重型再障臨床應(yīng)用注意事項(xiàng)-課件

1、重型再障臨床應(yīng)用注意事項(xiàng)重型再障臨床應(yīng)用注意事項(xiàng)診斷AA診斷標(biāo)準(zhǔn):1全血細(xì)胞減少,網(wǎng)織紅百分?jǐn)?shù)0、01,淋巴細(xì)胞比例增高;2一般無肝脾腫大;3骨髓多部位增生減低,造血細(xì)胞減少,非造血細(xì)胞比例增高,骨髓小?？仗?4除外引起全血細(xì)胞減少的其他疾病,如PNH、Fanconi綜合征、Evens綜合征、免疫相關(guān)性全血細(xì)胞減少等。AA分型診斷標(biāo)準(zhǔn):1、SAA-:發(fā)病急,貧血進(jìn)行性加重,常伴嚴(yán)重感染或(和)出血。血象具備下述三項(xiàng)中兩項(xiàng):網(wǎng)織紅細(xì)胞絕對(duì)值15109/L,中性粒細(xì)胞0、5109/L和血小板20109/L。骨髓增生廣泛重度減低。如SAA-的中性粒細(xì)胞0、2109/L,則為VSAA。2、NSAA:指

2、達(dá)不到SAA-診斷標(biāo)準(zhǔn),如NSAA病情惡化,臨床、血象及骨髓象達(dá)SAA-型診斷標(biāo)準(zhǔn)時(shí),稱SAA-。診斷AA診斷標(biāo)準(zhǔn):1全血細(xì)胞減少,網(wǎng)織紅百分?jǐn)?shù)0、01,淋鑒別診斷陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿(PNH)骨髓增生異常綜合征(MDS)自身抗體介導(dǎo)的全血細(xì)胞減少急性白血病惡性組織細(xì)胞病鑒別診斷陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿(PNH)再障治療原則一支持治療:1、保護(hù)措施:預(yù)防感染(注意飲食及環(huán)境衛(wèi)生,SAA保護(hù)性隔離);幸免出血(防止外傷及劇烈活動(dòng));杜絕接觸各類危險(xiǎn)因素(包括對(duì)骨髓有損傷作用和抑制血小板功能的藥物);酌情預(yù)防性抗真菌治療;必要的心理護(hù)理。2、對(duì)癥治療:糾正貧血、控制出血、控制感染、護(hù)肝治療。二針對(duì)

3、發(fā)病機(jī)制的治療:1、免疫抑制劑:ATG/ALG;環(huán)孢素A ;2、促造血治療:雄激素;造血生長(zhǎng)因子;3、造血干細(xì)胞移植:40歲以下、無感染及其他并發(fā)癥、有合適供體的SAA患者。再障治療原則一支持治療:1、保護(hù)措施:預(yù)防感染(注意飲食及環(huán)重型再障的治療原則重型再障的治療原則免ATG治療規(guī)范-適用范圍適用范圍:SAA/VSAA/HAAA免ATG治療規(guī)范-適用范圍適用范圍:SAA/VSAA/H免ATG治療規(guī)范-使用時(shí)機(jī)1無感染,或感染控制體溫正常三天。2 Hb應(yīng)輸至80g/L以上3 PLT應(yīng)輸至20109/L以上免ATG治療規(guī)范-使用時(shí)機(jī)1無感染,或感染控制體溫正常三免ATG治療規(guī)范-用前準(zhǔn)備1 簽署

4、ATG治療知情同意書2 浴后進(jìn)入層流病床3 常規(guī)使用腸道消毒劑(慶大霉素或左氧氟沙星),給予氟康唑150mlbidd或伊曲康唑口服液 20ml bid,連用2個(gè)月。4 六個(gè)部位細(xì)菌培養(yǎng)(口、鼻、咽、會(huì)陰、腋窩及痰)。5 向家屬交待病危,并行重癥記錄。免ATG治療規(guī)范-用前準(zhǔn)備1 簽署ATG治療知情同意書免ATG治療規(guī)范-患者準(zhǔn)備治療前三天口服慶大霉素或左氧氟沙星、伊曲康唑或制霉菌素、可皮下注射細(xì)胞生長(zhǎng)因子。應(yīng)用ATG前清潔皮膚、指甲、毛發(fā)、衣物及被服。免ATG治療規(guī)范-患者準(zhǔn)備治療前三天口服慶大霉素或左氧氟兔ATG治療規(guī)范-應(yīng)用步驟品種:法國(guó)兔ATG。劑量 3mg/kg/d,連用5天。靜脈試驗(yàn)

