腺垂體前葉功能減退癥課件

1、 腺垂體功能減退癥 腺垂體功能減退癥 定 義 腺垂體激素分泌減少，可以是單一激素減少或多種激素同時(shí)缺乏。臨床癥狀變化較大，可長(zhǎng)期延誤診斷，但補(bǔ)充所缺乏的激素后癥狀可迅速緩解。 定 義 腺垂體激素分泌減少，可以是單一激素減少或腺垂體前葉功能減退癥課件腺垂體前葉功能減退癥課件腺垂體前葉功能減退癥課件腺垂體前葉功能減退癥課件腺垂體前葉功能減退癥課件 病因和發(fā)病機(jī)制 病因和發(fā)病機(jī)制一、垂體瘤： 最常見(jiàn)。腺瘤可分為功能性和無(wú)功能性。腺瘤增大可壓迫正常垂體組織致功能減退。顱咽管瘤可壓迫鄰近神經(jīng)血管組織，導(dǎo)致生長(zhǎng)遲緩、視力減退、視野缺損、尿崩癥等。二、下丘腦病變 ：腫瘤、炎癥、浸潤(rùn)性病變等三、垂體缺血性壞死

2、 ：希恩（Sheehan）綜合征四、蝶鞍區(qū)手術(shù)、放療和創(chuàng)傷五、感染和炎癥六、糖皮質(zhì)激素長(zhǎng)期治療：突然停藥七、垂體卒中 ：垂體瘤內(nèi)突然出血，壓迫正常垂體組織和鄰近神經(jīng)組織，出現(xiàn)急癥危象八、其他 空泡蝶鞍等一、垂體瘤： 最常見(jiàn)。腺瘤可分為功能性和無(wú)功能性。腺瘤增大可 臨床表現(xiàn) 臨床表現(xiàn) 腺垂體破壞程度：50%-輕，75%-較明顯，95%-嚴(yán)重 癥狀出現(xiàn)先后和程度：LH、FSH，GH和PRL最先受累，受損最嚴(yán)重；TSH受累次之；ACTH受累最晚。 可單一激素缺乏，但多為混合性。顱內(nèi)腫瘤者除有垂體功能減退外，還伴有占位性病變的體征。 腺垂體破壞程度：50%-輕，75%-較明一、性腺功能減退 女性有產(chǎn)后

3、大出血、休克、昏迷病史，產(chǎn)后無(wú)乳、乳房萎縮、閉經(jīng)、性欲減退，生殖器萎縮，不育。毛發(fā)脫落（腋毛、陰毛明顯）。成年男性性欲減退、陽(yáng)痿，睪丸松軟縮小，胡須和陰毛、腋毛稀少肌力減弱，無(wú)男子氣質(zhì)。 一、性腺功能減退 女性有產(chǎn)后大出血、休克、昏迷病史 怕冷、思維遲鈍、精神淡漠，皮膚干糙變粗、少汗、彈性差，食欲不振、便秘，心率減慢，ECG示低電壓，T波低平或倒置。重者可見(jiàn)粘液性水腫面容、精神失常，有幻覺(jué)、妄想等。 二、甲狀腺功能減退: 怕冷、思維遲鈍、精神淡漠，皮膚干糙變粗、少汗、彈 疲乏，軟弱無(wú)力，厭食、惡心、嘔吐，體重減輕，抵抗力降低，脈搏細(xì)弱，血壓偏低。對(duì)胰島素敏感者可有血糖降低，生長(zhǎng)激素缺乏可加重低

4、血糖發(fā)作。因缺乏黑素細(xì)胞刺激素，故有皮膚色素減退，面色蒼白，乳暈色素淺淡，有別與原發(fā)性腎上腺皮質(zhì)功能減退。 三、腎上腺皮質(zhì)功能減退 疲乏，軟弱無(wú)力，厭食、惡心、嘔吐，體重減輕，抵抗 四、GH分泌不足癥群： 成人中一般無(wú)癥狀（低血糖傾向加重），兒童則生長(zhǎng)障礙 五、顱內(nèi)腫瘤壓迫癥群: 頭痛，視野缺損，失明等。少數(shù)人PRL增高，有溢乳。 四、GH分泌不足癥群：六、垂體危象 即垂體功能減退性危象。在全垂體功能減退癥基礎(chǔ)上，各種應(yīng)激及使用鎮(zhèn)靜、安眠、降糖藥等均可誘發(fā)危象。 1、高熱型(400C)；2、低溫型（300C）；3、低血糖型；4、低血壓、循環(huán)虛脫型；5、水中毒型；6、混合型。突出表現(xiàn)為消化系統(tǒng)、

5、循環(huán)系統(tǒng)和神經(jīng)精神方面的癥狀，如高熱、循環(huán)衰竭、休克、惡心、嘔吐、頭痛、神志不清、譫妄、抽搐、昏迷等嚴(yán)重垂危狀態(tài)。六、垂體危象 即垂體功能減退性危象。在全垂體功能減 實(shí)驗(yàn)室和其他檢查 實(shí)驗(yàn)室和其他檢查一、性腺功能測(cè)定 ：女性E2降低無(wú)排卵和基礎(chǔ)體溫改變，陰道涂片無(wú)雌激素作用的周期性改變；男性T降低或低值，精子數(shù)量減少，形態(tài)改變，活動(dòng)度差二、腎上腺皮質(zhì)功能 ：血漿F降低，尿中皮質(zhì)醇減少三、甲狀腺功能測(cè)定 ：T4低，T3正常或降低一、性腺功能測(cè)定 ：女性E2降低無(wú)排卵和基礎(chǔ)體溫改變，陰道涂四、垂體促激素水平 ：FSH、LH、TSH、ACTH、GH、PRL均減少 ；興奮試驗(yàn)了解腺垂體內(nèi)分泌細(xì)胞貯備功

