神經(jīng)肌肉接頭疾病分型與診斷課件

1、重 癥 肌 無 力( , )重 癥 肌 無 力( , )教學(xué)目的掌握重癥肌無力的臨床特點(diǎn)熟悉的臨床分型掌握的診斷標(biāo)準(zhǔn)熟悉的治療措施 教學(xué)目的掌握重癥肌無力的臨床特點(diǎn) 定義：指一組神經(jīng)-肌肉接頭處傳遞功能障礙疾病。特征表現(xiàn)是波動(dòng)性無力和肌肉易疲勞。本組疾病包括： 重癥肌無力：體內(nèi)產(chǎn)生自身抗體使受損或減少 有機(jī)磷中毒：膽堿酯酶活力受抑制，使作用過度延長而產(chǎn)生去極化傳遞障礙 定義：指一組神經(jīng)-肌肉接頭處傳遞功能障礙疾病。特征表現(xiàn) 本組疾病包括： 綜合征和氨基甙類藥物：使合成和釋放減少 肉毒桿菌中毒和高鎂血癥：阻礙鈣離子進(jìn)入神經(jīng)末梢 美洲箭毒素與結(jié)合，阻斷了 結(jié)合 本組疾病包括： 定義：乙酰膽堿受體抗

2、體介導(dǎo)的、細(xì)胞免疫依賴的及補(bǔ)體參與的一種神經(jīng)-肌肉接頭處傳遞障礙的自身免疫性疾病，主要累及突觸后膜上乙酰膽堿受體臨床特征：部分或全身骨骼肌易于疲勞；癥狀的波動(dòng)性 . 定義：乙酰膽堿受體抗體介導(dǎo)的、細(xì)胞免疫依賴的及補(bǔ)體參與的一實(shí)驗(yàn)性自身免疫性重癥肌無力( , )動(dòng)物模型的建立，在動(dòng)物血清中檢測到 ( )胸腺的異常，合并胸腺瘤( )及胸腺肥大，發(fā)現(xiàn)肌樣細(xì)胞( )，具有橫紋并載有患者常合并甲亢()， ( )，類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎( )等自身免疫性疾病患者基因型(B831)頻率較高實(shí)驗(yàn)性自身免疫性重癥肌無力( , )動(dòng)物模型的建立，在動(dòng)病理70%患者胸腺肥大10%患者有胸腺瘤，好發(fā)于年齡較大者的病理改變：突

3、觸后膜皺褶減少，突觸間隙加寬，皺褶中有抗體和免疫復(fù)合物存在病理70%患者胸腺肥大 , . a . , . a , , , , . , . a . : , , , , , . : , , , , , . . , . . , , . , . . , , . 2 , a . , . , . 2 , 神經(jīng)肌肉接頭疾病分型與診斷課件 危象：急驟發(fā)生延髓支配肌肉及呼吸肌無力，以致不能維持換氣功能: 肌無力危象( )，膽堿能危象( )，反拗性危象( ) 危象：急驟發(fā)生延髓支配肌肉及呼吸肌無力，以致不能維持換氣 型：眼肌型A型：輕度全身型 B型：中度全身型型：重癥激進(jìn)型，胸腺瘤高發(fā)型：遲發(fā)重癥型，由A 及B

4、轉(zhuǎn)化來型：伴肌萎縮型 其他分型青少年型和成人型新生兒：母親為患者，生后48小時(shí)內(nèi)出現(xiàn)癥狀先天性：常隱遺傳，屬于離子通道病?；蛲蛔儯瑡雰浩诔霈F(xiàn)癥狀藥源性：青霉胺 其他分型實(shí)驗(yàn)室檢查( ) : : ( 2 3 ) , . 8090% .實(shí)驗(yàn)室檢查( ) : 神經(jīng)肌肉接頭疾病分型與診斷課件神經(jīng)肌肉接頭疾病分型與診斷課件病變主要侵犯骨骼肌，癥狀的波動(dòng)性疲勞試驗(yàn)( )高滴度的重復(fù)頻率刺激檢查抗膽堿酯酶藥物實(shí)驗(yàn)：新斯的明實(shí)驗(yàn)( )，騰喜龍實(shí)驗(yàn)( )病變主要侵犯骨骼肌，癥狀的波動(dòng)性神經(jīng)肌肉接頭疾病分型與診斷課件 伴有口咽、肢體肌無力的疾病，如進(jìn)行性肌營養(yǎng)不良( , )，肌萎縮性側(cè)索硬化( , )，神經(jīng)癥(

5、)等引起的肌無力 肉毒桿菌中毒()、有機(jī)磷農(nóng)藥中毒( )、蛇咬傷( )等引起的肌無力 伴有口咽、肢體肌無力的疾病，如進(jìn)行性肌營養(yǎng)不良( , )神經(jīng)肌肉接頭疾病分型與診斷課件神經(jīng)肌肉接頭疾病分型與診斷課件 抗膽堿酯酶藥物( )：吡啶斯的明()病因治療腎上腺皮質(zhì)類固醇類()：適應(yīng)癥：抗膽堿酯酶藥不足以控制癥狀的輕癥者 所有年齡的中至重度病人 胸腺切除術(shù)的術(shù)前處理 胸腺切除術(shù)后的過度期 胸腺切除無效者療法有三種，大劑量遞減隔日療法，小劑量遞增隔日療法，大劑量沖擊療法 抗膽堿酯酶藥物( )：吡啶斯的明() 病因治療免疫抑制劑()：激素治療半年內(nèi)無效。 環(huán)孢霉素A：100300次，23次/周。血漿置換(

6、)：用于胸腺切除的術(shù)前處理， 或危象。免疫球蛋白( )：用于危象。0.4(d)靜脈滴注，連用5天。胸腺切除()：適用于全身型。 病因治療危象的處理立即氣管切開，人工呼吸器輔助呼吸鑒別危象的類型，采取相應(yīng)的措施甲基強(qiáng)的松龍沖擊療法。也可應(yīng)用環(huán)磷酰胺或血漿置換防止肺部并發(fā)癥保證營養(yǎng)，防止水電解質(zhì)和酸堿平衡紊亂危象的處理立即氣管切開，人工呼吸器輔助呼吸危象的處理肌無力危象：抗膽堿酯酶藥量不足引起，注射騰喜龍后癥狀減輕。 常見于有肺部感染和胸腺切除術(shù)后的患者 停用抗膽堿酯酶藥，使運(yùn)動(dòng)終板得到休息，增加對的敏感性 維持呼吸功能，預(yù)防及控制感染危象的處理肌無力危象：抗膽堿酯酶藥量不足引起，注射騰喜龍后癥危象的處理膽堿能危象：抗膽堿酯酶藥過量。 表現(xiàn)為肌無力加重，出現(xiàn)肌束震顫和毒蕈堿樣反應(yīng) 騰喜龍?jiān)囼?yàn)：癥狀加重 停用該藥，重新調(diào)整劑量，或改用其他療法危象的處理膽堿能危象：抗膽堿酯酶藥過量。危象的處理反拗危象： 抗膽堿酯酶藥不敏感。 騰喜龍?jiān)囼?yàn)無反應(yīng) 停用該藥，輸液維持，可改用其他療法危象的處理反拗危象：參考文獻(xiàn)神經(jīng)病學(xué)（第四版）臨床神經(jīng)病學(xué)（英