齊魯醫(yī)學(xué)神經(jīng)系統(tǒng)癥狀學(xué)課件關(guān)

1、神經(jīng)系統(tǒng)癥狀學(xué)2021/9/301何謂癥狀學(xué)？ 就診患者提供的信息神經(jīng)系統(tǒng)癥狀學(xué)：（17個） 1.意識障礙； 9.構(gòu)音障礙； 2.認知障礙； 10.癱瘓； 3.頭痛； 11.肌萎縮； 4.癇性發(fā)作和暈厥； 12.軀體感覺障礙； 5.眩暈； 13.共濟失調(diào)； 6.視覺障礙； 14.步態(tài)異常； 7.聽覺障礙； 15.不自主運動； 8.眼球震顫 16.尿便障礙； 17.顱內(nèi)壓異常和腦疝。 只是癥狀，不是病名！ 2021/9/3021.意識障礙定義：意識是指個體對周圍環(huán)境及自身狀態(tài)的感 知能力。分意識水平和意識內(nèi)容。 意識障礙是指上述能力的減退或消失。 覺醒度下降：嗜睡，昏睡，昏迷意識障礙 意識內(nèi)容改

2、變：意識模糊，癡 呆，遺忘，譫妄等 2021/9/3031. 腦干上行性網(wǎng)狀激活系統(tǒng) (ascending reticular activating system)2. 廣泛的大腦皮質(zhì)神經(jīng)元完整性 (中樞整合機構(gòu))維持意識清醒的重要結(jié)構(gòu) 2021/9/304患者處于睡眠狀態(tài)。喚醒后定向力基本完整, 能配合檢查，停止刺激繼續(xù)入睡。意識障礙早期表現(xiàn)。意識障礙程度 -(1) 嗜睡 (somnolence)2021/9/305較深的睡眠狀態(tài)較重的疼痛或言語刺激方可喚醒, 簡單模糊作答, 旋即熟睡 意識障礙程度-(2) 昏睡 (stupor)2021/9/306意識障礙程度- (3) 昏迷 (coma)

3、意識水平嚴重下降, 是一種病理性睡眠狀態(tài)對刺激無意識反應(yīng), 不能被喚醒按嚴重程度分：淺/中/深度昏迷2021/9/307昏迷: 痛刺激 自發(fā)動作 反射 生命體征淺 無變化中 重 稍變化 深 - - - 明顯變化2021/9/308意識內(nèi)容：意識模糊狀態(tài)：注意力減退、情感淡漠、定向力障礙，錯覺，意識范圍縮小。（癡呆）譫妄狀態(tài)：較意識模糊嚴重，見于中毒性疾病或高熱，系統(tǒng)性疾病。表現(xiàn)認知、注意力、定向力、記憶、思維、語言障礙，錯覺、幻覺，睡眠覺醒周期紊亂，沖動行為。2021/9/309去皮質(zhì)綜合征：雙側(cè)皮層損害無動性緘默癥（睜眼昏迷）：上行網(wǎng)狀激活系統(tǒng)損害，肌張力低、無錐體束征。植物狀態(tài)：腦干功能保

4、留。腦外傷昏迷12個月、其它3個月。 特殊類型意識障礙-醒狀昏迷(coma vigil)2021/9/3010大腦皮層廣泛損害導(dǎo)致皮層功能喪失，而皮層下結(jié)構(gòu)功能仍存在，表現(xiàn)為：無意識睜眼閉眼咀嚼&吞咽光角膜反射存在, 對外界刺激無反應(yīng)去皮層強直狀態(tài), 病理征(+)保持覺醒-睡眠周期(上行網(wǎng)狀激活系統(tǒng)未受損)見于缺氧性腦病, 腦皮質(zhì)廣泛損害(腦血管病外傷等) 去皮質(zhì)綜合征(decorticate syndrome)2021/9/3011對外界刺激無意識反應(yīng), 四肢不動不語, 肌肉松弛無錐體束征, 無目的睜眼或眼球運動睡眠-醒覺周期保留伴自主神經(jīng)功能紊亂(體溫高心跳&呼吸節(jié)律不規(guī)則 多汗尿便潴留或

