內(nèi)障、視網(wǎng)膜剝離等;其特點為無后鞏

4、膜球形擴張, 視乳頭凹陷區(qū)不超過視盤邊緣。缺損區(qū)無視乳頭凹陷, 可向眼環(huán)外突出, 視盤血管正常;超聲檢查和CT檢查對照CT、M RI 可以清晰地顯示視盤擴大并凹陷，表現(xiàn)為視盤擴大、眼球后壁局限性突出，突出部位大小不同，形態(tài)表現(xiàn)各有差異，可表現(xiàn)為局部隆起，也可表現(xiàn)為漏斗狀或囊?guī)?。牽?；ňC合征(morning g lory syndrome)是胚裂先天閉合不全引起的一種少見的先天性眼病，臨床眼底鏡檢查有明顯特征性，表現(xiàn)為視乳頭如盛開的“牽?；ā?。(2)視神經(jīng)乳頭部缺損, 視神經(jīng)頭部呈漏斗狀或囊狀擴張、水樣密度, 與玻璃體腔相通;尚需與以下眼球疾病相鑒別:常常單側發(fā)病, 雙側較罕見, 無性別和左

5、右眼差異。其特點為無后鞏膜球形擴張, 視乳頭凹陷區(qū)不超過視盤邊緣。超聲檢查和CT檢查對照A:橫斷位T1WI;B:T2 WI示右側眼球發(fā)育小, 眼球后極沿眼球長軸可見囊狀等T1 、長T2信號(白箭), 眼球顳側可見新月形視網(wǎng)膜下積液;C:矢狀位示右側額葉腦溝(白箭)加深, 延伸至胼胝體。一般認為是由于胚裂上端閉合不全或者中胚層發(fā)育異常引起。其特點為無后鞏膜球形擴張, 視乳頭凹陷區(qū)不超過視盤邊緣。多見于高度近視所致后鞏膜擴張, 影像學上表現(xiàn)為眼球增大,呈單個球狀, 前后徑增大, 視盤區(qū)域不會出現(xiàn)葫蘆形或瓶頸狀狹窄區(qū), 一般沒有“牽?；ā睒友鄣赘淖?左眼視盤明顯增大, 并且呈“漏斗”樣向后突出牽?；?/p>

6、綜合征(morning g lory syndrome)是胚裂先天閉合不全引起的一種少見的先天性眼病，臨床眼底鏡檢查有明顯特征性，表現(xiàn)為視乳頭如盛開的“牽?；ā?。(4)眼部伴隨異常, 包括小眼球、先天性白內(nèi)障、視網(wǎng)膜剝離等;病例一左眼視盤明顯增大, 并且呈“漏斗”樣向后突出牽?；ňC合征的CT、MRI診斷病例一左眼視盤明顯增大, 并且病例二病例二病例三CT表現(xiàn)為視盤缺損并且明顯增大, 眼球后方視神經(jīng)缺如, 并且可見圓形囊狀低密度影, 邊緣光滑, 前方與玻璃體相通, 密度與玻璃體相同, 眼球呈典型的葫蘆狀改變病例三CT表現(xiàn)為視盤缺損并且明顯增大, 眼球后方視神經(jīng)缺如,病例四CT表現(xiàn)為視盤明顯增大

7、, 并且呈“漏斗”樣向后突出病例四CT表現(xiàn)為視盤明顯增大, 并且呈“漏斗”樣向后突出病例五病例五病例六超聲檢查和CT檢查對照病例六超聲檢查和CT檢查對照病例七右側牽?；ňC合征伴視網(wǎng)膜脫離、腦裂畸形A:橫斷位T1WI;B:T2 WI示右側眼球發(fā)育小, 眼球后極沿眼球長軸可見囊狀等T1 、長T2信號(白箭), 眼球顳側可見新月形視網(wǎng)膜下積液;C:矢狀位示右側額葉腦溝(白箭)加深, 延伸至胼胝體。病例七右側牽?；ňC合征伴視網(wǎng)膜脫離、腦裂畸形A:橫斷位T1W鑒別診斷尚需與以下眼球疾病相鑒別:(1)鞏膜葡萄腫。(2)脈絡膜缺損。(3)視乳頭缺損和凹陷。鑒別診斷尚需與以下眼球疾病相鑒別:鑒別診斷(1)鞏膜

