蝶骨腦膜瘤的眼眶病變課件

1、編輯版ppt1蝶骨腦膜瘤的眼眶病變編輯版ppt2英文名稱fossa orbitalis affection from sphenoid bone meningioma編輯版ppt3別名蝶骨腦脊膜瘤的眼眶病變；蝶骨硬腦脊膜瘤的眼眶病變；蝶骨硬腦脊膜肉瘤的眼眶病變；蝶骨硬腦膜肉瘤的眼眶病變編輯版ppt4類別腫瘤科/頭部腫瘤/眼部腫瘤/眼眶腫瘤/眼眶繼發(fā)性腫瘤及轉移性腫瘤編輯版ppt5ICD號C70.0編輯版ppt6概述 腦膜瘤是顱內常見的腫瘤，僅次于膠質瘤而占第二位，約占全部腫瘤的1/4。腦膜瘤主要發(fā)生于蛛網膜的內皮細胞，所以它可以發(fā)生于除腦實質以外顱內的任何部位。大腦鐮旁、矢狀竇旁及大腦凸面發(fā)生

2、率高，其次為蝶骨嵴、鞍結節(jié)、鞍旁、溴溝、小腦幕及小腦腦橋角等處。其中蝶骨嵴、鞍結節(jié)和鞍旁腦膜瘤可侵犯眼眶、視神經和腦神經引起一系列的眼眶病變。蝶骨區(qū)是腫瘤的好發(fā)部位之一，由于解剖學的關系，也是侵犯眼眶最常見的顱內腫瘤。編輯版ppt7概述 蝶骨嵴腦膜瘤是起源于蝶骨大、小翼上的腦膜瘤。內起自前床突，外抵翼點。早年Cushing將蝶骨嵴腦膜瘤分為內、中、外三個部位。近年Watts建議將此傳統(tǒng)的定位分類方法簡化為兩型，即內側型和外側型。腫瘤多為球型，可以向周圍各個方向生長。蝶骨嵴腦膜瘤可向顳部、額部和額顳交界處生長。內側型腫瘤可起源于前床突，向眼眶內或眶上裂侵犯，也有少見的腫瘤向前顱窩底生長，從而引起

3、相應的臨床表現。外側型蝶骨嵴腦膜瘤早期不出現癥狀。編輯版ppt8概述 蝶骨腦膜瘤按發(fā)生的部位可分為蝶骨大翼腫瘤、蝶骨嵴外側腫瘤和蝶骨嵴內側腫瘤。發(fā)生在這些部位腦膜瘤，發(fā)展規(guī)律和臨床表現均有明顯區(qū)別。 眼眶與前顱凹和中顱凹鄰近，其間僅有眶頂相隔，眼眶又通過視神經孔和眶上裂與中顱凹相溝通，故鄰近眼眶的顱內一些腫瘤可通過視神經孔和眶上裂或直接破壞眶頂而侵犯眼眶。如蝶骨嵴的腦膜瘤、額葉的多形性膠質母細胞瘤、垂體窩的垂體腫瘤、斜坡和蝶枕區(qū)的脊索瘤都可通過不同途徑侵襲眼眶，引起不同的眼眶病變。編輯版ppt9流行病學 腦膜瘤好發(fā)年齡為2550歲，女性多于男性。腦膜瘤大多數為良性，發(fā)展緩慢。兒童腦膜瘤侵襲性強

4、，惡性腦膜瘤極為罕見。蝶骨嵴腦膜瘤占顱內腦膜瘤的第3位，約10.9%，男女為11.06。編輯版ppt10病因 目前尚不清楚。編輯版ppt11發(fā)病機制 腫瘤多數為內皮型和纖維型，腫瘤的生長方式有兩種，一種是膨脹性生長，呈結節(jié)狀，有狹窄的蒂部，較大，手術相對較容易；另一種匍匐樣生長，呈地毯狀，并與顱底的硬腦膜廣泛粘連，手術不易全切，根據其生長特點而形成不同的臨床表現。編輯版ppt12臨床表現 與眼眶有關的腦膜瘤因發(fā)生部位不同，故臨床表現各異。發(fā)生于蝶骨嵴內側的腦膜瘤較少見，早期經過眶上裂或沿視神經鞘蔓延至眼眶。由于腫瘤鄰近視神經管和眶上裂，早期出現視力減退、眼球運動神經麻痹和眼球突出，造成眶上裂綜