5、失禁)無動性緘默癥(akinetic mutism)損害部位：腦干上部或丘腦網(wǎng)狀激活系統(tǒng), 前額葉-邊緣系統(tǒng)損害2021/9/3012意識障礙的鑒別診斷：不是昏迷！閉鎖綜合征（locked-in syndrome）：雙側(cè)皮質(zhì)脊髓（延髓）束受損（雙側(cè)腦橋基底部）意志缺乏癥：雙側(cè)額葉病變木僵：精神性或抑郁性木僵2021/9/3013鑒別-閉鎖綜合征(locked-in syndrome)幾乎全部運動功能喪失(四肢癱腦橋以下腦神經(jīng)癱), 不能講話吞咽但可自主睜眼或用眼球垂直活動示意看似昏迷, 實為清醒, EEG正常多見于腦橋基底部血管病變(雙側(cè)皮質(zhì)延髓束&皮質(zhì)脊髓束受損)與昏迷鑒別: 讓患者 “睜開

6、你的眼睛” “向上看”, “向下看”, “看你的鼻尖”, 可做出鑒別 2021/9/3014頭 痛1.什么叫頭痛？2.問診：頭痛性質(zhì)，程度，范圍，放射痛，持續(xù)時間，伴隨癥狀，急慢性，服藥史3.診斷思路： 器質(zhì)性：顱內(nèi)病變引起 功能性：偏頭痛，從集 性頭痛，緊張性頭痛2021/9/3015癇性發(fā)作和暈厥相同點：均可導(dǎo)致短暫性可逆性意識障礙。不同點：發(fā)病機制不同 癇性發(fā)作：大腦皮質(zhì)神經(jīng)元異常放電！ 暈厥：大腦及腦干低灌注！2021/9/3016暈 厥定義：因全腦血流量突然減少短暫的可逆性意識喪失姿勢性張力喪失跌倒常見原因：血壓急劇下降 心輸出量突然減少 腦動脈急性廣泛供血不足2021/9/3017

7、暈厥分類（P75，表3-7，8）反射性暈厥:血管迷走性，直立性低血壓，頸動脈竇性，排尿性.心源性暈厥:嚴重心律失常，冠心病心梗，心瓣膜病變.腦源性暈厥:嚴重腦動脈閉塞其它暈厥：低血糖，嚴重貧血，哭泣性，過度換氣.2021/9/3018眩 暈定義：是對自身平衡覺和空間位象覺的自我感知錯誤，感受自身或外界物體的運動性幻覺，如旋轉(zhuǎn)、升降和傾斜等。 系統(tǒng)性眩暈： 周圍性（真性）眩暈分類 中樞性（假性）眩暈 非系統(tǒng)性眩暈：前庭系統(tǒng)以外的疾病主要了解系統(tǒng)性眩暈：前庭系統(tǒng)病變！2021/9/3019眩暈的分類及表現(xiàn)一、系統(tǒng)性眩暈（前庭系統(tǒng)病變）周圍性眩暈（前庭感受器、前庭神經(jīng)顱外段）中樞性眩暈（腦干內(nèi)前庭系

8、統(tǒng)）二、非系統(tǒng)性眩暈（全身系統(tǒng)疾病）2021/9/3020非系統(tǒng)性眩暈假性眩暈；前庭系統(tǒng)以外的眩暈；下述疾病引起：眼科病，心血管，內(nèi)分泌，代謝等。2021/9/3021臨床特征周圍性眩暈中樞性眩暈眩暈的特點突發(fā)，持續(xù)時間短（秒/分），癥狀重 持續(xù)時間長(數(shù)周、數(shù)月至數(shù)年)，較周圍性眩暈輕前庭功能試驗無反應(yīng)或反應(yīng)減弱反應(yīng)正常眼球震顫水平性或旋轉(zhuǎn)性，快相向健側(cè)，向健側(cè)注視時眼震加重幅度大、形式/方向多,眼震粗大和持續(xù)平衡障礙傾倒方向與眼震慢相一致、與頭位有關(guān)傾倒方向不定、與頭位無關(guān)自主神經(jīng)癥狀伴惡心嘔吐出汗等不明顯耳鳴聽力下降有無腦損害表現(xiàn)無可有, 如頭痛顱內(nèi)壓增高腦神經(jīng)損害癱瘓&癇性發(fā)作等病變前

