溶血性貧血的輸血醫(yī)藥特制課件

1、溶血性貧血的輸血治療1醫(yī)療研究溶血性貧血的輸血治療1醫(yī)療研究溶血性貧血免疫性溶血性貧血 非免疫性溶血性貧血2醫(yī)療研究溶血性貧血免疫性溶血性貧血 2醫(yī)療研究免疫性溶血性貧血自身免疫溶血性貧血錯型輸血（同種異體反應(yīng)）新生兒溶血病TTPEvans綜合征DIC3醫(yī)療研究免疫性溶血性貧血自身免疫溶血性貧血3醫(yī)療研究自身免疫性溶血性貧血溫抗體型： IgG型冷抗體型：IgM型 D-L抗體 溫冷雙抗體混合型 不典型：Coombs(-)4醫(yī)療研究自身免疫性溶血性貧血4醫(yī)療研究Coombs實驗DAT:是診斷溶貧的經(jīng)典實驗，每個紅細胞上必須有300400個IgG分子或60115個補體C3分子才能呈陽性，因此有10%

2、左右的假陰性、DAT強度與溶血的嚴(yán)重程度無關(guān)IAT：檢測血清中的游離抗體或補體，診斷價值不如DAT5醫(yī)療研究Coombs實驗DAT:是診斷溶貧的經(jīng)典實驗，每個紅細胞上必更加敏感的檢測方法生物素親和系統(tǒng)-蛋白試驗（BAS-Coombs)聚乙烯吡咯烷酮（PVP）法流式細胞術(shù)檢測紅細胞結(jié)合IgG（定量）微柱凝膠法6醫(yī)療研究更加敏感的檢測方法生物素親和系統(tǒng)-蛋白試驗（BAS-Coom自身免疫性溶血性貧血溫抗體型AIHA抗體直接對應(yīng)Rh位點的基本結(jié)構(gòu)，它幾乎與所有的RBC起反應(yīng)（全凝集素）病人RBC的抗原位點往往被自身抗體“遮斷”交叉配血困難，血源困難7醫(yī)療研究自身免疫性溶血性貧血溫抗體型AIHA抗體直

3、接對應(yīng)Rh位點的基自免溶貧的特點自免溶貧是我病人往往對藥物（包括中草藥）異常敏感，激活補體，導(dǎo)致混合型溶血，出現(xiàn)溶血現(xiàn)象。補體活化到C3為止，紅細胞在脾臟破壞沒有C3a、C5a形成，所以血壓不下降不引起DIC、腎損傷8醫(yī)療研究自免溶貧的特點自免溶貧是我病人往往對藥物（包括中草藥）異常敏自免溶貧的輸血治療盡量避免輸血在出現(xiàn)嚴(yán)重缺氧癥狀的時候應(yīng)該輸血交叉配血需排除血型特異性抗體切忌在疾病進展期輸血少量輸血原則9醫(yī)療研究自免溶貧的輸血治療盡量避免輸血9醫(yī)療研究自免溶貧發(fā)生輸血危象的治療藥物：遠水解不了近渴輸洗滌紅細胞&懸浮少白紅細胞？輸入的紅細胞迅速致敏，比自身紅細胞破壞更迅速，壽命72h14醫(yī)療研

4、究藥源性溶血性貧血DHA約占藥源性血液學(xué)反應(yīng)的10.36%病死DHIA分型自身抗體型半抗原型（藥物吸附型）免疫復(fù)合型非免疫復(fù)合型混合型15醫(yī)療研究DHIA分型自身抗體型15醫(yī)療研究自身抗體型-甲基多巴為代表藥物藥物與紅細胞膜上的蛋白質(zhì)結(jié)合，改變了紅細胞膜的抗原性此類藥物還有左旋多巴、甲芬那酸、布洛芬、氧丙嗪等16醫(yī)療研究自身抗體型-甲基多巴為代表藥物16醫(yī)療研究半抗原型（藥物吸附型）青霉素為代表藥物青霉素本身沒有抗原性，但其降解產(chǎn)物有很強的抗原性此類藥物還有半合成青霉素、四環(huán)素、頭孢菌素類、甲苯磺丁脲等大劑量使用方法導(dǎo)致DIHA17醫(yī)療研究半抗原型（藥物吸附型）青霉素為代表藥物17醫(yī)療研究免疫

