真性紅細(xì)胞增多癥培訓(xùn)課件

1、真性紅細(xì)胞增多癥真性紅細(xì)胞增多癥案例分析姓名：胡榮 性別：男住院號：60252982 年齡：52歲 出生日期：1965.3.25 入院時(shí)間2017.5.26聯(lián)系地址：出生并長期居于浙江省浦江縣虞宅鄉(xiāng)馬嶺腳村91號主訴：頭暈伴口齒不清1周。2真性紅細(xì)胞增多癥案例分析姓名：胡榮 性別現(xiàn)病史患者一周前無明顯誘因下出現(xiàn)頭暈、口齒不清，無發(fā)熱，無咳嗽咳痰，無腹痛腹瀉。6天前當(dāng)?shù)蒯t(yī)院就診，查血色素高（具體不詳），當(dāng)?shù)蒯t(yī)院行頭顱MRI檢查提示有腦梗塞，予以對癥處理后，稍有好轉(zhuǎn)。現(xiàn)為進(jìn)一步診治轉(zhuǎn)來本院。我院查WBC19.710E9/L，Hb239g/l， PLT37810E9/L ,現(xiàn)為進(jìn)一步治療收治我院。3

2、真性紅細(xì)胞增多癥現(xiàn)病史患者一周前無明顯誘因下出現(xiàn)頭暈、口齒不清，無發(fā)熱，無 既往史：患者過去體質(zhì)良好，梅毒病史，2年前，曾以長效青霉素治療。2年前在浦江縣人民醫(yī)院行右側(cè)腹股溝斜疝手術(shù)，無高血壓、糖尿病、心臟病史、否認(rèn)藥物過敏史，無外傷史，無輸血史。個(gè)人史：出生并長期居住于浦江，小學(xué)學(xué)歷，無飲酒吸 煙習(xí)慣，無毒物接觸史。家族史：家中無類似病人，父母體健。4真性紅細(xì)胞增多癥 既往史：患者過去體質(zhì)良好，梅毒病史，2年前，曾以長效青霉素入院體檢神志清，精神軟，酒醉貌，球結(jié)膜充血，皮膚鞏膜無黃染，淺表淋巴結(jié)未觸及腫大，胸骨壓痛陰性，雙肺呼吸音清，未聞及明顯干濕性啰音。心律齊，未聞及病理性雜音。腹平軟，無

3、壓痛及反跳痛，肝脾肋下未及，移動性濁音陰性，雙下肢無水腫，神經(jīng)系統(tǒng)檢查陰性。5真性紅細(xì)胞增多癥入院體檢神志清，精神軟，酒醉貌，球結(jié)膜充血，皮膚鞏膜無黃染，實(shí)驗(yàn)室檢查血常規(guī)：2017-5-26 血?dú)夥治?乳酸2.1，血紅蛋白總量253，一氧化碳血紅蛋白2.2，血細(xì)胞壓積77，2017-5-26 WBC19.510E9/L，N79.1%，L11.5%，Hb245g/l，紅細(xì)胞壓積73， PLT37310E9/L，鈉147mmol/L,葉酸測定：5.57總蛋白:62g/l,球蛋白17.3g/l，乳酸脫氫酶308U/L。2017-5-27 WBC13.710E9/L，N76.3%，L13.1%，RBC

4、6.88，Hb195 g/l, 紅細(xì)胞壓積60.7 PLT30710E9/L ,鈉146mmol/L,2017-5-30 WBC12.310E9/L，N80.8%，L12%，RBC5.79，Hb163 g/l, 紅細(xì)胞壓積51 .2 PLT33310E9/L 6真性紅細(xì)胞增多癥實(shí)驗(yàn)室檢查血常規(guī)：6真性紅細(xì)胞增多癥治療外周血高紅細(xì)胞減除術(shù)2次金奧康針靜滴水化堿化1500ml立普妥片QN口服阿司匹林（拜耳）口服羥基脲、別嘌醇片口服7真性紅細(xì)胞增多癥治療外周血高紅細(xì)胞減除術(shù)2次7真性紅細(xì)胞增多癥疾病概述真性紅細(xì)胞增多癥(polycythemia vera ，PV)，簡稱真紅，是一種原因未明的造血干細(xì)