9、庭器官病變,如內(nèi)耳眩暈癥(Mnire病)迷路炎中耳炎&前庭神經(jīng)元炎等前庭核&中樞聯(lián)絡(luò)徑路病變,如椎-基底動脈供血不足,小腦腦干&第四腦室腫瘤, 聽神經(jīng)瘤 周圍性眩暈與中樞性眩暈的鑒別 2021/9/3022視覺障礙視覺感受器至枕葉皮質(zhì)中樞之間任何部位受損均可出現(xiàn)視覺障礙； 單眼 突發(fā)：血管因素多見 進行性：炎癥，腫瘤 視力障礙 雙眼 一過性：血管性，多定位在枕葉 進行性：慢性高顱壓多見 視野缺損 2021/9/30232021/9/3024聽覺障礙表現(xiàn)為耳聾，耳鳴，聽覺過敏； 傳導(dǎo)性耳聾 ：臨床特點（P78） 多見于中耳炎，外耳道耵聹 感音性耳聾：Corti感受器：迷路炎，聽神經(jīng)瘤 中樞徑路損

10、害：腫瘤混合性耳聾傳導(dǎo)性&神經(jīng)性耳聾并存2021/9/3025耳鳴：主觀性，客觀性 概念: 無外界聲音刺激, 患者主觀聽到持續(xù)性聲響病變: 聽感受器&傳導(dǎo)徑路病理性刺激所致主觀性耳鳴神經(jīng)系統(tǒng)：高音調(diào)耳鼻喉科系統(tǒng)：低音調(diào)2021/9/3026眼球注視某一點出現(xiàn)的不自主節(jié)律性擺動,分兩類： 眼球震顫跳動性眼震： 慢相后出現(xiàn)反方向快相運動, 快相為眼震方向鐘擺樣眼震 以相同速度向兩個方向擺動, 常見于嬰兒期2021/9/3027眼球震顫眼震見于生理性: 視動性反應(yīng)前庭冷熱水試驗 正常人隨意凝視終結(jié)時病理性： 周圍前庭器官中樞前庭通路或小腦疾病 抗癲癇藥或鎮(zhèn)靜藥所致包括：眼源性眼震；前庭性眼震眼震描述

11、出現(xiàn)時凝視位置方向&幅度誘發(fā)因素, 如頭位伴隨癥狀, 如眩暈等 2021/9/3028周圍性單向, 水平或水平與旋轉(zhuǎn)性 伴嚴重眩暈, 可伴聽力喪失或耳鳴 常見于美尼爾氏病，中耳炎，迷路炎等中樞性雙向, 純水平垂直或旋轉(zhuǎn)性 眩暈很輕, 可伴錐體束征或腦神經(jīng)異常 常見于后循環(huán)腦血管病，腫瘤，多發(fā)性硬化 鑒別：P79，表3-11前庭性眼震2021/9/3029共濟失調(diào)概念：因小腦、本體感覺及前庭功能障礙所致的運動笨拙和不協(xié)調(diào)。人的平衡協(xié)調(diào)能力是在小腦，脊髓，前庭及錐體外系等共同參與完成的。共濟失調(diào)分三類：小腦性，前庭性，感覺性。2021/9/3030小腦性共濟失調(diào)1 姿勢和步態(tài)的改變：上蚓部-前傾；

12、下蚓部-后傾；半球-患側(cè)傾斜2 協(xié)調(diào)運動障礙辨距不良，意向性震顫2021/9/3031小腦性共濟失調(diào)3、言語障礙： 吟詩樣、爆發(fā)性4、眼運動障礙 粗大眼震5、 肌張力減低 回彈現(xiàn)象肌張力減低 2021/9/3032病因：深感覺障礙感覺性共濟失調(diào)定位：脊髓后索損害病人不能辨別肢體位置&運動方向反射喪失, 站立不穩(wěn), 邁步不知遠近共濟失調(diào)睜眼不明顯, 閉眼明顯視覺輔助使癥狀減輕無眩暈，眼震及言語障礙閉目難立征2021/9/3033病因：前庭系統(tǒng)損害導(dǎo)致身體空間定向功能喪失前庭性共濟失調(diào)前庭功能檢查內(nèi)耳變溫(冷熱水)試驗旋轉(zhuǎn)試驗反應(yīng)減退或消失特點以平衡障礙為主, 眩暈嘔吐眼震明顯站立或步行軀體向病側(cè)

