再生障礙性講義貧血課件2

1、精品再生障礙性貧血2一、生活質(zhì)量 社會診斷社會診斷，也稱為社會需求評估，是評估社區(qū)居民的需求和生命質(zhì)量。社區(qū)診斷需要從多渠道、多途徑獲得相關(guān)資料和社會學(xué)方面的指標(biāo),增進對社區(qū)的了解，同時診斷過程需要社區(qū)的積極參與。對社區(qū)中的社會、經(jīng)濟、文化、環(huán)境和自我加深理解，以求最大限度的減少規(guī)劃者與社區(qū)居民的隔閡，形成一種共同擁有、共同努力、共同享有的氛圍。社會診斷在整個規(guī)劃的形成中是非常重要的一部分。因為首先在確立優(yōu)先項目時必須要了解社區(qū)的情況。其次通過社會診斷可以促進社區(qū)的參與。這樣所確立的優(yōu)先項目可以最大限度的反映社區(qū)自身需求，可以最大限度的利用資源。（一）社會診斷的主要內(nèi)容有：1.自然環(huán)境狀況：（

2、1.1）地質(zhì)（1.2）氣候、水文（1.3）空氣質(zhì)量（1.4）生活用水質(zhì)量（1.5）噪聲（1.6）其他2.經(jīng)濟環(huán)境狀況：（2.1）企業(yè)經(jīng)濟狀況（2.2）居民經(jīng)濟收入及生活投入（2.3）安全經(jīng)費投入3.社區(qū)人口狀況（3.1）人口資料（3.2）人口職業(yè)組成（3.3）特殊群體組成（3.4）年齡（3.5）文化程度組成4.安全健康水平資料（4.1）社區(qū)各類死亡情況（4.2）社區(qū)安全機構(gòu)職能 A.安全生產(chǎn)組織機構(gòu)與職責(zé) B.治安安全組織機構(gòu)與職責(zé) C.交通安全組織機構(gòu)與職責(zé) D.消防安全組織機構(gòu)與職責(zé) E.公共場所安全組織機構(gòu)與職責(zé) F.居家安全安全組織機構(gòu)與職責(zé) G.宣傳教育安全組織機構(gòu)與職責(zé) H.兒童安

3、全組織機構(gòu)與職責(zé) I.學(xué)校安全組織機構(gòu)與職責(zé) J.體育安全組織機構(gòu)與職責(zé) K.涉水安全組織機構(gòu)與職責(zé) L.防災(zāi)減災(zāi)組織機構(gòu)與職責(zé)（重大事故應(yīng)急預(yù)案）再生障礙性貧血2精品再生障礙性貧血2一、生活質(zhì)量 社會診斷社會診斷，也稱為社會需求評估，是評估社區(qū)居民的需求和生命質(zhì)量。社區(qū)診斷需要從多渠道、多途徑獲得相關(guān)資料和社會學(xué)方面的指標(biāo),增進對社區(qū)的了解，同時診斷過程需要社區(qū)的積極參與。對社區(qū)中的社會、經(jīng)濟、文化、環(huán)境和自我加深理解，以求最大限度的減少規(guī)劃者與社區(qū)居民的隔閡，形成一種共同擁有、共同努力、共同享有的氛圍。社會診斷在整個規(guī)劃的形成中是非常重要的一部分。因為首先在確立優(yōu)先項目時必須要了解社區(qū)的情

4、況。其次通過社會診斷可以促進社區(qū)的參與。這樣所確立的優(yōu)先項目可以最大限度的反映社區(qū)自身需求，可以最大限度的利用資源。（一）社會診斷的主要內(nèi)容有：1.自然環(huán)境狀況：（1.1）地質(zhì)（1.2）氣候、水文（1.3）空氣質(zhì)量（1.4）生活用水質(zhì)量（1.5）噪聲（1.6）其他2.經(jīng)濟環(huán)境狀況：（2.1）企業(yè)經(jīng)濟狀況（2.2）居民經(jīng)濟收入及生活投入（2.3）安全經(jīng)費投入3.社區(qū)人口狀況（3.1）人口資料（3.2）人口職業(yè)組成（3.3）特殊群體組成（3.4）年齡（3.5）文化程度組成4.安全健康水平資料（4.1）社區(qū)各類死亡情況（4.2）社區(qū)安全機構(gòu)職能 A.安全生產(chǎn)組織機構(gòu)與職責(zé) B.治安安全組織機構(gòu)與職責(zé)

