脊髓灰質(zhì)炎和鑒別診斷課件

1、脊髓灰質(zhì)炎診斷和鑒別診斷新疆醫(yī)科大學第一附屬醫(yī)院龔臻健 主任醫(yī)師脊髓灰質(zhì)炎診斷和鑒別診斷新疆醫(yī)科大學第一附屬醫(yī)院中國防治脊髓灰質(zhì)炎大事記1960年我國自行研制成功脊髓灰質(zhì)炎減毒活疫苗1988年，中國政府響應(yīng)第41屆世界衛(wèi)生大會關(guān)于2000年在全球消滅脊髓灰質(zhì)炎的決議，確定了我國消滅脊灰的目標和策略1994年9月以來，中國己成功的阻斷了本土脊灰野病毒傳播，最后一例本土脊灰野病毒病例發(fā)生在1994年9月1995年11月至1996年4月發(fā)現(xiàn)4例輸入脊灰野病毒病例1996年3例緬甸脊灰病例輸入云南1999年青海發(fā)現(xiàn)1例尼泊爾輸入脊灰野病毒病例2011年新疆發(fā)生輸入性脊灰野病毒病例（截止目前有10例實驗

2、室確診病例）中國防治脊髓灰質(zhì)炎大事記1960年我國自行研制成功脊髓灰質(zhì)炎急性弛緩性麻痹（AFP）報告種類 （1）脊髓灰質(zhì)炎；（2）格林巴利綜合征（感染性多發(fā)性神經(jīng)根神經(jīng)炎，GBS）；（3）橫貫性脊髓炎、脊髓炎、腦脊髓炎、急性神經(jīng)根脊髓炎；（4）多神經(jīng)?。ㄋ幬镄远嗌窠?jīng)病，有毒物質(zhì)引起的多神經(jīng)病、原因不明性多神經(jīng)?。?）神經(jīng)根炎；（6）外傷性神經(jīng)炎（包括臀肌藥物注射后引發(fā)的神經(jīng)炎）；（7）單神經(jīng)炎；（8）神經(jīng)叢炎；（9）周期性麻痹（包括低鉀性麻痹、高鉀性麻痹、正常鉀性麻痹）；（10）肌?。òㄈ硇椭匕Y肌無力、中毒性、原因不明性肌?。?；（11）急性多發(fā)性肌炎；（12）肉毒中毒；（13）四肢癱、截

3、癱和單癱（原因不明）；（14）短暫性肢體麻痹。 急性弛緩性麻痹（AFP）報告種類 （1）脊髓灰質(zhì)炎；脊髓灰質(zhì)炎診斷中常用名詞 1脊灰野病毒確診病例：脊灰野病毒檢測陽性的AFP病例 2脊灰疫苗衍生病毒 (VDPV)病例：病毒檢測出VDPV(+)（該病毒與原始疫苗株病毒相比，VP1區(qū)全基因序列變異介于1%15%之間），省級專家診斷小組審查，臨床不能排除脊灰診斷的病例。 3脊灰排除病例：具備下列條件之一者。 （1）合格大便標本，未檢測到脊灰野病毒和VDPV （2）無標本或無合格標本，未檢測到脊灰野病毒和VDPV，無論60天隨訪時有無殘留麻痹/或死亡、失訪，經(jīng)省級專家診斷小組審查，臨床排除脊灰診斷的病

4、例。 4脊灰臨床符合病例：無標本或無合格標本，未檢測到脊灰野病毒和VDPV，無論60天隨訪時有無殘留麻痹/或死亡、失訪，經(jīng)省級專家診斷小組審查，臨床不能排除脊灰診斷的病例。 脊髓灰質(zhì)炎診斷中常用名詞 1脊灰野病毒確診病例：脊灰野病對以往報告病例的總結(jié)1、對弛緩性癱瘓的概念不明確2、沒有描述感覺障礙的特點3、沒有描寫大小便的異常與否4、對發(fā)病形式和疾病的過程描寫不清楚5、注射史不明確，注射部位？藥物？6、是否有發(fā)熱？癱瘓在發(fā)熱后的第幾天出現(xiàn)？7、醫(yī)生：重視體格檢查對以往報告病例的總結(jié)1、對弛緩性癱瘓的概念不明確脊髓灰質(zhì)炎傳染源和途徑傳染源： 患者和帶病毒者傳播途徑：早期（1）空氣飛沫 （2）糞便