5、復(fù)合物型奎寧為代表藥物與蛋白質(zhì)載體結(jié)合后激發(fā)抗體（IgM）產(chǎn)生，形成免疫復(fù)活物，激活補體此類藥物還有奎寧、奎尼丁、利福平、氯磺丙脲、甲氨蝶呤、非那西丁、磺胺類、異煙肼等極小量就能引起急性血管內(nèi)溶血18醫(yī)療研究免疫復(fù)合物型奎寧為代表藥物18醫(yī)療研究非免疫球蛋白吸附型頭孢類抗生素為代表藥物藥物與紅細胞膜結(jié)合，引起紅細胞膜的抗原性發(fā)生改變直抗陽性，但一般不會發(fā)生溶血19醫(yī)療研究非免疫球蛋白吸附型頭孢類抗生素為代表藥物19醫(yī)療研究混合型直接損傷血細胞直接破壞血管內(nèi)皮細胞損傷其他組織細胞 引起TF釋放20醫(yī)療研究混合型直接損傷血細胞20醫(yī)療研究診斷近期有明確服藥史寒戰(zhàn)、發(fā)熱、腰背痛、醬油色尿貧血、黃疸、

6、肝脾腫大實驗室有溶血性貧血證據(jù)DAI陽性與AIHA一樣，很少發(fā)生休克、DIC21醫(yī)療研究診斷近期有明確服藥史21醫(yī)療研究治療原則立即停止使用有關(guān)藥物控制溶血 發(fā)生糖皮質(zhì)激素 必要時進行全血置換輸血要慎重！22醫(yī)療研究治療原則立即停止使用有關(guān)藥物22醫(yī)療研究溶血性輸血反應(yīng)即發(fā)性血管內(nèi)溶血性輸血反應(yīng)遲發(fā)型血管外溶血性輸血反應(yīng)23醫(yī)療研究溶血性輸血反應(yīng)23醫(yī)療研究即發(fā)性血管內(nèi)溶血性輸血反應(yīng)發(fā)熱、發(fā)冷、血壓下降臉部潮紅、呼吸困難背痛、注射處疼痛血壓下降甚至休克少尿、無尿、血紅蛋白尿傷口出血、全身出血DIC、腎衰竭（死亡原因）24醫(yī)療研究即發(fā)性血管內(nèi)溶血性輸血反應(yīng)發(fā)熱、發(fā)冷、血壓下降24醫(yī)療研究即發(fā)性血

7、管內(nèi)溶血性輸血反應(yīng)所輸血液在4h內(nèi)溶解破壞相應(yīng)抗體消耗殆盡抗體篩選、抗體鑒定沒有意義交叉配血（特別是注側(cè)）不能作為輸血依據(jù)，應(yīng)該行紅細胞抗原配合性試驗25醫(yī)療研究即發(fā)性血管內(nèi)溶血性輸血反應(yīng)所輸血液在4h內(nèi)溶解破壞25醫(yī)療研即發(fā)性血管內(nèi)溶血性輸血反應(yīng)紅細胞破壞，紅細胞膜凝脂大量釋放膜凝脂是強烈的促凝物質(zhì)，啟動內(nèi)源性凝血反應(yīng)，形成廣泛的微血栓，腎衰、DIC除常規(guī)治療外，應(yīng)盡早應(yīng)用肝素嚴(yán)重病例今早行全血置換26醫(yī)療研究即發(fā)性血管內(nèi)溶血性輸血反應(yīng)紅細胞破壞，紅細胞膜凝脂大量釋放2即發(fā)性血管內(nèi)溶血性輸血反應(yīng)補液、糾酸、擴張腎血管、利尿激素、50%葡萄糖+胰島素謹(jǐn)慎輸血，也別是不可立即輸入紅細胞DIC低凝

8、期，可以輸入冷沉淀、血漿、血小板，特別注意補充AT-III“無辜旁觀者現(xiàn)象”導(dǎo)致溶血危象，也應(yīng)立即行全血置換27醫(yī)療研究即發(fā)性血管內(nèi)溶血性輸血反應(yīng)補液、糾酸、擴張腎血管、利尿27醫(yī)即發(fā)性血管內(nèi)溶血性輸血反應(yīng)補液、糾酸、擴張腎血管、利尿激素、50%葡萄糖+胰島素謹(jǐn)慎輸血，特別是不可立即輸入紅細胞DIC低凝期，可以輸入冷沉淀、血漿、血小板，特別注意補充AT-III“無辜旁觀者現(xiàn)象”導(dǎo)致溶血危象，也應(yīng)立即行全血置換28醫(yī)療研究即發(fā)性血管內(nèi)溶血性輸血反應(yīng)補液、糾酸、擴張腎血管、利尿28醫(yī)血管外溶血性輸血反應(yīng)無癥狀、發(fā)熱、黃疸輸血后血紅蛋白不升反降（輸血無效）ABO以外的抗體導(dǎo)致，必須是溫抗體抗D、抗E