13、傾斜改變頭位可使癥狀加重, 四肢共濟運動正常2021/9/3034步態(tài)異常步態(tài)：行走，站立的運動與姿態(tài) 步態(tài)異常分七類1. 皮質(zhì)脊髓束病變：腦血管病所致。可導(dǎo)致痙攣性偏癱步態(tài)&痙攣性截癱步態(tài)偏癱步態(tài) 2021/9/30352. 錐體外系病變：慌張步態(tài), 扭曲奇異步態(tài)(肌張力障礙導(dǎo)致肢體或軀干姿勢異常)帕金森病典型表現(xiàn)！慌張步態(tài) 2021/9/30363. 小腦性共濟失調(diào)步態(tài)：小腦蚓部病變導(dǎo)致軀干性共濟失調(diào)小腦半球病變導(dǎo)致步態(tài)不穩(wěn)或粗大的跳躍動作(舞蹈樣步態(tài))小腦腦血管病，炎癥或遺傳病共濟失調(diào)步態(tài) 2021/9/30374. 雙側(cè)皮質(zhì)脊髓束病變可導(dǎo)致痙攣性截癱步態(tài)；常見于腦癱，脊髓病變等剪刀步態(tài)

14、 2021/9/30385. 跨閾步態(tài) ：見于腓總神經(jīng)麻痹腓骨肌萎縮癥進行性 脊肌萎縮癥, 脛骨前肌&腓腸肌無力； 垂足, 行走時患肢抬高, 跨門檻樣跨閾步態(tài) 2021/9/30396. 感覺性共濟失調(diào)步態(tài)：多見于周圍神經(jīng)，后跟，后索病變；常見于：脊髓亞急性聯(lián)合變性MS脊髓癆感覺神經(jīng)病； 患者閉眼站立不能, 搖晃易跌倒, 睜眼視覺可部分代償(Romberg征)； 行走下肢動作沉重, 高抬足, 重落地, 夜間走路或閉眼時加重 閉目難立征2021/9/3040顱內(nèi)壓異常和腦疝何謂顱內(nèi)壓：顱腔內(nèi)容物對顱腔內(nèi)壁的壓力正常值：80-180mmH2O顱腔內(nèi)容物腦組織（80%）腦脊液（10%）血液（10%）

15、2021/9/3041高顱壓三聯(lián)征：頭痛，嘔吐，視乳頭水腫 高顱壓腦組織增加（腦水腫）血容量增加腦脊液增加（腦積水）血管源性細胞毒性顱內(nèi)占位分泌增多吸收障礙2021/9/3042腦脊液循環(huán)2021/9/3043腦疝定義：因顱內(nèi)壓力差至腦組織移位腦疝分類：小腦幕裂孔疝 枕骨大孔疝2021/9/3044尿便障礙1.排尿障礙（神經(jīng)源性膀胱） 從解剖了解類型： 排尿反射弧：膀胱充盈 脊髓后索 排尿中樞（S2-4） 雙側(cè)椎體束 旁中央小葉 肌肉收縮排尿 骶部脊髓前角或前跟 傳入傳出低級中樞高級中樞2021/9/3045排尿障礙感覺障礙性膀胱：傳入受損運動障礙性膀胱：傳出不能自主性膀胱：S2-4或馬尾損害

16、反射性膀胱：骶髓以上的橫貫性損害（雙側(cè)椎體束）無抑制性膀胱：旁中央小葉2021/9/3046不自主運動定義：患者在意識清楚情況下，出現(xiàn)的不 受主觀控制的無目的異常運動。錐體外系的組成： 紋狀體系統(tǒng)（基底節(jié)） 紋狀體 紅核 黑質(zhì) 丘腦底核 尾狀核 豆狀核 殼核 蒼白球（新紋狀體）（舊紋狀體） 2021/9/3047錐體外系功能功能：協(xié)調(diào)隨意運動、維持肌張力 蒼白球、黑質(zhì)病變：肌張力增高運動減少 （震顫） 新紋狀體病變：肌張力降低、運動增多 （舞蹈樣運動）2021/9/3048錐體外系損害的臨床表現(xiàn)兩大癥狀:肌張力變化 增高（鉛管樣） 降低不自主運動 （睡眠停止,激動時加重） 主要表現(xiàn)震顫 視頻舞