5、(1小時(shí)):生理鹽水加ATG3mg(每支藥的1/10量)靜脈試驗(yàn)時(shí)不用激素,應(yīng)行心電監(jiān)護(hù)。備好氧氣、吸痰器、腎上腺素、地塞米松等搶救藥品及器械,并緊密觀察輸液反應(yīng)。若無反應(yīng)開通以下兩個(gè)靜脈通道: 通道一 NS 500ml+ATG mg靜滴,每日ATG總量分兩部分, 第一部分加在500ml NS 中,6至8小時(shí)滴完,總量必須在 12至16小時(shí)滴完。 通道二 5%GS 500ml+氫考100mg靜滴 5%GS 500ml+地塞米松靜滴 (每日激素用量按pred 1mg/Kg/d計(jì)算,每日予氫考100mg,余換算成地塞米松。)通道一與通道二時(shí)間同步兔ATG治療規(guī)范-應(yīng)用步驟品種:法國(guó)兔ATG。兔AT

6、G治療規(guī)范-主要不良反應(yīng)少數(shù)病人可在治療初期或1-2周時(shí)出現(xiàn)速發(fā)型超敏反應(yīng)或血清病反應(yīng)。前者典型癥狀是體溫升高,皮膚潮紅,水腫,呼吸困難,喘鳴和血壓下降。后者常表現(xiàn)為發(fā)熱、皮疹、肌肉和關(guān)節(jié)酸痛甚至休克。主要治療有消炎痛栓、地塞米松、葡萄糖酸鈣、爐甘石洗劑、芬必得等。兔ATG治療規(guī)范-主要不良反應(yīng)少數(shù)病人可在治療初期或1-兔ATG治療規(guī)范-禁忌癥已知對(duì)兔蛋白過敏者;血小板嚴(yán)重減少的病人,如少于20000/ul(因ATG估計(jì)引起血小板減少,有增加出血危險(xiǎn));對(duì)細(xì)菌、病毒感染尚未得到治療控制者,懷孕或哺乳期婦女。兔ATG治療規(guī)范-禁忌癥已知對(duì)兔蛋白過敏者;血小板嚴(yán)重減兔ATG治療規(guī)范-注意事項(xiàng)1使用

7、前應(yīng)由主治醫(yī)生與家屬交談,講明病人所患疾患,使用ATG不良反應(yīng)、風(fēng)險(xiǎn)及療效。并須家屬簽署知情同意書。2 使用中應(yīng)將藥品的批號(hào)保留在病歷中,每天使用時(shí)應(yīng)核對(duì)批號(hào)。同一次治療的批號(hào)必須相同。3 為預(yù)防過敏性休克,急救治療設(shè)備必須準(zhǔn)備妥當(dāng),并有專人監(jiān)護(hù)尤其是第一天用藥。4 每天的藥物必須在12-16小時(shí)內(nèi)滴完(22-24滴/分左右)。條件許可盡量使用輸液泵。每天輸注后應(yīng)接著嚴(yán)密觀察病人至少半小時(shí)。5 ATG不能與葡萄糖、肝素鈉、血液、血源性制品和含脂類溶液混合使用。6 使用ATG后7-14天,容易發(fā)生感染出血應(yīng)給予對(duì)癥治療,使用1月后不出現(xiàn)方可認(rèn)為穩(wěn)定。7 使用ATG5天中如出現(xiàn)體溫升高可再給予地塞

8、米松5mg靜脈滴注,并減慢ATG滴速,體溫下降后調(diào)回原速。兔ATG治療規(guī)范-注意事項(xiàng)1使用前應(yīng)由主治醫(yī)生與家屬交談兔ATG治療規(guī)范-皮質(zhì)激素應(yīng)用ATG 5天療程結(jié)束后,激素改為口服Pred,劑量同前,并在第15、22、30天逐漸減量至停用。兔ATG治療規(guī)范-皮質(zhì)激素應(yīng)用ATG 5天療程結(jié)束后,激兔ATG治療規(guī)范-造血生長(zhǎng)因子的應(yīng)用第31天始加用造血生長(zhǎng)因子 G-CSF/GM-CSF 300ug/次 EPO 6000u/次 TPO 15000u/次 以上造血因子 第一個(gè)月:3次/周 第二個(gè)月:2次/周 第三個(gè)月:1次/周兔ATG治療規(guī)范-造血生長(zhǎng)因子的應(yīng)用第31天始加用造血生兔ATG治療規(guī)范-CsA的應(yīng)用自第31天開始加用CsA,從小劑量用起逐漸增加劑量至3-5mg/kg。兔ATG治療規(guī)范-CsA的應(yīng)用自第31天開始加用CsA,兔ATG治療規(guī)范-病房管理減少探視每天紫外線消毒兩次病房物體及地面每天消毒兩次兔ATG治療規(guī)范-病房管理減少探視兔ATG治療規(guī)范-患者飲食管理軟、易消化、富營(yíng)養(yǎng),不要進(jìn)食堅(jiān)硬、難咀嚼食物。所進(jìn)食食物及水均須經(jīng)微波爐高溫消毒。兔ATG治療規(guī)范-患者飲食管理軟、易消化、富營(yíng)養(yǎng),不