5、 C.交通安全組織機構(gòu)與職責(zé) D.消防安全組織機構(gòu)與職責(zé) E.公共場所安全組織機構(gòu)與職責(zé) F.居家安全安全組織機構(gòu)與職責(zé) G.宣傳教育安全組織機構(gòu)與職責(zé) H.兒童安全組織機構(gòu)與職責(zé) I.學(xué)校安全組織機構(gòu)與職責(zé) J.體育安全組織機構(gòu)與職責(zé) K.涉水安全組織機構(gòu)與職責(zé) L.防災(zāi)減災(zāi)組織機構(gòu)與職責(zé)（重大事故應(yīng)急預(yù)案）精品再生障礙性貧血2一、生活質(zhì)量 社會診斷再生障礙1.掌握再障的臨床表現(xiàn)和血液學(xué)特點，診斷依據(jù)和鑒別診斷，治療方法2.熟悉再障的病因、骨髓特征性病理改變3.了解再障發(fā)病機制講授目的和要求講授目的和要求講授主要內(nèi)容AA的定義病因發(fā)病機制臨床表現(xiàn)實驗室檢查診斷標(biāo)準(zhǔn)鑒別診斷治療講授主要內(nèi)容AA

6、的定義獲得性骨髓造血功能衰竭癥 骨髓造血功能低下、全血細胞減少 貧血、出血、感染 免疫抑制劑治療有效 重型再障（severe aplastic anemia,SAA） 分為 非重型再障（non-severe aplastic anemia,NSAA） 或稱溫和型AA（moderate aplastic anemia, MAA）再生障礙性貧血的定義獲得性骨髓造血功能衰竭癥 再生障礙性病 因 發(fā)病原因不明確，可能為：病毒感染：肝炎病毒、微小病毒B19 (human parvovirus B19) 化學(xué)因素：氯霉素、苯 放射線免疫異常病 因 發(fā)病原因不明確，可能為：發(fā)病機制 1. 造血干/祖細胞缺陷

7、 CD34細胞 CFUS，CFUGM集落形成能力 2. 造血微環(huán)境損傷 骨髓基質(zhì)細胞培養(yǎng)生長差 血竇破壞 發(fā)病機制 1. 造血干/祖細胞缺陷3. T細胞介導(dǎo)的骨髓免疫損傷 Th1細胞、CD8T抑制細胞 CD25T細胞、TCRT細胞 IL2、IFN 、TNF 3. T細胞介導(dǎo)的骨髓免疫損傷臨床表現(xiàn)快速進展的貧血感染、發(fā)熱廣泛出血 ，顱內(nèi)出血危險 重型再障非重型再障：起病和進展較緩慢，病情較重型輕 臨床表現(xiàn)快速進展的貧血重非重型再障：起病和進展較緩慢，病情實驗室檢查 SAA呈重度全血細胞WBC2109LN0.5109/LPLT20109L網(wǎng)織紅細胞絕對值15109LNSAA:達不到SAA的程度一、

8、血象實驗室檢查 一、血象外周三系減少，淋巴細胞比例升高外周三系減少，淋巴細胞比例升高NSAA血象：紅細胞形態(tài)大致正常，可見淋巴細胞、中性粒細胞和血小板SAA血象：紅細胞形態(tài)大致正常，白細胞僅見一個淋巴細胞。血小板極少NSAA血象：紅細胞形態(tài)大致正常，SAA血象：紅細胞形態(tài)大致SAA多部位增生重度減低，巨核細胞缺乏淋巴細胞、非造血細胞比例骨髓活檢：造血組織均勻減少 造血組織25，脂肪細胞75（正常11）二、骨髓象SAA多部位增生重度減低，巨核細胞缺乏二、骨髓象SAA骨髓象：有核細胞增生重度減低NSAA骨髓象：有核細胞增生減低SAA骨髓象：有核細胞增生NSAA骨髓象：有核細胞增生SAA骨髓象:骨髓

9、造血島呈空網(wǎng)狀，僅見成纖維細胞（1）、淋巴細胞和大量網(wǎng)狀纖維，未見造血細胞NSAA骨髓象:淋巴細胞較多，可見中性晚幼粒細胞。桿狀核和分葉核粒細胞，晚幼紅細胞核高度致密，濃縮呈“炭核”樣SAA骨髓象:骨髓造血島呈空網(wǎng)狀，僅見成纖維細胞（1）、NS正常骨髓組織再障骨髓組織（脂肪組織填充）骨髓活檢正常骨髓組織再障骨髓組織骨髓活檢三、發(fā)病機制檢查 CD4CD8 T細胞,Th1:Th2 T細胞 血清IL2、IFN、TNF 骨髓細胞染色體核型正常，若核型異常，考慮診斷MDS，或AA發(fā)生轉(zhuǎn)化為克隆性疾病 骨髓鐵染色示貯鐵，NAP染色強陽性 溶血檢查均陰性三、發(fā)病機制檢查 CD4CD8 T細胞,Th1:T診斷