5、胞克隆性疾病，屬骨髓增殖性疾病范疇。臨床以紅細(xì)胞數(shù)及容量顯著增多為特點(diǎn)，出現(xiàn)多血質(zhì)及高黏滯血癥所致的表現(xiàn)，常伴脾大。此病發(fā)病多見50歲以上的老年人，但年輕化的趨勢逐漸明顯，二三十歲的年輕人患病呈明顯的增長趨勢。8真性紅細(xì)胞增多癥疾病概述真性紅細(xì)胞增多癥(polycythemia vera疾病概述PV起病隱襲，進(jìn)展緩慢，通常經(jīng)歷以下兩個(gè)進(jìn)展階段：增殖期或紅細(xì)胞增多期 常有紅細(xì)胞增多；紅細(xì)胞增多后期 表現(xiàn)為全血細(xì)胞減少、髓外造血、肝脾腫大、脾亢和骨髓纖維化。出血和血栓是PV的兩個(gè)主要臨床表現(xiàn)晚期可發(fā)生各種轉(zhuǎn)化。PV的發(fā)病機(jī)制尚未闡明，但已知紅細(xì)胞生成素(EPO)和發(fā)病無關(guān)，其血清EPO水平降低或低

6、至無法檢測。9真性紅細(xì)胞增多癥疾病概述PV起病隱襲，進(jìn)展緩慢，通常經(jīng)歷以下兩個(gè)進(jìn)展階段：分類：原發(fā)性：無明顯其他原因引起的由患者本身的造血系統(tǒng)異常引起造血干細(xì)胞克隆性疾病。繼發(fā)性：可由嚴(yán)重心肺疾病、異常血紅蛋白病、某些腫瘤（腎上腺樣瘤、肝癌、腎癌等）、囊腫和血管異常引起，或者居位于高原地區(qū)、有無嗜煙癖、有無遺傳疾病。10真性紅細(xì)胞增多癥分類：原發(fā)性：無明顯其他原因引起的由患者本身的造血系統(tǒng)異常引臨床表現(xiàn)1.血管與神經(jīng)系統(tǒng)癥狀因血容量增多，血液黏滯度增高，導(dǎo)致全身各臟器血流緩慢和組織缺血。早期可出現(xiàn)頭痛、眩暈、疲乏、皮膚紅紫（以口唇、面頰、眼結(jié)膜、耳廓及肢端為多）、耳鳴、眼花、健忘等類似神經(jīng)癥癥

7、狀。重者復(fù)視、視力模糊。2.血栓形成、栓塞或靜脈炎當(dāng)血流顯著緩慢，尤其伴有血小板增多時(shí)，可有血栓形成和梗死。血栓形成最常見于四肢、腸系膜、腦及冠狀血管。嚴(yán)重時(shí)出現(xiàn)癱瘓癥狀。11真性紅細(xì)胞增多癥臨床表現(xiàn)1.血管與神經(jīng)系統(tǒng)癥狀11真性紅細(xì)胞增多癥臨床表現(xiàn)3.出血傾向由于血管充血、內(nèi)膜損傷以及血小板第3因子減少、血塊回縮不良等原因，可有出血傾向。最常見于皮膚瘀斑、牙齦出血，有時(shí)可見創(chuàng)傷或手術(shù)后出血不止。4.皮膚瘙癢及消化性潰瘍本病嗜堿性粒細(xì)胞也增多，嗜堿顆粒富有組胺，大量釋放刺激胃腺壁細(xì)胞，可導(dǎo)致消化性潰瘍，剌激皮膚有明顯瘙癢。12真性紅細(xì)胞增多癥臨床表現(xiàn)3.出血傾向12真性紅細(xì)胞增多癥臨床表現(xiàn)5.

8、高尿酸血癥可產(chǎn)生繼發(fā)性痛風(fēng)、腎結(jié)石及腎功能損害。6.約半數(shù)病例有高血壓合并高血壓而脾不大稱為Gaisbock綜合征。13真性紅細(xì)胞增多癥臨床表現(xiàn)5.高尿酸血癥13真性紅細(xì)胞增多癥實(shí)驗(yàn)室檢查：1.血象血紅蛋白180g/L（男），170g/L（女）；紅細(xì)胞計(jì)數(shù)6.51012/L（男），6.01012/L（女）。白細(xì)胞、血小板計(jì)數(shù)也有一定程度的升高。14真性紅細(xì)胞增多癥實(shí)驗(yàn)室檢查：1.血象14真性紅細(xì)胞增多癥實(shí)驗(yàn)室檢查：2.骨髓象增生明顯活躍，粒、紅及巨核細(xì)胞系均增生，以紅系增生顯著。紅細(xì)胞容量增加：51Cr標(biāo)記紅細(xì)胞法：男39ml/kg，女27ml/kg。紅細(xì)胞壓積增高：男性55%，女性50%。中