17、蹈樣運動（多變）視頻手足徐動（遠端、慢）視頻偏身投擲運動肌張力障礙（扭轉(zhuǎn)痙攣）抽動癥（刻板）2021/9/30492021/9/3050軀體感覺障礙感覺系統(tǒng)2021/9/3051什么叫感覺：作用于各感受器的各種形式刺激在人腦中的反映 一般感覺 淺感覺：(痛、溫、觸覺) 來自皮膚、粘膜 深感覺： (運動覺、位置覺、震動覺) 來自肌肉、肌腱、骨膜、關(guān)節(jié) 皮質(zhì)感覺： (復(fù)合感覺） 實體覺、圖形覺、兩點辨別覺、定位覺特殊感覺-視、聽、嗅、味2021/9/3052解剖學(xué)基礎(chǔ)：感覺傳導(dǎo)徑路(圖2-14) 共同特點：均經(jīng)3級神經(jīng)元傳導(dǎo)；第2級神經(jīng)元纖維交叉到對側(cè)；2021/9/3053淺感覺：1.（痛覺、溫

18、覺傳導(dǎo)徑路)：皮膚感受器脊神經(jīng) 脊神經(jīng)節(jié)（一級神經(jīng)元） 后跟 脊髓后角（二級神經(jīng)元） 交叉 脊髓丘腦側(cè)束 丘腦外側(cè)核（三級神經(jīng)元） 頂葉中央后回 感覺的傳導(dǎo)徑路2021/9/3054感覺傳導(dǎo)徑路淺感覺：2.（觸覺傳導(dǎo)徑路)：皮膚感受器脊神經(jīng) 脊神經(jīng)節(jié)（一級神經(jīng)元） 后跟 脊髓后角（二級神經(jīng)元） 交叉 脊髓丘腦前束 丘腦外側(cè)核（三級神經(jīng)元） 頂葉中央后回 2021/9/3055感覺傳導(dǎo)徑路深感覺：肌肉/關(guān)節(jié)/肌腱 脊神經(jīng) 脊神經(jīng)節(jié)（一級神經(jīng)元） 后跟 后索 沿薄束，楔束上行 延髓薄束核，楔束核（二級神經(jīng)元） 交叉內(nèi)側(cè)丘系 丘腦外側(cè)核頂葉中央后回2021/9/3056對脊髓內(nèi)與髓外病變鑒別有重要意

19、義脊髓丘腦束（側(cè)束，前束）自外向內(nèi)骶腰胸頸(SLTC)排列薄束楔束自外向內(nèi)頸胸腰骶(CTLS)排列髓內(nèi)感覺傳導(dǎo)束的排列：感覺傳導(dǎo)徑路2021/9/3057節(jié)段性感覺支配胸骨平面：胸2乳頭平面：胸4劍突平面：胸6肋弓下緣：胸8肚臍平面：胸10腹股溝：胸12上肢橈側(cè)：頸5-7上肢尺側(cè)：頸8-胸2股前：腰1-3小腿前：腰4-5肛周，鞍區(qū)：骶3-52021/9/3058軀體感覺障礙： 臨床表現(xiàn)多樣,病變部位不同，臨床表現(xiàn)各異。 2021/9/3059各種感覺障礙-臨床表現(xiàn)末梢型傳導(dǎo)束型脊髓半切綜合征(Brown-Sequard syndrome)病變平面以下對側(cè)痛溫覺喪失；同側(cè)深感覺喪失；上運動神經(jīng)元

20、癱瘓 脊髓橫貫性損害病變平面以下全部感覺障礙；截癱或四肢癱；尿便障礙（見于急性脊髓炎脊髓壓迫癥后期）2021/9/3060各種感覺障礙-臨床表現(xiàn) 同側(cè)面部對側(cè)偏身痛溫覺減退或喪失,伴其它結(jié)構(gòu)損害癥狀&體征小腦后下動脈閉塞(Wallenberg綜合征)病變累及三叉神經(jīng)脊束脊束核&對側(cè)已交叉的脊髓丘腦側(cè)束交叉型偏身型腦橋中腦丘腦&內(nèi)囊等單肢型大腦皮質(zhì)感覺區(qū)分布較廣局灶病變僅損及部分感覺2021/9/3061癱瘓運動系統(tǒng)2021/9/30621.上運動神經(jīng)元（錐體系統(tǒng)）大腦額葉中央前回運動區(qū) 第V層錐體細胞下行軸突形成錐體束 (皮質(zhì)脊髓束&皮質(zhì)延髓束) 運動系統(tǒng)解剖學(xué)基礎(chǔ)2021/9/30632.下

