多灶性運(yùn)動(dòng)神經(jīng)病

1、關(guān)于多灶性運(yùn)動(dòng)神經(jīng)病第1頁，共10頁，2022年，5月20日，19點(diǎn)43分，星期三 從1982年Lewis等首次報(bào)道5例多灶性運(yùn)動(dòng)神經(jīng)病(multiple motor neuropathy,MMN)病例以來，到1997年國外共報(bào)道100余例。第2頁，共10頁，2022年，5月20日，19點(diǎn)43分，星期三 多灶性運(yùn)動(dòng)神經(jīng)病(MMN)是一種獲得性免疫介導(dǎo)的神經(jīng)病，表現(xiàn)為持久性多灶性部分運(yùn)動(dòng)傳導(dǎo)阻滯的慢性、非對(duì)稱性純運(yùn)動(dòng)神經(jīng)病。病因不清。其發(fā)病機(jī)制目前認(rèn)為可能與免疫有關(guān)。依據(jù)是：大多數(shù)患者血清抗GM1抗體滴度增高，免疫抑制治療有效。但抗原及確切的機(jī)制尚不清楚。第3頁，共10頁，2022年，5月20日

2、，19點(diǎn)43分，星期三 MMN一般為慢性隱匿起病。男性患者占80%，80%為2050歲(1570歲)發(fā)病。病程可達(dá)3月30年(平均7.5年)。常呈進(jìn)行性發(fā)展，也可為節(jié)段性，偶有自發(fā)緩解。許多病人在患病多年后依然能行走，并能進(jìn)行日?；顒?dòng)。主要表現(xiàn)有以下幾個(gè)方面： 1.運(yùn)動(dòng)障礙 常以遠(yuǎn)端及上肢無力為首發(fā)表現(xiàn)，且最重。不足10%病人無力以肢體近端及下肢為重。肌無力不對(duì)稱，可較長時(shí)間局限于一個(gè)肢體。肌萎縮在疾病早期可不明顯，有的病人甚至在疾病后期亦不明顯。2/3患者有肌束顫動(dòng)及痛性痙攣。第4頁，共10頁，2022年，5月20日，19點(diǎn)43分，星期三 2.感覺障礙 不足20%病人有感覺障礙，可發(fā)生于疾病

3、的任何時(shí)期，表現(xiàn)為麻木、感覺異常及輕度感覺減退。一般無感覺喪失。 3.反射改變 50%的病人在肌無力及肌萎縮處的腱反射減弱，25%的病人所有的腱反射減弱，其余的病人腱反射正常，甚至活躍。所有病人均未發(fā)現(xiàn)有病理征。第5頁，共10頁，2022年，5月20日，19點(diǎn)43分，星期三 4.其它 顱神經(jīng)及呼吸肌受累罕見。 對(duì)MMN有診斷價(jià)值的輔助檢查為電生理檢查及血清抗GM1抗體測定。 電生理特征為：持續(xù)性、多灶性部分運(yùn)動(dòng)傳導(dǎo)阻滯，感覺神經(jīng)正常。對(duì)運(yùn)動(dòng)神經(jīng)由近向遠(yuǎn)刺激檢查（位移檢查）發(fā)現(xiàn)，近端的運(yùn)動(dòng)電位的波幅或面積較遠(yuǎn)端降低，降低的幅度應(yīng)15%(多數(shù)認(rèn)為應(yīng)50%)，不伴異常的時(shí)間離散。第6頁，共10頁，2

4、022年，5月20日，19點(diǎn)43分，星期三 8090%患者血清抗GM1的IgM抗體滴度增高。需注意的是有部分患者（甚至對(duì)免疫治療有效者）的血清抗GM1抗體滴度始終不增高；另外，血清抗GM1抗體滴度增高也可見于運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病、格林-巴利綜合征及CIDP等。 90%患者腦脊液蛋白含量正常，少數(shù)患者蛋白含量有短時(shí)間的輕度增高。 MMN的診斷主要依據(jù)慢性緩慢進(jìn)行性的不對(duì)稱的肌無力及肌萎縮，電生理檢查運(yùn)動(dòng)神經(jīng)有持續(xù)性、多灶性部分運(yùn)動(dòng)傳導(dǎo)阻滯，血清抗GM1抗體滴度增高，免疫治療有效。并注意與運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病及CIDP鑒別第7頁，共10頁，2022年，5月20日，19點(diǎn)43分，星期三 MMN的治療首選靜脈內(nèi)免疫球

5、蛋白治療。方法為每天0.4g/kg，連用5天（一個(gè)療程）。用后數(shù)小時(shí)7天開始起效，平均2周達(dá)高峰。80%患者有不同程度的肌力改善，5060%的患者有明顯的改善。有明顯肌萎縮者改善程度輕、維持時(shí)間短。最近受影響的肌肉改善最明顯，無力已穩(wěn)定者（癱瘓已完全者）效果差或無效果。大多數(shù)患者的療效可維持36周，10%患者可維持1年或更長。因此，大多數(shù)患者需重復(fù)應(yīng)用以維持療效，可每周應(yīng)用0.4g/Kg（一次）或每36周應(yīng)用2g/Kg(分5天)。第8頁，共10頁，2022年，5月20日，19點(diǎn)43分，星期三 一次(最多兩次)治療(每次劑量2-3g/Kg)后無改善便認(rèn)為無效，不必再應(yīng)用免疫球蛋白。 除免疫球蛋白外，還可選用環(huán)磷酰胺?？墒寡蹇笹M1抗體滴度減少6080%。5080%患者有效，療效可維持13年，復(fù)發(fā)后可再用。用法有兩種：3g/m2(分8天靜脈注射)，然后每天口服100150mg，療程612月。1g/m2, 靜脈注射,每月一次，連用6月，每次應(yīng)用前先血漿交換2次。 皮質(zhì)類固醇及血漿交換很