5、急性期后 糞便，污染食物、水、各 種用品，經(jīng)口感染人群普遍易感，我國1歲5歲發(fā)病率最高，4月以內(nèi)很少得病。近年成人患者相對增多脊髓灰質(zhì)炎傳染源和途徑傳染源： 脊髓灰質(zhì)炎發(fā)病機制經(jīng)過口咽粘膜、腸粘膜侵入體內(nèi)粘膜上皮淋巴組織（扁桃體、淋巴結(jié))生長繁殖排毒隱性感染原發(fā)性病毒血癥非神經(jīng)組織（淋巴組織等）生長繁殖二次病毒血癥中樞神經(jīng)系統(tǒng)（脊髓、腦干等）抗體清除頓挫型感染抗體清除脊髓灰質(zhì)炎發(fā)病機制經(jīng)過口咽粘膜、腸粘膜侵入體內(nèi)粘膜上皮淋巴脊髓灰質(zhì)炎病理中樞神經(jīng)系統(tǒng)： 大腦、 腦干（中腦、橋腦、延髓)、 下丘腦、 小腦、 脊髓（頸、腰段前角細胞）主要是運動神經(jīng)元損害病灶散在分布脊髓灰質(zhì)炎病理中樞神經(jīng)系統(tǒng)： 大

6、腦、 脊髓灰質(zhì)炎病理神經(jīng)元胞漿染色軟體溶解，尼氏小體部分或完全消失細胞核濃縮細胞壞死，被吞噬細胞吞噬細胞周圍炎性反應(yīng)：中性粒細胞、單核細胞浸潤。小神經(jīng)膠質(zhì)細胞浸潤。脊髓灰質(zhì)炎病理神經(jīng)元胞漿染色軟體溶解，尼氏小體部分或完全脊髓灰質(zhì)炎臨床分期根據(jù)臨床經(jīng)過，脊灰可分為：潛伏期 235天前驅(qū)期 14 天麻痹前期34 天麻痹期 510天恢復期（1周-6月）后遺癥期（6月-）脊髓灰質(zhì)炎臨床分期根據(jù)臨床經(jīng)過，脊灰可分為：脊髓灰質(zhì)炎分期臨床表現(xiàn)前驅(qū)期（14天，或無）發(fā)熱、乏力、全身不適，多汗，頭痛、煩躁輕咳食欲減退、惡心、嘔吐、腹痛、腹瀉、便泌脊髓灰質(zhì)炎分期臨床表現(xiàn)前驅(qū)期（14天，或無）脊髓灰質(zhì)炎分期臨床表現(xiàn)

7、癱瘓前期（35天，10天）發(fā)熱，可在體溫下降后再次升高神經(jīng)系統(tǒng)： 頭痛加劇 煩躁不安、或嗜睡 全身肌肉疼痛、感覺過敏。 兒童頸背肌肉疼痛，不能屈曲。嬰兒不喜人抱。 有些腦膜刺激征（）脊髓灰質(zhì)炎分期臨床表現(xiàn)癱瘓前期（35天，10天）脊髓灰質(zhì)炎分期臨床表現(xiàn)癱瘓期（510天，1周）發(fā)生在體溫開始下降或尚未下降時或發(fā)生在起病后第35天510天內(nèi)（24小時或12天內(nèi)）進行性加重，多熱降后不進展分型：脊髓型、腦干型、混合型、腦型脊髓灰質(zhì)炎分期臨床表現(xiàn)癱瘓期（510天，1周）脊髓灰質(zhì)炎分期臨床表現(xiàn)癱瘓期（510天，1周）肢體（或/和腹?。┎粚ΨQ性（單側(cè)或雙側(cè)）弛緩性麻痹，軀體或肢體肌張力減弱，深部腱反射減弱