9、、抗C、抗Jka、抗JKb、抗D-L不活化補體或活化補體至C3為止的抗體，只能通過肝脾的吞噬細胞破壞RBCDTA陽性29醫(yī)療研究血管外溶血性輸血反應(yīng)無癥狀、發(fā)熱、黃疸29醫(yī)療研究血管外溶血性輸血反應(yīng)無需特殊處理對癥支持保護肝腎功能一定要查清原因，切忌隨意輸血如果貧血嚴(yán)重，可選擇配合性血液輸血輸注少量輸血原則30醫(yī)療研究血管外溶血性輸血反應(yīng)無需特殊處理30醫(yī)療研究非免疫性溶血性貧血海洋性貧血G-6PD缺乏遺傳性球形紅細胞增多癥PNH機械性溶血直接毒性影響（膿毒血癥、瘧疾、毒物）31醫(yī)療研究非免疫性溶血性貧血海洋性貧血31醫(yī)療研究感染性貧血及溶血常見于嚴(yán)重感染，G-菌多見常合并SIRS紅細胞合成減

10、少，壽命縮短內(nèi)毒素導(dǎo)致炎性因子釋放血管內(nèi)皮細胞損傷，膠原纖維暴露，啟動內(nèi)源性凝血系統(tǒng)，導(dǎo)致DIC一些細菌或病毒表面直接激活“經(jīng)典”途徑32醫(yī)療研究感染性貧血及溶血常見于嚴(yán)重感染，G-菌多見32醫(yī)療研究感染性DIC實驗室檢查WBC升高，Hb及PLT下降A(chǔ)PTT、PT、TT則顯延長Fg降低D二聚體升高3P陽性33醫(yī)療研究感染性DIC實驗室檢查WBC升高，Hb及PLT下降33醫(yī)療研感染性DIC的治療加強抗感染治療擴容、利尿、改善微循環(huán)抗凝治療積極補充凝血因子少量多次輸新鮮血在DIC病因來去除前，應(yīng)在新鮮全血或血漿中加入肝素（510U/ml）34醫(yī)療研究感染性DIC的治療加強抗感染治療34醫(yī)療研究敗血

11、癥性溶血性貧血在輸血過程中突然呼吸困難，血壓下降，傷口滲血脈細，尿少或無尿，腎衰常見出血傾向，DIC血液培養(yǎng)可見大量細菌生長，以G-菌為主治療：同感染性DIC35醫(yī)療研究敗血癥性溶血性貧血在輸血過程中突然呼吸困難，血壓下降，傷口滲病例分析女，32歲，SLE患者，合并自發(fā)性腹膜炎。入院第10天Hb突然下降至21g/L，伴發(fā)熱，呼吸困難。請輸血科緊急會診。直抗4+（多抗1+，抗IgG1+，抗C34+），間抗1+）36醫(yī)療研究病例分析女，32歲，SLE患者，合并自發(fā)性腹膜炎。入院第10病例分析Piet，男，64歲，因乏力、面色蒼白40多天，發(fā)現(xiàn)腹部腫塊20多天入院。起病10多天時曾在當(dāng)?shù)胤弥兴幹委?/p>

12、，排醬油色小便3天。Hb60g/L，總膽紅素44，直膽21.2，網(wǎng)織紅13.87%，多抗2+，抗C3 2+,抗IgG（-），間抗（-），二便隱血（-），尿雙膽（+）37醫(yī)療研究病例分析Piet，男，64歲，因乏力、面色蒼白40多天，發(fā)現(xiàn)病例分析男，40天。精神差、面色蒼白30天。WBC9.2，Hb27g/L，總膽25.4，直膽11.9A型，RH（+），抗篩（+），為非特異性抗體；直抗4+（多抗4+，抗IgG1+，抗C3 3+)，間抗3+，抗體3+，抗體放散3+（為非特異性抗體）紅細胞脆性大母親O，RH（+），抗篩（-）;父親A38醫(yī)療研究病例分析男，40天。精神差、面色蒼白30天。38醫(yī)療研究

13、病例分析男，4月，發(fā)熱，咳嗽20天，乏力，面色蒼白7天。B型，N型，有抗M抗體。WBC34.5x109,Hb27g/L,N16.9x109,pt555x109總膽21.3，直膽10.3，ESR84IgG20.3，C3 783，IgA及IgM正常直抗（-），間抗5+，PT240s，APTT172s痰涂片：人葡萄球菌骨髓紅系增生低下39醫(yī)療研究病例分析男，4月，發(fā)熱，咳嗽20天，乏力，面色蒼白7天。B型病例分析女，38歲。SLE合并AIHA。Hb45x109/L，當(dāng)?shù)蒯t(yī)院定血型為AB（只做了正定型）凝聚胺法交叉配血AB型RCC4袋（7.5U），相合。40醫(yī)療研究病例分析女，38歲。SLE合并AIHA。Hb45x109/L病例分析輸血開始時病人說自己好像不是這個血型，來引起注意。輸血開始15分鐘內(nèi)