兒童類風(fēng)濕病課件

1、兒童類風(fēng)濕?。╦uvenile rheumatoid disease）1編輯版ppt定義及特征 16歲以下小兒常見的風(fēng)濕性疾病對(duì)稱性關(guān)節(jié)炎，晨僵為特征高熱、皮疹、淋巴結(jié)腫大及多器官受累反復(fù)發(fā)作、自愈傾向80%預(yù)后好，關(guān)節(jié)畸形、功能障礙、致盲2編輯版ppt發(fā)病率：差別大87-91，北京，1950例中（19.6%） 男：女=1.9：13編輯版ppt病因（不明）感染：細(xì)菌、病毒、支原體等（35%JRA關(guān)節(jié)膜液分離出風(fēng)疹病毒）遺傳：人類白細(xì)胞抗原（HLA） HLA-B27:少關(guān)節(jié)型、 HLA-DR8、DR6、DR5：少關(guān)節(jié)型其它因素：寒冷、潮濕等4編輯版ppt發(fā)病機(jī)制（可能）微生物刺激-產(chǎn)生IgG I

2、gG變性-刺激機(jī) 體產(chǎn)生自身體抗免疫球蛋白抗體（ IgG、 IgM）-結(jié)合變性IgG-免疫復(fù)合物-沉積于 在關(guān)節(jié)滑膜或血管壁-結(jié)合補(bǔ)體-粒細(xì)胞、 大單核細(xì)胞溶酶體釋放-炎性組織損傷5編輯版ppt發(fā)病機(jī)制（依據(jù)）高丙種球蛋白血癥，類風(fēng)濕因子（RF）血活補(bǔ)體各成分含量正?；蛏栽龈?，而滑膜液中的CHS。、C3、和Q含量低下，尤以RF陽(yáng)性者更低血清中腫瘤壞死因子a（T N F-a）水平增高6編輯版ppt病理：關(guān)節(jié)病變： 1、關(guān)節(jié)滑膜炎-纖維樣沉積物-血管翳-阻斷軟骨與滑液的接觸-導(dǎo)致營(yíng)養(yǎng)障礙 2、血管翳-釋放水解酶-侵蝕關(guān)節(jié)軟骨、軟骨下骨、韌帶和肌腹中的膠原基質(zhì)-關(guān)節(jié)腔破壞、上下面融合-纖維化性強(qiáng)硬、

3、錯(cuò)位、骨化-關(guān)節(jié)功能喪失類風(fēng)濕結(jié)節(jié)眼部病變 ：虹膜睫狀體炎其地：肌肉組織、周圍神經(jīng)鞘、心臟和胸膜等。7編輯版ppt臨床表現(xiàn) （按起病6月內(nèi)分）全身型多關(guān)節(jié)型少關(guān)型8編輯版ppt全身型多見于24歲，占20%弛張高熱（100%）類風(fēng)濕皮疹（95%）淋巴結(jié)、肝、脾腫大（85%）關(guān)節(jié)炎：90%胸膜、心包或心肌受損白細(xì)胞計(jì)數(shù)升高和貧血 RF陰性9編輯版ppt多關(guān)節(jié)型學(xué)齡兒童、女孩多受累關(guān)節(jié)4個(gè)，常為對(duì)稱性，指、趾關(guān)節(jié)為甚，6W全身癥狀輕25%RF陽(yáng)性、ANA可陽(yáng)性根據(jù)RF分兩型10編輯版ppt少關(guān)節(jié)型不超過(guò)4個(gè)關(guān)節(jié)，大關(guān)節(jié)全身癥狀輕RF陰性虹膜睫狀體炎、強(qiáng)直性脊椎炎分兩型11編輯版ppt兒童類風(fēng)濕病分類