8、或消滅，無明顯感覺障礙脊髓灰質(zhì)炎分期臨床表現(xiàn)癱瘓期（510天，1周）脊髓灰質(zhì)炎分期臨床恢復期（1周6月）麻痹后60d仍殘留弛緩性麻痹，且未發(fā)現(xiàn)其他病因（后期可呈現(xiàn)肌萎縮） 脊髓灰質(zhì)炎分期臨床恢復期（1周6月）脊髓灰質(zhì)炎分期臨床表現(xiàn)后遺癥期（6月-）部分患兒可形成持久性麻痹，即后遺癥期受累肌群明顯萎縮，可出現(xiàn)膝反張，足下垂和足內(nèi)翻畸形。脊髓灰質(zhì)炎分期臨床表現(xiàn)后遺癥期（6月-）下列情況高度提示臨床符合病例與確診的脊髓灰質(zhì)炎病人有接觸史，經(jīng)過235d（一般為714d）的潛伏期；或接觸史不明顯。早期可有發(fā)熱 熱后出現(xiàn)不對稱性弛緩性麻痹，無明顯感覺障礙。麻痹后60d仍殘留弛緩性麻痹。未發(fā)現(xiàn)其他病因（后期

9、可呈現(xiàn)肌萎縮）。下列情況高度提示臨床符合病例與確診的脊髓灰質(zhì)炎病人有接觸史，本次和田脊灰疫情的臨床特點患者來自“脊髓灰質(zhì)炎”流行地區(qū)，有或無可疑傳染源接觸史。本病可見于各年齡組，但以5歲以下、20-40歲為高危年齡段病前可有腹瀉或上呼吸道感染癥狀。 本次和田脊灰疫情的臨床特點患者來自“脊髓灰質(zhì)炎”流行地區(qū)，有本次和田脊灰疫情的臨床特點急性起病，發(fā)熱后迅速出現(xiàn)肢體癱瘓。可表現(xiàn)為四肢癱、雙下肢癱和單肢癱瘓等，肢體癱瘓的程度常不對稱。嚴重時出現(xiàn)呼吸肌麻痹。肢體癱瘓程度常在數(shù)天內(nèi)達到高峰，1-2周后開始恢復。60天隨訪時，仍可見殘留一個或一個以上肢體的癱瘓。本次和田脊灰疫情的臨床特點本次和田脊灰疫情的

10、臨床特點早期出現(xiàn)癱瘓肢體的肌肉萎縮，萎縮肌群常不對稱。腱反射減弱或消失，病理反射陰性。發(fā)熱早期可有全身酸痛、腰骶部疼痛等?；純簞t表現(xiàn)為“拒抱”，觸摸患肢時哭鬧。一般不伴有明確的客觀感覺障礙體征。本次和田脊灰疫情的臨床特點本次和田脊灰疫情的臨床特點常不伴有明確和持久的尿潴留。血常規(guī)檢查可有白細胞總數(shù)增高。腦脊液檢查可有淋巴細胞增多或/和蛋白增高。脊髓MRI檢查排除脊髓壓迫等其他病變。本次和田脊灰疫情的臨床特點常不伴有明確和持久的尿潴留。本次和田脊灰疫情的臨床特點神經(jīng)電圖和肌電圖檢查可表現(xiàn)神經(jīng)源性損害。以上為“臨床符合病例”診斷標準。發(fā)病2周內(nèi)糞便“脊髓灰質(zhì)炎野病毒”檢測陽性可作為本病確診標準。本

