周圍神經(jīng)病診斷以及鑒別診斷

1、關(guān)于周圍神經(jīng)病診斷和鑒別診斷第1頁，共105頁，2022年，5月20日，7點(diǎn)28分，星期四 定向診斷：確定是否神經(jīng)疾病定位診位：確定病變部位定性診斷：確定病因定期診斷：確定疾病的狀態(tài)和發(fā)展和轉(zhuǎn)歸神經(jīng)系統(tǒng)疾病診斷原則先定位再定性第2頁，共105頁，2022年，5月20日，7點(diǎn)28分，星期四 病史問診的意義：定性意義定位意義體檢：有更多的定位意義實(shí)驗(yàn)室檢查：對(duì)病史和體檢得到對(duì)定性診斷進(jìn)一步確認(rèn)神經(jīng)系統(tǒng)疾病診斷原則第3頁，共105頁，2022年，5月20日，7點(diǎn)28分，星期四 認(rèn)知加工理論：頂?shù)准庸ぃ║P DOWN）底頂加工（DOWN UP）神經(jīng)系統(tǒng)疾病診斷原則拼圖游戲與臨床思維第4頁，共105頁，

2、2022年，5月20日，7點(diǎn)28分，星期四診斷和鑒別診斷是一種拼圖游戲第5頁，共105頁，2022年，5月20日，7點(diǎn)28分，星期四診斷和鑒別診斷是一種拼圖游戲第6頁，共105頁，2022年，5月20日，7點(diǎn)28分，星期四周圍神經(jīng)的解剖、生理與病理第7頁，共105頁，2022年，5月20日，7點(diǎn)28分，星期四類型 A C 髓鞘 細(xì)髓 無髓 直徑 15m 0.21.5m 傳導(dǎo)速度 530m/s 12m/s 作用 機(jī)械刺激、溫度覺 熱覺、機(jī)械、多種傷害疼痛 生理和解剖回顧第8頁，共105頁，2022年，5月20日，7點(diǎn)28分，星期四 中樞神經(jīng) 周圍神經(jīng)腦脊髓軀體神經(jīng)內(nèi)臟神經(jīng)腦神經(jīng)脊神經(jīng)Periph

3、eral nervous system第9頁，共105頁，2022年，5月20日，7點(diǎn)28分，星期四 12對(duì)腦神經(jīng) 1 嗅 2 視 不屬周圍神經(jīng)系統(tǒng) 3 動(dòng)眼 4 滑車 中腦 5 三叉 6 外展 7 面 橋腦 8 位聽 9 舌咽 10 迷走 11 副 延髓 12 舌下第10頁，共105頁，2022年，5月20日，7點(diǎn)28分，星期四脊神經(jīng)組成 分支前根脊神經(jīng)前支后根脊神經(jīng)節(jié)脊神經(jīng)后支 31對(duì): C 1-8, T 1-12, L1-5, S 1-5, CO 1（交通支）第11頁，共105頁，2022年，5月20日，7點(diǎn)28分，星期四脊神經(jīng)成分后正中線兩側(cè)的肌肉和皮膚除胸神經(jīng)外，其余脊神經(jīng)前支交織成

4、叢相應(yīng)部位軀體運(yùn)動(dòng)軀體感覺內(nèi)臟運(yùn)動(dòng)內(nèi)臟感覺第12頁，共105頁，2022年，5月20日，7點(diǎn)28分，星期四脊神經(jīng)前支組成 頸叢臂叢胸神經(jīng)前支腰叢骶叢C1C4C5T1L4-L5全部S ，CO腰骶干T1T12T12L4第13頁，共105頁，2022年，5月20日，7點(diǎn)28分，星期四第14頁，共105頁，2022年，5月20日，7點(diǎn)28分，星期四第15頁，共105頁，2022年，5月20日，7點(diǎn)28分，星期四Peripheral Nervous System神經(jīng)纖維的功能.動(dòng)作電位產(chǎn)生 Polarized Depolarization RepolarizedNa Voltage-Gated Ion

5、Channels第16頁，共105頁，2022年，5月20日，7點(diǎn)28分，星期四Peripheral Nervous System.神經(jīng)纖維的功能.神經(jīng)沖動(dòng)傳遞無髓神經(jīng)纖維傳導(dǎo)速度10m/s有髓神經(jīng)纖維傳導(dǎo)速度50m/s第17頁，共105頁，2022年，5月20日，7點(diǎn)28分，星期四Peripheral Nervous System.神經(jīng)纖維的功能軸突轉(zhuǎn)運(yùn)維持軸突與軸膜的生存轉(zhuǎn)運(yùn)神經(jīng)生長(zhǎng)因子釋放神經(jīng)遞質(zhì)第18頁，共105頁，2022年，5月20日，7點(diǎn)28分，星期四Peripheral Nervous SystemPathologic changes軸索變性軸突性神經(jīng)病( Dying back