4、和臨床特點(diǎn) 多關(guān)節(jié)炎型 少關(guān)節(jié)炎型 全身型 類風(fēng)濕因子 類風(fēng)濕因子 （） （）相對(duì)發(fā)生率 20% 25% 10% 30% 15%性別 60%為男性 90%為女性 80%為女性 80%為女性 90%為男性發(fā)病年齡 不定 不定 年長(zhǎng)兒 幼兒 年長(zhǎng)兒 （平均5歲） （平均5歲） （平均12歲） （平均4歲） （平均10歲）侵犯關(guān)節(jié) 不限 不限 不限 大關(guān)節(jié) 大關(guān)節(jié) （多于4個(gè)） （多于4個(gè)） （少于4個(gè)） （少于4個(gè)）全身癥狀 重 輕 輕 極輕 無(wú)類風(fēng)濕結(jié)節(jié) 無(wú) 無(wú) 有 無(wú) 無(wú) 虹膜睫狀體炎 無(wú) 少 無(wú) 50% 10-20% （慢性過(guò)程） （急性過(guò)程）類風(fēng)濕因子（+） 0 0 100% 0 0抗核抗

5、體（+） 0 25% 75% 60% 0HLA ? ? DR4 DR5、DR6、DR8 B27預(yù)后 25%有嚴(yán)重 10-15%有嚴(yán) 50%以上有 10%視力障礙 部分發(fā)生強(qiáng)直 關(guān)節(jié)炎 重關(guān)節(jié)炎 嚴(yán)重關(guān)節(jié)炎 性脊柱炎12編輯版ppt實(shí)驗(yàn)室檢查血液常規(guī)：輕度或中度貧血；白細(xì)胞增高，以中 性粒細(xì)胞增高為主，全身型達(dá) （60-70） X109L血沉加快、C反應(yīng)性蛋白、粘蛋白增高。13編輯版ppt實(shí)驗(yàn)室檢查免疫球蛋白升高，白蛋白降低，IgG、IgM、IgA均增高血清抗核抗體與類風(fēng)濕因子與臨床類型相關(guān)補(bǔ)體CH50、C3嚴(yán)重病例可能下降抗 CD4T細(xì)胞的抗體陽(yáng)性，CD4CDs值下降HLA檢測(cè)14編輯版ppt

6、實(shí)驗(yàn)室檢查肝功能損傷尿常規(guī)：可出現(xiàn)蛋白尿和紅、白細(xì)胞滑膜液（很少做） 渾濁，可自行凝固，蛋白含量增高，糖下降，補(bǔ)體下降或正常，細(xì)胞數(shù) 500080000mm3骨髓穿刺15編輯版ppt實(shí)驗(yàn)室檢查X線胸片關(guān)節(jié)X線早期可無(wú)異常發(fā)現(xiàn)起病數(shù)周后關(guān)節(jié)部位骨質(zhì)疏松病程久者可見到關(guān)節(jié)間隙縮小和骨質(zhì)受侵蝕。當(dāng)關(guān)節(jié)軟骨破壞后可見兩骨間的關(guān)節(jié)面融合，此外還可見到骨膜反應(yīng)和關(guān)節(jié)半脫位等。關(guān)節(jié)MRI16編輯版ppt診斷臨床表現(xiàn)實(shí)驗(yàn)室檢查（無(wú)特異）16歲以前關(guān)節(jié)炎6W，（四項(xiàng)中兩項(xiàng)以上）關(guān)節(jié)表面皮溫增高關(guān)節(jié)腫脹、滑囊積液關(guān)節(jié)運(yùn)動(dòng)受限關(guān)節(jié)有觸痛或運(yùn)動(dòng)時(shí)疼痛排除其它疾病17編輯版ppt 鑒別診斷全身型JRD敗血癥：感染中毒癥