11、次和田脊灰疫情的臨床特點神經(jīng)電圖和肌電圖檢查可表現(xiàn)神經(jīng)源性需要強調(diào)的問題：病程描述不清先天性疾病、遺傳疾?。撼錾蠹从懈窳职屠?、脊髓炎：感染在前，格林巴利4周后緩解腫瘤等：慢性起病，緩慢進展注射麻痹、外傷、骨關(guān)節(jié)病：即時出現(xiàn)需要強調(diào)的問題：病程描述不清先天性疾病、遺傳疾病：出生后即有需要強調(diào)的問題：癱瘓分布不清需要強調(diào)的問題：癱瘓分布不清脊髓型常見：下肢，其次上肢（一側(cè)下肢、兩下肢、四肢）。肌群分布不規(guī)則、不對稱。上肢近端、下肢脛前肌、腓骨肌多見。程度不等遲緩性癱瘓：肌張力降低、腱反射減弱或消失、早期肌肉萎縮明顯早期有肌肉壓痛，無客觀感覺減退核括約肌功能障礙脊髓型常見：下肢，其次上肢（一側(cè)下肢

12、、兩下肢、四肢）。肌群分一側(cè)下肢、兩下肢、四肢 對雙下肢、四肢弛緩性癱瘓的本病診斷一定要有實驗室證據(jù)和留有后遺癥證據(jù)？一側(cè)下肢、兩下肢、四肢？下肢脛前肌、腓骨肌下肢脛前肌、腓骨肌上肢近端上肢近端足內(nèi)翻足內(nèi)翻膝關(guān)節(jié)反張膝關(guān)節(jié)反張問題：什么是弛緩性癱瘓?各地報告的病例中錯誤或矛盾的描述：腱反射存在腱反射亢進病理反射陽性問題：什么是弛緩性癱瘓?各地報告的病例中錯誤或矛盾的描述：肌張力肌張力是指在安靜情況下肌肉的緊張度。檢查時可觸肌肉的硬度及作被動運動體會其肌緊張度，了解其阻力。肌張力減低時，肌肉弛緩松軟，被動運動時阻力減退，關(guān)節(jié)運動的范圍增大。肌張力增強時，觸摸肌肉較堅硬，被動運動時阻力增大。錐體束

13、損害所致的肌張力增強，稱為痙攣性肌張力增高。弛緩性癱瘓的肌張力為降低肌張力肌張力是指在安靜情況下肌肉的緊張度。小兒肌張力怎樣檢查？ 對比，“緊” 小兒肌張力怎樣檢查？肌萎縮肌萎縮是指肌肉體積變小。可與鄰近的及對側(cè)相同的肌肉比較。并可用帶尺測量肢體的周徑。肌萎縮肌萎縮是指肌肉體積變小?？膳c鄰近的及對側(cè)相同的肌肉比較肌力的分級 肌力是指肌肉收縮時的力量。 肌力情況一般按六級記錄： 0級：完全癱瘓 1級：可見肌肉輕微收縮而無肢體運動 2級：肢體能在床上移動，但不能抬起 3級：肢體能抬離床面 4級：能作抵抗阻力的運動 5級：正常肌力肌力的分級 肌力是指肌肉收縮時的力量。 肌力情況一般按六小兒肌力怎樣檢

14、查 雙側(cè)對比，體會“推、蹬”的力量小兒肌力怎樣檢查脊髓灰質(zhì)炎和鑒別診斷課件弛緩性癱瘓的正確描述癱瘓肌張力降低腱反射減弱或消失病理反射陰性弛緩性癱瘓的正確描述癱瘓腦干型顱神經(jīng)麻痹： （面神經(jīng)）面癱、（舌咽神經(jīng)、迷走神經(jīng)）吞咽困難、聲音嘶啞、飲水嗆咳、軟腭不能上提、咽反射消失（動眼、滑車、外展神經(jīng)）眼球運動麻痹呼吸循環(huán)障礙：呼吸衰竭、血壓不穩(wěn)定 容易誤診為 其他性質(zhì)的腦干腦炎 需要實驗室診斷資料診斷腦干型顱神經(jīng)麻痹： （面神經(jīng)）面癱、（舌咽神經(jīng)、迷走神經(jīng)脊髓灰質(zhì)炎和鑒別診斷課件脊髓灰質(zhì)炎和鑒別診斷課件腦 型個別意識障礙驚厥上神經(jīng)元性癱瘓 容易誤診為其他性質(zhì)的腦炎等病變 需要實驗室診斷資料、頭MRI