5、合征。Henderson統(tǒng)計發(fā)生不同部位的蝶骨腦膜瘤患者，有88%出現眼球突出，47%出現不同程度的視力下降。腫瘤可致眶尖部骨質增生，加之腫瘤向前蔓延，阻塞視網膜中央靜脈，發(fā)生視神經睫狀靜脈，視網膜血液經脈絡膜引流排出。編輯版ppt13臨床表現Frison等稱視神經睫狀靜脈、視力下降和慢性視盤水腫性萎縮是顱-眶腦膜瘤的三聯(lián)征。 1.蝶骨嵴內1/3腦膜瘤 內側型早期癥狀明顯，因腫瘤附著于病側的前床突，在視神經、視交叉、眶上裂及海綿竇附近，腫瘤在發(fā)展過程中對以上結構造成壓迫，引發(fā)一系列臨床癥狀。病人早期可出現腦神經受壓表現，患者出現頭痛，視野缺損，鼻側偏盲，中心暗點擴大，視力下降等。如腫瘤向眼眶內

6、或眶上裂侵犯，眼靜脈回流受阻，繼后出現眶上裂綜合征(superior orbital fissure syndrome)而到眼科就診，發(fā)現患者病側眼瞼結膜腫脹，上瞼下垂，瞳孔散大，對光反射遲鈍或消失，眼球活動障礙，眼球突出。編輯版ppt14臨床表現有的患者出現福斯特-肯尼迪綜合征(Foster Kennedy syndrome)，腫瘤壓迫同側視神經引起萎縮，由于顱內壓升高造成對側視盤水腫。內側型病人還可出現、及第1支腦神經損害癥狀。部分病人出現精神癥狀和嗅覺障礙多見于腫瘤向前顱窩生長者，但較少見。少數患者出現肢體偏癱等。 2.蝶骨嵴外1/3腦膜瘤 外側型蝶骨嵴腦膜瘤癥狀出現較晚，腫瘤發(fā)生在蝶骨

7、大翼，引起眼眶后外側壁及顳部骨質增生，眼眶縮小，或腫瘤直接侵入眶內致使眼球前突。編輯版ppt15臨床表現2/3的患者出現病側顳骨隆起，伴眼瞼和球結膜腫脹。早期僅有頭痛而缺乏定位體征。一部分病人可以表現為顳葉癲癇發(fā)作，如腫瘤侵犯顳骨可出現顴顳部骨質隆起。 3.蝶骨嵴中1/3腦膜瘤 根據腫瘤生長的方向不同而有不同癥狀和體征，可兼有內1/3或外1/3腦膜瘤的一些臨床表現。 上述病人腫瘤生長較大時，均會引起對側肢體肌力減退和顱內壓增高。部分病人出現中樞性面癱、輕偏癱或癲癇發(fā)作。編輯版ppt16并發(fā)癥 面癱、癲癇等。可能出現一些開顱手術后的 1.軀體運動功能障礙，牽拉過度或血管痙攣影響運動中樞所致。 2

8、.運動性失語，額葉下部過度牽拉所致。 3.腦神經功能損傷，出血偏盲、失明、眼球運動障礙、三叉神經第1支功能障礙等。 4.腦梗死，頸內動脈、大腦中動脈、大腦前動脈或側裂血管損傷、痙攣所致。 5.丘腦下部損害，術中直接損傷或缺血所致。 一旦發(fā)生上述并發(fā)癥，應積極給予改善微循環(huán)藥物、促神經代謝藥物、能量合劑、脫水藥物以及高壓氧艙和對癥治療等治療措施。編輯版ppt17實驗室檢查編輯版ppt18實驗室檢查 3.混合型 瘤組織中可見圓形或橢圓形的內皮細胞，也有呈梭形的酷似纖維細胞的瘤細胞。編輯版ppt19其他輔助檢查 1. X線檢查 早期由于病變范圍較小，X線可能無重要發(fā)現。晚期可顯示眼眶外壁、蝶骨大、小

9、翼密度增高，邊界不清楚。 2.超聲波探查 病變侵及眼眶后超聲才可能發(fā)現病變。B超顯示眼眶外側扁平低回聲占位病變(有軟組織腫塊)或發(fā)現眶外側脂肪受壓變窄；A超顯示病變呈不規(guī)則低反射。超聲波檢查對診斷視神經鞘腦膜瘤幫助較大，但繼發(fā)性蝶骨腦膜瘤未侵犯蝶骨眶面或瘤體扁平時可無陽性發(fā)現。當瘤體增大壓迫眶脂肪時，可見回聲少且聲衰減多的異?；芈晠^(qū)。編輯版ppt20其他輔助檢查 3.CT掃描 可見到以蝶骨嵴為中心的球形生長的腫瘤，邊界清楚，經對比增強后腫瘤影明顯增強，如腫瘤壓迫側裂靜脈，腦水腫較顯著。蝶骨嵴腦膜瘤CT掃描常有重要發(fā)現： 眼眶外壁或蝶骨嵴骨增生肥厚，彌漫隆起或不規(guī)則增生，邊界不清楚，偶可見局部骨

