節(jié)細(xì)胞膠質(zhì)瘤 課件

1、節(jié)細(xì)胞膠質(zhì)瘤1.2.3.4.5.6.7.8.9.10.11. 討論12.術(shù)后病理：（左側(cè)顳枕葉）神經(jīng)節(jié)細(xì)胞膠質(zhì)瘤，鏡下可見(jiàn)彌漫增生的神經(jīng)節(jié)細(xì)胞，瘤細(xì)胞較為幼稚，較為密集，期間無(wú)正常的膠質(zhì)纖維，并可見(jiàn)明顯的鈣化，該類細(xì)胞免疫組化標(biāo)記 ：Syn（+）、NF（+）、S-100（+）、CD34（+）、CgA（-）、GFAP（+/-）。13.病理圖片14.中樞神經(jīng)系統(tǒng)的神經(jīng)節(jié)細(xì)胞膠質(zhì)瘤屬于少見(jiàn)的腫瘤，僅占顱內(nèi)腫瘤的0.3%1.3%。最常見(jiàn)的混合性神經(jīng)元膠質(zhì)瘤最常見(jiàn)的引起顳葉癲癇的腫物（40%）好發(fā)于大腦半球，尤以顳葉為好發(fā)部位，由神經(jīng)元和膠質(zhì)細(xì)胞成分混合構(gòu)成的新生腫物。WHO I-II級(jí)外科全切預(yù)后好1

2、5.青少年多見(jiàn)，男性多于女性，病程相對(duì)較長(zhǎng)，80%30歲。復(fù)雜部分性癲癇發(fā)作癥狀和癲癇先兆癥狀為其主要臨床表現(xiàn)，與海馬硬化引起的顳葉癲癇不同，難產(chǎn)和高熱驚厥病史少見(jiàn)。16.神經(jīng)節(jié)細(xì)胞膠質(zhì)瘤影像學(xué)表現(xiàn)呈多樣性。CT掃描多呈低或等密度，少數(shù)呈高密度，鈣化和囊變多見(jiàn)。實(shí)性腫瘤MRI平掃多表現(xiàn)為顳葉的長(zhǎng)T1，長(zhǎng)T2，信號(hào)不均勻的病變，邊界不清楚，而囊性腫瘤約占40%，可為完全囊性、囊實(shí)性（腫瘤中有囊）或多囊狀改變，可見(jiàn)囊壁強(qiáng)化。腫瘤占位效應(yīng)多不明顯，周圍水腫少見(jiàn)，可見(jiàn)周圍皮質(zhì)萎縮樣改變。17.該腫瘤的來(lái)源尚有爭(zhēng)議，目前普遍認(rèn)為是一種有神經(jīng)膠質(zhì)細(xì)胞與神經(jīng)元細(xì)胞的良性混合性腫瘤。有學(xué)者認(rèn)為神經(jīng)節(jié)細(xì)胞膠質(zhì)瘤

3、可能是胚胎發(fā)育異常基礎(chǔ)上，膠質(zhì)細(xì)胞腫瘤性增生，這種增生刺激和誘導(dǎo)幼稚神經(jīng)元細(xì)胞分化，最后形成含有神經(jīng)元細(xì)胞和神經(jīng)膠質(zhì)細(xì)胞的真性腫瘤。18.本例患者無(wú)癲癇發(fā)作病史，但其鈣化、囊變，無(wú)明顯瘤周水腫，占位效應(yīng)輕，免疫組化GFAP（+/-）提示有少量的膠質(zhì)成分存在，符合神經(jīng)節(jié)細(xì)胞膠質(zhì)瘤的影像學(xué)表現(xiàn)。19.鑒別診斷1、少突膠質(zhì)瘤 少突膠質(zhì)細(xì)胞瘤起源于少突膠質(zhì)細(xì)胞，占膠質(zhì)瘤的5%10%，多見(jiàn)于成人。腫瘤常位于大腦皮質(zhì)或皮質(zhì)下，其生長(zhǎng)緩慢，半數(shù)以上位于額葉，其次為頂葉與顳葉，無(wú)包膜，但與正常腦組織界限清楚，以膨脹性生長(zhǎng)為主，生長(zhǎng)緩慢。鈣化發(fā)生率高，為50%80%。出血、囊性變少見(jiàn)。 好發(fā)于35-40歲。常見(jiàn)

4、首發(fā)癥狀為局灶性癲癇，局部神經(jīng)功能障礙則取決于病變部位。晚期常出現(xiàn)顱內(nèi)高壓。 CT表現(xiàn)：為略高密度混雜的腫塊，邊緣清楚；囊變區(qū)呈低密度。 瘤內(nèi)有鈣化，呈條狀、斑點(diǎn)狀或大而不規(guī)則，其中彎曲條帶狀鈣化具有特征性。 瘤周水腫輕，占位效應(yīng)輕。 增強(qiáng)掃描示腫瘤輕至中度強(qiáng)化，亦可不強(qiáng)化；不典型病例可表現(xiàn)為皮質(zhì)低密度，類似腦梗死灶。 MRI表現(xiàn)：大多數(shù)腫瘤輪廓可見(jiàn)，水腫輕微。 腫瘤內(nèi)部T1加權(quán)、T2加權(quán)可見(jiàn)不規(guī)則低信號(hào)影（為鈣化所致）。 大多數(shù)腫瘤呈斑片狀，不均勻輕微強(qiáng)化。 惡性者水腫和強(qiáng)化明顯，與、級(jí)星形細(xì)胞瘤不易區(qū)分。 20.男，44歲。 主訴：頭暈十余天，加重一天。 查體：神清，嗜睡，四肢肌力IV級(jí)，

5、余無(wú) 特殊。 21.（左側(cè)額葉）間變型少突膠質(zhì)星形細(xì)胞瘤（相當(dāng)于WHO 級(jí)）。22.23.24.25.2、多形性黃色星形細(xì)胞瘤（PXA） 典型PXA 多表現(xiàn)為腦表淺部位的帶附綮結(jié)節(jié)的囊性或囊實(shí)性腫塊，典型病例囊腔常大于瘤結(jié)節(jié)本身，無(wú)鈣化。增強(qiáng)后壁結(jié)節(jié)與實(shí)性部分中度或明顯強(qiáng)化，囊性區(qū)無(wú)強(qiáng)化。有時(shí)可見(jiàn)輕度瘤周水腫，鄰近的腦膜“尾征”視為診斷其的重要特征之一 。26.27.28.低級(jí)別星形細(xì)胞瘤29.3.胚胎發(fā)育不良性神經(jīng)上皮瘤（DNET）多見(jiàn)于兒童和青少年；多于20歲之前發(fā)??；多表現(xiàn)為難治性癲癇，但無(wú)進(jìn)行性神經(jīng)功能缺陷；MRI：病變邊界清楚，T1呈低信號(hào)或低、等混雜信號(hào)，T2顯著高信號(hào)。FLAIR呈高信號(hào)，DWI無(wú)擴(kuò)散受限。信號(hào)是否均勻主要取決于病變內(nèi)囊變和黏液樣物質(zhì)聚集的程度。病變一般無(wú)明顯的占位效應(yīng)和周圍水腫。增強(qiáng)：多樣，多無(wú)明顯強(qiáng)化，少數(shù)呈結(jié)節(jié)樣或點(diǎn)狀強(qiáng)化。30.其特征性影像學(xué)表現(xiàn)觀點(diǎn)不一：Kuroiwa等認(rèn)為瘤內(nèi)多結(jié)節(jié)狀或腦回狀表現(xiàn)有助于診斷；Fe