傅健重癥肌無(wú)力臨床表現(xiàn)診斷大綱課件

1、傅健重癥肌無(wú)力臨床表現(xiàn)診斷大綱傅健重癥肌無(wú)力臨床表現(xiàn)診斷大綱傅健重癥肌無(wú)力臨床表現(xiàn)診斷大綱發(fā)現(xiàn)過(guò)程1953年 Anderson 支氣管肺癌合并MG 1956年 Eaton-Lambert 3例肺癌伴近端肌 力下降1980年 雷鎮(zhèn)之在我國(guó)首先報(bào)道2通過(guò)閱讀報(bào)刊，我們能增長(zhǎng)見(jiàn)識(shí)，擴(kuò)大自己的知識(shí)面。傅健重癥肌無(wú)力臨床表現(xiàn)診斷大綱傅健重癥肌無(wú)力臨床表現(xiàn)診斷大綱發(fā)現(xiàn)過(guò)程1953年 Anderson 支氣管肺癌合并MG 1956年 Eaton-Lambert 3例肺癌伴近端肌 力下降1980年 雷鎮(zhèn)之在我國(guó)首先報(bào)道2發(fā)現(xiàn)過(guò)程1953年 Anderson 支氣管肺癌合并MG 病因獲得性自身免疫性肌肉病病變位

2、置 突觸前膜 鈣通道蛋白鈣通道抗體 破壞鈣通道鈣離子不能進(jìn)入神經(jīng)末梢 Ach游離釋放障礙癌細(xì)胞膜表面 鈣通道結(jié)合蛋白燕麥細(xì)胞多見(jiàn)3病因獲得性自身免疫性肌肉病3臨床表現(xiàn)70% 并發(fā)于惡性腫瘤，尤其支氣管小細(xì)胞肺癌33% 合并其他自身免疫病40-50歲以上 男性近端較遠(yuǎn)端重、下肢較上肢重、晨起時(shí)重活動(dòng)后減輕、四肢重、腦神經(jīng)支配肌肉延髓肌較少眼干、口干、無(wú)味等自主神經(jīng)癥狀新斯的明無(wú)效4臨床表現(xiàn)70% 并發(fā)于惡性腫瘤，尤其支氣管小細(xì)胞肺癌4診斷易漏診、誤診 肌電圖靜息電位低于正常多相電位增多且波動(dòng)性大誘發(fā)肌電圖 低頻刺激漸減現(xiàn)象(waning) 高頻刺激漸增現(xiàn)象(waxing)5診斷易漏診、誤診 5治

3、療和預(yù)后與早發(fā)現(xiàn)并治療原發(fā)?。ò┌Y放化療、手術(shù)）鈣劑、吡啶類藥物（增加鈣內(nèi)流和遞質(zhì)釋放）腎上腺皮質(zhì)激素原發(fā)病治療后癥狀改善6治療和預(yù)后與早發(fā)現(xiàn)并治療原發(fā)病（癌癥放化療、手術(shù)）6麻醉管理要點(diǎn)對(duì)肌松劑高度敏感治療用藥的副作用合并肺或縱隔腫瘤、其他自身免疫病自主神經(jīng)受損7麻醉管理要點(diǎn)對(duì)肌松劑高度敏感7去極化和非去極化肌松劑高度敏感全麻時(shí)盡量不用肌松（吸入藥即可）必須有足夠肌松時(shí)少用，且肌松監(jiān)測(cè)（刺激模式選擇注意漸增現(xiàn)象的影響） 最佳刺激模式？新斯的明等拮抗劑無(wú)效8去極化和非去極化肌松劑高度敏感8拔管時(shí)，受漸增現(xiàn)象影響，避免鼓勵(lì)患者用力呼吸出現(xiàn)自主呼吸后，安靜狀態(tài)下操作椎管內(nèi)麻醉，避免平面過(guò)高，加重呼