6、能，結(jié)果低于正常有判斷意義，正常低值也屬異常。ACTH試驗(yàn)對(duì)于判斷原發(fā)或繼發(fā)性腎上腺皮質(zhì)功能減退癥有重要意義。 老年人、冠心病、有驚厥和粘液性水腫者忌用胰島素低血糖激發(fā)試驗(yàn)五、影像學(xué)檢查 ：顱腦及其他部位有無(wú)占位四、垂體促激素水平 ：FSH、LH、TSH、ACTH、GH、 診斷與鑒別診斷 診斷與鑒別診斷診斷 病史 癥狀 體征 實(shí)驗(yàn)室檢查診斷 病史鑒別診斷 多發(fā)性內(nèi)分泌功能減退癥：原發(fā)與繼發(fā) 神經(jīng)性厭食：有精神癥狀和惡液質(zhì)，閉經(jīng)，但無(wú)腋毛、陰毛脫落，可伴神經(jīng)性貪食交替出現(xiàn)； 失母愛(ài)綜合征：與心理、社會(huì)因素有關(guān)，生長(zhǎng)障礙與營(yíng)養(yǎng)不良、情緒紊亂有關(guān)，改變環(huán)境及改善營(yíng)養(yǎng)后顯著恢復(fù)生長(zhǎng)，有認(rèn)為其垂體功能改

7、變?yōu)闀簳r(shí)性，與中樞神經(jīng)遞質(zhì)作用異常有關(guān)。鑒別診斷 多發(fā)性內(nèi)分泌功能減退癥：原發(fā)與繼發(fā)治 療 一、病因治療 顱內(nèi)占位性病變：手術(shù)、放療和化療等，解除壓迫及破壞，減輕和緩解顱內(nèi)高壓癥狀，提高生活質(zhì)量希恩綜合征：關(guān)鍵在預(yù)防一般治療：高熱量、高蛋白和維生素，預(yù)防感染和預(yù)防過(guò)度勞累與激動(dòng)。治 療 一、病因治療二、靶腺激素替代治療 長(zhǎng)期終生維持治療，改善精神和體力活動(dòng)，改善全身代謝及性功能，防治骨質(zhì)疏松。二、靶腺激素替代治療 長(zhǎng)期終生維持治療，改善精神和 1. 補(bǔ)充腎上腺皮質(zhì)激素 最重要，先于甲狀腺激素的治療，以免誘發(fā)腎上腺危象，首選氫化可的松，其次可的松、強(qiáng)的松，每日早8時(shí)服2/3量，下午2時(shí)服1/3量

8、。如有感染等應(yīng)激時(shí)，應(yīng)加大劑量。 腺垂體前葉功能減退癥課件 2. 補(bǔ)充甲狀腺激素 對(duì)老年人、冠心病的患者，應(yīng)從小劑量開(kāi)始，并緩慢增加劑量，以免增加心肌耗氧量，誘發(fā)心梗。L-T425g每日，漸增加劑量，達(dá)維持量100200g每日；也可使用干甲狀腺片，1530mg每日，漸增加劑量，達(dá)60120mg每日。 2. 補(bǔ)充甲狀腺激素 3. 補(bǔ)充性激素 育齡婦女使用人工周期治療：雌激素0.6251.25mg/d（月經(jīng)周期低125天），安宮黃體酮510mg/d（月經(jīng)周期第1225天）。 男性使用雄性激素 ：十一酸睪酮或安雄。 3. 補(bǔ)充性激素4、一般不必補(bǔ)充鹽皮質(zhì)激素5、除兒童垂體性侏儒癥外，一般不必應(yīng)用人生

9、長(zhǎng)激素。生長(zhǎng)激素可使骨骼肌肉生長(zhǎng)，減少體內(nèi)脂肪量，但應(yīng)防止腫瘤生長(zhǎng)4、一般不必補(bǔ)充鹽皮質(zhì)激素三、垂體危象的處理1. 靜脈注射50%GS4060ml以搶救低血糖；2.繼而靜滴10%GNS5001000ml+氫化可的松50100mg靜滴以解除急性腎上腺功能減退危象；3. 周圍循環(huán)衰竭者及感染者:抗休克及抗感染治療；三、垂體危象的處理1. 靜脈注射50%GS4060ml以搶4. 低體溫者：保溫，用保溫毯逐漸加溫；小劑量使用甲狀腺制劑；5. 高溫者：降溫，不要太強(qiáng)；6. 水中毒者：加強(qiáng)利尿，口服強(qiáng)的松1或氫化可的松，不能口服者可靜脈滴注。7、禁用或慎用嗎啡等麻醉劑、催眠藥、鎮(zhèn)靜劑或降糖藥等，以防誘發(fā)昏迷。 4. 低體溫者：保溫，用保溫毯逐漸加溫；小劑量使用甲狀腺制劑小結(jié)腺垂體功能減退癥病因不同，垂體瘤最常見(jiàn)。臨床表現(xiàn)因累及不同腺體而變化較大，長(zhǎng)期替代治療療效較佳；產(chǎn)后大出血所致的希恩綜合癥最先累及性腺軸，其次為甲狀腺軸及腎上腺皮質(zhì)軸，危重者多因低血糖昏迷致死；治療時(shí)首先補(bǔ)充腎上腺皮質(zhì)激素，后補(bǔ)充甲狀腺激素，性激素的補(bǔ)充視病情而定；搶救