6、 )Metabolic, Toxic, Vasculitic節(jié)段性脫髓鞘Demyelinating neuropathiesImmune-inflammatory, Toxic, Genetic第19頁，共105頁，2022年，5月20日，7點(diǎn)28分，星期四華山醫(yī)院神經(jīng)科周圍神經(jīng)病的分類 第20頁，共105頁，2022年，5月20日，7點(diǎn)28分，星期四Peripheral Nervous System周圍神經(jīng)病的解剖學(xué)定義:Neural Structures supported by Schwann cellsOrNeural structures present outside the pi

7、a matter 第21頁，共105頁，2022年，5月20日，7點(diǎn)28分，星期四分類在癥狀學(xué)上的意義遠(yuǎn)端對(duì)稱性周圍神經(jīng)病亞型 大纖維運(yùn)動(dòng)振動(dòng)位置覺觸/壓覺干擾QOL和ADL評(píng)分小纖維疼痛自主神經(jīng)溫度覺產(chǎn)生癥狀和導(dǎo)致發(fā)病率死亡率華山醫(yī)院神經(jīng)科NEUROPATHY第22頁，共105頁，2022年，5月20日，7點(diǎn)28分，星期四Peripheral Neuropathies“clinical types” diagnosisPoly-neuropathyPoly-radiuclopathyMononeuropathyRadiculopathyMononeuritis Multiplex(Multi

8、ple Mononeuropathy)Plexopathy第23頁，共105頁，2022年，5月20日，7點(diǎn)28分，星期四Classifications of PolyneuropathyClinical patterns:FeaturesOnsetPathology:Axonal degenerationSegmental demyelinationSmall fiberEtiolog:HereditaryMetabolicNutritionalToxicVasculiticImmuneInfectiveMalignantTraumatic/compressive第24頁，共105頁，202

9、2年，5月20日，7點(diǎn)28分，星期四周圍神經(jīng)病的分類第25頁，共105頁，2022年，5月20日，7點(diǎn)28分，星期四周圍神經(jīng)病的分類第26頁，共105頁，2022年，5月20日，7點(diǎn)28分，星期四華山醫(yī)院神經(jīng)科周圍神經(jīng)病運(yùn)動(dòng)感覺障礙植物神經(jīng)的癥狀臨床特征變異大，可類似脊髓病肌肉病變急性周圍神經(jīng)病還可有類似過渡換氣綜合征的表現(xiàn)周圍神經(jīng)病的分類第27頁，共105頁，2022年，5月20日，7點(diǎn)28分，星期四華山醫(yī)院神經(jīng)科辨別早期周圍神經(jīng)病很困難癥狀順序足趾手指再向近端發(fā)展疾病后期，才有典型特征, 易于辨識(shí)肢體遠(yuǎn)端肌無力肌萎縮腱放射消失手套襪子樣的感覺缺失周圍神經(jīng)病的分類是周圍神經(jīng)病嗎？第28頁，共

10、105頁，2022年，5月20日，7點(diǎn)28分，星期四華山醫(yī)院神經(jīng)科 病程急性亞急性慢性 病理 電生理檢查軸索脫髓鞘后期多并存 對(duì)稱性周圍神經(jīng)病 不對(duì)稱的多發(fā)性單神經(jīng)病按臨床發(fā)病特征分類第29頁，共105頁，2022年，5月20日，7點(diǎn)28分，星期四華山醫(yī)院神經(jīng)科病因 遺傳 代謝中毒 感染 與免疫有關(guān)的炎癥 免疫 副腫瘤等按臨床發(fā)病特征分類第30頁，共105頁，2022年，5月20日，7點(diǎn)28分，星期四華山醫(yī)院神經(jīng)科受累范圍 運(yùn)動(dòng)性神經(jīng)病 感覺性神經(jīng)病 自主神經(jīng)病 混合性運(yùn)動(dòng)感覺神經(jīng)病按臨床發(fā)病特征分類第31頁，共105頁，2022年，5月20日，7點(diǎn)28分，星期四華山醫(yī)院神經(jīng)科周圍神經(jīng)病的診斷

11、步驟 第32頁，共105頁，2022年，5月20日，7點(diǎn)28分，星期四華山醫(yī)院神經(jīng)科周圍神經(jīng)病診斷流程（簡(jiǎn)要） 病程是急性？亞急性？慢性? 分布是對(duì)稱還是不對(duì)稱？ 周圍神經(jīng)的髓鞘還是軸索受累？ 可能的病因是什么？篩查性：常見病因特定性：據(jù)特定臨床類型特定實(shí)驗(yàn)室檢查第33頁，共105頁，2022年，5月20日，7點(diǎn)28分，星期四華山醫(yī)院神經(jīng)科第一步周圍神經(jīng)病的病程確認(rèn) 第34頁，共105頁，2022年，5月20日，7點(diǎn)28分，星期四華山醫(yī)院神經(jīng)科周圍神經(jīng)病臨床診斷思路 病程在診斷中的意義不同的周圍神經(jīng)病其發(fā)生發(fā)展過程不盡相同，確認(rèn)不同病程可以縮小鑒別診斷范圍第35頁，共105頁，2022年，5月

