兒童類風濕病課件

1、兒童類風濕病（juvenile rheumatoid disease）1編輯版ppt定義及特征 16歲以下小兒常見的風濕性疾病對稱性關節(jié)炎，晨僵為特征高熱、皮疹、淋巴結(jié)腫大及多器官受累反復發(fā)作、自愈傾向80%預后好，關節(jié)畸形、功能障礙、致盲2編輯版ppt發(fā)病率：差別大87-91，北京，1950例中（19.6%） 男：女=1.9：13編輯版ppt病因（不明）感染：細菌、病毒、支原體等（35%JRA關節(jié)膜液分離出風疹病毒）遺傳：人類白細胞抗原（HLA） HLA-B27:少關節(jié)型、 HLA-DR8、DR6、DR5：少關節(jié)型其它因素：寒冷、潮濕等4編輯版ppt發(fā)病機制（可能）微生物刺激-產(chǎn)生IgG I

2、gG變性-刺激機 體產(chǎn)生自身體抗免疫球蛋白抗體（ IgG、 IgM）-結(jié)合變性IgG-免疫復合物-沉積于 在關節(jié)滑膜或血管壁-結(jié)合補體-粒細胞、 大單核細胞溶酶體釋放-炎性組織損傷5編輯版ppt發(fā)病機制（依據(jù)）高丙種球蛋白血癥，類風濕因子（RF）血活補體各成分含量正?；蛏栽龈?，而滑膜液中的CHS。、C3、和Q含量低下，尤以RF陽性者更低血清中腫瘤壞死因子a（T N F-a）水平增高6編輯版ppt病理：關節(jié)病變： 1、關節(jié)滑膜炎-纖維樣沉積物-血管翳-阻斷軟骨與滑液的接觸-導致營養(yǎng)障礙 2、血管翳-釋放水解酶-侵蝕關節(jié)軟骨、軟骨下骨、韌帶和肌腹中的膠原基質(zhì)-關節(jié)腔破壞、上下面融合-纖維化性強硬、

3、錯位、骨化-關節(jié)功能喪失類風濕結(jié)節(jié)眼部病變 ：虹膜睫狀體炎其地：肌肉組織、周圍神經(jīng)鞘、心臟和胸膜等。7編輯版ppt臨床表現(xiàn) （按起病6月內(nèi)分）全身型多關節(jié)型少關型8編輯版ppt全身型多見于24歲，占20%弛張高熱（100%）類風濕皮疹（95%）淋巴結(jié)、肝、脾腫大（85%）關節(jié)炎：90%胸膜、心包或心肌受損白細胞計數(shù)升高和貧血 RF陰性9編輯版ppt多關節(jié)型學齡兒童、女孩多受累關節(jié)4個，常為對稱性，指、趾關節(jié)為甚，6W全身癥狀輕25%RF陽性、ANA可陽性根據(jù)RF分兩型10編輯版ppt少關節(jié)型不超過4個關節(jié)，大關節(jié)全身癥狀輕RF陰性虹膜睫狀體炎、強直性脊椎炎分兩型11編輯版ppt兒童類風濕病分類

4、和臨床特點 多關節(jié)炎型 少關節(jié)炎型 全身型 類風濕因子 類風濕因子 （） （）相對發(fā)生率 20% 25% 10% 30% 15%性別 60%為男性 90%為女性 80%為女性 80%為女性 90%為男性發(fā)病年齡 不定 不定 年長兒 幼兒 年長兒 （平均5歲） （平均5歲） （平均12歲） （平均4歲） （平均10歲）侵犯關節(jié) 不限 不限 不限 大關節(jié) 大關節(jié) （多于4個） （多于4個） （少于4個） （少于4個）全身癥狀 重 輕 輕 極輕 無類風濕結(jié)節(jié) 無 無 有 無 無 虹膜睫狀體炎 無 少 無 50% 10-20% （慢性過程） （急性過程）類風濕因子（+） 0 0 100% 0 0抗核抗

5、體（+） 0 25% 75% 60% 0HLA ? ? DR4 DR5、DR6、DR8 B27預后 25%有嚴重 10-15%有嚴 50%以上有 10%視力障礙 部分發(fā)生強直 關節(jié)炎 重關節(jié)炎 嚴重關節(jié)炎 性脊柱炎12編輯版ppt實驗室檢查血液常規(guī)：輕度或中度貧血；白細胞增高，以中 性粒細胞增高為主，全身型達 （60-70） X109L血沉加快、C反應性蛋白、粘蛋白增高。13編輯版ppt實驗室檢查免疫球蛋白升高，白蛋白降低，IgG、IgM、IgA均增高血清抗核抗體與類風濕因子與臨床類型相關補體CH50、C3嚴重病例可能下降抗 CD4T細胞的抗體陽性，CD4CDs值下降HLA檢測14編輯版ppt

