癲癇起病年齡課件

1、癲癇1.癲癇與癲癇發(fā)作的定義2.癲癇的發(fā)病率與起病年齡3.癲癇的病因4.癲癇發(fā)病機制5.癲癇發(fā)作分類及癲癇綜合征國際分類6.癲癇的診斷與鑒別診斷癲癇定義癲癇（epilepsy）： 癲癇不是一種特異的疾病，是由多種病因引起的腦功能障礙綜合征，是腦細胞群異常的超同步化放電而引起的發(fā)作性的、突然的、暫時的腦功能紊亂。癲癇發(fā)作（epileptic seizure）： 癲癇發(fā)作則是癲癇的臨床表現(xiàn)，與放電的部位、范圍及強度有關(guān)，表現(xiàn)十分復(fù)雜,如可表現(xiàn)為驚厥、失神發(fā)作、失張力發(fā)作等。每次發(fā)作均起病突然，持續(xù)短暫，恢復(fù)較快，但有時可呈持續(xù)狀態(tài)癲癇的發(fā)病率 癲癇為小兒最常見的神經(jīng)系統(tǒng)疾病，全球約有1050萬活動

2、性癲癇兒童及青少年。有關(guān)癲癇的發(fā)病率，由于方法學(xué)、調(diào)查地區(qū)、范圍、人群構(gòu)成等方面的差別，國內(nèi)外不同調(diào)查的結(jié)果有所不同。 據(jù)報道發(fā)達國家的發(fā)病率為2453/10萬/年，發(fā)展中國家為77114/10萬/年，我國調(diào)查癲癇的發(fā)病率為35/10萬/年，兒童癲癇的發(fā)病率更高（不含熱性驚厥）為151/10萬/年。癲癇起病年齡 癲癇的起病與年齡密切相關(guān)，多數(shù)癲癇綜合征是年齡依賴性的。各國對不同年齡組癲癇發(fā)病率的研究顯示，嬰幼兒期是癲癇發(fā)病的第一個高峰期，1歲以內(nèi)起病者占小兒癲癇的29，7歲以內(nèi)起病者總數(shù)的82.2，說明小兒癲癇大多數(shù)發(fā)生于學(xué)齡前期。即使是成人癲癇,起病在15歲以下者也接近50。例數(shù)年齡（歲）癲

3、癇的病因臨床上將癲癇的病因分為特發(fā)性、癥狀性和隱源性三大類。一、特發(fā)性癲癇除可能與遺傳因素有關(guān)外，沒有其它可尋的病因。目前臨床上傾向于將由基因突變和某些先天因素所致，有明顯遺傳傾向，需用分子生物學(xué)方法才能發(fā)現(xiàn)病因的癲癇仍稱為特發(fā)性癲癇。特發(fā)性癲癇的另一個主要特征是到目前為止，仍然沒有發(fā)現(xiàn)其腦部有足以引起人類癲癇發(fā)作的結(jié)構(gòu)性損傷或生化異常。癲癇發(fā)病機制 癲癇的發(fā)病機制仍不完全清楚，但一些重要的發(fā)病環(huán)節(jié)已為人類所知。神經(jīng)元異常放電是癲癇的病變基礎(chǔ)，而異常放電的原因系離子異常跨膜運動所致，后者的發(fā)生與離子通道結(jié)構(gòu)和功能異常有關(guān)，調(diào)控離子通道的神經(jīng)遞質(zhì)或調(diào)質(zhì)功能障礙又是引起離子通道功能異常的主要原因，

4、離子通道蛋白和神經(jīng)遞質(zhì)多數(shù)是以DNA為模版進行代謝的基因產(chǎn)物，因而其異常往往與基因的表達異常有關(guān)。起步神經(jīng)元的異常放電要變?yōu)槌汕先f神經(jīng)元高度同步化放電就必須通過神經(jīng)元間連接通道多方向擴布。神經(jīng)元間的連接通道有直接和間接兩種方式，間接連接方式又稱突觸連接，是人類神經(jīng)元連接的主要方式。有研究表明，癲癇病人神經(jīng)元突觸有明顯的功能異常。這種病態(tài)突觸通過突觸囊泡的快速循環(huán)再生使使正常情況下每秒僅能傳播數(shù)次或數(shù)十次神經(jīng)沖動的突觸傳遞功能增加到數(shù)十次或數(shù)百次/秒，使癲癇樣放電得以擴布。癲癇發(fā)病機制 基因表達異常神經(jīng)遞質(zhì)或調(diào)質(zhì)異常各種病因引起離子通道結(jié)構(gòu)和功能異常離子異?？缒み\動神經(jīng)元異常放電神經(jīng)元間的擴布

