新生兒科黃疸301的課件

1、1新 生 兒 黃 疸Neonatal jaundice方成志2一、概論：新生兒黃疸是指在新生兒期血清中膽紅素增高而引起的一種常見癥狀。主要表現(xiàn)為皮膚、粘膜及鞏膜發(fā)黃。若血清中未結(jié)合膽紅素過高，可引起膽紅素腦病，常導(dǎo)致死亡和嚴(yán)重后遺癥。3二、新生兒膽紅素的代謝特點(diǎn)4網(wǎng)狀內(nèi)皮系統(tǒng)衰老的紅細(xì)胞無效的血紅素生成（旁路）占3%占血紅素來源的75%肝內(nèi)血紅素組織血紅素占血紅素來源的22%肝臟及其他組織未結(jié)合膽紅素+血漿蛋白肝竇（血液內(nèi)）未結(jié)合膽紅素+Y/Z蛋白 （載體蛋白）未結(jié)合膽紅素與葡萄糖醛酸結(jié)合結(jié)合作用毛細(xì)膽管及膽管結(jié)合膽紅素細(xì)菌作用糞膽原（尿膽原）糞 糞膽原（尿膽原）尿：尿膽原10%腎臟20%重吸

2、收重吸收后90%肝腸循環(huán)肝細(xì)胞5（一）膽紅素生成過多 .紅細(xì)胞破壞增加 .紅細(xì)胞壽命短 .其它來源增多6（二）肝功能不成熟 .攝取膽紅素能力差；Y、Z蛋白.形成結(jié)合膽紅素功能障礙；肝酶(葡萄糖醛酸轉(zhuǎn)移酶）.排泄結(jié)合膽紅素暫時(shí)缺陷，特別是早產(chǎn)兒c7(三)腸肝循環(huán)增加:1.剛出生時(shí),腸道內(nèi)無細(xì)菌,故沒有尿膽原形成； 2. 小腸內(nèi)的酶很快使結(jié)合膽紅素分解成未結(jié)合膽紅素迅速從腸道吸收；3. 腸腔中胎糞內(nèi)含有的膽紅素多。8三、新生兒黃疸的分類（一）生理性黃疸 (physiologic jaundice)（二）病理性黃疸 (pathologic jaundice)9新生兒生理性黃疸和病理性黃疸的特點(diǎn) 生理

3、性病理性1.起始生后第23天生后24小時(shí)內(nèi)或新生兒晚期2.進(jìn)展第45天高峰，710天漸退，早產(chǎn)兒可延長(zhǎng)到2-4周第23天高峰或持續(xù)2周(足月兒)及4周(早產(chǎn)兒)或退后復(fù)現(xiàn)3.峰值及性質(zhì)12.9mg/dL(220mol/L)早產(chǎn)兒15mg/dL(256mol/L)間膽增高或直膽1.52mg/dL(2734mol/L) 或總膽濃度每日增加5mg/dl(85mol/L)4.伴隨癥狀一般情況好，無病理情況與原發(fā)疾病有關(guān)，如貧血、肝脾大、發(fā)熱5.原因與膽紅素產(chǎn)生增多及肝臟代謝特點(diǎn)有關(guān)與膽紅素代謝特點(diǎn)及各種疾病有關(guān)6.處理無特殊，早期喂養(yǎng)，促胎糞排出針對(duì)原發(fā)疾病處理10四、病理性黃疸病因分類（一）未結(jié)合膽

4、紅素升高 .新生兒溶血?。篈BO、Rh血型不合； . GPD缺陷； 3.母乳性黃疸; .其他：甲狀腺功能低下，胎糞排出延遲，紅細(xì)胞增多癥，體內(nèi)出血，圍產(chǎn)期缺氧，感染，藥物，酶缺陷等。 11.病毒感染 ：宮內(nèi)感染（弓形體，巨細(xì)胞病毒等）.細(xì)菌感染：敗血癥，結(jié)核等 .膽道閉鎖、膽總管囊腫等引起的膽道梗阻 4.其它：遺傳代謝性疾病等（二）高結(jié)合膽紅素血癥12五、病理性黃疸的常見原因（一）非感染性黃疸.新生兒溶血?。篈BO、Rh血型不合； GPD缺陷等。.母乳性黃疸.先天性膽道狹窄或閉鎖.其他：窒息，代謝性疾病，酶缺 陷等。13（二）感染性黃疸.病毒感染：新生兒肝炎 .細(xì)菌感染 ：敗血癥 .其他：尿路