12、20日，7點(diǎn)28分，星期四華山醫(yī)院神經(jīng)科 病程在診斷中的意義 判別病程的標(biāo)準(zhǔn)是指到達(dá)疾病高峰的時(shí)間 急性1月 1月 亞急性1年 部分周圍神經(jīng)病在病程上可以有交叉和重疊。 急性對(duì)稱性周圍神經(jīng)病雖少見 但可危及生命，急性出現(xiàn)的運(yùn)動(dòng)和感覺障礙必 須查找病因第36頁，共105頁，2022年，5月20日，7點(diǎn)28分，星期四華山醫(yī)院神經(jīng)科 慢性病程多是遺傳性周圍神經(jīng)病，并且以 運(yùn)動(dòng)障礙為主，病史和體征有其特點(diǎn) 鑒于發(fā)生發(fā)展慢，病程長(zhǎng)，輕度的運(yùn)動(dòng)障 礙病史常被忽略 是否存在家族史不能僅通過病史詢問來確 定，而應(yīng)通過對(duì)患者家人體檢和電生理檢 查來確認(rèn)運(yùn)動(dòng)與感覺在判斷病程中的意義第37頁，共105頁，2022年

13、，5月20日，7點(diǎn)28分，星期四華山醫(yī)院神經(jīng)科 運(yùn)動(dòng)大多數(shù)周圍神經(jīng)病是慢性隱匿進(jìn)展病程，運(yùn)動(dòng)纖維存在失神經(jīng)支配和重新支配共存的現(xiàn)象，運(yùn)動(dòng)障礙可以很輕，根據(jù)運(yùn)動(dòng)障礙判定起病時(shí)間常難確定 感覺而感覺神經(jīng)則不同，感覺纖維神經(jīng)損害后芽生現(xiàn)象傳導(dǎo)變異，故癥狀較明顯，在起病早期就有感覺癥狀運(yùn)動(dòng)與感覺在判斷病程中的意義第38頁，共105頁，2022年，5月20日，7點(diǎn)28分，星期四華山醫(yī)院神經(jīng)科 長(zhǎng)期或自幼難以跑、跳，運(yùn)動(dòng)技能不佳，體育成績(jī)不好 高足弓、錘狀趾或鷹爪趾 爪型手 肌萎縮 足病，足潰瘍 使用支俱 曾被誤診診斷為關(guān)節(jié)炎或小兒麻痹 用足跟足趾行走困難 從跪位站起困難慢性周圍神經(jīng)?。ㄟz傳性可能最大）病

14、史和體檢特點(diǎn)第39頁，共105頁，2022年，5月20日，7點(diǎn)28分，星期四第40頁，共105頁，2022年，5月20日，7點(diǎn)28分，星期四第41頁，共105頁，2022年，5月20日，7點(diǎn)28分，星期四第42頁，共105頁，2022年，5月20日，7點(diǎn)28分，星期四第43頁，共105頁，2022年，5月20日，7點(diǎn)28分，星期四第44頁，共105頁，2022年，5月20日，7點(diǎn)28分，星期四第45頁，共105頁，2022年，5月20日，7點(diǎn)28分，星期四華山醫(yī)院神經(jīng)科周圍神經(jīng)病運(yùn)動(dòng)、感覺損害分布 運(yùn)動(dòng)為主混合感覺為主急性GBS卟啉病血管炎藥物性，砷中毒性神經(jīng)病副腫瘤性感覺神經(jīng)病急性感覺性神經(jīng)

15、病病危后周圍神經(jīng)病亞急性、慢性糖尿病性多發(fā)性周圍神經(jīng)病糖尿病近端肌萎縮CIDPCMT原發(fā)性周圍神經(jīng)病第46頁，共105頁，2022年，5月20日，7點(diǎn)28分，星期四華山醫(yī)院神經(jīng)科受累神經(jīng)是對(duì)稱？不對(duì)稱？是感覺受累還是運(yùn)動(dòng)受累？對(duì)稱性受累 表現(xiàn)為長(zhǎng)度依賴性（遠(yuǎn)端受累）： 遠(yuǎn)端和近端受累：不對(duì)稱受累 單神經(jīng)和神經(jīng)叢受累多見： 少見：感覺性神經(jīng)病（對(duì)稱或不對(duì)稱）運(yùn)動(dòng)性神經(jīng)?。▽?duì)稱或不對(duì)稱）自主神經(jīng)（對(duì)稱或不對(duì)稱）糖尿病，代謝，中毒，藥物，CMTAIDP CIDP,副腫瘤性, POMES糖尿病性肌萎縮，原發(fā)性叢性神經(jīng)病，多發(fā)性單神經(jīng)病卟啉病，麻風(fēng)，梅毒，MMN，Lewis Sumner Syndrom

16、e副腫瘤，干燥綜合征ALS MMN LMNS孤立發(fā)生或是其它神經(jīng)受累的結(jié)果AIDP:CIDP:LMNS:ALS:MMN:LSS:CMT:HNPP:Acute inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathyChronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy.Lower motor neuronsyndromeAmyotrophic lateral sclerosis,Multifocal motor neuropathyLewis sumner syndromeCharcot-Ma