21、運動神經(jīng)元運動系統(tǒng)解剖學(xué)基礎(chǔ) 脊髓前角細胞 腦神經(jīng)運動核及發(fā)出的神經(jīng)軸突 接受錐體束錐體外系&小腦系統(tǒng)各種沖動的最后共同通路； 是運動沖動到達骨骼肌的唯一途徑2021/9/3064運動系統(tǒng)神經(jīng)通路 皮質(zhì)脊髓束（1） 中央前回巨錐體細胞 錐體束 皮質(zhì)腦干束（2）（1）延髓 交叉 皮質(zhì)脊髓側(cè)束 對側(cè)前角 脊髓前跟 不交叉皮質(zhì)脊髓前束 對、同側(cè)前角（2）腦神經(jīng)平面交叉 雙側(cè)腦神經(jīng)運動核 （對側(cè)面神經(jīng)核下部、舌下）2021/9/3065上運動神經(jīng)元：中央前回運動區(qū)巨錐體細胞 + 軸突（錐體束：皮質(zhì)脊髓束+皮質(zhì)腦干束）上運動神經(jīng)元癱瘓2021/9/3066上運動神經(jīng)元癱瘓的特點癱瘓肌肉肌張力增高（折刀樣

22、）腱反射亢進、淺反射消失肌肉萎縮（-）病理反射（+）肌電圖：神經(jīng)傳導(dǎo)速度正常、無失神經(jīng)支配2021/9/3067上運動神經(jīng)元癱瘓的定位病變部位 癱瘓分布特點 皮層 單癱 放射冠 單癱或偏癱程度不等 內(nèi)囊 偏癱程度均等（三偏征） 腦干 交叉癱（同側(cè)顱神經(jīng)） （對側(cè)肢體） 脊髓 四肢癱，截癱2021/9/3068下運動神經(jīng)元癱瘓下運動神經(jīng)元：脊髓前角細胞、腦神經(jīng)運動核 + 軸突2021/9/3069下運動神經(jīng)元癱瘓的特點癱瘓肌肉肌張力降低腱反射減弱或消失肌肉萎縮病理反射（-）肌電圖：神經(jīng)傳導(dǎo)速度異常、失神經(jīng)支配2021/9/3070 損害部位 體征分布 其它前角細胞 節(jié)段型 慢性損害-肌顫前根 節(jié)

23、段型 伴跟痛神經(jīng)叢 多神經(jīng)支配區(qū) 感覺障礙周圍神經(jīng) 神經(jīng)支配區(qū) 植物神經(jīng)受損下運動神經(jīng)元癱瘓的定位2021/9/3071上運動神經(jīng)元癱瘓與下運動神經(jīng)元癱瘓的鑒別臨床特點上運動神經(jīng)元癱瘓下運動神經(jīng)元癱瘓癱瘓分布范圍較廣, 偏癱單癱截癱和四肢癱多局限(肌群為主), 或四肢癱肌張力增高, 呈痙攣性癱瘓減低, 呈弛緩性癱瘓反射腱反射亢進, 淺反射消失腱反射減弱或消失, 淺反射消失病理反射(+)(-)肌萎縮無, 可見輕度廢用性萎縮顯著, 早期出現(xiàn)肌束震顫無可有皮膚營養(yǎng)障礙多數(shù)無常有肌電圖神經(jīng)傳導(dǎo)速度正常, 無失神經(jīng)電位神經(jīng)傳導(dǎo)速度減低, 有失神經(jīng)電位肌肉活檢正常, 后期呈廢用性肌萎縮失神經(jīng)性改變2021/9/3072肌萎縮肌肉營養(yǎng)不良導(dǎo)致骨胳肌容積縮小肌纖維數(shù)目減少下運動神經(jīng)元病變或肌肉疾病所致分類：神經(jīng)源性肌萎縮；肌源性肌萎縮2021/9/3073脊髓前角細胞&延髓運動神經(jīng)核病變特點：肌萎縮呈節(jié)段性分布, 肌力減低，腱反射減弱&肌束震顫, 無感覺障礙；延髓運動核病變可引起延髓麻痹舌肌萎縮&束顫肌電圖：可見纖