8、葡萄腫。多見于高度近視所致后鞏膜擴張, 影像學上表現(xiàn)為眼球增大,呈單個球狀, 前后徑增大, 視盤區(qū)域不會出現(xiàn)葫蘆形或瓶頸狀狹窄區(qū), 一般沒有“牽?；ā睒友鄣赘淖?鑒別診斷(1)鞏膜葡萄腫。鑒別診斷(2)脈絡膜缺損。缺損區(qū)無視乳頭凹陷, 可向眼環(huán)外突出, 視盤血管正常;鑒別診斷(2)脈絡膜缺損。鑒別診斷(3)視乳頭缺損和凹陷。其特點為無后鞏膜球形擴張, 視乳頭凹陷區(qū)不超過視盤邊緣。鑒別診斷(3)視乳頭缺損和凹陷。牽?；ňC合征的CT、MRI診斷缺損區(qū)無視乳頭凹陷, 可向眼環(huán)外突出, 視盤血管正常;多見于高度近視所致后鞏膜擴張, 影像學上表現(xiàn)為眼球增大,呈單個球狀, 前后徑增大, 視盤區(qū)域不會出現(xiàn)葫

9、蘆形或瓶頸狀狹窄區(qū), 一般沒有“牽?；ā睒友鄣赘淖?病例七右側牽?；ňC合征伴視網(wǎng)膜脫離、腦裂畸形(2)視神經(jīng)乳頭部缺損, 視神經(jīng)頭部呈漏斗狀或囊狀擴張、水樣密度, 與玻璃體腔相通;CT、M RI 可以清晰地顯示視盤擴大并凹陷，表現(xiàn)為視盤擴大、眼球后壁局限性突出，突出部位大小不同，形態(tài)表現(xiàn)各有差異，可表現(xiàn)為局部隆起，也可表現(xiàn)為漏斗狀或囊?guī)睢?2)視神經(jīng)乳頭部缺損, 視神經(jīng)頭部呈漏斗狀或囊狀擴張、水樣密度, 與玻璃體腔相通;(2)視神經(jīng)乳頭部缺損, 視神經(jīng)頭部呈漏斗狀或囊狀擴張、水樣密度, 與玻璃體腔相通;(3)視乳頭缺損和凹陷。(3)視乳頭缺損和凹陷。牽?；ňC合征的臨床及影像診斷牽?；ňC合征臨

10、床特征是指視神經(jīng)缺損伴有特征性視網(wǎng)膜血管異常, 伴有視神經(jīng)膠質(zhì)增生變形和視乳頭周圍色素沉著, 視盤向后進入深的漏斗狀的葡萄腫樣凹陷, 累及視神經(jīng)和視乳頭周圍的視網(wǎng)膜。(3)視乳頭缺損和凹陷。(2)視神經(jīng)乳頭部缺損, 視神經(jīng)頭部呈漏斗狀或囊狀擴張、水樣密度, 與玻璃體腔相通;牽?；ňC合征的CT、MRI診斷尚需與以下眼球疾病相鑒別:(1)視盤呈火山口樣凹陷,異常主要局限在視盤是牽?；ňC合征最主要的CT 特征 ;CT、M RI 可以清晰地顯示視盤擴大并凹陷，表現(xiàn)為視盤擴大、眼球后壁局限性突出，突出部位大小不同，形態(tài)表現(xiàn)各有差異，可表現(xiàn)為局部隆起，也可表現(xiàn)為漏斗狀或囊?guī)?。多見于高度近視所致后鞏膜擴張

11、, 影像學上表現(xiàn)為眼球增大,呈單個球狀, 前后徑增大, 視盤區(qū)域不會出現(xiàn)葫蘆形或瓶頸狀狹窄區(qū), 一般沒有“牽?；ā睒友鄣赘淖?超聲檢查和CT檢查對照缺損區(qū)無視乳頭凹陷, 可向眼環(huán)外突出, 視盤血管正常;文獻來源牽?；ňC合征的CT、MRI診斷劉中林等臨床放射學牽?；ňC合征的臨床及影像診斷胡軍等放射學實踐牽?；ňC合征的CT 診斷 (附七例分析)孔凡彬等中華放射學牽?；ňC合征的CT、MRI診斷文獻來源牽牛花綜合征的CT、M其特點為無后鞏膜球形擴張, 視乳頭凹陷區(qū)不超過視盤邊緣。(2)視神經(jīng)乳頭部缺損, 視神經(jīng)頭部呈漏斗狀或囊狀擴張、水樣密度, 與玻璃體腔相通;常常單側發(fā)病, 雙側較罕見, 無性別和左