17、rie-Tooth diseaseHereditary neuropathy with liability to pressure palsies第47頁，共105頁，2022年，5月20日，7點(diǎn)28分，星期四華山醫(yī)院神經(jīng)科第二步確認(rèn)周圍神經(jīng)受損害的分布 第48頁，共105頁，2022年，5月20日，7點(diǎn)28分，星期四華山醫(yī)院神經(jīng)科診斷步驟中重要的一環(huán)是判定神經(jīng)受累分布的特點(diǎn)病史詢問和體檢初步確定是哪些神經(jīng)受累，分布的特點(diǎn)如何再通過電生理檢查來延伸體檢獲得的印象，明確最終的神經(jīng)損害的分布特點(diǎn)確認(rèn)損害神經(jīng)的分布方式第49頁，共105頁，2022年，5月20日，7點(diǎn)28分，星期四華山醫(yī)院神經(jīng)科 不

18、同病因的周圍神經(jīng)病其受累神經(jīng)分布模式不盡 相同，對(duì)病因判定有一定意義 代謝性、中毒性，遺傳性周圍神經(jīng)病的損害常為 對(duì)稱性分布 感染性，血管性或外傷等病因常為不對(duì)稱性損害 分布 同時(shí)遠(yuǎn)近端損害則多為脫髓鞘性病變確認(rèn)損害神經(jīng)的分布方式第50頁，共105頁，2022年，5月20日，7點(diǎn)28分，星期四華山醫(yī)院神經(jīng)科 對(duì)稱性的軸索損害常有長(zhǎng)度依賴性，表現(xiàn)出遠(yuǎn) 端重于近端，下肢重于上肢的運(yùn)動(dòng)障礙和手套 襪子樣感覺障礙 不對(duì)稱分布是單神經(jīng)損害和叢性分布損害的特 點(diǎn)，也見于根性損害，有多種病因 近端損害因?yàn)檠苌窠?jīng)屏障的破壞常有腦脊液 蛋白含量增加確認(rèn)損害神經(jīng)的分布方式第51頁，共105頁，2022年，5月2

19、0日，7點(diǎn)28分，星期四華山醫(yī)院神經(jīng)科 可治性 多數(shù)多發(fā)性單神經(jīng)病的病因是可治療的，急性多發(fā) 性單神經(jīng)病是神經(jīng)系統(tǒng)急癥，早期治療有助恢復(fù)， 可防止不可逆神經(jīng)損害 部分與全身 多發(fā)性單神經(jīng)病可以是系統(tǒng)性疾病的一部分，周圍 神經(jīng)損害的證據(jù)有助于確診系統(tǒng)性疾病多發(fā)性單神經(jīng)病第52頁，共105頁，2022年，5月20日，7點(diǎn)28分，星期四 部分與全身第53頁，共105頁，2022年，5月20日，7點(diǎn)28分，星期四華山醫(yī)院神經(jīng)科 確診結(jié)締組織疾病血管炎是病因糖皮質(zhì)激素 環(huán)磷酰胺嚴(yán)重性和全身情況 周圍神經(jīng)病血管炎唯一表現(xiàn)，診斷活檢確認(rèn) 活檢研究表明糖尿病性肌萎縮是腰骶叢神經(jīng)微血管 炎，有激烈的疼痛無力和一

20、側(cè)或雙側(cè)的股四頭肌的 無力或萎縮多發(fā)性單神經(jīng)病第54頁，共105頁，2022年，5月20日，7點(diǎn)28分，星期四華山醫(yī)院神經(jīng)科不對(duì)稱的多發(fā)性單神經(jīng)病的病因血管炎 原發(fā)性系統(tǒng)性血管炎 結(jié)節(jié)性多多動(dòng)脈炎 ChurgStrauss綜合征（噬酸性粒細(xì)胞、哮喘性血管炎） 與結(jié)締組織疾病有關(guān)的系統(tǒng)性血管炎 風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎 干燥綜合征 局限于周圍神經(jīng)病的血管炎其它病因 結(jié)節(jié)病 淋巴瘤 癌瘤 淀粉樣病多發(fā)性卡壓性麻痹與代謝或中毒有關(guān)的神經(jīng)病壓力敏感性周圍神經(jīng)病第55頁，共105頁，2022年，5月20日，7點(diǎn)28分，星期四華山醫(yī)院神經(jīng)科第三步周圍神經(jīng)病的病理類型 第56頁，共105頁，2022年，5月20日，7點(diǎn)

21、28分，星期四周圍神經(jīng)變性類型節(jié)段性脫髓鞘局限性雪旺細(xì)胞及髓鞘破壞軸突正常節(jié)段性、斑點(diǎn)狀病變電生理：肌肉失神經(jīng)不明顯神經(jīng)傳導(dǎo)可減慢第57頁，共105頁，2022年，5月20日，7點(diǎn)28分，星期四瓦勒變性（Wallarian degeneration）第58頁，共105頁，2022年，5月20日，7點(diǎn)28分，星期四Axonal neuropathy: proliferating processes of Schwann cell, Collagen-filled pockets are found instead of lacking degenerated axons (asterisks).