5、引起癲癇發(fā)作癲癇發(fā)作機制示意圖部分性發(fā)作單純部分性發(fā)作運動性發(fā)作局灶性運動性發(fā)作旋轉(zhuǎn)性發(fā)作賈克森發(fā)作姿勢性發(fā)作發(fā)音性發(fā)作感覺性發(fā)作特殊感覺（視覺、嗅覺、聽覺、味覺）眩暈性發(fā)作軀體感覺（痛、溫、觸、位置、運動覺等）自主神經(jīng)性發(fā)作（心慌、煩渴、排尿感等）精神癥狀性發(fā)作（似僧相識、遺忘等）復(fù)雜部分性發(fā)作單純部分性發(fā)作后出現(xiàn)意識障礙開始既有意識障礙部分性繼發(fā)全身性單純部分性繼發(fā)全身性復(fù)雜部分性繼發(fā)全身性單純部分繼發(fā)復(fù)雜部分再繼發(fā)全身性發(fā)作400-0196-638廣州協(xié)佳癲癇醫(yī)院 癲癇綜合征國際分類一、與部位有關(guān)的（局灶性、部分性、）癲癇和綜合征二、全身性癲癇和綜合征三、不能確定為局灶性或全身性的癲癇和

6、綜合征400-0059-826昆明軍海腦科醫(yī)院一、與部位有關(guān)的（局灶性、部分性、）癲癇和綜合征 自發(fā)性良性兒童期中央顳區(qū)棘波灶癲癇兒童期枕葉陣發(fā)癲癇原發(fā)性閱讀癲癇 癥狀性兒童期慢性進行性部分性癲癇持續(xù)狀態(tài)（kojewnikow綜合征）以特殊方式誘發(fā)發(fā)作為特點的綜合征顳葉癲癇額葉癲癇頂葉癲癇枕葉癲癇 隱源性 隱原性癲癇被推測是癥狀性的，但其原因不明。400-0120-772沈陽萬佳癲癇醫(yī)院三、不能確定為局灶性或全身性的癲癇和綜合征 兼有全身性和局灶發(fā)作 新生兒發(fā)作 嬰兒期重度肌陣攣癲癇 慢波睡眠相對有持續(xù)性棘慢波的癲癇 獲得性癲癇失語癥（Landan-Kleffner綜合癥） 其它未列訂于上的未

7、定性的癲癇無明確的全身性或局灶性特點癲癇的診斷與鑒別診斷 癲癇診斷的重要病史資料 現(xiàn)病史 首次發(fā)作的年齡 發(fā)作頻率（每年、每月、每周或每日多少次） 發(fā)作時的狀態(tài)或誘因（困倦、饑餓或其他誘發(fā)因素） 發(fā)作開始時的癥狀（先兆或最初的感覺或運動性表現(xiàn)） 發(fā)作的演變過程 發(fā)作時觀察到的表現(xiàn) 發(fā)作時的意識狀態(tài) 發(fā)作持續(xù)時間 發(fā)作后的表現(xiàn)（嗜睡、失語、頭痛或立即回復(fù)癥狀） 有無其他形式的發(fā)作 是否服用抗癲癇藥物（服用種類、劑量、療程、療效） 發(fā)病后有無精神運動發(fā)育倒退或認知損失 既往史和家族史 有無圍產(chǎn)期那損傷病史 有無中樞神經(jīng)系統(tǒng)其它病史（感染、外傷等） 有無新生兒驚厥及高熱驚厥史 家族中有無癲癇、高熱驚

8、厥、偏頭痛、睡眠障礙及其它神經(jīng)系統(tǒng)病史 非癲癇性性癥狀和疾病七睡眠障礙 夢魘 夜驚 夢游 發(fā)作性睡病 REM睡眠行為紊亂 遺尿癥 周期性肢體運動 睡眠中節(jié)律性運動 阻塞性睡眠呼吸暫停綜合征八非癲癇性肌陣攣 肌張力不全性肌陣攣和其它不自主運動 原發(fā)性肌陣攣 節(jié)段性肌陣攣 腭肌陣攣 撲翼樣震顫 癔病 九行為障礙 發(fā)作性失控綜合征 恐怖癥 虛構(gòu)疾病癲癇病的診斷 對于一個反復(fù)出現(xiàn)發(fā)作癥狀的患兒，應(yīng)首先確定是癲癇發(fā)作還是非癲癇發(fā)作，一般根據(jù)典型的發(fā)作特征和EEG記錄到癲癇樣放電可做出癲癇的診斷。對癲癇患兒應(yīng)根據(jù)發(fā)作癥狀及EEG區(qū)分全身性發(fā)作和局部性發(fā)作，病進一步確定發(fā)作類型。神經(jīng)系統(tǒng)查體、精神發(fā)育評估、相關(guān)的家族史、影響學(xué)檢查和其它實驗室檢查有助于尋找癲癇的病因和