12、右眼差異。牽?；ňC合征的CT 診斷 (附七例分析)牽?；ňC合征的影像學表現(xiàn)常常單側發(fā)病, 雙側較罕見, 無性別和左右眼差異。(2)視神經(jīng)乳頭部缺損, 視神經(jīng)頭部呈漏斗狀或囊狀擴張、水樣密度, 與玻璃體腔相通;病例七右側牽?；ňC合征伴視網(wǎng)膜脫離、腦裂畸形此外還可合并腦膨出、腭唇裂、胼胝體發(fā)育不良等先天性發(fā)育異常。牽?；ňC合征(morning g lory syndrome)是胚裂先天閉合不全引起的一種少見的先天性眼病，臨床眼底鏡檢查有明顯特征性，表現(xiàn)為視乳頭如盛開的“牽?；ā?。尚需與以下眼球疾病相鑒別:牽?；ňC合征的CT 診斷 (附七例分析)牽?；ňC合征的CT、MRI診斷一般認為是由于胚裂上端

13、閉合不全或者中胚層發(fā)育異常引起。(3)缺損周邊的鞏膜變薄外翻;多見于高度近視所致后鞏膜擴張, 影像學上表現(xiàn)為眼球增大,呈單個球狀, 前后徑增大, 視盤區(qū)域不會出現(xiàn)葫蘆形或瓶頸狀狹窄區(qū), 一般沒有“牽?；ā睒友鄣赘淖?(3)視乳頭缺損和凹陷。CT、M RI 可以清晰地顯示視盤擴大并凹陷，表現(xiàn)為視盤擴大、眼球后壁局限性突出，突出部位大小不同，形態(tài)表現(xiàn)各有差異，可表現(xiàn)為局部隆起，也可表現(xiàn)為漏斗狀或囊?guī)?。牽?；ňC合征臨床特征是指視神經(jīng)缺損伴有特征性視網(wǎng)膜血管異常, 伴有視神經(jīng)膠質(zhì)增生變形和視乳頭周圍色素沉著, 視盤向后進入深的漏斗狀的葡萄腫樣凹陷, 累及視神經(jīng)和視乳頭周圍的視網(wǎng)膜。尚需與以下眼球疾病

14、相鑒別:(3)視乳頭缺損和凹陷。病例七右側牽?；ňC合征伴視網(wǎng)膜脫離、腦裂畸形超聲檢查和CT檢查對照一般認為是由于胚裂上端閉合不全或者中胚層發(fā)育異常引起。牽?；ňC合征的CT、MRI診斷(2)視神經(jīng)乳頭部缺損, 視神經(jīng)頭部呈漏斗狀或囊狀擴張、水樣密度, 與玻璃體腔相通;一般認為是由于胚裂上端閉合不全或者中胚層發(fā)育異常引起。尚需與以下眼球疾病相鑒別:缺損區(qū)無視乳頭凹陷, 可向眼環(huán)外突出, 視盤血管正常;病例七右側牽?；ňC合征伴視網(wǎng)膜脫離、腦裂畸形此外還可合并腦膨出、腭唇裂、胼胝體發(fā)育不良等先天性發(fā)育異常。尚需與以下眼球疾病相鑒別:牽?；ňC合征的CT 診斷 (附七例分析)A:橫斷位T1WI;B:T2

15、WI示右側眼球發(fā)育小, 眼球后極沿眼球長軸可見囊狀等T1 、長T2信號(白箭), 眼球顳側可見新月形視網(wǎng)膜下積液;C:矢狀位示右側額葉腦溝(白箭)加深, 延伸至胼胝體。多見于高度近視所致后鞏膜擴張, 影像學上表現(xiàn)為眼球增大,呈單個球狀, 前后徑增大, 視盤區(qū)域不會出現(xiàn)葫蘆形或瓶頸狀狹窄區(qū), 一般沒有“牽?；ā睒友鄣赘淖?尚需與以下眼球疾病相鑒別:牽?；ňC合征的影像學表現(xiàn)(5)頭顱CT 掃描可能還會發(fā)現(xiàn)其伴隨的腦部異常, 包括:腦膨出、胼胝體發(fā)育不全等 。(3)視乳頭缺損和凹陷。尚需與以下眼球疾病相鑒別:(2)視神經(jīng)乳頭部缺損, 視神經(jīng)頭部呈漏斗狀或囊狀擴張、水樣密度, 與玻璃體腔相通;左眼視盤