22、 C - endoneurial collagen fibres. Scale = 300 nm. (Human, sural nerve.) 第59頁，共105頁，2022年，5月20日，7點(diǎn)28分，星期四Chronic demyelinating neuropathy Note onion bulb formation (arrows, inset) from alternating layers of lamellar processes of Schwann cells and collagen fibres. Scale = 5 m. (Human, sural nerve, isc

23、hiadic nerve.)第60頁，共105頁，2022年，5月20日，7點(diǎn)28分，星期四華山醫(yī)院神經(jīng)科脫髓鞘炎性周圍神經(jīng)病遺傳性周圍神經(jīng)病的大部分軸索性病因則豐富多樣混合性但是，通過詳細(xì)的診斷和鑒別診斷，還有很多周圍神經(jīng)病的病因診斷還是不明，僅根據(jù)做出描述性診斷。病理類型第61頁，共105頁，2022年，5月20日，7點(diǎn)28分，星期四華山醫(yī)院神經(jīng)科 病理方法傳統(tǒng) 電生理方法脫隨鞘/軸索損害 神經(jīng)活檢的現(xiàn)實(shí)意義明確病因和其它病理改變， 確認(rèn)可以治療的周圍神經(jīng)病病理學(xué)方法與電生理學(xué)方法第62頁，共105頁，2022年，5月20日，7點(diǎn)28分，星期四華山醫(yī)院神經(jīng)科 電生理檢查可以使神經(jīng)科醫(yī)生體檢

24、獲得的定 位診斷進(jìn)更精確 確定損害分布和病理類型：近端損害還是遠(yuǎn) 端損害，脫髓鞘還是軸索損害 可明確地縮小診斷和鑒別診斷的范圍,不同病 理損害特點(diǎn)的周圍神經(jīng)病有不同的疾病譜判定神經(jīng)損害的病理類型第63頁，共105頁，2022年，5月20日，7點(diǎn)28分，星期四判定神經(jīng)損害的病理類型不同的檢測(cè)手段檢測(cè)不同的神經(jīng)功能大纖維ACNCVQSTQSARTSSRIENFD定量感覺試驗(yàn)Quantitative Sensory Test, QST定量催汗軸突反射試驗(yàn)Quantitative Sudomoto Axon Reflex Test, QSART皮膚活檢測(cè)定表皮內(nèi)神經(jīng)纖維密度Intraepidermal

25、 Nerve Fiber Density, IENFD第64頁，共105頁，2022年，5月20日，7點(diǎn)28分，星期四華山醫(yī)院神經(jīng)科周圍神經(jīng)病損害分布、病理分類和相關(guān)疾病軸索性周圍神經(jīng)病 感覺運(yùn)動(dòng)均受累 對(duì)稱長(zhǎng)度依賴 不對(duì)稱，神經(jīng)叢樣分布 單或多神經(jīng)病 感覺性受累 對(duì)稱或不對(duì)稱性神經(jīng)病 運(yùn)動(dòng)性神經(jīng)病脫髓鞘性周圍神經(jīng)病 感覺運(yùn)動(dòng)均受累 對(duì)稱，遠(yuǎn)端或近端 運(yùn)動(dòng)受累 不對(duì)稱 感覺運(yùn)動(dòng)糖尿病，藥物，中毒，代謝，遺傳糖尿病性肌萎縮，原發(fā)性從性神經(jīng)病，卟啉病缺血性、外傷性神經(jīng)病，感染，HNPP藥物性，干燥綜合征，副腫瘤性周圍神經(jīng)病ALS LMNSAIDP,CIDP,CMT,HNPP, Refsums 病，

26、副蛋白血癥MMNMultifocal CIDP（Lewis-Sumner syndrom，LSS）第65頁，共105頁，2022年，5月20日，7點(diǎn)28分，星期四華山醫(yī)院神經(jīng)科 NCVMNCV評(píng)價(jià)病理類型的意義SNCV用于測(cè)量髓鞘功能 CMAP 用復(fù)合肌肉動(dòng)作電位的波幅測(cè)量軸索功能 電生理檢查第66頁，共105頁，2022年，5月20日，7點(diǎn)28分，星期四華山醫(yī)院神經(jīng)科測(cè)量快傳導(dǎo)纖維的方法遠(yuǎn)端潛伏期傳導(dǎo)速度F波潛伏期 用低于正常下限/上限的百分?jǐn)?shù)來衡量是否正常，傳 導(dǎo)速度和CAMP波幅的正常下限、遠(yuǎn)端潛伏期和F波 潛伏期的正常上限電生理檢查第67頁，共105頁，2022年，5月20日，7點(diǎn)28