15、或CT診斷腦 型個別脊髓灰質(zhì)炎和鑒別診斷課件鑒別：中樞性癱瘓-腦內(nèi)占位鑒別：中樞性癱瘓-腦內(nèi)占位脊髓灰質(zhì)炎和鑒別診斷課件實驗室檢查病原學發(fā)病2周內(nèi)采集的標本進行病毒分離陽性率高對發(fā)病兩周之內(nèi)的病人，間隔24-48小時，采集兩份足量的糞便，冷藏（2-8）運送升級脊灰實驗室，開展病毒分離發(fā)病后從糞便、咽部、腦脊液、腦或脊髓組織中分離到病毒，并鑒定為脊髓灰質(zhì)炎野毒株者。 “脊髓灰質(zhì)炎野病毒確診病例”必要條件 實驗室檢查病原學發(fā)病2周內(nèi)采集的標本進行病毒分離陽性率高脊髓灰質(zhì)炎和鑒別診斷課件臨床符合病例診斷急性弛緩性麻痹（AFP）+脊灰病人接觸史+典型癥狀體征急性弛緩性麻痹（AFP）+疑似病人60d后失

16、訪急性弛緩性麻痹（AFP）+60d殘留弛緩性麻痹急性弛緩性麻痹（AFP）+疑似病人死亡 前提條件未采集到雙份合格便標本臨床符合病例診斷急性弛緩性麻痹（AFP）+脊灰病人接觸史+典實驗室檢查肌電圖有助于確定病變部位和受損程度，并可用于鑒別肌肉病和周圍神經(jīng)病。脊灰患兒肌電圖示 神經(jīng)源性受損、脊髓前角病變。對高度懷疑的患兒，在能夠配合的情況下選擇EEG檢查實驗室檢查肌電圖有助于確定病變部位和受損程度，并可用于鑒別AFP鑒別診斷可能需要的實驗室檢查 1、腦脊液：細胞蛋白分離、蛋白細胞分離 2、肌酶：GPT、GOT、CPK、LDH 3、血生化：K、Na、Ca、P 4、肌電圖： 5、影像學：腦MRI、脊髓

17、MRIAFP鑒別診斷可能需要的實驗室檢查診斷過程中還應(yīng)當了解是否出生以后即不能行走，要問多大會笑？會抬頭？會坐？會爬？會站？會走？是否同時存在精神發(fā)育遲緩出生時是否順產(chǎn)？診斷過程中還應(yīng)當了解脊髓灰質(zhì)炎確診病例診斷標準 確診病例： 凡脊灰野病毒檢測陽性的AFP病例為脊灰確診病例，無論其糞便采樣合格與否。脊髓灰質(zhì)炎確診病例診斷標準 疫苗相關(guān)病例 服用活疫苗（多見于首劑服苗）后435d內(nèi)發(fā)病發(fā)熱，640d出現(xiàn)急性弛緩性麻痹，無明顯感覺喪失，臨床診斷符合脊髓灰質(zhì)炎。麻痹后未再服用脊髓灰質(zhì)炎活疫苗從糞便標本只分離到脊髓灰質(zhì)炎疫苗株病毒者。其他：血清學檢測脊髓灰質(zhì)炎IgM抗體陽性，或中和抗體或IgG抗體有