6、實驗室檢查肝功能損傷尿常規(guī)：可出現(xiàn)蛋白尿和紅、白細胞滑膜液（很少做） 渾濁，可自行凝固，蛋白含量增高，糖下降，補體下降或正常，細胞數(shù) 500080000mm3骨髓穿刺15編輯版ppt實驗室檢查X線胸片關節(jié)X線早期可無異常發(fā)現(xiàn)起病數(shù)周后關節(jié)部位骨質(zhì)疏松病程久者可見到關節(jié)間隙縮小和骨質(zhì)受侵蝕。當關節(jié)軟骨破壞后可見兩骨間的關節(jié)面融合，此外還可見到骨膜反應和關節(jié)半脫位等。關節(jié)MRI16編輯版ppt診斷臨床表現(xiàn)實驗室檢查（無特異）16歲以前關節(jié)炎6W，（四項中兩項以上）關節(jié)表面皮溫增高關節(jié)腫脹、滑囊積液關節(jié)運動受限關節(jié)有觸痛或運動時疼痛排除其它疾病17編輯版ppt 鑒別診斷全身型JRD敗血癥：感染中毒癥

7、狀，血培養(yǎng)可獲致病菌，抗感染有效傷寒：稽留熱，年長兒有表情淡漠、脈緩、腹部飽滿，血 白細胞計數(shù)常下降，肥達試驗陽性風濕熱：關節(jié)炎表現(xiàn)呈游走性、非對稱性關節(jié)受累，無晨僵，不累及指、趾、脊柱和頸頜等處小關節(jié)；心肌和心內(nèi)膜炎體征；病前有鏈球菌感染證據(jù)； 阿司匹林治療可迅速退熱、止痛。系統(tǒng)性紅斑狼瘡（SLE）：不發(fā)生關節(jié)畸形；蝶形紅斑；抗ENA及抗deDNA抗體等檢查鑒別（5）淋巴瘤（6）惡性組織細胞瘤18編輯版ppt鑒別診斷少關節(jié)型和多關節(jié)型化膿性關節(jié)炎結(jié)核性關節(jié)炎反應性關節(jié)炎：腸道細菌感染時可合并有關節(jié)表現(xiàn)， 隨原發(fā)病的好轉(zhuǎn)而逐漸恢復，不留 痕跡，亦不再反復免疫缺陷?。哼x擇性IgA缺乏癥、伴性遺傳

8、性先天性低丙種球蛋白血癥和C3成分缺乏癥關 節(jié)炎，臨床不易與JRA鑒別，所以每個JRD要檢測血清免疫球蛋白和補體生長痛19編輯版ppt治療一般治療臥床休息，增加營養(yǎng)，關節(jié)功能位置，物理治療，必要時作矯形手術(shù)，心理治療去除慢性病灶藥物治療非甾體類抗炎藥物（NSAID）病情緩解藥（DMARD）類固醇激素免疫抑制劑生物制劑基因療法20編輯版ppt非甾體類抗炎藥物首選有效反應時間1個月，明顯療效時間3個月奈普生：每日10mg/kg，副作用為出血時間延 長和胃腸道反應。布洛芬：每日50mg/kg,副作用偶有輕度液體貯 留、胃腸道反應及血清轉(zhuǎn)氨酶增高等。炎痛喜康：小兒少用消炎痛：用于全身型 JRD和嚴重多

9、關節(jié)炎型， 每天 0.5 1mgkg，副作用胃 腸道和神經(jīng)系統(tǒng)癥狀，個中性粒細胞 減少，凝血機制異常忌用21編輯版ppt非甾體類抗炎藥物阿司匹林:每日80100mgkg，病情好轉(zhuǎn) 后逐漸減量，副作用肝損害和Reye 綜合征、其它扶他林：有效地控制全身性JRD的發(fā)熱并改善 關節(jié)癥狀，每日l3mgkg，副作用 為胃腸道反應，肝、腎功能不全和有 潰瘍史患者慎用。22編輯版ppt病情緩解藥NSAID類治療36月無效，加用羥氯奎：每天57mgkg青霉胺：開始每天5mgkg，2周后漸增 至每天10mgkg甲氨蝶吟：每周1次口服，0.250.4mg kg；金制劑： 23編輯版ppt類固醇激素適應癥：全身型JRD生命器官受累（心肌和心力衰竭）虹膜睫狀體炎，局部激素無效難以降低的高熱，關節(jié)劇痛強的松：每日12mg/kg，癥狀控制后逐漸減量長期應用不能防止JRD關節(jié)病變的破壞過程，且可能促使無血管性軟骨壞死及生長延遲24編輯