27、分，星期四華山醫(yī)院神經(jīng)科 肌電圖運(yùn)動(dòng)神經(jīng)損害，輕度損害，失神經(jīng)和側(cè)支 神經(jīng)再生共存，可以保留肌力，可保持CAMP的波幅 嚴(yán)重軸索損害，電生理指標(biāo)改變可不嚴(yán)重，如ALS是 單純而嚴(yán)重的運(yùn)動(dòng)軸索損害，遠(yuǎn)端潛伏期很少超過正 常上限的125%，傳導(dǎo)速度很少慢于正常下限的70%， F波很少超過上限的125% 輕度的脫髓鞘的傳導(dǎo)速度可能和正常值或軸索損害 的異常值接近或重疊電生理方法的不真實(shí)性第68頁，共105頁，2022年，5月20日，7點(diǎn)28分，星期四華山醫(yī)院神經(jīng)科鑒別軸索損害和脫髓鞘性周圍神經(jīng)病運(yùn)動(dòng)神經(jīng)傳導(dǎo)速度界限值神經(jīng)傳導(dǎo)評(píng)價(jià)軸索病變脫髓鞘遠(yuǎn)端潛伏期MCV遠(yuǎn)端：近端波幅異常短暫彌散F波潛伏期75%

28、上肢正常上限50%波型平滑130%上肢正常上限75%上肢正常上限130%上肢正常上限第69頁，共105頁，2022年，5月20日，7點(diǎn)28分，星期四華山醫(yī)院神經(jīng)科傳統(tǒng)神經(jīng)電生理檢查不能夠?qū)χ車窠?jīng)的細(xì)纖維進(jìn)行評(píng)價(jià)對(duì)植物神經(jīng)和感覺神經(jīng)進(jìn)行評(píng)價(jià)發(fā)汗試驗(yàn)皮膚活檢神經(jīng)活檢 皮膚交感反應(yīng)(SSR)可以測(cè)量小纖維病變 鑒別軸索損害和脫髓鞘性周圍神經(jīng)病運(yùn)動(dòng)神經(jīng)傳導(dǎo)速度界限值第70頁，共105頁，2022年，5月20日，7點(diǎn)28分，星期四華山醫(yī)院神經(jīng)科 意義慢傳導(dǎo)纖維NCV用CAMP波型的短暫彌 散來評(píng)價(jià) 短暫彌散神經(jīng)傳導(dǎo)速度為基礎(chǔ)的神經(jīng)沖動(dòng)到 達(dá)的時(shí)間的頻譜 異常的短暫彌散脫髓鞘導(dǎo)致個(gè)別或部分纖維 傳導(dǎo)減慢

29、，組成CAMP每一個(gè)纖維之間有較大 的位相差，綜合后就有彼此的對(duì)消，使得CAMP 的波幅減低短暫彌散慢傳導(dǎo)纖維第71頁，共105頁，2022年，5月20日，7點(diǎn)28分，星期四華山醫(yī)院神經(jīng)科傳導(dǎo)阻滯局灶性脫髓鞘，和刺激近端的CAMP波幅相比，有明顯的波幅減低近端反應(yīng)波幅的明顯減低表明異常的短暫彌散或/和傳導(dǎo)阻滯。CAMP波型的異常是異常短暫彌散的證據(jù)，正常的波型是光滑的，但是，存在異常短暫彌散是不規(guī)則的。區(qū)別異常的短暫彌散和傳導(dǎo)阻滯有一定困難，后者常出現(xiàn)于易卡壓的部位，近端刺激CAMP波幅至少減低50%以上才可以認(rèn)為存在傳導(dǎo)阻滯傳導(dǎo)阻滯局灶性脫髓鞘第72頁，共105頁，2022年，5月20日，7

30、點(diǎn)28分，星期四華山醫(yī)院神經(jīng)科傳導(dǎo)阻滯代表嚴(yán)重的局灶性脫髓鞘，和刺激近端的CAMP波幅相比，有明顯的波幅減低。因此，近端反應(yīng)波幅的明顯減低表明異常的短暫彌散或/和傳導(dǎo)阻滯CAMP波型的異常是異常短暫彌散的證據(jù)，正常的波型是光滑的，但是，存在異常短暫彌散是不規(guī)則的。區(qū)別異常的短暫彌散和傳導(dǎo)阻滯有一定困難，后者常出現(xiàn)于易卡壓的部位，近端刺激CAMP波幅至少減低50%以上才可以認(rèn)為存在傳導(dǎo)阻滯。傳導(dǎo)阻滯第73頁，共105頁，2022年，5月20日，7點(diǎn)28分，星期四華山醫(yī)院神經(jīng)科傳導(dǎo)阻滯代表嚴(yán)重的局灶性脫髓鞘，和刺激近端的CAMP波幅相比，有明顯的波幅減低。因此，近端反應(yīng)波幅的明顯減低表明異常的短暫