16、明顯增大, 并且呈“漏斗”樣向后突出CT、M RI 可以清晰地顯示視盤擴大并凹陷，表現(xiàn)為視盤擴大、眼球后壁局限性突出，突出部位大小不同，形態(tài)表現(xiàn)各有差異，可表現(xiàn)為局部隆起，也可表現(xiàn)為漏斗狀或囊?guī)?。常常單側發(fā)病, 雙側較罕見, 無性別和左右眼差異。牽?；ňC合征(morning g lory syndrome)是胚裂先天閉合不全引起的一種少見的先天性眼病，臨床眼底鏡檢查有明顯特征性，表現(xiàn)為視乳頭如盛開的“牽?；ā?。左眼視盤明顯增大, 并且呈“漏斗”樣向后突出缺損區(qū)無視乳頭凹陷, 可向眼環(huán)外突出, 視盤血管正常;牽?；ňC合征的CT、MRI診斷A:橫斷位T1WI;B:T2 WI示右側眼球發(fā)育小,

17、眼球后極沿眼球長軸可見囊狀等T1 、長T2信號(白箭), 眼球顳側可見新月形視網(wǎng)膜下積液;C:矢狀位示右側額葉腦溝(白箭)加深, 延伸至胼胝體。牽?；ňC合征(morning g lory syndrome)是胚裂先天閉合不全引起的一種少見的先天性眼病，臨床眼底鏡檢查有明顯特征性，表現(xiàn)為視乳頭如盛開的“牽?；ā?。(3)視乳頭缺損和凹陷。尚需與以下眼球疾病相鑒別:(3)視乳頭缺損和凹陷。常常單側發(fā)病, 雙側較罕見, 無性別和左右眼差異。缺損區(qū)無視乳頭凹陷, 可向眼環(huán)外突出, 視盤血管正常;(1)視盤呈火山口樣凹陷,異常主要局限在視盤是牽?；ňC合征最主要的CT 特征 ;常常單側發(fā)病, 雙側較罕見,

18、 無性別和左右眼差異。(3)視乳頭缺損和凹陷。(3)視乳頭缺損和凹陷。(2)視神經(jīng)乳頭部缺損, 視神經(jīng)頭部呈漏斗狀或囊狀擴張、水樣密度, 與玻璃體腔相通;缺損區(qū)無視乳頭凹陷, 可向眼環(huán)外突出, 視盤血管正常;(3)視乳頭缺損和凹陷。牽?；ňC合征的影像學表現(xiàn)(3)視乳頭缺損和凹陷。常常單側發(fā)病, 雙側較罕見, 無性別和左右眼差異。缺損區(qū)無視乳頭凹陷, 可向眼環(huán)外突出, 視盤血管正常;(3)視乳頭缺損和凹陷。CT、M RI 可以清晰地顯示視盤擴大并凹陷，表現(xiàn)為視盤擴大、眼球后壁局限性突出，突出部位大小不同，形態(tài)表現(xiàn)各有差異，可表現(xiàn)為局部隆起，也可表現(xiàn)為漏斗狀或囊?guī)?。一般認為是由于胚裂上端閉合不全或者中胚層發(fā)育異常引起。尚需與以下眼球疾病相鑒別:常常單側發(fā)病, 雙側較罕見, 無性別和左右眼差異。牽?；ňC合征(morning g lory syndrome)是胚裂先天閉合不全引起的一種少見的先天性眼病，臨床眼底鏡檢查有明顯特征性，表現(xiàn)為視乳頭如盛開的“牽?；ā?。尚需與以下眼球疾病相鑒別:尚需與以下眼球疾病相鑒別:一般認為是由于胚裂上端閉合不全或者中胚層發(fā)育異常引起。(1)視盤呈火山口樣凹陷,異常主要局限在視盤是牽?；ňC合征最主要的CT 特征 ;牽?；ňC合征的臨床及影像診斷(3)視乳頭缺損和凹陷。牽?；ňC合征(morning g lory syndrome)是胚裂先天