10、標(biāo)準(zhǔn)全血細胞減少網(wǎng)織紅細胞絕對值一般無肝、脾、淋巴結(jié)腫大骨髓多部位增生骨髓活檢造血組織除外引起全血細胞減少的疾病 診斷標(biāo)準(zhǔn)全血細胞減少舉例：一例SAA患者血常規(guī)結(jié)果WBC 1.30109LN 0.36109/LHGB 58g/LPLT 15109L舉例：一例SAA患者血常規(guī)結(jié)果陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿（PNH）骨髓增生異常綜合征（MDS）自身抗體介導(dǎo)的全血細胞減少白細胞不增高性白血病惡性組織細胞病急性造血功能停滯Fanconi貧血 鑒別診斷與全血細胞減少的其他疾病相鑒別 鑒別診斷 發(fā)作性睡眠后血紅蛋白尿 血Ham試驗陽性，尿含鐵血黃素試驗（Rous）陽性 蛇毒因子溶血試驗陽性 微量補體溶血敏感試

11、驗（MCLST）陽性 骨髓或外周血CD55、CD59細胞陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿（PNH） 發(fā)作性睡眠后血紅蛋白尿陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿（PNH）骨髓增生異常綜合征（MDS） (一)臨床表現(xiàn)：不明原因的進行性貧血和或伴有出血、感染。部分患者有肝、脾、淋巴結(jié)腫大，腫大程度多不顯著 (二)實驗室檢查： 1.外周血象：一系、二系或全血細胞減少，偶可有白細胞增多。血涂片可見幼稚細胞、巨大紅細胞、小巨核細胞或其他病態(tài)細胞 2.骨髓象：增生大多明顯活躍，少數(shù)呈增生低下。至少有二系病態(tài)造血：如粒、紅細胞類巨幼樣變、小巨核細胞增多等 3.骨髓活檢：多與骨髓象相似，有時可發(fā)現(xiàn)幼稚前體細胞異常定位（ALIP現(xiàn)象）

12、4.細胞遺傳學(xué)檢查：染色體異常者約半數(shù)以上，常見的有5q-，-7,+8等 5.造血祖細胞培養(yǎng)：集簇增多、集落減少 骨髓增生異常綜合征（MDS） (一)臨床表現(xiàn)：不明原因MDS病態(tài)造血Pelger-Het畸形 環(huán)形中性桿狀核粒細胞 雙核晚幼紅細胞MDS病態(tài)造血Pelger-Het畸形 巨核系病態(tài)造血 淋巴樣小巨核細胞巨核系病態(tài)造血 淋巴樣小巨核細胞 1.難治性貧血(Refractory anemia, RA) 2.環(huán)形鐵粒幼細胞增多的難治性貧血(Refractory anemia with ring sideroblast, RAS) 3.原始細胞增多的難治性貧血(RA with excess

13、of blasts, RAEB) 4.5q-綜合征 5.難治性血細胞減少伴有多系增生異常（refractory cytopenia with multilineage dysplasia，RCMD） 6.MDS不能分類WHO2000年MDS分類 WHO2000年MDS分類RAS骨髓象RAS骨髓象治 療 1支持治療 預(yù)防感染 防止出血:輸注血小板制劑 糾正貧血:成份輸血 2對癥治療 控制感染 護肝藥物治 療 1支持治療 ALGATG:馬 ALG 1015mg/kg5天 兔 ATG 35mg/kg 5天環(huán)孢素A：35mg/(kgd) 注意肝、腎損害 其他：甲潑尼龍3.免疫抑制治療 3.免疫抑制治療雄激素治療 康力龍 2mg tid 安雄 40mg tid造血生長因子 GMCSF、GCSF、EPO4.促造血治療雄激素治療4.促造血治療5.造血干細胞移植40歲以下無感染及其他并發(fā)癥有合適供體SAA患者可考慮造血干細胞移植5.造血干細胞移植40歲以下可考慮造血干細胞移植 獲得性再障的最新治療策略是依據(jù)患者年齡制定的。隨著患者年齡的增長，免疫抑制治療比骨髓移植有更高的存活率。然而，甚至非常強的免疫抑制治療可能對清除自身免疫反應(yīng)都是不充分的，為防止復(fù)發(fā)，延長維持治療是必需的。對免疫抑制治療無效的患者是治療的重大挑戰(zhàn)，他們的預(yù)后很差，為