31、彌散或/和傳導(dǎo)阻滯。CAMP波型的異常是異常短暫彌散的證據(jù)，正常的波型是光滑的，但是，存在異常短暫彌散是不規(guī)則的。區(qū)別異常的短暫彌散和傳導(dǎo)阻滯有一定困難，后者常出現(xiàn)于易卡壓的部位，近端刺激CAMP波幅至少減低50%以上才可以認(rèn)為存在傳導(dǎo)阻滯。但是，異常短暫彌散增加了CAMP的負(fù)相波峰時(shí)限，傳導(dǎo)阻滯時(shí)負(fù)相波峰時(shí)限不受影響，阻滯的纖維導(dǎo)致了波峰減低和近端CAMP波區(qū)的減少，但是，異常彌散只導(dǎo)致波峰的減低，并不導(dǎo)致波區(qū)的減少，而臨床上卻可以見到兩種情況，表8是區(qū)別短暫彌散和傳導(dǎo)阻滯的界限值14傳導(dǎo)阻滯第74頁，共105頁，2022年，5月20日，7點(diǎn)28分，星期四華山醫(yī)院神經(jīng)科NCV區(qū)別異常短暫彌散

32、，傳導(dǎo)阻滯/2者并存CAMP波幅CAMP負(fù)波區(qū)CAMP負(fù)波時(shí)限傳導(dǎo)阻滯傳導(dǎo)阻滯/異常短暫彌散短暫彌散50%50%50%50%50%30%30%30%第75頁，共105頁，2022年，5月20日，7點(diǎn)28分，星期四華山醫(yī)院神經(jīng)科肌電圖是最敏感的測(cè)量運(yùn)動(dòng)神經(jīng)損害的方法，輕度周圍神經(jīng)病損害，失神經(jīng)支配和側(cè)支神經(jīng)再生共存，側(cè)支神經(jīng)再生可以保留肌力，也可以保持CAMP的波幅，失神經(jīng)支配和再獲神經(jīng)支配，在針電極肌電圖可見正尖波和纖顫波，軸索損害可見運(yùn)動(dòng)單位募集減少。再支配導(dǎo)致運(yùn)動(dòng)單位波幅增加及多項(xiàng)波和轉(zhuǎn)折增多。在慢性進(jìn)展性周圍神經(jīng)病，運(yùn)動(dòng)單位波幅很高，運(yùn)動(dòng)范圍募集明顯減少，運(yùn)動(dòng)單位相對(duì)簡(jiǎn)單的，位相和轉(zhuǎn)折減

33、少，而急性進(jìn)展性周圍神經(jīng)病則相反22。第76頁，共105頁，2022年，5月20日，7點(diǎn)28分，星期四華山醫(yī)院神經(jīng)科 病程 急性 亞急性 慢性 病理 脫髓鞘 軸索損害 分布 對(duì)稱 非對(duì)稱損害 病因 可治 非可治第77頁，共105頁，2022年，5月20日，7點(diǎn)28分，星期四華山醫(yī)院神經(jīng)科第四步病因的篩查與特殊病因的確認(rèn)第78頁，共105頁，2022年，5月20日，7點(diǎn)28分，星期四華山醫(yī)院神經(jīng)科 輔助檢查病因診斷病程判定損害方式病理類型病因診斷不能夠分別單獨(dú)完成，是一個(gè)網(wǎng)絡(luò)樣的診斷模式 病因診斷篩查選擇性檢查針對(duì)初步篩查后結(jié)果陰性的患者/和已經(jīng)表現(xiàn)出特殊臨床類型的患者，做進(jìn)一步篩查和選擇性檢查

34、病因的篩查與特殊病因的確認(rèn)第79頁，共105頁，2022年，5月20日，7點(diǎn)28分，星期四華山醫(yī)院神經(jīng)科既往病史潛在的病因飲酒情況藥物使用情況毒物接觸情況除外腫瘤性的周圍神經(jīng)病-全面的體檢第80頁，共105頁，2022年，5月20日，7點(diǎn)28分，星期四華山醫(yī)院神經(jīng)科多數(shù)患者的周圍神經(jīng)病是以感覺障礙為主，如果有亞急性的感覺性共濟(jì)失調(diào)，則是因?yàn)榇掷w維的功能受損害而導(dǎo)致的位置覺的障礙而有的只是有細(xì)纖維損害，表現(xiàn)出痛溫覺和植物神經(jīng)障礙最常見病因可以從病史、體檢和初步輔檢中獲得第81頁，共105頁，2022年，5月20日，7點(diǎn)28分，星期四華山醫(yī)院神經(jīng)科藥物的副作用（如順鉑、長(zhǎng)春新堿）結(jié)締組織疾病干燥綜

35、合征或是原發(fā)性的感覺神經(jīng)病家族中有類似的癥狀并發(fā)現(xiàn)有高足弓錘狀趾最常見病因可以從病史、體檢和初步輔檢中獲得第82頁，共105頁，2022年，5月20日，7點(diǎn)28分，星期四華山醫(yī)院神經(jīng)科如果患者用一種病因就可以解釋其周圍神經(jīng)病，并有典型的臨床類型，如糖尿病性或酒精中毒性周圍神經(jīng)病，表現(xiàn)出遠(yuǎn)端感覺損害為主，電生理支持軸索損害，可不再做進(jìn)一步檢查 那么就可以開始進(jìn)行治療了最常見病因可以從病史、體檢和初步輔檢中獲得第83頁，共105頁，2022年，5月20日，7點(diǎn)28分，星期四華山醫(yī)院神經(jīng)科但是如果同時(shí)發(fā)現(xiàn)有家族史，并發(fā)現(xiàn)有慢性周圍神經(jīng)病的表現(xiàn)，那么有不典型的表現(xiàn)時(shí)則不能簡(jiǎn)單的用糖尿病和酒中毒性周圍神