5、感染、先天性瘧疾14 新生兒溶血病 (Hemolytic Disease of Newborn)一、概念：母嬰血型不合 同族免疫性溶血病二、發(fā)病機(jī)理（以ABO不合溶血病多見） ABO不合溶血病多發(fā)生于母為O型血，胎兒為A型或B型血。Rh溶血病多發(fā)生于母親缺乏D抗原，而胎兒具有D抗原。15胎兒胎兒紅細(xì)胞胎兒紅細(xì)胞母親抗胎兒紅細(xì)胞抗體胎兒紅細(xì)胞致敏補(bǔ)體胎兒紅細(xì)胞破壞16三、臨床表現(xiàn)： 胎兒水腫 黃疸 貧血 肝/脾腫大 膽紅素腦病： 嗜睡，哭聲小，不吃，吸允反射，擁抱反射等減弱或消失，肌張力改變，角弓反張，抽搐，發(fā)熱等。 17四、實(shí)驗(yàn)室檢查.血常規(guī)：紅細(xì)胞計(jì)數(shù)、血紅蛋白值下降，網(wǎng)織紅細(xì)胞、有核紅細(xì)胞

6、增多。 .血清膽紅素測(cè)定：總膽紅素升高，以 間接膽紅素升高為主。.血型測(cè)定 ：母嬰是否存在Rh，abo血型不合。 18.血清學(xué)三項(xiàng)檢查（1）抗人球蛋白直接法(直接Coombs試驗(yàn)): 測(cè)定紅細(xì)胞上結(jié)合的血型抗體,陽性表示紅細(xì)胞已致敏,為確診試驗(yàn). 19（2）抗體放散實(shí)驗(yàn): 測(cè)定紅細(xì)胞上結(jié)合的血型抗體, 為確診試驗(yàn).（3）血清游離抗體: 測(cè)定患兒血清中來直母體的血型抗體,為非確診試驗(yàn),用于估計(jì)換血效果和是否繼續(xù)溶血.20五、診 斷（一）病 史：（二）臨床表現(xiàn)：存在病理性黃疸及貧血， 部分人肝/脾腫大。（三）實(shí)驗(yàn)室檢查：紅細(xì)胞，血紅蛋白低， 總膽紅素增高以未結(jié)合膽紅素增高 為主母子血型不合，血型特

7、異性抗 體陽性。21六、鑒別診斷1.G6PD（紅細(xì)胞葡萄糖6磷酸脫氫酶）缺陷癥：不完全性顯性伴性遺傳?。篨染色體22性別 ：男女之比為2:1地區(qū)：廣東、廣西、貴陽、四川臨床特點(diǎn)：多在生后3-4天出現(xiàn)黃疸，4-7天達(dá)高峰，肝脾輕度腫大或不大，貧血或不貧血，嚴(yán)重者出現(xiàn)核黃疸。G6PD酶活性：降低23 2.母乳性黃疸： 純母乳喂養(yǎng) 臨床特點(diǎn)：多于生后4-7d出現(xiàn)黃膽，2-3w達(dá)高峰，血清膽紅素可超過20mg/dl但無核黃膽報(bào)導(dǎo)。停母乳24-72h及下降，三天不降低可除外。 排除其它疾病24可能與腸肝循環(huán)增加有關(guān)。25七 并發(fā)癥 膽紅素腦病是最嚴(yán)重的并發(fā)癥. 發(fā)病時(shí)間: 生后4-7天 早產(chǎn)兒更易發(fā)生.

8、 26危險(xiǎn)因素：1.血腦屏障的成熟度；2.游離膽紅素濃度過高；3.膽紅素濃度臨界值：足月兒：20mg/dl；早產(chǎn)兒15mg/dl或更低4.其它：窒息缺氧、感染、饑餓、酸中毒、低血糖、藥物等。27臨床分期: 4期1.警告期：約12-24小時(shí)，癥狀非異。2.痙攣期：約12-24小時(shí)，最長(zhǎng)48小時(shí)，痙攣、角弓反張、發(fā)熱，重者死亡。3.恢復(fù)期：約2周，多始于生后第一周末，上述癥狀消退。4.后遺癥期:生后2月或更久，相對(duì)永久性錐體外系神經(jīng)異常?！昂它S疸四聯(lián)癥” 28核黃疸四聯(lián)癥:手足徐動(dòng)癥;眼球運(yùn)動(dòng)障礙; 聽覺障礙; 牙釉質(zhì)發(fā)育不良。29七、治 療把三關(guān)第一關(guān)：生后第一天，糾正貧血及心衰第二關(guān)：生后天，處理高膽紅素血癥第三關(guān)：生后周月，治療后期貧血30.光照療法.光療的指征：凡是間接膽紅素大于正常范圍均可光療。.光源選擇：蘭光，綠光或白光.光療時(shí)間：一般2448小時(shí)，可連續(xù)或間斷照射。313233光療只能降低血清間接膽紅素水平而不能阻止溶血進(jìn)展34.藥物治療.增強(qiáng)膽紅素與白蛋白的聯(lián)結(jié)： 輸