4、吸困難9拔管時(shí)，受漸增現(xiàn)象影響，避免鼓勵(lì)患者用力呼吸9麻黃素、阿托品等作用減弱低血壓、心動(dòng)過(guò)緩時(shí)，苯腎、異丙腎、腎上腺素肺癌術(shù)后，長(zhǎng)時(shí)間肌松作用不能恢復(fù)者注意是否合并該病合并高血壓、冠心病患者避免應(yīng)用鈣拮抗劑治療10麻黃素、阿托品等作用減弱10Carcinoma of non-metastatic neuromusculer syndrome CNNS副腫瘤綜合癥11Carcinoma of non-metastatic ne1888年 Oppenheim 首先發(fā)現(xiàn)癌癥與神經(jīng)肌肉異常有關(guān)假說(shuō) 癌癥影響到體內(nèi)代謝與內(nèi)分泌功能 癌細(xì)胞代謝產(chǎn)物的毒性作用 某些營(yíng)養(yǎng)吸收障礙、維生素缺乏 抗原-抗體反應(yīng)

5、121888年 Oppenheim 首先發(fā)現(xiàn)12臨床表現(xiàn)LEMS癌性周圍神經(jīng)病 感覺(jué)障礙為主 運(yùn)動(dòng)神經(jīng)異常 肌束震顫、肌萎縮癌性肌病 多發(fā)肌炎(白血病淋巴瘤骨髓瘤) 肌強(qiáng)直13臨床表現(xiàn)LEMS13Carcinoid & Carcinoid syndrome （CS）類癌和類癌綜合癥14Carcinoid & Carcinoid syndr定義胃腸的Kupper細(xì)胞、嗜鉻細(xì)胞生長(zhǎng)緩慢、行為學(xué)上惡性較一般惡性腫瘤為良性胃腸胰腺系統(tǒng)的內(nèi)分泌癌15定義胃腸的Kupper細(xì)胞、嗜鉻細(xì)胞15病理特點(diǎn)1.5/10萬(wàn)消化系統(tǒng)任何部位（回腸遠(yuǎn)端1/3最多）其它部位 支氣管、卵巢體積?。?.5cm以下）漿膜、腸系

6、膜淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移腸粘連、腸梗阻癌細(xì)胞(APUD系統(tǒng))分泌有生物活性的多肽類激素16病理特點(diǎn)1.5/10萬(wàn)16生物活性胺與多肽5-HT（血清素）組織胺胰島素、胃泌素生長(zhǎng)激素、血管加壓素ACTH17生物活性胺與多肽5-HT（血清素）17臨床表現(xiàn)（CS）5-HT 主要作用 *皮膚潮紅、面部水腫 *胃腸蠕動(dòng)亢進(jìn) *支氣管痙攣 *心血管副作用 HR快、BP低 *心內(nèi)膜纖維化和瓣膜病 18臨床表現(xiàn)（CS）5-HT 主要作用187%-18%患者 發(fā)生CS40%-50%小腸與近端結(jié)腸197%-18%患者 發(fā)生CS19診斷臨床表現(xiàn)24h尿5-HIAA(吲哚乙酸)、24h尿組胺血 5-HT促發(fā)試驗(yàn) 腎上腺素、鈣劑20

7、診斷臨床表現(xiàn)20治療外科手術(shù)藥物 甲基多巴、酚芐明、倍他樂(lè)克生長(zhǎng)抑素與其衍生物奧曲肽（麻醉期間 頑固的氣管痙攣）化療藥、激素21治療外科手術(shù)21麻醉管理要點(diǎn)劇烈的血流動(dòng)力學(xué)變化(低血壓較多見(jiàn))支氣管痙攣（禁用受體激動(dòng)劑）電解質(zhì)紊亂糖耐量異常心血管病變（右心衰）避免誘發(fā)因素（SP嗎啡卡肌寧氟烷KET潘庫(kù)溴銨Scoline）22麻醉管理要點(diǎn)劇烈的血流動(dòng)力學(xué)變化(低血壓較多見(jiàn))22病例報(bào)告F,71Y,74KG主訴：眼瞼抬舉無(wú)力一年，全身乏力、吞咽困難半年既往：RHD30年，多發(fā)腔梗數(shù)月新斯的明試驗(yàn)（+），Ach-Ab正常，溴吡斯的明60mgTid癥狀改善不明顯。因腋窩淋巴結(jié)腫大檢出乳腺癌，考慮LEMS，乳癌根治手術(shù)靜脈誘導(dǎo)未予肌松劑，維持S