36、經(jīng)病來解釋總之，如果并無典型的臨床類型和表現(xiàn)，那么就要進(jìn)一步做鑒別診斷檢查 最常見病因可以從病史、體檢和初步輔檢中獲得第84頁，共105頁，2022年，5月20日，7點(diǎn)28分，星期四華山醫(yī)院神經(jīng)科 不明病因周圍神經(jīng)病，按病因多見到少來 排列輔助檢查的內(nèi)容 不明病因的周圍神經(jīng)病有11%空腹血糖有 異常，糖耐量降低見于50%的病例，空腹 血糖不是最好的檢查方法最常見病因可以從病史、體檢和初步輔檢中獲得第85頁，共105頁，2022年，5月20日，7點(diǎn)28分，星期四華山醫(yī)院神經(jīng)科 空腹血糖正常糖耐量試驗(yàn)，排除糖尿病或確認(rèn)糖耐 量的減低 盡早診斷隱匿糖尿病，血糖有效控制，可以減慢周圍 神經(jīng)病的發(fā)展最常

37、見病因可以從病史、體檢和初步輔檢中獲得第86頁，共105頁，2022年，5月20日，7點(diǎn)28分，星期四華山醫(yī)院神經(jīng)科完成病因診斷輔助檢查第一步步驟 尿糖和蛋白 血常規(guī) 血沉 血清B12和葉酸含量 空腹血糖 腎、肝功能第87頁，共105頁，2022年，5月20日，7點(diǎn)28分，星期四華山醫(yī)院神經(jīng)科完成病因診斷輔助檢查第二步步驟 神經(jīng)電生理檢查評(píng)價(jià)病理損害類型（遠(yuǎn)端？近端？軸索？脫髓鞘？） 免疫指標(biāo)抗核抗體，抗可提取性細(xì)胞核抗原抗體（anti-Ro,ANTI-La）,抗中性粒細(xì)胞胞漿抗原抗體（ANCA） 其它胸部X線檢查甲狀腺功能檢查第88頁，共105頁，2022年，5月20日，7點(diǎn)28分，星期四華

38、山醫(yī)院神經(jīng)科甲減 有較高的神經(jīng)肌肉疾病發(fā)生率，但是，甲狀腺機(jī)能減退相對(duì)少見，篩查周圍神經(jīng)病患者，發(fā)現(xiàn)患有甲減的患者比率并不高，因此因應(yīng)該評(píng)價(jià)周圍神經(jīng)病患者有無甲減的其它臨床證據(jù)，再?zèng)Q定是否做甲狀腺功能的測(cè)定完成病因診斷輔助檢查第三步步驟第89頁，共105頁，2022年，5月20日，7點(diǎn)28分，星期四華山醫(yī)院神經(jīng)科意義未定的單克隆丙種球蛋白?。╩onoclonal gammopathy of unknown significance，MGUS）可以導(dǎo)致周圍神經(jīng)病，但是對(duì)比研究也同樣發(fā)現(xiàn)兩者之間的關(guān)系還是難以確定，用來篩查周圍神經(jīng)病還是存在陽性率比較低的問題完成病因診斷輔助檢查第三步步驟第90頁，

39、共105頁，2022年，5月20日，7點(diǎn)28分，星期四華山醫(yī)院神經(jīng)科TSH及蛋白電泳不應(yīng)該作為第一階段檢查周圍神經(jīng)病病因的手段，而是在初查未明確或是有其它臨床指征時(shí)進(jìn)行完成病因診斷輔助檢查第三步步驟第91頁，共105頁，2022年，5月20日，7點(diǎn)28分，星期四華山醫(yī)院神經(jīng)科周圍神經(jīng)病診查的第三步驟尿：生化：腦脊液：免疫；干燥綜合征檢查癌瘤：檢查基因檢測(cè)：本周氏蛋白 糖耐量實(shí)驗(yàn)或糖化血紅蛋白細(xì)胞數(shù)、蛋白、免疫球蛋白寡克隆區(qū)帶抗HIV抗體，抗神經(jīng)元抗體（Hu,Yo), 抗球蛋白抗體，血清血管緊張素轉(zhuǎn)換酶，抗神經(jīng)節(jié)苷脂抗體，抗髓鞘相關(guān)糖蛋白抗體唾液流量，Schirmers test, Rose Bengal，唇腺活檢淋巴瘤，孤立性骨髓瘤骨骼檢查，骨盆超聲檢查，胸部、腹部CT, 乳房X線檢查，或PETPMP22重復(fù)序列，HNPP,CX32,P0等。第92頁，共105頁，2022年，5月20日，7點(diǎn)28分，星期四華山醫(yī)