9、性粒細(xì)胞堿性磷酸酶積分增高100（無發(fā)熱及感染）。15真性紅細(xì)胞增多癥實(shí)驗(yàn)室檢查：2.骨髓象15真性紅細(xì)胞增多癥實(shí)驗(yàn)室檢查：3.動脈血氧飽和度正常（92%），血清維生素B12增高（666pmol/L）16真性紅細(xì)胞增多癥實(shí)驗(yàn)室檢查：3.動脈血氧飽和度16真性紅細(xì)胞增多癥真性紅細(xì)胞增多癥培訓(xùn)課件診斷：5.多次PLT3001012/L。6.骨髓象示增生明顯活躍，粒、紅與巨核細(xì)胞系均增生，尤以紅系細(xì)胞為顯著。7.能除外繼發(fā)性紅細(xì)胞增多癥，特別是由于心肺功能不全，腎、肝、小腦及婦科腫瘤等所致者。18真性紅細(xì)胞增多癥診斷：5.多次PLT3001012/L。18真性紅細(xì)治療：治療目的是盡快使血容量及紅細(xì)胞

10、容量接近正常，抑制骨髓造血功能，從而緩解病情，減少并發(fā)癥19真性紅細(xì)胞增多癥治療：治療目的是盡快使血容量及紅細(xì)胞容量接近正常，抑制骨髓造治療方法：1.靜脈放血可在較短時(shí)間內(nèi)使血容量降至正常，癥狀減輕，減少出血及血栓形成機(jī)會。每隔23天放血200400ml，直至紅細(xì)胞數(shù)在6.01012/L以下，紅細(xì)胞壓積在50%以下。放血一次可維持療效1個(gè)月以上。本法簡便，可先采用。放血后有引起紅細(xì)胞及血小板反跳性增高的可能，反復(fù)放血又有加重缺鐵的傾向，宜加注意。對老年及有心血管疾患者，放血要謹(jǐn)慎，一次不宜超過200300ml，間隔期可稍延長。血細(xì)胞分離可單采大量紅細(xì)胞，但應(yīng)補(bǔ)充與單采等容積的同型血漿，放血時(shí)應(yīng)

11、同時(shí)靜脈補(bǔ)液，以稀釋血液。20真性紅細(xì)胞增多癥治療方法：1.靜脈放血20真性紅細(xì)胞增多癥治療方法：2.化療（1）羥基脲 對真性紅細(xì)胞增多癥有良好抑制作用，且無致白血病副反應(yīng)。如白細(xì)胞數(shù)維持在3.55109/L，可長期間歇應(yīng)用羥基脲。（2）烷化劑 有效率80%85%。環(huán)磷酰胺及左旋苯胺酸氮芥（馬法侖）作用較快，緩解期則以白消安及苯丁酸氮芥為長，療效可持續(xù)半年左右。苯丁酸氮芥副作用較少，不易引起血小板減少，為其優(yōu)點(diǎn)。烷化劑也有引起白血病的危險(xiǎn)，但較放射性核素為少。（3）三尖杉酯堿 國內(nèi)報(bào)告應(yīng)用本品加于10%葡萄糖液中靜脈滴注每日一次，連續(xù)或間歇應(yīng)用到血細(xì)胞壓積及血紅蛋白降到正常為止。達(dá)到緩解時(shí)間平

12、均為60天，中數(shù)緩解期超過18個(gè)月。21真性紅細(xì)胞增多癥治療方法：2.化療21真性紅細(xì)胞增多癥治療方法：3.干擾素治療干擾素有抑制細(xì)胞增殖的作用，近年也已開始用于本病治療。皮下注射治療3個(gè)月后脾臟縮小，放血次數(shù)減少。緩解率可達(dá)80%。4.放射性核素治療32P的射線能抑制細(xì)胞核分裂，使細(xì)胞數(shù)降低。約6周后紅細(xì)胞數(shù)開始下降，34個(gè)月接近正常，癥狀有所緩解，約75%80%患者有效。如果3個(gè)月后病情未緩解，可再給藥一次。緩解時(shí)間達(dá)23年。32P有使病患轉(zhuǎn)化為白血病的危險(xiǎn)，故近年已很少應(yīng)用。22真性紅細(xì)胞增多癥治療方法：3.干擾素治療22真性紅細(xì)胞增多癥治療方法：5.對癥治療（1）繼發(fā)性痛風(fēng)性關(guān)節(jié)炎 服