18、4倍增高并與分離的疫苗株病毒型別一致者，則診斷依據(jù)更為充分。疫苗相關(guān)病例 服用活疫苗（多見于首劑服苗）后435d內(nèi)發(fā)病服苗接觸者疫苗相關(guān)病例 與服活疫苗者在服苗后35d內(nèi)有密切接觸史接觸660d后出現(xiàn)急性弛緩性麻痹，符合脊髓灰質(zhì)炎的臨床診斷。麻痹后未再服脊髓灰質(zhì)炎活疫苗糞便中只分離到脊髓灰質(zhì)炎疫苗株病毒者，其他：血清學特異性IgM抗體陽性或IgG抗體（或中和抗體）4倍以上升高并與分離的疫苗株病毒型別相一致者，則診斷依據(jù)更為充分。服苗接觸者疫苗相關(guān)病例 與服活疫苗者在服苗后35d內(nèi)有密切接1、急性起病，不發(fā)熱，一般4周病情達高峰，不殘留麻痹2、對稱性，弛緩性肢體麻痹。3、可以伴有：（1）主觀和或

19、客觀感覺障礙。（2）面神經(jīng)，舌咽，迷走神經(jīng)受累。（3）病情嚴重者常有呼吸肌麻痹。4、腦脊液可有蛋白細胞分離現(xiàn)象。5、肌電圖示神經(jīng)源受損。 脫髓鞘型GBS的EMG示神經(jīng)傳導速度減慢為主，而復合肌肉動作電位（CMAP）波幅降低相對不明顯，F(xiàn)波潛伏期延長。軸索型GBS的EMG縣市CMAP的波幅明顯減低，神經(jīng)傳導速度正?；蜉p度減慢，F(xiàn)波潛伏期正常。鑒別診斷格林巴利綜合征 1、急性起病，不發(fā)熱，一般4周病情達高峰，不殘留麻痹鑒別診斷脊髓灰質(zhì)炎和鑒別診斷課件脊髓灰質(zhì)炎和鑒別診斷課件鑒別診斷急性橫貫性脊髓炎 1、急性起病；2、典型的截癱。感覺障礙平面及尿潴3、CSF：外觀無色透明，淋巴細胞及蛋白含量可有輕度

20、增高。4、脊髓MRI檢查有助區(qū)別脊髓病變性質(zhì)及范圍鑒別診斷急性橫貫性脊髓炎 1、急性起病；脊髓灰質(zhì)炎和鑒別診斷課件1、亞急性或慢性起病2、軀干、四肢、眼外肌、咽喉肌無力：易疲勞性3、不伴感覺障礙4、新斯的明藥物試驗陽性5、重復電刺激陽性 鑒別診斷重癥肌無力1、亞急性或慢性起病鑒別診斷重癥肌無力鑒別診斷低鉀型周期性麻痹 1、發(fā)作性2、骨骼肌弛緩型麻痹3、可以有肌肉酸痛，而無感覺障礙。4、發(fā)作時血清鉀低于3.5mmol/L5、予鉀鹽治療有效鑒別診斷低鉀型周期性麻痹 1、發(fā)作性鑒別診斷坐骨神經(jīng)麻痹 1、有臀肌注射藥物史或腓骨小頭受壓史；2、急性起病，注射后即發(fā)病3、患兒表現(xiàn)患肢小腿及足無力，足下垂4、注射當時即有注射部位或向小腿、足部放射痛，感覺障礙出現(xiàn)受累神經(jīng)支配的肌群。5、體檢發(fā)現(xiàn)腓神經(jīng)或脛神經(jīng)損害鑒別診斷坐骨神經(jīng)麻痹 1、有臀肌注射藥物史或腓骨小頭受壓史脊髓灰質(zhì)炎和鑒別診斷課件脊髓灰質(zhì)炎和鑒別診斷課件脊髓灰質(zhì)炎和鑒別診斷課件脊髓灰質(zhì)炎和鑒別診斷課件肉毒中毒l進食發(fā)酵食物：豆、面、肉等，436小時l急