10、破壞；眼眶側或顱內有軟組織塊影，腫物常呈扁平形或不規(guī)則形，晚期腫瘤可能體積較大(圖2，3)；其他征象包括： 腦膜瘤尾征。 4.MRI MRI對診斷本病是有意義的。編輯版ppt21其他輔助檢查MRI可以顯示腫瘤與蝶骨翼和眼眶的關系，骨質破壞情況等。尤其是對內側型的蝶骨嵴腦膜瘤，MRI還可以提供腫瘤與頸內動脈的關系，有時腫瘤將頸內動脈包裹在內，或腫瘤附著在海綿竇上，這些情況對手術切除腫瘤均有重要的參考價值。增強后的MRI圖像更清晰。 蝶骨嵴腦膜瘤在T1WI和T2WI上呈低信號或中信號，增強明顯。和CT相比，MRI對于體積較小的腫瘤顯示較好。顱內惡性腦膜瘤可侵及眶內、顱內，呈多發(fā)腫瘤(圖4)。 編輯

11、版ppt22其他輔助檢查 5.腦血管造影 可以了解腫瘤著色及其供血情況?，F在已不用做定位診斷，但它可以提供腫瘤的供血動脈，腫瘤與主要血管的毗鄰關系。內側型蝶骨嵴腦膜瘤的供血動脈主要來自眼動脈分支，如腫瘤向前顱窩發(fā)展可見篩前動脈供血，同時可見頸內動脈虹吸彎張開，有時頸內動脈受腫瘤直接侵犯，表現為管壁不規(guī)則。外側型蝶骨嵴腦膜瘤的血液供應主要來自頸外動脈分支，如腦膜中動脈，出現典型的放射狀腫瘤血管，腫瘤染色在靜脈期比動脈期更明顯。編輯版ppt23其他輔助檢查因腫瘤壓迫，側位像可見大腦中動脈一般被抬高。在腦血管造影同時，見到頸外動脈供血者，可同時行血管栓塞，使手術出血減少。編輯版ppt24診斷 根據臨

12、床表現，結合CT及MRI，一般可明確做出臨床診斷。典型臨床癥狀可提供診斷線索，X線檢查可發(fā)現蝶骨嵴和蝶骨大、小翼增生，有時還可發(fā)現眶上裂擴大或蟲蝕樣骨破壞，病變部位出現沙礫樣鈣化。編輯版ppt25鑒別診斷 和蝶骨嵴腦膜瘤容易混淆的是骨纖維異常增生癥，后者是一種先天性骨發(fā)育異常，發(fā)病年齡較小，CT顯示廣泛骨增生如額骨、蝶骨、眶骨、篩骨、上頜骨等，主要鑒別點是增強CT或MRI后眶內和顱內無軟組織腫塊。編輯版ppt26治療 顱眶溝通性腦膜瘤一般都是比較嚴重的病例，眼科醫(yī)生可以協(xié)助神經外科醫(yī)生進行顱內眶內腦膜瘤切除術，如能完全切除可以根治此腫瘤。但因瘤組織與周圍結構有粘連，或骨質有廣泛破壞，一般只能作

13、部分切除，有的患者術后可復發(fā)(圖5)。全切蝶骨嵴腦膜瘤又不損害病人的神經功能并非易事。內側型腦膜瘤由于可能侵犯海綿竇和頸內動脈而尤為困難。無論是內側型或外側型，目前多采用以翼點為中心的額顳入路。對于直徑大于2.0cm的腫瘤，不要企圖完整切除腫瘤，以免損傷重要的血管和神經組織。編輯版ppt27治療在分離腫瘤與大腦中動脈的粘連時應特別小心，對于大腦中動脈的任何分支都應小心將其自腫瘤壁上分離下來，如分離確實困難，可將與動脈粘連的部分瘤壁留下來，盡量不要損傷大腦中動脈及其分支，以免術后造成嚴重的后果。 內側型腫瘤的深處是頸內動脈和視神經。多數情況是腫瘤呈球形生長，將頸內動脈向內推移，少數情況是頸內動脈被腫瘤包裹。前者，腫瘤與頸內動脈和視神經之間有一層蛛網膜相隔。手術顯微鏡下，包膜內切除腫瘤，使術野空間擴大，再將瘤壁向一方牽拉，可以找到頸內動脈和視神經，小心分離，多能全切腫瘤。編輯版p