13、別嘌呤醇、消炎痛治療。（2）瘙癢 口服賽庚啶、息斯敏或西米替丁。（3）缺血表現(xiàn) 對伴有肢端或腦缺血表現(xiàn)者，可短期應(yīng)用抗血小板聚集藥物，如阿司匹林、潘生丁。23真性紅細(xì)胞增多癥治療方法：5.對癥治療23真性紅細(xì)胞增多癥護(hù)理診斷：潛在并發(fā)癥：高血鈉自理缺陷有皮膚完整性受損的危險(xiǎn)24真性紅細(xì)胞增多癥護(hù)理診斷：潛在并發(fā)癥：高血鈉24真性紅細(xì)胞增多癥護(hù)理措施一：（高血鈉處理）監(jiān)測電解質(zhì)、腎功能和血?dú)夥治觥Ａ私飧哐c的原因觀察有無脫水的征兆，如：出汗減少，尿量減少，皮膚彈性降低觀察有無心血管系統(tǒng)癥狀和體征，如：心搏過速或者體位性低血壓觀察有無神經(jīng)/肌肉系統(tǒng)癥狀和體征：昏睡，疲憊，抽搐。監(jiān)測生命體征，必要時(shí)

14、監(jiān)測CVP、MAP、監(jiān)測體重變化。遵醫(yī)囑經(jīng)靜脈、消化道補(bǔ)液，避免快速矯正高血鈉。避免使用含鈉高的藥物，如：SB，高滲性生理鹽水等。限制鈉鹽，避免含鈉豐富的食物及藥物，如：罐頭等保持口腔清潔。25真性紅細(xì)胞增多癥護(hù)理措施一：（高血鈉處理）監(jiān)測電解質(zhì)、腎功能和血?dú)夥治觥?護(hù)理措施二：適時(shí)翻身，更換體位。正確擺放體位，正確翻身和移動患者，避免拖拉等動作。保持皮膚、床單位清潔、干燥、整潔。正確選擇保護(hù)性敷料，干燥皮膚使用潤膚乳液。保持盡可能低的抬高床頭角度，30度，半臥位或者坐位時(shí)間每次在半小時(shí)之內(nèi)。改善營養(yǎng)狀態(tài)。26真性紅細(xì)胞增多癥護(hù)理措施二：適時(shí)翻身，更換體位。26真性紅細(xì)胞增多癥護(hù)理措施三：評估

15、患者自理能力，自理缺陷時(shí)，協(xié)助患者，滿足患者基本需求。鼓勵(lì)患者自己穿衣、洗臉、吃飯、修飾等。如廁時(shí)提供安全隱秘的環(huán)境，給予充足的時(shí)間。吃飯時(shí)創(chuàng)造愉快的用餐氛圍。一些生活必需品放在患者易拿到的地方。27真性紅細(xì)胞增多癥護(hù)理措施三：評估患者自理能力，自理缺陷時(shí)，協(xié)助患者，滿足患者護(hù)理措施四：預(yù)防出血和血栓1、病情觀察：定時(shí)測血壓、心率，注意意識狀態(tài)。觀察皮膚黏膜有無破損，出血，出血部位、出血范圍、出血量及有關(guān)檢查結(jié)果。2、患者在住院期間曾出現(xiàn)頭痛、頭暈、眼花、乏力，準(zhǔn)確及時(shí)執(zhí)行治療方案，如保持病室安靜，限制探望，絕對臥床休息，使患者癥狀減輕。、飲食：應(yīng)給予高熱量、高蛋白、高維生素、少渣軟食，以避免

16、口腔黏膜擦傷。餐前后可用冷的蘇打漱口水含漱。28真性紅細(xì)胞增多癥護(hù)理措施四：預(yù)防出血和血栓1、病情觀察：定時(shí)測血壓、心率，護(hù)理措施四：預(yù)防出血和血栓、加強(qiáng)基礎(chǔ)護(hù)理，防止并發(fā)癥發(fā)生 為避免血栓脫落，不要對患肢施加壓力，指導(dǎo)患者做深呼吸及有效咳嗽，密切觀察患者突然出現(xiàn)煩躁、呼吸頻率快、發(fā)紺、胸痛等癥狀應(yīng)考慮為肺栓塞，置患者于患側(cè)臥位，立即通知醫(yī)生給予搶救，床邊備搶救物品。防止皮膚破潰及褥瘡的發(fā)生，應(yīng)保持皮膚清潔，被褥平整、干燥，定時(shí)給病人更換體位等。、保持身心休息：限制活動，多臥床休息以防再次出血，被血液污染的衣物、地面應(yīng)迅速處理，避免病人受驚嚇。并囑病人靜心養(yǎng)病、積極配合治療。29真性紅細(xì)胞增多癥護(hù)理措施四：預(yù)防出血和血栓、加強(qiáng)基礎(chǔ)護(hù)理，防止并