7、狀，血培養(yǎng)可獲致病菌，抗感染有效傷寒：稽留熱，年長(zhǎng)兒有表情淡漠、脈緩、腹部飽滿，血 白細(xì)胞計(jì)數(shù)常下降，肥達(dá)試驗(yàn)陽(yáng)性風(fēng)濕熱：關(guān)節(jié)炎表現(xiàn)呈游走性、非對(duì)稱性關(guān)節(jié)受累，無(wú)晨僵，不累及指、趾、脊柱和頸頜等處小關(guān)節(jié)；心肌和心內(nèi)膜炎體征；病前有鏈球菌感染證據(jù)； 阿司匹林治療可迅速退熱、止痛。系統(tǒng)性紅斑狼瘡（SLE）：不發(fā)生關(guān)節(jié)畸形；蝶形紅斑；抗ENA及抗deDNA抗體等檢查鑒別（5）淋巴瘤（6）惡性組織細(xì)胞瘤18編輯版ppt鑒別診斷少關(guān)節(jié)型和多關(guān)節(jié)型化膿性關(guān)節(jié)炎結(jié)核性關(guān)節(jié)炎反應(yīng)性關(guān)節(jié)炎：腸道細(xì)菌感染時(shí)可合并有關(guān)節(jié)表現(xiàn)， 隨原發(fā)病的好轉(zhuǎn)而逐漸恢復(fù)，不留 痕跡，亦不再反復(fù)免疫缺陷?。哼x擇性IgA缺乏癥、伴性遺傳

8、性先天性低丙種球蛋白血癥和C3成分缺乏癥關(guān) 節(jié)炎，臨床不易與JRA鑒別，所以每個(gè)JRD要檢測(cè)血清免疫球蛋白和補(bǔ)體生長(zhǎng)痛19編輯版ppt治療一般治療臥床休息，增加營(yíng)養(yǎng)，關(guān)節(jié)功能位置，物理治療，必要時(shí)作矯形手術(shù)，心理治療去除慢性病灶藥物治療非甾體類抗炎藥物（NSAID）病情緩解藥（DMARD）類固醇激素免疫抑制劑生物制劑基因療法20編輯版ppt非甾體類抗炎藥物首選有效反應(yīng)時(shí)間1個(gè)月，明顯療效時(shí)間3個(gè)月奈普生：每日10mg/kg，副作用為出血時(shí)間延 長(zhǎng)和胃腸道反應(yīng)。布洛芬：每日50mg/kg,副作用偶有輕度液體貯 留、胃腸道反應(yīng)及血清轉(zhuǎn)氨酶增高等。炎痛喜康：小兒少用消炎痛：用于全身型 JRD和嚴(yán)重多

9、關(guān)節(jié)炎型， 每天 0.5 1mgkg，副作用胃 腸道和神經(jīng)系統(tǒng)癥狀，個(gè)中性粒細(xì)胞 減少，凝血機(jī)制異常忌用21編輯版ppt非甾體類抗炎藥物阿司匹林:每日80100mgkg，病情好轉(zhuǎn) 后逐漸減量，副作用肝損害和Reye 綜合征、其它扶他林：有效地控制全身性JRD的發(fā)熱并改善 關(guān)節(jié)癥狀，每日l(shuí)3mgkg，副作用 為胃腸道反應(yīng)，肝、腎功能不全和有 潰瘍史患者慎用。22編輯版ppt病情緩解藥NSAID類治療36月無(wú)效，加用羥氯奎：每天57mgkg青霉胺：開始每天5mgkg，2周后漸增 至每天10mgkg甲氨蝶吟：每周1次口服，0.250.4mg kg；金制劑： 23編輯版ppt類固醇激素適應(yīng)癥：全身型JRD生命器官受累（心肌和心力衰竭）虹膜睫狀體炎，局部激素?zé)o效難以降低的高熱，關(guān)節(jié)劇痛強(qiáng)的松：每日12mg/kg，癥狀控制后逐漸減量長(zhǎng)期應(yīng)用不能防止JRD關(guān)節(jié)病變的破壞過(guò)程，且可能促使無(wú)血管性軟骨壞死及生長(zhǎng)延遲24編輯